noncirrhotic portal hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב...
TRANSCRIPT
![Page 1: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/1.jpg)
סיפור מקרה
שורנבוענתר "דהמכון לגסטרואנטרולוגיההמרכז הרפואי סורוקה
![Page 2: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/2.jpg)
סיפור מקרה
ממוצא בדואי, 30בן •
Recurrent DVT, צליאק, אסתמה•
הקאה דמית בודדת•
? מלנה•
אחרות GIאין כאבי בטן או תלונות •
אליקוויס: תרופות•
של מחלות מערכת העיכולהיסטוריה משפחתית ללא •
![Page 3: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/3.jpg)
GFDאינו מקפיד על 1992-אובחן ב-צליאק •
•Recurrent DVT- שני אירועים של 2010משנתDVT
.תקיןAPLA ,JAK2נשלל -טרומבופיליהבירור •
. באליקוויסהחל טיפול
עקב אבנים בכיס המרה2015-כולציסטקטומיה•
![Page 4: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/4.jpg)
בדיקה פיזיקלית
נמוש קצה טחול וכבד, בטן רכה ולא רגישה•
ללא מיימת•
(DVTלאחר )גפה תחתונה מימין מעט בצקתית •
ללא גודש ורידי צוואר•
שאר הבדיקה תקינה•
![Page 5: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/5.jpg)
מיקרוציטי13המוגלובין סביב •
•PLT89
•WBC6.3
•INR1.4( אליקוויסתחת)
•AST 23, ALT 16
•170 ALP ,GGT100
רובו בלתי ישיר2.2בילירובין •
3גלובולין , 4.1אלבומין •
שלילית -לצליאק סרולוגיה •
![Page 6: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/6.jpg)
בושטקטנות מספר דליות •
גסטריטיס•
-הדקנלקחה ביופסיה מהמעי •ללא מאפיינים טיפוסיים של
.צליאק
![Page 7: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/8.jpg)
• Cirrhosis
• Portal vein thrombosis
• Splenic vein thrombosis
• Budd-chiari syndrome• Infiltrative diseases of liver and spleen• Storage diseases• Schistosomiasis
![Page 9: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/9.jpg)
•ANA, ASMA AMA,שליליים
•TSHתקין
תקיןצרולופלסמין•
שליליתלהפטיטיסיםסרולוגיה •
שליליתHIVסרולוגיה ל•
תקיניםופריטיןטרנספרין•
שליליתשכיסטוזומה•
![Page 10: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/10.jpg)
הדמיה
USבטן
, לא מוגדל עם גבולות חלקיםכבד •אחידמרקם
דופלר תקין•
מרקם אחיד , מוגדללא טחול •
MRCP
ללא עדות לשחמת, הכבד מוגדל•
דרכי המרה תקינים•
הטחול מעט מוגדל ומגיע •מ"ס14למשרעת של כ
ללא , הפטוספלנומגליה: לסיכום•PSCממצאים התומכים ב
![Page 11: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/12.jpg)
DVTעם צליאק ואירועים חוזרים של 30חולה בן •
וטחול מוגדלדליות בוושט - PORTAL HTNתמונה של •
ללא עדות לשחמת כבד •
PSCו , מטבולית, אוטואימונית, מחלה ויראלית של הכבדנשללה •
Non-Cirrhotic portal hypertension
![Page 13: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/13.jpg)
auses for NCPH
Pre-hepatic Hepatic Post-hepatic
pre-sinusoidal sinusoidal post-sinusoidal• Portal vein thrombosis• Splenic vein thrombosis• Infiltrative diseases of the spleen• Storage diseases
• Alcoholic hepatitis• Drugs and Toxins• Amyloidosis• Metabolic (Gaucher’s)• Inflammatory
• VOD• Budd-Chiari syndrome
• Biliary diseases• Neoplasm• Schistosomiasis• Sarcoidosis• Idiopathic noncirrhotic
portal hypertension
• Budd-Chiari syndrome• Constrictive pericarditis• Right-sided heart failure• Restrictive cardiomyopathy
![Page 14: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/14.jpg)
Idiopathic noncirrhotic portal hypertension
Terminology:
• Nodular regenerative hyperplasia
• Idiopathic portal hypertension
• Incomplete septal cirrhosis
• Noncirrhotic portal fibrosis
• Partial nodular transformation
• Hepatoportal sclerosis
• Obliterative portal venopathy
• Benign intrahepatic portal hypertension
• Idiopathic presinusoidal portal hypertension
![Page 15: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/15.jpg)
• Infections Chronic or recurrent infections, Bacterial infection of the gut, HIV
• Exposure to medication or toxins azathioprine, 6-thioguanine, Arsenic, HAART
• Genetic disorders HLA-DR3
• Thrombophilia
• Immunological disorders Systemic sclerosis, SLE, hypogammaglobulinemia and celiac disease
![Page 16: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/16.jpg)
Celiac disease and INCPH
• Few small studies and case reports suggested the connection of celiac disease to INCPH
• IgA aCL is known to be elevated in celiac disease and is connected to the pathogenesis of INCPH
• Gluten free diet reduces the prevalence of aCL in celiac disease
- Prevalence of anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein I antibodies in celiac disease.
