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Observation of a nervous disease attended by disturbedsleep, at times lethargic and at times convulsive

Edmé Pierre Chauvot de Beauchêne1749-1824

Does Beauchêne describe the first caseof a Kleine-Levin syndrome ?

O. WalusinskiJournal of neurology

neurosurgery & psychiatry2007;78(9):975-976

AbstractThe doctors of centuries past were pure clini-cians, and therefore keen observers. They left usdescriptions of many pathologies we are now"rediscovering". At the end of the Enlightenmentin 1786, a French physician by the name ofEdmé Chauvot de Beauchêne published a caseof recurrent episodes of hypersomnia associatedwith disordered eating. Does he offer the oldestcurrently identified observation of a Kleine-Levin syndrome?

KeywordsKleine-Levin syndrome, eating disorder, hyper-somny

Kleine-Levin syndrome (KLS) is a raredisease characterised by recurrent episodes ofhypersomnia and, to varying degrees, behaviou-ral/cognitive disturbances, compulsive eating, andh y p e r s e x u a l i t y. Kleine, a neurologist, was the "first"to describe a series of nine cases of recurrent hyper-somnia in a 1925 publication (1); one case invol-ved a young woman. In 1936 Levin, a psychiatrist,added a series of five other cases, focusing on therelationship between hypersomnia and disorderedeating (2). In 1962 Critchley, who gave the disor-der its name, added to the literature eleven caseshe had personally observed as a physician for theBritish Royal Navy (3). In a recent review of theliterature, Arnulf et al compiled 186 cases datingfrom 1962 to 2004 (4).

Huang and Arnulf (5) report on a des-cription of KLS written by A. Brière de Boismontin 1862. In this article, I present a case history ofepisodic hypersomnia associated with disorderedeating and neurological disturbances. The reportwas written by a French physician, Edmé Chauvotde Beauchêne (1749–1824), and published in 1786(6).

Beauchêne completed his studies at therenowned medical school in Montpellier, its repu-tation dating back to the Middle Ages. His pro-fessors included F. Boissier de Sauvages, authorof an esteemed nosology. Beauchêne embarked on

his career towards the end of the Enlightenmentand, like his contemporaries P. Pomme (7) andJ. Raulin (8), he became interested in "vapours".In his book entitled De l’influence des affectionsde l’âme dans les maladies nerveuses des femmesavec le traitement qui convient à ces maladies(1781) (How affections of the soul influence ner-vous diseases in women, and the appropriate treat-ments for these diseases), he offers a precursor todescriptions of what late 19th century doctors ter-med hysteria and their 20th century counterparts,psychosomatic illness: "At the age when passionsbegin to take root in a woman's heart, she has novapours; but as these passions develop & intensi-f y, nervous diseases exert the most devastatinginfluences upon her temperament. The violenttransports agitating the senses transmit an impetuswhich accelerates movement, in turn destroyingequilibrium in the physical constitution." A f t e rfleeing to his estate in Burgundy to save his neckduring the French Revolution, Beauchêne retur-ned to the court of King Louis XVIII during the Restoration,where he was accorded the illustrious title of"Physician to the Ladies of the Court".

Given his specialisation in women'sdiseases, it is not surprising that Beauchêne tookparticular interest in the unusual case of a 26-yearold woman. Between the ages of 7 and 11, she hadexperienced episodes of extensive erysipelas,accompanied by fever, digestive problems, hea-daches, and convulsions. "In her fourteenth year,she was overcome with a lethargic sleep whichlasted several days; & it was so profound that shewas believed dead. From that point forward, the aff e c-tion of sleep recurred at irregular intervals; it usual-ly lasted eight to ten days, continuing at times forfifteen; & upon one sole occasion, it persisted intothe seventeenth day."

Beauchêne first examined the patientwhen she came to Paris at the age of 24. He per-sonally observed four episodes of hypersomnia,lasting between 24 hours and 8 days. He reports:"During the first four years of her disease, this poorgirl had appetites as bizarre as they were dangerous,causing her to eat lime, plaster, soil, & vinegar.Thereafter, these appetites subsided, & she nouri-shed herself indiscriminately with all sorts of ali-ment, excepting bread, for which she maintainedan insuperable loathing till she was perfectly cured.This food always occasioned vomiting." Beauchênedoes not mention megaphagia per se, but his des-criptions of recurrent episodes of hypersomnia,accompanied by peculiar eating habits, in someways resemble KLS.

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In contrast, he des-cribes a process of waking which differs from thatassociated with Kleine-Levin Syndrome: "Thepatient awakened only by degrees, & her reason clea-red in due proportion, such that the veil hanging overit was progressively lifted by each convulsion, &its development, which reached completion in fouror five hours, offered a succession of analogieswith the earliest years of life. First the patient smi-led in a childlike manner, & as children are wontto do, she played with everything close at hand; tothe most luminous objects, such as a diamond ring,she accorded an endless tribute of admiration &surprise. Following these childlike games, sheusually regained the use of speech; she would thensing, or make incoherent utterances apparently lac-king in all reason. A few hours usually passed befo-re this state abated; she would then recognise someof the persons around her, & her first demonstra-tion of reason was to express her gratitude to tho-se caring for her, & we observed that the initialexpression of this sentiment was never a matter ofchance, but was in fact always directed towardsthe person to whose services she was most indeb-ted. Once fully awake & in complete possession ofher reason, the patient was overcome by a torrentof tears, which we took to indicate her awarenessof her pitiful state."

Such unusual symptoms upon waking –convulsions (but were these what we currently callconvulsions?), hiccups, trouble breathing – do notmatch the classical profile of primary KLS. A r n u l fet al reported 18 cases of secondary KLS, invol-ving various neurological disturbances (frontal,bilateral pyramidal, and pseudo-bulbar syndromes)but no cases of epilepsy . KLS may involve cogni-tive disturbances such as derealisation, hallucina-tions, irritability, and depression. Beauchêne des-cribes pathological behaviour upon waking –logorrhoea, dysthymia, and childish behaviour – whi-ch may be in keeping with KLS.

Beauchêne never mentions any unusualsexual behaviour. Perhaps there simply were nosuch symptoms, but the rules of decorum may haveprevented him from making any observations onthis subject.

Beauchêne notes that the patient's beha-viour returned to normal between the episodes ofhypersomnia, as occurs in KLS: "We noted that inthe intervals between these periods of sleep, thepatient had preserved much of her strength; hercolour was high and she appeared in excellent heal-th. The disease had not enfeebled the moral facul-

ties of the patient."Critchley suggested that KLS was an

exclusively male condition, and according to Huangand Arnulf (5), KLS predominately affects males,with a male-female ratio of 2:1. However in 2000,Kesler et al (9) reported nine female cases of thedisease. Therefore, the fact that Beauchêne's patientwas a woman does not exclude the possibility ofKLS.

Beauchêne offers an interpretation of hispatient's pathology, attributing her condition tocontaminated humours in accordance with the pre-cepts of Hippocratic medicine. He describes theinitial cause as follows: "We proceeded from theidea that the recurring erysipelatous humour, des-cribed above, was the source of all subsequentdisorders in the stomach, bowels, & even the head.It was our impression that this humour, whose exis-tence we had no reason to doubt, had chiefly aff e c-ted the digestive organs; it had tainted the gastricjuices, then denatured the patient's sense of taste,giving rise to the most bizarre appetites, to whichshe yielded by eating soil, lime, & plaster over aperiod of four years."

