Dr. İrem Hicran ÖZBUDAKOLGU SUNUMU

66 yaş, erkek Nefes darlığı, sırt ağrısı, balgam BT: Sağ akciğer üst lob yerleşimli 2,5x2 cmb. kitle

Sağ üst lobektomimateryali

Plevra tabanlı ve plevrayı tutmuş görünümde 3x2,5x2 cmb. tümöral lezyon

SİNAPTOFİZİN

CD 56

CD 56

TTF‐1

TTF‐1

MUSİN

KOMBİNE BÜYÜK HÜCRELİ NÖROENDOKRİN KARSİNOM

(BÜYÜK HÜCRELİ NÖROENDOKRİN KARSİNOM + İNVAZİV ADENOKARSİNOM, 

ASİNER BASKIN )

Büyük Hücreli Nöroendokrin Karsinom Akciğer tümörlerinin  yaklaşık % 3’ü Ağır sigara içicisi Erkek>Kadın Ort. 60 yaş En sık semptom göğüs ağrısı Paraneoplastik sendrom nadir BT: Akciğer periferi (%84) ve üst lob en sık lokalizasyon (%63)

Makro: ort 3‐4 cm gnl sınırlı yuvarlak, ortası nekrotik, kesit yüzü ten‐kırmızı renkte

Büyük Hücreli Nöroendokrin Karsinom

• Nöroendokrin (NE) morfolojisi: organoidyuvalanma, palizatlanma, rozetler, trabeküller

• Yüksek mitotik oran:   >10 mitoz/10BBA( 2 mm2), ortalama 70/10BBA( 2 mm2)

• Nekroz : genellikle büyük zonlar

Büyük Hücreli Nöroendokrin Karsinom Küçük Hücreli Dışı Akciğer Karsinomu (KHDAK) sitolojiközellikleri:  büyük hücre  N/C  veziküler, kaba veya ince kromatin 

ve/veya nükleol NE diferansiyasyon:  Bir ya da daha fazla NE belirteç + (nöron spesifik enolaz hariç) 

ve/veya EM olarak NE granül varlığı Kromogranin

Büyük hücreli karsinomları (BHK) NE fenotip bakımından dört ana kategoride toplamış:

NEMorfoloji NEDiferansiyasyon(IHK/EM)

KlasikBHK - -NEmorfolojisiolanBHK + -

NEdiferansiyasyonu olanBHK - +

BüyükhücreliNEkarsinom + +

Case 120% LCNEC60% spindle cell carcinoma15% adenocarcinoma5% squamous cell carcinoma

Case 220% LCNEC40% spindle cell carcinoma5% adenocarcinoma35% squamous cell carcinoma

Our observation of combined LCNEC/spindle cell carcinoma is consistent with the concept that primary lung cancer is derived from a multipotent stem cell and can differentiate into virtually any combination of the known histologic subtypes ofcarcinoma.

Case 120% LCNEC60% spindle cell carcinoma15% adenocarcinoma5% squamous cell carcinoma

Case 220% LCNEC40% spindle cell carcinoma5% adenocarcinoma35% squamous cell carcinoma

CGH ile BHNEK ve KHAK arasında  2q, 3p, 4q, 6p ekspresyon farkı 

LOH paternine göre: BHNEK ile KHAK arasında benzerlik cDNA mikroarray gen ekspresyon profili ile karsinoid, BHK, AK ve normal akciğer arasında fark var ama  BHNEK ve KHAK arasında fark YOK

P16 gen metilasyonu: BHNEK ve BHK arasında benzerlik

Kötü prognoz 5‐yıllık yaşam %15‐%57 

40 olgu – tek HE kesit – 5 pulmoner patolog 4/10 tüm patologlar BHNEK 5/10  4 patolog BHNEK

NCCN (National Comprehensive Cancer Network) : KHDAK gibi tedavi et  (≥Evre IB kemoterapi +)

Iyoda ve ark.  BHNEK Evre IA bile olsa tedavi alması gerektiği sonucuna ulaşmışlar

Iyoda ve ark. KHAK benzeri kemoterapi rejimi uygulamışlar (platinyum + etoposid)

Anti‐VEGF  RT‐ lokal kontrol?? İmatinib , trastuzumab, oktreotid ??

Ayırıcı tanı KHAK (intermediate hücre) :  Hücreler arası boyut farklılığı baskın değil ama tek kriter olarakta kullanılmamalı

Atipik Karsinoid:  Granüler kromatin, pleomorfizm düşük  < Ki‐67 %50‐%100

Bazaloid karsinom: TTF‐1 ve YMAK

KHDAK NE morfolojili BHK :  NE morfoloji çok subjektif NE diferansiyasyonu acaba gösteremiyor muyuz?

NE diferansiyasyonlu KHDAK:  prognoza etkisi net bilinmiyor

BHNEK gibi prognoz bildirilmiş, ted: BHNEK gibi 

%15 olguda tek NE belirteç + Sinaptofizin ve Kromogranin A (birlikte) %70 olguda +

%41‐%75 olguda TTF‐1 +  TTF‐1 mesane, prostat gibi organların BHNEK’da da + olabiliyor (embriogenez)

TEŞEKKÜRLER…