omalokele dan gastroskisis
TRANSCRIPT
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
1/29
Diagnosa dan Manajeme
awal Gastroschisis danOmfalokel pada anak
Oleh :
Dr. Dedi Farokka
Pembimbing :
Dr. Dikki D, Sp!"#$
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
2/29
Pendah%l%an
•Gastroschisis dan omfalokel mer%pakan kelainankongenital ber%pa defek ata% kelemahan dari diabdomen
• "ondisi&kondisi terseb%t dapat diketah%i secara pada pemeriksaan 'SG prenatal dan dapat deng
m%dah dibedakan berdasarkan lokasi dari defek ada ata% tidakn(a kant%ng %s%s (ang kel%ar
• )esiko (ang berh%b%ngan dengan kelainan jant%kelainan genetik pada ba(i dengan omfalokel m*+ , dan lebih rendah resikon(a pada gastrosc
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
3/29
-istor(..
Omfalokel
Gastroskisis
• Ditem%kan pertama kali pada abad /oleh $mbrose Pare
• Dilaporkan berhasil di repair oleh -e(pada tah%n 0+1
• $hlfeld pada tah%n 022 melak%kanpeng%sapan alkohol pada kant%ngomfalokel %nt%k membent%k scar danmen%ngg% terjadin(a epitelisiasi
• Ditem%kan pada periode (ang samadengan omfalokele.
• Dilaporkan berhasil dilak%kan repairoleh 3isick pada tah%n 045
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
4/29
6mbriologi
Mingg% ke 7dinding per%tdibent%k daripert%mb%hanembrio
Mingg% ke /masakehamilan
pert%mb%han cepat dari%s%smidg%tkekarah%mbilicalcord
Mingg% ke+ midg%tkembali keronggaabdomen
membent%kd%oden%m,kolonasendendandesenden
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
5/29
Omfalokel
• Defek dinding abdomen 8 7&1 cm, lokasin(a dapat terjadi di epigastri%m, %mhipogastri%m
• "ant%ng omfalokel dapat r%pt%r pada masa kehamilan ata% pada saat persalinpada +&1+ kas%s
• 9erjadi jika %s%s gagal mas%k kembali ke dalam rongga.
• Memiliki dasar etiologi dari faktor genetik omfalokel berh%b%ngan dengan %kehamilan, kelainan kromosom trisomi 5, 0, dan 1. terjadi pada kas%s ba(ieckwith&iedemann S(ndrome
• "ant%ng omfalokel berisi %s%s dan organ iintra abdomen lainn(a seperti li;er, kemih, lamb%ng, o;ari%m, testis, dll.
• erkaitan dengan kelainan jant%ng
• Pada omfalokel (ang besar !Giant omphalocele# dapat terjadi distosia dan celi;er ba(i.
• Omfalokel eckwith&iedemann s(ndrome, Giant omphalocele, pentalog( o
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
6/29
eckwith&iedemanns(ndrome
• Omfalokel pada%m%mn(a kecil
• Makroglossia• Pembesaran
organ dalam• "elainan
%rogenital• Peningkatan dari
t%mpor ilm=s
GiantOmphalocele
• Omfalokel besar• 6ktopik li;er,
terletak dil%ardari ronggaabdomen didalam kant%ng
omfalokel• Gangg%an
perkembangandari ronggaabdomen danthorak
Pental
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
7/29
Gastroskisis
• 6tiologi terjadi karena kegagalan mesoderm membent%k dinding anterior akegagalan lipatan bagian lateral %nt%k men(at% di bagian midline akan menidefek di sebelah kanan %mbilik%s, kegagalan %s%s herniasi melal%i %mbillikal terjadi r%pt%r dinding abdomen.
• Defek dinding abdomen pada %m%m
• n(a ber%k%ran > * cm
• 9erjadi karena thrombosis ;ena omfalomesenterik kanan (ang men(ebabkandinding abdomen.
• "elainan (ang berh%b%ngan gastroskisis biasan(a berkaitan dengan midg%t, adalah atresia intestinal.