The physiopathology of KLS remainsu n c l e a r. A specific genetic predisposition (HLADQB1*201) may favour the development ofautoimmune lesions in the hypothalamus towardsthe end an infectious episode (10). The hypotha-lamus regulates homeostatic control of sleep, hun-g e r, and sexual activity. In relation to this hypothesis,the erysipelatous humour described by Beauchênemight be seen as the initial infectious process, gene-rating the autoimmune response which in turn pro-voked the patient's pathology.

Beauchêne notes learning that the "patienthad passed a worm, still alive, of the lumbricoidspecies". Ancylostomiasis or hookworm disease isan intestinal parasitosis causing infected indivi-duals to break out in a rash (could this explain theerysipelas described by Beauchêne?) followed bydigestive pain associated with fever, but without accom-panying megaphagia or other abnormal eatingbehaviours. Hookworm disease is currently consi-dered a tropical parasitosis. Ascariasis, caused byAscaris lumbricoides, occurs at all latitudes. W h i l ethis condition triggers respiratory and digestivesymptoms, no cutaneous or neuropsychologicalmanifestations have ever been described (11).

In conclusion, Beauchêne offers the oldestobservation currently identified which is consis-tent with KLS.

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References

1. Kleine W. Periodische Schlafsucht.Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie,1925;57:285-320.

2. Levin M. Periodic somnolence and morbidhunger: a new syndrome. Brain, Oxford,1936;59:494-504.

3. Critchley M, Hoffman H. The syndrome ofperiodic somnolence and morbid hunger(Kleine-Levin syndrome). BMJ, 1942;1:137-9.

4. Arnulf I, Zeitzer JM, File J, Farber N, MignotE. Kleine-Levin syndrome: a systematic reviewof 186 cases in the literature. Brain,2005;128:2763-76.

5. Huang YS, Arnulf I. The Kleine-LevinSyndrome. Sleep Medicine Clinics, 2006;1:89-103.

6. Beauchêne Chauvot de E. Observation sur unemaladie nerveuse, avec complication d'un som-meil, tantôt léthargique, tantôt convulsif. AAmsterdam et à Paris : chez Méquignon l'aîné -1786. 22p.

7. Pomme P. Traité des affections vaporeuses desdeux sexes. Duplain B., Libraire, Paris 1757.569p.

8. Raulin J. Traité des affections vaporeuses dusexe. Herissan J-T., Libraire. Paris 1758 422p.

9. KeslerA, Gadoth A, Vainstein G, et al. KleineLevin syndrome (KLS) in young females. Sleep.2000;23:563-7.

10. Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, et al.Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypo-thesis based on clinical and genetic analyses.Neurology. 2002;59:1739-4

11. de Silva NR, Brooker S, Hotez PJ, et al.Soil-transmitted helminth infections: Updatingthe global picture. Trends Parasitol.2003;19:547–55.

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Observation sur une maladie nerveuse, avec complication

d'un sommeil, tantôt léthargique, tantôt convulsif.

Edmé Chauvot de Beauchêne1786

A AmsterdamSe trouve à Paris chez Méquignon l'aîné

Dans tous les temps les Maladies ner-veuses ont présenté de grandes difficultés à laMédecine, & il semble que l’Art de guérir n’a pasencore dissipé assez parfaitement les ombres quiles enveloppent, pour que l’on puisse suivre, avecune forte sûreté, leur traitement.

La marche incertaine & bizarre de cesmaladies, la variété de leurs symptômes, lesdésordres multipliés qu’elles produisent, & les phé-nomènes sans nombre qu’elles développent, embar-rasseront toujours les Médecins tant qu’on n’aurapas su classer les différentes espèces de ces mala-dies, & imprimer à chacune d’elles un cachet inef-façable, à l’aide duquel on pourra les reconnoîtreet les traiter avec succès.

Le travail qu’exige un tel projet ne peutse perfectionner qu’autant les Médecins multi-plieront leurs observations & les rendrontpubliques, afin que celui dont le génie bienfaisantle portera vers cet objet puisse se servir de cesobservations, pour en former un corps de doctrinequi répandra à jamais une clarté d’autant plusnécessaire sur ces maladies, qu’elles se multiplienttous les jours.

Tel est le motif qui nous a déterminé àpublier l’Observation suivante, qui, d’ailleurs, nousa paru mériter les regards du Public, & surtout l’at-tention des Médecins. (Cette observation vient à l’ap-pui de la division que nous avons donné desMaladies nerveuses, & du traitement que nousavons indiqué dans notre ouvrage intitulé “De l'in-fluence des affections de l'âme dans les maladiesnerveuses des femmes, avec le traitement quiconvient à ces maladies”. Par M. de Beauchêne, Docteuren Médecine, de l'Université de Montpellier, &Médecin de Monsieur, Frère du Roi. A M o n t p e l l i e r,et se trouve à Paris, Chez Méquignon l'aîné, 1781.,207 p.)

Nous allons donc en rendre compte avecle plus de netteté & de précision possible.

Une fille âgée de vingt-six ans, forte & bienconstituée, réglée à neuf ans et demi, d’un tempé-

rament sanguin & bilieux, prouva, à sept ou huitans, une éruption érésipélateuse très considérable,qui se porta sur une cuisse: elle fut traitée par lesmoyens usités dans de semblables cas, & la mala-die dura deux mois.

La même humeur reparut quatre à cinqfois en différens temps, jusqu’à ce que cette filleeût atteint sa onzième année.

A cette époque elle éprouva, dans larégion lombaire gauche, un gonflement doulou-reux, qui dura trois mois; la douleur se répanditensuite dans tout le bas-ventre; mais elle se fit sur-tout sentir au creux de l’estomac. Des nausées, lehoquet, des vomissements de matières glaireuses,des borborigmes, l’accompagnoient presque toujours.La malade avoit souvent mal à la tête, sa respira-tion étoit difficile, des spasmes & les convulsionssurvenoient alors & agitoient successivement toutesles parties externes de son corps. Ces crisesduroient plusieurs heures, quelques fois un jourentier, sans qu’il y eût, pour ainsi dire d’interrup-tion.

La malade fut assujettie à ce pénible étatpendant trois ans, & les accidens qui se renouve-lèrent très souvent ne suivirent jamais une marcherégulière dans leur retour.

A quatorze ans elle fut attaquée d’un som-meil léthargique qui dura plusieurs jours; & il futsi profond qu’on la crut morte.

Ce sommeil s’est constamment renouve-lé depuis, à des distances inégales: il a duré ordi-nairement huit à dix jours; il a continué quelque-fois pendant quinze, & une fois, seulement, il s’estprolongé jusqu’au dix septième jour.

Pendant les paroxismes, la maladie avoit,parfois, les apparences d’un sommeil doux & pai-sibles: ses organes extérieurs avoient le ton de cou-l e u r, & la flexibilité qu’ils conservent ordinoirementpendant le sommeil; la respiration n’étois pas néan-moins sensible; le pouls étoit constamment concen-tré.

