Prof. Dr. Rıza Türköz

Novel fenestration designs for control led venous f low shunting in fai l ing Fontans with systemic

venous hypertension Cardiac Surgeon: Definition of the

problem

11

Normal kalbin çal ışması

22

Tek ventrikül Morfoloj is i

33

Tek ventrikül insidensi Tek ventrikül insidensi

Tek ventrikül insidensi her 10 000 doğumda 4-8 arasında * Tüm konjenital kalp hastalıklarının %7.7 *

%3.2 Hipoplastik sol kalp sendromu

%1.3 Triküspit atrazisi %3.2 Tüm diğer patolojiler

44* O’Leary PW . Prevalence, c l inical presentation and natural history of patients with single ventricle . Progress in Pediatric Cardiology 16 (2002 ) 31–38

Opere edi lmemiş tek Opere edi lmemiş tek ventrikül olgularında sağ ventrikül olgularında sağ

kalım kalım Moodie ve ark* 83 vakalık en geniş serinin izlemi İyi gelişmiş sol ventrikülü olan vakaların %70, 16 yaşından

önce kaybediliyor Sağ ventrikül morfolojili olguların ise tanı sonrası 4 yılda

sadece %50 si hayatta kalıyor. En önemli ölüm sebepleri

Aritmi

KKY Ani açıklanamayan ölüm

55*Moodie DS et al. Long-term follow-up in the unoperated univentricular heart. Am J Cardiol. 1984;53:1124

Tek ventrikül Fizyoloj is i

66

Glenn Operasyonu --Fontan Operasyonu

77

88

Tek ventrikül Fizyolojisi Tek ventrikül Fizyolojisi

99

Tek ventrikül Fizyolojisi Tek ventrikül Fizyolojisi

Fontan Fizyoloj is i

Sistemik ve pulmoner venöz sistemin ayrılması

Sistemik venöz dönüş ile PA arasında darlık olmayan, pasif akım sağlıyan bir yol oluşturulması

Fizyolojik avantajı

Siyanozun düzelmesi Volüm yükünün azalması

1010

1111

1212

Ori j inal Fontan Operasyonu

1971

1313

Fig. 1. The Fontan operation as originally described by F. Fontan for tricuspid atresia was comprised of five steps: (1) Glenn shunt to the right lung; (2) harvest of the main pulmonary artery from the right ventricular outflow tract; (3) anastomosis of main pulmonary artery to the right atrium with an interposed homograft valve; (4) placement of a homograft valve in the inferior vena cava-right atrium junction; and (5) closure of atrial septal defect. (Reprinted with permission from Fontan F, Baudet E, Thorax 1971;26:240.)

Kreutzer Modifikasyonu APC1973-1982

1414

Björk modifikasyonu 1979

1515

De Leval - TCPC 1988

Lateral Tünel Dacron veya PTFE ile

atriumun bölünmesi Düz bir yol oluşturulması

Türbulans ve enerji kaybı olmadan laminar akım sağlanması

1616

Fenestre Fontan1990

Bridges Sistemik venöz P azaltır

Mortalite ve morbidite azalır Plevral effüzyon, assit, hepatik

konjesyon ve protein kaybettiren enteropati daha az

Preload ve CO sürdürür Sistemik Satürasyon düşer

1717

Ekstrakardiak Fontan 1988-1990

1818

Ekstrakardiak Fontan × Ekstrakardiak Fontan × Lateral Tunel Lateral Tunel

Daha fazla laminar akım Atriyumda min. insizyon ve sütür Atrium daha düşük P

Atrial aritmi riski daha az

PVAtriumda yabancı materyel yok Baffle leak ihtimali yok

Sistemik tromboemboli riski az Koroner sinüs düşük P venöz atrium tarafında kalır Kardioplejik arrest gerekmez, CPB süresi daha kısa

Daha iyi LV fonksiyonları Fenestrasyon ilavesi veya revizyonu CPB’suz. Sistemik venöz ve pulmoner venöz dönüş anomalisinde

teknik daha kolay Tranplantasyonda pulmoner arter rekons daha kolay

Dezavantajları Antikoagülasyon

Büyük greft yerleştirme zorluğu

1919

Avantaj ları

TCPC sonrası TCPC sonrası komplikasyonlar komplikasyonlar Kava-pulmoner dolaşımda P artmasına bağlı

SVCS, hepatomegali, assit, ödem, siyanoz (fens ile)

Düşük kardiak debi Med tedavi, assist device , takedown, transplantasyon

Akut KC disfonksiyonu Aritmi Diğerleri

Plevral effüzyon, şilotoraks, perikardial effüzyon

Tromboembolik olaylar, Frenik sinir paralizisi

Diğer kronik komplikasyonlar Venöz kollateral gelişimi, intrahepatik venöz fistüller , PAVM, sistemik-pulm

arterial kollateral , gelişme geriliği, aritmiler, PLE, plastik bronşitis, tromboembolik olaylar

2020

2121

TCPC sonrası uzun TCPC sonrası uzun dönemde komplikasyonların dönemde komplikasyonların Fizyopatoloj is i Fizyopatoloj is i Sistemik venöz basıncın artması ve pulsatil akımın kaybolması

Ventrikül fonksiyonlarının bozulması Pulmoner venöz obstrüksiyon AV kapak yetmezliği

Unbalansa CAVSD sık Aritmiler

Atrium büyümesi, insizyonu ve dikişler ile : atriopulmoner anastomozlar >lateral tünel >EKF

İlerleyici Siyanoz

SVP yüksekliği ile çeşitli kollateral ve AVM

2222

Fenestrasyon

2323

Fenestrasyon rutin veya r iskl i vakalarda ?

Tek AC Fontan

Yüksek pulmoner arter basıncı

Yüksek pulmoner vasküler rezistans

Anormal pulmoner arter anatomisi

Sağ ventrikül dominansı

Bozuk ventrikül fonksiyonu

Belirgin AV kapak yetmezliği

Erken cerrahi

2424

Fenestrasyon Avantaj ları - - Dezavantaj ları

AvantajPostoperatif hemodinami iyiYB süresi kısa Toraks tüpü süresi kısa Yatiş kısa Erken mortalite Geç mortalite Erken veya geç dönemde keşke koysaydım. Venöz sistemden anjio ve kateter

Avantaj

DezavantajSiyanozTromboemboli**Kapamak için tekrar girişimAritmi ?

2525

Fenestrasyonun seyri

2.5-4 mm=== %50-90 1 yılda kapanıyor

4 mm > === %40-70 1 yılda kapanıyor

2626

2727

Basınça göre değişen fenestrasyon

2.5 mm altında fenestrasyonda tromboemboli riski çok düşük

İhtiyaç halinde (sistemik venöz ile pulmoner venöz atrium arasında P artması ile) ~8-10 mmHg

Fenestrasyon çapı artarak hemodinami rahatlıyabilirmi ?

2828

2929

3030

3131

3232

3333

3434

3535

3636

3737

3838

3939

TEŞEKKÜR TEŞEKKÜR EDERİMEDERİM

4040

4141