• De Fries dan -o(me 9rombosis ;ena %mbilikalis men(ebabkan nekrosis dinabdomen, sehingga defek terjadi disisi kanan berh%b%ngan dengan atres
• ?ain&lain berh%b%ngan dengan kelainan genetik dan kaitan dengan teratoglingk%ngan
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
8/29
6mbriogenesis Gastroskisis
D%hamel !2/5#
• 9eratogenikmen(ebabkandi@erensiasidefek mesenkimsomatople%ra
Shaw !24*#
•)%pt%r herniakanan padatempat in;ol%si;ena %mbilikalkanan
De3ries !20+#
•$troA ;ena%mbilikal kanan(ang abnormalmengakibatkankelemahan dandefek dindngabdomen,disertaikegagalandi@erensiasiabnormal
3an $llen !20,204#
• 9eori gangg%an;ask%ler
-o(me205#
•Goik
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
9/29
Omfalokel 3S Gastroskisis
Omfalokel
• Dikenal j%ga dengan istilah eBomphalos
• Defek ata% kelemahan dari dindingabdomen, biasan(a di garis tengahdinding abdomen dengan %k%ran (angber;ariasi
• agian isi per%t (ang kel%ar ber%pa
%s%s dan bagian li;er. "adang&kadangorgan intraabdomen lainn(a, dilapisioleh kant%ng ata% membran
• erh%b%ngan dengan risiko kelainan jant%ng dan abnormalitas genetik
Gastroskisis
• 9erjadi dari 7+++ ke
• Defek ata% kelemaha
• iasan(a terdapat di s%mbillikal !para%m
• agian isi per%t (ang ke
%s%s !midg%t#, tidak dilaata% kant%ng, dengan di
• Dapat terjadi bersa
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
10/29
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
11/29
Omfalokel Gastroskisis
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
12/29
Perbedaan omfalokel dangastroschisis
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
13/29
Omfalokel
Omfalokel
Faktorgenetik
kel%arga
Sindrompada
kelemahandindingper%t
"ondisi(ang
berkaitandengan
omfalokel
Prenataldiagnostik
ascraft/57
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
14/29
Gastroskisis
Gastroskisis
"ondisi(ang
berkaitandengan
gastroskisis
Prenataldiagnosti
k
ascraft
/57
Faktorrisiko
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
15/29
G$S9)OS"CSC
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
16/29
Faktor risiko gastroskisis
. Pekerjaan orang t%a
1. 'sia ib% m%da
5. )as -ispanik7. 6d%kasi materanal (ang b%r%k
*. Stat%s ekonomisosial (ang rendah
/. "%rangn(a perawatan prenatal
4. %lliparitas
0. $borsi elektif (ang lebih dari sat% kali
2. Cnter;al (ang pendek antara menarche dan kehamilan pertama
+.
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
17/29
Prinsip penanganan gastroskisis
• Meng%rangi organ ;isceral dengan aman
• Men%t%p defek dinding abdomen
• D%k%ngan n%trisi (ang tepat, selain it% %nt%kmendeteksi dan menangani komplikasi dari setiaanomal( (ang terkait.
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
18/29
• Manajemen perinatal
• Manajemen res%sitasineonat%s
Penatalaksanaan awal
• 9indakan bedah
• 9eknik Pen%t%pan• Manajemen kelainan
terkait
Penatalaksana
anpembedahan
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
19/29
Diagnosa anding Gastroskisis
•
Omphalocele• 6kstroA kand%ng kemih
• !im" "ody comple#
• Amniotic "and syndrome
• Eant%ng ektopia dan pentalogi
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
20/29
Pengg%naan Silo pada GastroschisisDik%tip dari $volution management o gastroschisis%
Annals o pediatric surgery 20&0
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
21/29
Pen%t%pan primer pada pasien gastroschisis non komplikas Dik%tip dari $volution management o gastroschisis% Annals o pe
surgery
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
22/29
OMF$?O"6?
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
23/29
P6)C$9$?
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
24/29
)6S'SC9$SC 6O$9$? D$ M$$E6M6$
• Setelah dilak%kan persalinan, har%s dilak%kan pemeriksaan (ateliti apakah ada s%at% kelainan
• $dan(a resiko tinggi pada kelainan jant%ng har%s dengan segdilak%kan e;al%asi jant%ng, melip%ti pemeriksaan tanda&tanda bila did%ga ada kelainan defek jant%ng memerl%kanpemeriksaan echocardiography
• "elainan ginjal dapat diketah%i melal%i pemerikasaan 'SG abd
•
"elainan hipoglikemik pada ba(i har%s dic%rigai adan(a sindreckwith&eidemann
• Pengambilan sample darah diperl%kan %nt%k deteksi kelainangenetik
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
25/29
9CD$"$ P6M6D$-$
Primary closure
• Diberikan pada omfalokel (ang kecil
• tata laksana pada omfalokel tergan%t%ng dari %k%ran l%asn(a defek , %sia pada saat kehamilan, dan kelainapen(erta (ang ada.
• Pada anak (ang han(a memiliki defek (ang minimal
closure dengan eksisi kant%ng omfalokel dan menjasampai dengan k%lit.
• Pilihan tindakan dises%aikan dengan kemamp%an pasibertahan pada saat operasi, misalkan bila ada tanda&tkelainan defek pada jant%ng.
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
26/29
Stage clos%re
Diperkenalkan oleh )obert Gross tah%n 270 teknik skin kem%dian terjadi hernia ;entralis /&1 mingg% dilak%akan rehernia ;entralis.
Dikembangkan oleh $llen dan renn tah%n 2/2 teknik silo
Dilak%kan apabila tindakan dengan primar( clos%re tidak dapatdilak%kan.
9eknik silo s%spensi prostetik (ang menjaga organ&organintraabdomen tetap hangat dan terhindar dari tra%ma mekanik
teknik ini dilak%kan eksisi kant%ng, kem%dian dilak%kan skin ared%ksi komplit biasan(a dicapai dalam wakt% 4&+ hari.
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
27/29
P6$G$$ P$S dari 1 mingg% bel%m adtoleransi secara peroral
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
28/29
"6SMP'?$
•
Gastroskisis dan omfalokel mer%pakan kelainankongenital defek dinding abdomen (ang paling sditem%kan.
• Pada perawatan konser;atif kendala (ang ada aperawatan (anng lama dengan risiko infeksi.
•
Pada pendekatan operatif kendala perl%n(a tindreinter;ensi.
• Penatalaksanaan (ang segera mengahasilkan pr(ang baik.
-
8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis
29/29
96)CM$ "$SC-