D’autres fois le sommeil étoit accompa-gné de convulsions & de contractions violentesdes extrémités. Pendant ce sommeil très extraor-dinaire, la malade n’avoit jamais aucune évacua-tion, si ce n’est celle des règles quand leur époquearrivoit, pendant la durée du paroxisme. Les sécré-tions paraissoient supprimées.

Le réveil étoit annoncé par des spasmes& des convulsions; un hoquet violent en étoit le signal,cinq ou six heures s’écouloient avant qu’il fût com-plet; la malade se plaignoit alors de douleurs danstoutes les parties de son corps; mais surtout à la tête,à la gorge & à l’estomac.

Le réveil étant bien assuré, la malade res-toit ordinairement six semaines ou deux mois, sans

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avoir de nouvelles attaques: mais pendant cet inter-valle elle souffroit presque continuellement; seshypochondres étoient tendus & douloureux; unhoquet très fatiguant se renouveloit plusieurs foisdans la journée; elle avoit très souvent mal à latête, & surtout à l’approche des paroxismes; leventre étoit très serré; elle restoit des semainesentières sans aller à la selle, les urines étoient pâles,mais assez abondantes; elle ne dormoit presquepas dans la nuit, mais elle reposoit quelques ins-tants le matin.

Pendant les quatre premières années desa maladie, cette pauvre fille avoit des goûts aus-si bizarres que dangereux; mangeant de la chaux,du plâtre, de la terre & du vinaigre. Ce goût se cal-ma dans la suite & elle vécut indistinctement de toutessortes d’aliments, excepté le pain, pour lequel elleconserva une répugnance invincible jusqu’à sa par-faite guérison. Cet aliment lui occasionnoit tou-jours des vomissements.

On employa successivement diff é r e n straitement pour guérir cette singulière maladie, &c’est surtout dans la classe des anti-hystériques,des anti-spasmodiques & des digestifs, qu’on cher-cha des moyens de guérison; mais on les employatoujours sans succès; les bains froids, surtout, furentfréquemment mis en usage.

Le compte que nous venons de rendre,est la substance d’un Mémoire très détaillé quinous a été remis à l’arrivée de la malade, sur l’his-toire & le traitement de sa maladie.

Il y a à peu-près dix huit mois que cettemalade arriva à Paris, & nous la vîmes alors pourla première fois.

Peu de jours après son arrivée elle s’en-dormit; ce premier sommeil dura huit jours, nousavons depuis observé quatre paroxismes dans l’es-pace de quelques mois, le second a duré quinzejours; le troisième sommeil duroit déjà cinq joursquand nous sommes parvenus à réveiller la mala-de avec de l’alkali volatil, introduit sous son nez;mais deux heures après ce réveil artificiel, elle s’estrendormie, & ce sommeil a duré encore trois jours.Le quatrième n’a été que de vingt-quatre heures;& enfin le dernier a cessé après trois à quatreheures.

Nous avons cru devoir d’abord observercette maladie, sans ordonner aucune espèce deremède; plusieurs Médecins & plusieursC h i r u rgiens ont vu cette malade pendant son som-meil.

Parmi les phénomènes qu’offre cettemaladie, celui du réveil nous a paru un des plus frap-pans; nous l’avons observé trois fois; & voici com-ment il s’est toujours passé.

Les spasmes, les convulsions des extrémités

supérieures & le hoquet, étoient le signal du réveil;cette indication a cependant été quelques trom-peuses; mais une respiration forte et sanglotante,les contractions des muscles du bas ventre, le gon-flement du thorax, des convulsions générales quisoulevoient successivement toutes les partiesexternes du corps, exprimoient le travail qui ame-noit le réveil.

La malade étoit souvent livrée, pendant desheures entières à cet état pénible, avant que sessens sussent se soustraire à l’engourdissementauquel un sommeil impérieux les avoit livrés.

Le réveil ne s’opéroit que par degrés, &la raison s’éclaircissoit en proportion, se sorte quel’on eût dit que chaque convulsion soulevoit uneportion du voile qui la couvroit, & son développementqui se perfectionnoit en quatre ou cinq heures,o ffroit successivement toutes les analogies corres-pondantes aux premières années de la vie.

D’abord la malade sourioit à la manièredes enfans, elle jouoit comme eux avec tout cequ’elle trouvoit sous sa main, les objets les plus lumi-neux, tel qu’une bague de diamans, recevoient desa part des tribus continuels d’admiration & d’éton-nement.

Après ces jeux enfantins survenoit ordi-nairement l’usage de la parole; alors elle chantoitou bien elle tenoit des discours sans suite & sansaucune apparence de raison.

Quelques heures s’écouloient ordinairementavant que cet état cessa; elle reconnaissoit alorsquelques unes des personnes qui l’environnoient,& le premier usage de sa raison étoit pour payerun tribut de reconnoissance à ceux dont elle rece-voit les soins, & nous avons observé que le premierélan de ce sentiment ne se portoit jamais au hasard,mais toujours il se dirigeoit sur la personne qui luiredoit le plus de services.

Quand le réveil étoit complètement déter-miné & que la raison avoit recouvré tous ses droits,alors la malade répandoit des larmes en abondan-ce, qui m’ont semblé produites par la consciencede son état.

Pendant le temps que nous avons donnéà l’observation de cette maladie, avant d’employeraucuns remèdes pour la combattre, nous avons vuque plus l’instant du paroxisme approchoit, moinsl’estomac & le bas-ventre étoient gonflés & dou-loureux; mais il sembloit alors que la douleur, &surtout la pesanteur à la tête augmentoient pro-portionnellement.

A cette même époque, ayant appris que lamalade avoit rendu un ver, tout vivant, de l’espè-ce des lumbrici, cela nous a décidé dans la suite àfaire usage de la Caroline de Corse, & d’autresremèdes contre les vers, avant que d’entamer le

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traitement que nous avions résolu. Ces remèdesn’ont produit aucun effet, si ce n’est l’huile de pal-ma christi, qui a fait rendre à la malade des matièresblanchâtres, semblables à de la craie, & en assezgrande quantité; nous avons eu lieu de remarquerdans la suite que d’autres purgatifs ont produit lemême effet.

Nous observerons que dans l’intervallede ces accès de sommeil, la malade avoit conser-vé beaucoup de force; elle avoit de l’embonpoint,une belle carnaison, & l’air de la meilleure santé. Les facultés morales de cette fille n’avoient pasété affoiblies par sa maladie, elle avoit une por-tion d’intelligence et de sensibilité que l’on rencontrerarement dans la classe de gens où le hasard l’avoirplacée; née parmi le peuple des campagnes, & dansune affreuse indigence, les années de sa premièrejeunesse furent employées à la garde d’un trou-peau, & un morceau de pain noir étoit sa seulenourriture.

Ce fut ainsi qu’elle passa sa vie jusqu’àl’âge de quatorze ans où la maladie soporeuse com-mença, elle se retira alors à Bélême au Perche oùon lui fit apprendre à travailler en linge pour gagnersa vie. Ce fut à cette époque aussi qu’elle cessa demanger du pain.

Après avoir observé la marche de cettemaladie, les symptômes qui la caractérisoient &leurs divers développements, nous avons cru recon-noître une de ces affections nerveuses, dont nousavons parlé dans la première section de notreOuvrage déjà cité.