Karoui S at el, Dig Dis Sci. 2007 Apr;52(4):1096-100.
- Nodular regenerative hyperplasia of the liver and coeliac disease: potential role of IgA anticardiolipin antibody.
Austin A at el. Gut 2004;53:1032–1034.
- Non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension: associated gut diseases and prognostic factors.
Eapen CE at el. Dig Dis Sci. 2011 Jan;56(1):227-35
![Page 17: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/17.jpg)
Pathophysiology
![Page 18: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/18.jpg)
Clinical Presentation
Signs or complications of portal hypertension:
• Esophgeal varices
• Splenomegaly
• Impaired liver function, Ascites, hepatic encephalopathy - rare
![Page 19: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/19.jpg)
The diagnosis challenge:
• Absence of reliable noninvasive tests –• Liver enzymes and bilirubin can vary
• Hepatic synthetic function is preserved
• Sonographic features are not specific
• Histology – high index of suspicion
• Many are diagnosed with liver cirrhosis
![Page 20: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/20.jpg)
What about HVPG?• The intrasplenic and portal vein pressure are markedly
elevated
• The WHVP is normal
• The HVPG is much lower the values in cirrhotic patients
![Page 21: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/21.jpg)
Noncirrhotic Portal Hypertension: An Overview
Ohad Etzion, M.D., Christopher Koh, M.D., M.H.Sc., Theo Heller, M.D. Clinical Liver Disease, Vol 6, No 3,
September 2015
![Page 22: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/22.jpg)
Liver biopsy is essential to diagnosis!
• Exclusion of liver cirrhosis
• Exclusion additional liver diseases known to cause portal hypertension
• Pathological characteristics of INCPH
![Page 23: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/23.jpg)
Pathology
• Obliterative portal venopathy
• Increased number of portal vascular channels (paraportalshunt vessels)
• Sinusoidal dilatation (megasinusoids)
• Periportal/perisinusoidal fibrosis
![Page 24: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/25.jpg)
צביעת רטיקולין
![Page 26: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/26.jpg)
Treatment
• Treatment of the associated disease
• Esophageal varices - as in liver cirrhosis
• Splenectomy and partial splenic embolization
• Anticoagulation ?
• Liver transplantation?
![Page 27: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/27.jpg)
Prognosis
• Favorable prognosis
• Mortality of variceal hemorrhage in INCPH is significantly lower than that observed in cirrhotic patients
• Progression to liver failure has been reported
• High incidence of portal vein thrombosis has been reported
![Page 28: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/28.jpg)
בחזרה לחולה
Nodular Regenerative Hyperplasia
צביעת רטיקולין
![Page 29: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/31.jpg)
מחלה לא שכיחה אך כפי הנראה יש גם תת אבחון•
ללא עדות Portal HTNתמונה של דרוש חשד קליני גבוה בחולים עם •לשחמת כבד
Portal HTNיש לשלול גורמים נוספים ל•
רטיקוליןצביעת -ביופסיה הכרחית •
שחמתייםטיפול דומה לסיבוכי שחמת בחולים •
שחמתייםפרוגנוזה טובה יותר מחולים •
![Page 32: Noncirrhotic Portal Hypertension¢נת-נבו... · 2017-02-21 · לדגומ לוחטו טשווב תוילד PORTAL HTN לש ... •Incomplete septal cirrhosis •Noncirrhotic portal](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022042222/5ec8821f37185c26cf048d1e/html5/thumbnails/32.jpg)