Nous avons présumé que l’humeur éré-sipélante répercutée, dont nous avons parlé ci-des-sus; avoit été la source de tous les désordres qui s’étoientpassés dans la suite à l’estomac, dans le bas ventre& même à la tête.

Il nous a semblé que cette humeur, dontl’existence n’étoit pas douteuse, s’étoit surtout por-tée sur les organes digestifs, qu’elle avoit vicié lessucs gastriques, & par suite, a dénaturé le goût aupoint de donner à la malade les appétits les plus bizarresauquels elle céda en mangeant de la terre, de lachaux, & du plâtre pendant quatre années. Si l’onveut se rappeler d’ailleurs qu’à cette époque, cet-te pauvre fille étoit réduite à manger du pain biennoir & bien dur, on sera peut-être moins surprisde la bizarrerie & de la dépravation de son appé-tit.

Une telle manière de vivre a dû, sans dou-te, accumuler dans les premières voies des matièresgrossières qui n’ont pû être assez animalisées parle travail des organes digestifs, pour être assimiléesaux autres humeurs; & ces matières, refluant conti-nuellement, par l’effet de la circulation, sur les dif-férens organes & surtout vers la tête; elles y for-

moient par le laps du temps un engorgement, dontle poids, devenu assez fort, comprimoit le cerveaude manière à produire un sommeil, dont la causeétoit véritablement méchanique.

Cette opinion nous a semblé quadrer assezbien avec les circonstances de la maladie, & sur-tout avec le phénomène du réveil & de ses grada-tions. Elle a donné lieu au traitement que nousavons mis en usage, & dont nous allons rendrecompte.

Nous l’avions calculé sur l’état deshumeurs & des organes digestifs, sur celui du gen-re nerveux, & ses divers états qui nous ont semblécomporter en même temps trois indications à rem-plir.

La première indication avoit pour but dedélayer, de diviser & d’opérer la dépuration de lamasse des humeurs.

La seconde étoit relative aux org a n e sdigestifs qui formoient le foyer de la matière pec-cante qui dominoit dans le sang.

Et la troisième avoit pour objet de détour-ner la matière qui se portoit au cerveau.

Pour remplir la première indication, nousavons commencé par mettre un usage les délayans,afin d’assurer le bon effet des remèdes que nousallions employer.

Ne pouvant déterminer précisément lanature de l’humeur première, ou des parties hété-rogènes répandues dans le sang, nous avons pris lespremiers remèdes que nous avons mis en usage, dansla classe des dépuratifs en général, donnant néan-moins la préférence aux sucs des plantes nitreuses& au jus de cresson.

Une forte décoction de saponaire a servide boisson ordinaire pendant tout le temps que letraitement a duré.

Dans le dessein de remplir la secondeindication, nous avons fait usage de demi-bainstièdes, & nous y faisions rester la malade tous lesjours pendant cinq à six heures.

Nous avons employé les incisifs tels quela scille, les cloportes, les sels neutres, afin defondre et de diviser les matières que nous soup-çonnions avoir engorgé les viscères du bas-ventre.

Nous avons eu aussi recours à beaucoupde lavements fondans et incisifs.

Les purgatifs ont trouvé leur place ensui-te, mais ils n’ont commencé à avoir d’effet sensible,qu’après deux ou trois mois de l’usage constantdes remèdes ci-dessus détaillés; ils ont à la véritéproduit de très heureux effets à cette époque; &c’est surtout les purgatifs en lavage qui ont le pluscomplètement réussi.

Le sel de glauber à la dose d’une oncedans une pinte d’eau dont nous faisions boire trois

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ou quatre verres dans la matinée, a été très sou-vent mis en usage, sur la fin de la maladie, & nousl’avons même fait continuer longtemps après laguérison.

Par ces moyens les évacuations ont ététrès abondantes, & elles ont duré plus de trois mois.dans le commencement elles étoient comme plâ-treuses; dans la suite elles ont été de la couleur &de la consistance de la poix; elles ont diminué gra-duellement; & elles nous ont paru critiques &devant opérer la solution de la maladie.

Rien ne nous a semblé plus propre à rem-plir la troisième indication, que de faire appliquerun très large vésicatoire entre les deux épaules;nous avons cru par-là pouvoir défendre le cerveau,& détourner l’humeur qui s’y portoit régulière-ment avec plus ou moins de force ou d’abondan-ce.

Nous avons encore considéré ce remède,comme devant débarrasser le cerveau dans le casoù les convulsions qui précédoient la terminaisondes paroxismes n’auroient pas suffi pour dégorg e rtotalement ce viscère.

Les bains de pieds ont été très fréquem-ment mis en usage dans les mêmes vues.

Les vésicatoires ont suppuré abondam-ment pendant six mois.

Les différens moyens dont nous venons derendre compte, ont été successivement, & quel-quefois conjointement, mis en usage suivant quenous avons jugé l’indication plus présente. Le suc-cès que nous en avons obtenu, a été relatif & pro-portionné à l’effet que nous avions préssenti.

Ce n’est qu’après six semaines ou deux moisde traitement , que les accidents de la maladie ontdiminué, & la guérison n’a été complète, qu’aprèshuit mois d’usage constant des remèdes indiquésci-dessus.

Le dégoût invincible que la maladeconservoit depuis si longtemps pour le pain, n’a ces-sé que trois ou quatre mois après que les attaquesdu sommeil convulsif, auquel elle étoit sujette, ontété terminées, & ce n’a été que par degrés que cet-te fille s’est accoutumée de nouveau à l’usage dupain; mais il y a déjà longtemps qu’elle en mangecomme tout le monde.

Le régime que nous avons fait suivre à lamalade, étoit analogue à son traitement, & conve-nable à la maladie; il étoit fondant & dépuratif.Les viandes blanches, les légumes, les fruits mûrsont composé sa nourriture pendant tout le traitement,& même jusqu’à l’époque où elle a commencé àmanger du pain.

Alors nous lui avons permis de faire usa-ge des aliments ordinaires, en lui recommandant cepen-dant d’éviter soigneusement les ragoûts, les viandes

fumées salées, & surtout les viandes grasses & hui-leuses.

Nous avons continué longtemps après lacessation des paroxismes à faire faire usage à cet-te fille de la décoction de saponaire, & d’une dis-solution de sel de glauber dans l’eau, elle en prispendant plusieurs jours de suite à-peu-près tousles mois: il y a plus d’un an que la guérison estcomplète.

Les phénomènes de la maladie, dont nousvenons de rendre compte, sont trop rares & trop extra-ordinaires pour qu’il nous soit possible de déter-miner la nature des causes qui les ont produits;nous présumons cependant que les accès de cesommeil, si longtemps prolongé, étoient l’eff e td’une cause purement méchanique, ainsi que nousl’avons exposé ci-dessus.

Le défaut de sécrétion & d’évacuation,excepté celle des règles pendant la durée de cesommeil, est un double phénomène; en effet si l’onconçoit qu’une sorte d’engourdissement des senssuspende les évacuations pendant quelques temps,comment expliquera-t-on pourquoi celle des règlesn’a pas été asservie à la même loi? La matriceavoit-elle donc conservé une portion de la vitalitéassez considérable pour que ses fonctions pussentse faire, lorsque les autres viscères ne suffisoientplus à remplir les leurs? ou bien ce phénomèneferoit-il l’effet d’une vie particulière & isolée dontcet organe seroit doué ?

Le réveil n’étoit pas moins surprenant.pendant le travail qui le précédoit, les convulsionsse succédoient avec rapidité, & il sembloit quechacune d’elles écartoit une portion de l’obstacleque la nature avoit à surmonter.

Ce réveil nous a paru offrir un état de cri-se, ou un combat dans le quel la nature rassem-bloit toutes ses forces, & la manière violente dontelle les mettoit en jeu, étoit peut-être un moyend’égaliser la puissance à la résistance.

Nous laisserons à d’autres le soin d’expliquer,d’une manière satisfaisante, les phénomènes que four-nit l’histoire de la maladie que nous venons dedécrire, de remonter à leurs causes, d’en faire le rap-prochement & d’en démontrer l’analogie avec desphénomènes du même genre; mais plus connus etfaciles à saisir.

Quand à nous, la seule tâche que nousnous soyons imposée, c’est de rendre compte au Public,& surtout aux Gens de l’Art, d’une observationaussi intéressante.

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Observation of a nervous diseaseattended by disturbed sleep, at times

lethargic and at times convulsive

Edmé Chauvot de Beauchêne1786

Since Time immemorial, NervousDiseases have been a source of considerable dif-ficulty for Medicine, & it seems that the Art ofHealing has not yet wholly succeeded in dissipa-ting the shadows which enshroud them, such thattheir treatments may be pursued with firm certitu-de.

The uncertain & bizarre course of thesemaladies, the variety of their symptoms, the mul-tiple disorders to which they give rise, & the innu-merable phenomena which they occasion, shallcontinue to hinder Physicians until their variousforms are classified and each is imprinted with anindelible stamp, allowing successful recognitionand treatment.

Such an endeavour can only be accomplishedif Physicians multiply their observations & renderthem public, in order that some beneficently min-ded practitioner may use these accounts to consti-tute a doctrine providing constant enlightenment,made all the more vital for these diseases by thenew cases which develop every day.

These considerations influenced our deci-sion to publish the following Observation, whichby itself merits the Public's attention, & especial-ly that of Physicians. (This observation tends tosupport the classification and treatments we pro-pose for Nervous Diseases in our work entitled Del'influence des affections de l'âme dans les mala-dies nerveuses des femmes, avec le traitement quiconvient à ces maladies, by Edmé Chauvot deBeauchêne, Doctor of Medicine, graduate of the Universitéde Montpellier, & Physician to the Brother of HisMajesty the King; in Montpellier, and in Paris chezMéquignon l'aîné, 1781, 207 pages).

We shall now recount the case in questionwith as much clarity & precision as possible.

A woman , in the twenty-sixth year of herage, hardy and of strong constitution, sanguine &bilious of temperament, her menses having begunat nine and a half years, suffered, at seven or eightyears, a very large erysipelatous eruption upon herthigh; she was treated with the remedies adminis-tered in such cases, & the affliction lasted twomonths.

The same humour reappeared upon fouror five separate occasions, till the girl had reachedher eleventh year.

At that time, she was subject to a painfulswelling in the left lumbar region, which lastedthree months; the pain then spread throughout thebowels, but was most keenly felt in the pit of thestomach. Nausea, hiccups, vomiting of slimy mat-ter, & borborygmi were her near constant compa-nions. The patient would often suffer head-achs, herbreathing would be difficult, spasms, & convul-sions would then ensue, successively agitating allthe external parts of her body. These attacks las-ted several hours, sometimes an entire day, withoutso much as an interruption.

The patient was subject to this treache-rous state for three years, & the accidens, recurringwith great frequency, never followed a regularcourse in their reappearance.

In her fourteenth year, she was overco-me with a lethargic sleep which lasted several days;& it was so profound that she was believed dead.

From that point forward, this affection ofsleep recurred at irregular intervals; it usually las-ted eight to ten days, continuing at times for fifteen;& upon one sole occasion, it persisted into theseventeenth day.

During the paroxysms, the patient at timesgave the appearance of sweet & peaceful repose:her exterior organs had the hue & flexibility whi-ch they usually maintain during sleep; however,her respiration was diminished; her pulse remainedfeeble.

Upon other occasions, her sleep wasaccompanied by convulsions & violent contrac-tions of the extremities. During this highly extra-ordinary state, & for the duration of the paroxysm,the patient never had any evacuations, aside fromher menses when they were due to occur. Her secre-tions appeared to be suppressed.

Spasms & convulsions preceded herwaking, which was signalled by violent hiccupsand lasted five or six hours before she was fully awa-ke, whereupon she complained of pains in all partsof her body; but especially in the head, throat, &stomach.

Once fully awake, the patient wouldusually go six weeks or two months without havingany new attacks, but during this interval she suf-fered almost constantly; her hypochondres weretense & painful; the hiccups which ailed her seve-ral times a day were quite tiring; she suffered fromvery frequent head-achs, & especially at the approa-ch of a paroxysm; her bowels were very tight; shewould go for weeks at a time without passing anystool; her urine was pale, but rather abundant; she

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scarcely slept at night, but was able to rest brieflyin the morning.

During the first four years of her disease,this poor girl had appetites as bizarre as they weredangerous, causing her to eat lime, plaster, soil, &v i n e g a r. T h e r e a f t e r, these appetites subsided, &she nourished herself indiscriminately with all sortsof aliment, excepting bread, for which she main-tained an insuperable loathing till she was perfectlycured. This food always occasioned vomiting.

Divers treatments were successivelyadministered to cure this singular disease; the reme-dies selected belonged mostly to the class of anti-hysterics, anti-spasmodics, & digestifs , but theynever procured any relief; frequent use was madeof cold-bathing.

The foregoing description is taken froma highly detailed Account entrusted to us upon thepatient's arrival, which relates the history & treat-ment of her disease.

We saw the patient for the first time whenshe arrived in Paris, around eighteen months ago.

Within a few days of her arrival she fellasleep, remaining so for eight days; thereafter, weobserved four paroxysms within the space of a fewmonths, the second lasting fifteen days; the thirdparoxysm had already lasted five days when wesucceeded in waking the patient with volatile alka-li, placed beneath the nose; but two hours afterbeing artificially roused, she fell asleep once again,& remained so for three more days.The fourth attack lasted but eighty hours; & themost recent ceased after three to four hours.

We thought it best to first observe thisa ffliction, without prescribing any sort of remedy;the patient was seen by several Physicians &Surgeons while she slept.

Amongst the phenomena provoked by thisdisease, the manner of waking struck us as one ofthe most astonishing; we witnessed this pheno-menon three times; & here is how it always occur-red.

Spasms, convulsions of the upper extre-mities, & hiccups signalled the awakening; but thisindication was somewhat deceptive; nevertheless,the labours preceding arousal were marked by hea-vy, sob-like breaths, contraction of the muscles ofthe lower abdomen, swelling of the thorax, &convulsions of the whole body successively agitatingall its external parts.

The patient often remained in this trea-cherous state for hours at a time, before her sensessucceeded in extricating themselves from the tor-por dictated by an imperious slumber.

The patient awakened only by degrees,& her reason cleared in due proportion, such that

the veil hanging over it was progressively liftedby each convulsion, & its development, which rea-ched completion in four or five hours, offered asuccession of analogies with the earliest years oflife.

First the patient smiled in a childlike man-ner, & as children are wont to do, she played witheverything close at hand; to the most luminousobjects, such as a diamond ring, she accorded anendless tribute of admiration & surprise.

Following these childlike games, sheusually regained the use of speech; she would thensing, or make incoherent utterances apparently lac-king in all reason.

A few hours usually passed before thisstate abated; she would then recognise some of thepersons around her, & her first demonstration of rea-son was to express her gratitude to those caringfor her, & we observed that the initial expressionof this sentiment was never a matter of chance, butwas in fact always directed towards the person towhose services she was most indebted.

Once fully awake & in complete posses-sion of her reason, the patient was overcome by atorrent of tears, which we took to indicate her awa-reness of her pitiful state.

During the time we accorded to the obser-vation of this disease, before employing any reme-dies to attenuate it, we noted that at the approachof a new paroxysm, the stomach & bowels grewprogressively less swollen & painful; but at thesame time the pain in the head, & particularly theheaviness, increased proportionately.

During the same period, and upon learningthe patient had passed a worm, still alive, of the lum-bricoid species, we administered Caroline de Corse, & other anthelmintic remedies, before pursuingour elected treatment. These remedies were com-pletely without effect, notwithstanding the oil of PalmaChristi [castor oil], which caused the patient toevacuate a whitish substance, similar to chalk, &in considerable quantities; we subsequently obser-ved that other purgatives produced the same eff e c t .

We noted that in the intervals betweenthese periods of sleep, the patient had preserved muchof her strength; her colour was high and she appea-red in excellent health. The disease had not enfeebled the moral facultiesof the patient; she demonstrated a degree of intel-ligence and sensibility rarely encountered in thesocial class into which fate had cast her; bornamongst country folk, & in dreadful indigence, shespent her earliest years guarding flocks, with onlya piece of black bread for sustenance.

Such was her life until the age of four-teen, which marked the beginning of her soporific

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disease; she then retired to the town of Bellême inthe Perche region, where she was taught to workas a sewing maid. It was also during this period thatshe ceased to eat bread.

After having observed the course of thisdisease, its characteristic symptoms, & the variousways in which these symptoms developed, wecame to believe that the patient was suffering fromone of these nervous affections, which are discus-sed in the first section of our previously cited Wo r k .

We proceeded from the idea that the recur-ring erysipelatous humour, described above, wasthe source of all subsequent disorders in the sto-mach, bowels, & even the head.

It was our impression that this humour, who-se existence we had no reason to doubt, had chie-fly affected the digestive organs; it had tainted thegastric juices, then denatured the patient's sense oftaste, giving rise to the most bizarre appetites, towhich she yielded by eating soil, lime, & plasterover a period of four years. Moreover, when onerecalls that during this time, the poor girl was for-ced to sustain herself with the darkest and hardestof bread, her strange and depraved appetites areperhaps less surprising.

There can be no doubt that such a man-ner of life induced an accumulation in the prima-ry passages of gross matter, which the digestiveorgans were unable to sufficiently animalise so asto allow assimilation by other humours; & thismatter, by means of the circulation, flowed conti-nuously over divers organs, & especially towardsthe head; it gradually formed an engorgement, ofwhich the weight, having become pretty conside-rable, compressed the brain in such a way as toproduce sleep, the cause of which was in factmechanical.

This opinion appeared quite in keepingwith the circumstances of the disease, & especial-ly with the phenomena of waking and the grada-tions observed; it was the basis for the treatmentwe administered, & which we shall now recount.

This treatment was calculated accordingto the state of the patient's humours, digestive vis-cera, & nervous organs, and relative to her variousstates, which appeared to entail three concurrent indi-cations.

The purpose of the first indication was todilute, disassociate, & depurate the mass ofhumours.

The second related to the digestive org a n sharbouring the peccant matter which dominatedthe blood.

And the purpose of the third indicationwas to divert the matter flowing towards the brain.

To satisfy the first indication, we began with

the use of délayans in order to ensure that theremedies administered thereafter would producethe proper effect.

As we were unable to precisely determi-ne the nature of the primary humour, or of the hete-rogeneous elements spread throughout the blood,we selected the first remedies from amongst thegeneral class of depuratives, with preference none-theless given to the juices of nitrous plants & water-cresses.

A strong soapwort decoction was used asordinary drink for the duration of the treatment.

With a view to satisfying the second indi-cation, we made use of warm half-baths, in whichthe patient was made to spend five to six hoursevery day.

We employed incisifs such as squill,wood-lice, & neutral salts, in order to disassocia-te and dissolve the matter which, according to oursuspicions, had engorged the viscera of the lowerabdomen.

We also made ample use of emollient anddiscutient clysters.

P u rgatives were then used, but theire ffects were only appreciable after two or threemonths of constant use of the remedies describedabove; at which point they produced very happy results,especially the purgative clysters.

Glauber's salt at a dose of one ounce in apint of water was used very frequently towards theend of the disease, the patient drinking three orfour glasses before noon, & this treatment was infact continued long after the patient's recovery.

As a result of these medicines, the evacuationswere copious, & this lasted more than three months.They were initially chalky, later adopting the colour& consistency of pitch, then gradually diminishing;we deemed their action critical to the patient's reco-very.

To satisfy the third indication, nothingseemed more fitting than the application of a veryl a rge vesicant between the shoulders; it was ourbelief that this would protect the brain & divertthe humour that rose regularly towards the headwith more or less force and abundance.

We also considered this remedy as ameans to clear the brain should the convulsionssignalling the end of a paroxysm be insufficient tocompletely disgorge this organ.

Pediluvia were very frequently employedto the same ends.

The vesicants promoted abundant suppu-ration for six months.

The divers treatments we have describedwere used successively, & at times conjointly, basedupon our estimation of the most pressing indica-

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tion. Our success was relative & proportionate tothe effects we had anticipated.

It was only after six weeks or two monthsof treatment that the accidents diminished, & reco-very was only complete after eight months ofconstant use of the remedies indicated above.

The patient did not overcome her insu-perable and long-standing loathing for bread untilthree or four months after the attacks of convulsi-ve sleep had discontinued, & it was only by degreesthat she once again became accustomed to this ali-ment; but for quite some time now she has been eatingbread like any healthy person.

The regime that we prescribed for thepatient was analogous to her treatment, & appro-priate to the disease; it was resolvent & depurati-ve. Throughout her treatment, her diet consistedof white meats, vegetables, & ripe fruits, and thiswas continued until she began to eat bread.

At that point, we permitted her ordinaryaliments, whilst recommending that she nonethe-less carefully avoid ragouts, salted or smokedmeats, & especially oily, fatty meats.For some time after the paroxysms ceased, wecontinued to prescribe soapwort decoctions &Glauber's salt dissolved in water, which she tookover several consecutive days almost every mon-th; her recovery has been complete for over a year.

The phenomena of the disease, which wehave recounted above, are so rare & extraordina-ry that it is impossible for us determine the natu-re of their causes; we have nonetheless proceededfrom the notion that these prolonged periods ofsleep were the result of a purely mechanical cau-se, in keeping with the observation we have pre-sented.

The lack of secretion & evacuation,excepting the menses, for the duration of these per-iods, is a double phenomenon; even if one assumesthat a sort of torpor engulfs the senses and sus-pends evacuation for a short while, why would themenses be excluded from this empire? Was thewomb able to preserve a considerable portion of thebody's vitality, thus ensuring its functions would becarried out, even as the other viscera could no lon-ger perform theirs? Or is this phenomenon theresult of the particular & isolated situation of thisorgan?

The patient's waking was no less surpri-sing. During the labours preceding it, there was arapid succession of convulsions, each of themappearing to diminish the obstacle that Nature hadto overcome.

We viewed this waking as a state of cri-sis, or a combat in which Nature assembled all herforces, & the violent manner in which she deployed

them was perhaps necessary to match the resis-tance of the disease.

We leave to others the task of properlyelucidating the phenomena described herein; wetrust they will be able to arrive at the causes &demonstrate the relationships with other pheno-mena of the same type, only more widely knownand easier to comprehend.

As for ourselves, we aimed solely to off e ran account of this most interesting observation tothe Public, & especially the Practitioners of theArt.

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Chauvot de Beauchêne décrit-il un syndrome de Kleine Levin?

Olivier Walusinski

Le syndrome de Kleine Levin est unea ffection rare caractérisée par des récurrences d’épi-sodes d’hypersomnie, associés de façons variables,à des troubles comportementaux (mégaphagie,hypersexualité). Dans une revue récente de la lit-térature, Arnulf I et al. ont retenu 186 cas, publiésentre 1962 et 2004 (1).

Pourquoi s’intéresser à un syndrome aus-si rare ? Il est probablement rare parce que sousdiagnostiqué et confondu avec d’autres patholo-gies. Il touche aux trois fondements de la vie: le rythmeveille/sommeil, la satiété et la sexualité. Depuisune dizaine d’années, la découverte de trois nou-veaux neuro-médiateurs, impliqués dans la régu-lation de ces comportements, les orexines, la lep-tine, la ghréline montre que les régulations de cescomportements sont physiologiquement intriquées,laissant espérer des avancées thérapeutiques non seu-lement pour traiter ce syndrome mais les patholo-gies isolées que lui cumule.

Les médecins des siècles passés étaientdes cliniciens exclusifs, et donc fins observateurs.Ils ont laissé des descriptions de toutes les patho-logies que nous semblons redécouvrir. Huang YS.et Arnulf I. ont rapporté une description du KLSpar A. Brière de Boismont en 1862 (2). Nous sou-mettons à la critique une description d’un cas d’h y p e r-somnie par épisodes récurrents associée à destroubles des conduites alimentaires et d’autres ano-malies neurologiques, rapportée par un médecinfrançais, Edmé Chauvot de Beauchêne (1749-1824)et publiée en 1786 (3).

De Beauchêne suivit ses études à laFaculté de médecine de Montpellier, universitérenommée depuis le Moyen-Age. Il eut, notam-ment, pour maître F . Boissier de Sauvages, auteurd’une nosologie réputée des pathologies. Exerçantà la fin de l’époque des Lumières, de Beauchênes’intéresse comme d’autres de ses contemporains,P. Pomme ou J. Raulin « aux vapeurs ». Dans sonlivre « De l’influence des affections de l’âme dansles maladies nerveuses des femmes avec le traite-ment qui convient à se maladies » (1781) il jetteles fondements des descriptions de ce qui devien-dra pendant la deuxième moitié du XIX° siècle,l’hystérie et au XX° siècle les troubles psychoso-matiques : « Dans l’âge où les passions germentdans le coeur des femmes, elles n’ont point devapeurs ; mais quand ces passions se dévelop -pent & s’exaltent, les maladies nerveuses font les

plus grands ravages dans leur tempérament. Lestransports violens qui agitent les sens, leur com -muniquent un re s s o rt dont les mouvements tro prapides détruisent l’équilibre dans la constitutionm a t é r i e l l e ». Retiré dans ses terres, en Bourg o g n e ,pour sauver sa tête pendant la Révolution françai-se, il revient à la cour comme médecin de Louis XVIII,à la Restauration, auréolé du prestige d’être « unmédecin des dames » à la Cour.

Il n’est donc pas surprenant qu’il s’inté-ressa à l’histoire insolite d’une jeune femme, âgéede 26 ans quand il la prit en charge. Elle avait pré-senté entre l’âge de 7 et 11 ans, des épisodes d’éry-sipèle étendus, fébriles, associés à des troublesdigestifs, des céphalées et des convulsions. « Aquatorze ans elle fut attaquée d’un sommeil léthar -gique qui dura plusieurs jours; & il fut si profondqu’on la crut morte. Ce sommeil s’est constam -ment renouvelé depuis, à des distances inégales:il a duré ordinairement huit à dix jours; il a conti -nué quelquefois pendant quinze, & une fois, seu -lement, il s’est prolongé jusqu’au dix septièmejour ». De Beauchêne la vît, une fois qu’elle fûtvenue à Paris, alors qu’elle avait 24 ans et obser-va personnellement quatre épisodes d’hyper-somnie, durant de 24 heures à huit jours. Il rapporte:« Pendant les quatre pre m i è res années de sa mala -die, cette pauvre fille avoit des goûts aussi bizarre sque dangereux; mangeant de la chaux, du plâtre,de la terre & du vinaigre. Ce goût se calma dansla suite & elle vécut indistinctement de toutes sort e sd’aliments, excepté le pain, pour lequel elle conser -va une répugnance invincible jusqu’à sa parfaiteguérison. Cet aliment lui occasionnoit toujours desvomissements ».

Il ne note pas d’hyperphagie à propre-ment parler, mais des épisodes récurrents d’hy-persomnie, associés à des choix alimentaires incon-grus, peuvent évoquer un KLS.

Sa description des réveils est, elle, diffé-rente de ceux du KLS: « Parmi les phénomènesqu’offre cette maladie, celui du réveil nous a paruun des plus frappans; nous l’avons observé troisfois; & voici comment il s’est toujours passé. Lesspasmes, les convulsions des extrémités supérieure s& le hoquet, étoient le signal du réveil; cette indi -cation a cependant été quelques trompeuses; maisune respiration forte et sanglotante, les contractionsdes muscles du bas ventre, le gonflement du tho -rax, des convulsions générales qui soulevoient suc -cessivement toutes les parties externes du corps, expri -moient le travail qui amenoit le réveil. La maladeétoit souvent livrée, pendant des heures entières àcet état pénible, avant que ses sens sussent se sous -t r a i re à l’engourdissement auquel un sommeilimpérieux les avoit livrés.

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Le réveil ne s’opéroit que par degrés, &la raison s’éclaircissoit en pro p o rtion, se sorte quel’on eût dit que chaque convulsion soulevoit unep o rtion du voile qui la couvroit, & son développementqui se perfectionnoit en quatre ou cinq heure s ,o f f roit successivement toutes les analogies cor -respondantes aux premières années de la vie.

D’abord la malade sourioit à la manièredes enfans, elle jouoit comme eux avec tout cequ’elle trouvoit sous sa main, les objets les plus lumi -neux, tel qu’une bague de diamans, recevoient desa part des tribus continuels d’admiration &d’étonnement. Après ces jeux enfantins survenoito rd i n a i rement l’usage de la parole; alors elle chan -toit ou bien elle tenoit des discours sans suite &sans aucune apparence de raison.

Quelques heures s’écouloient ordinaire -ment avant que cet état cessa; elle reconnaissoit alorsquelques unes des personnes qui l’environnoient,& le premier usage de sa raison étoit pour payerun tribut de reconnoissance à ceux dont elle rece -voit les soins, & nous avons observé que le pre m i e rélan de ce sentiment ne se portoit jamais au hasard ,mais toujours il se dirigeoit sur la personne qui luiredoit le plus de services.

Quand le réveil étoit complètement déter -miné & que la raison avoit recouvré tous ses dro i t s ,alors la malade répandoit des larmes en abon -dance, qui m’ont semblé produites par la conscien -ce de son état ».

Ces anomalies du réveil qui s’accompa-gnent de convulsions (mais étaient-ce que nousnommons actuellement des convulsions ?), dehoquet, de troubles ventilatoires ne s’intègrent pasdans la forme clinique classique du KLS primitif.Arnulf I. et al. rapportent 18 cas de KLS secon-daires, comportant des déficits neurologiques variés(syndrome pyramidal bilatéral, syndorme frontal etpseudo-bulbaire) mais aucun cas d’épilepsie.

Le KLS comporte des troubles cognitifsà type de déréalisation, d’hallucinations, d’irrita-bilité et de dépression. De Beauchêne décrit uncomportement pathologique au réveil, avec desjeux puérils, une logorrhée, une dysthymie qui peu-vent s’accorder avec un KLS.

A aucun moment, de Beauchêne n’évoquede trouble du comportement sexuel. On peut sup-poser qu’il n’en existait pas mais les règles socialesde bien séance peuvent lui en avoir empêcher la des-cription.

De Beauchêne précise le retour à un étatcomportemental normal entre les accès d’hyper-somnie, comme cela survient au cours du KLS : « N o u sobserverons que dans l’intervalle de ces accès desommeil, la malade avoit conservé beaucoup def o rce; elle avoit de l’embonpoint, une belle car -

naison, & l’air de la meilleure santé ». Kleine W. est le premier à avoir décrit

une série de 9 cas d’hypersomnie récurrente dontun cas était une jeune femme (4). C’était un neu-rologue. Par contre, Levin M., psychiatre, insistalui sur l’association de l’hypersomnie et desdésordres des conduites alimentaires (5).Critchley M. qui dénomma le syndrome en 1962,était un médecin de La Royale Navy et il ajouta 9 o b s e r-vations personnelles de soldats atteints (6). Il pro-posa que le KLS ne touchait que le sexe masculin.Kesler A. et al ont rapporté 9 cas de KLS féminins ( 7 ) .Huang YS. et Arnulf I. donne un prévalence majo-ritairement masculine avec un ratio M:F de 2:1.Le sexe féminin, de la patiente de de Beauchêne,n’exclut donc pas la possibilité d’un KLS.

Enfin, de Beauchêne propose une interprétationde la pathologie qu’il décrit, la rapportant à uneviciation des humeurs suivant ainsi les conceptsde la médecine hippocratique. Il indique bien, com-me cause initiale, une humeur érysipélante : « N o u savons présumé que l’humeur érésipélante réperc u t é e ,dont nous avons parlé ci-dessus; avoit été la sour -ce de tous les désordres qui s’étoient passés dansla suite à l’estomac, dans le bas ventre & même àla tête. Il nous a semblé que cette humeur, dontl’existence n’étoit pas douteuse, s’étoit surtout por -tée sur les organes digestifs, qu’elle avoit vicié lessucs gastriques, & par suite, a dénaturé le goûtau point de donner à la malade les appétits lesplus bizarres auquels elle céda en mangeant de lat e rre, de la chaux, & du plâtre pendant quatreannées. Si l’on veut se rappeler d’ailleurs qu’àcette époque, cette pauvre fille étoit réduite à man -ger du pain bien noir & bien dur, on sera peut-être moins surpris de la bizarrerie & de la dépra -vation de son appéti ».

La physiopathologie du KLS reste enco-re actuellement incertaine. Un terrain génétiqueparticulier (HLA DQB1*201) permettrait le déve-loppement , au niveau hypothalamique, de lésionsauto-immunes au décours d’un épisode infec-tieux (8). L’hypothalamus est la structure de régu-lation homéostasique du sommeil, de la satiété etde la sexualité. Au regard de cette hypothèse, l’hu-meur érysipélante de de Beauchêne serait le pro-cessus infectieux initial, générateur du trouble auto-immun à l’origine de la pathologie de sa patiente.

De Beauchêne précise : « A cette mêmeépoque, ayant appris que la malade avoit re n d uun ver, tout vivant, de l’espèce des lumbrici, celanous a décidé dans la suite à faire usage de laCaroline de Corse, & d’autres remèdes contre lesvers, avant que d’entamer le traitement que nousavions résolu.. ». L’ankylostomiase est une para-sitose intestinale, dont la chronologie de l’infesta-

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tion voit se succéder des éruptions urticariennes(l’érisypèle de de Beauchêne ?) et des désodresdigestifs douloureux et fébriles mais sans hyperphagieou autre désordre des choix alimentaires. Elle est,actuellement, une parasitose inter- t r o p i c a l e .L’ascaridiose, Ascaris lubricoides, est présente soustoutes les latitudes. Elle déclenche des symptômesrespiratoires et abdominaux mais aucune atteintedermatologique ou neuropsychique n’a jamais étédécrite (9).

En conclusion, de Beauchêne décrit l’ob-servation la plus ancienne, actuellement connue, com-patible avec KLS, dans une forme de KLS secon-daire.se.

References

1. Arnulf I, Zeitzer JM, File J, Farber N, MignotE. Kleine-Levin syndrome: a systematic review of186 cases in the literature. Brain 2005;128:2763-76.

2. Huang YS, Arnulf I. The Kleine-LevinSyndrome. Sleep Medicine Clinics 2006;1:89-103

3. Beauchêne Chauvot de E. Observation sur unemaladie nerveuse, avec complication d'un som-meil, tantôt léthargique, tantôt convulsif. AAmsterdam et à Paris : chez Méquignon l'aîné -1786. 22p.

4. Kleine W. Periodische Schlafsucht.Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie,1925;57:285-320.

5. Levin M. Periodic somnolence and morbid hun-ger: a new syndrome. Brain, Oxford, 1936;59:494-504.

6. Critchley M, Hoffman H. The syndrome of per-iodic somnolence and morbid hunger (Kleine-Levinsyndrome). BMJ. 1942 ;1:137-9.

7. KeslerA, Gadoth A, Vainstein G, et al. Kleine Levinsyndrome (KLS) in young females. Sleep.2000;23:563-7.

8. Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, et al. Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypothesis basedon clinical and genetic analyses. Neurology.2002;59:1739-4

9. de Silva NR, Brooker S, Hotez PJ, et al. Soil-transmitted helminth infections: Updating the glo-bal picture. Trends Parasitol. 2003;19:547–55.

Reproduction of the title page by courtesy of theBakken Library, Minneapolis (E. Ihrig).

AcknowledgementsI thank I. Arnulf and A. Fitzgerald for kindly cor-recting this text.

Competing interests: none.

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