Nieuwe ontwikkelingenop het gebied van

Sclerodermie en MCTD

Dr FHJ van den Hoogenreumatoloog

St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden

Waar ga ik het over hebben?

• Sclerodermie en MCTD- waar praten we over?

• Nieuwe ontwikkelingen:- diagnostiek- medicijnen- niet-medicamenteuze

therapie

Sclerodermie

Betekent letterlijk: harde huid

2 vormen: - systemische sclerodermie /

sclerose

- lokale sclerodermie

Hoe ontstaat sclerodermie: onduidelijk

Veronderstelling oorzaak

Het lichaam (het systeem) :

- miljarden cellen

- aan elkaar geplakt door bindweefsel

- bindweefsel : gemaakt door

bindweefselcellen

Te veel bindweefsel schade aan organen

Wat gebeurt er bij sclerodermie?

- beschadiging van de binnenbekleding van

vaatwand (endotheelcellen)

- bloed komt buiten bloedvat

- in bloed: ontstekingscellen

- ontstekingscellen activeren bindweefselcellen

ontstekingsrecatie verbindweefseling

Sclerodermie en MCTD: auto-antistoffenDoor witte bloedcellen gemaaktAfweer tegen bacteriën, schimmels, virussen

Bij sclerodermie en MCTD: antistoffen tegen cellen van het lichaam zelf

→ beschadigen cellen van organen en dus organen

→ tegen het lichaam zelf: auto-antistoffen

auto-antistoffen

Voorbeeld: positieve ANA-test

Verschijnselen bij systemische sclerose1. Fenomeen van Raynaud 90%

1. Zuurbranden 90%

1. Strakke huid vingers 99%

1. Auto-antistoffen 90%

1. Andere inwendige orgaanschade

Verschijnselen bij lokale sclerodermie- Vlekkige huidafwijkingen- Geen fenomeen van Raynaud of

zuurbranden- Geen strakke huid vingers of auto-

antistoffen

Onderscheid lokaal versus systemisch

- Geen inwendige orgaanschade

- Onderscheid niet moeilijk

- Prognose verschillend

- Behandeling bij lokale vorm anders dan systemisch

Mixed Connective Tissue Disease

Betekent letterlijk: gemengde bindweefselziekte

Bindweefselziekten: systemische sclerose

systemische lupus

erythematosus (SLE)

myositis, (reumatoïde) artritis

syndroom van Sjögren

Patiënten hebben klachten, dokters maken

ziektebeelden

Mixed Connective Tissue Disease

Voldoet niet aan criteria van andere

bindweefselziekte

Echter: + fenomeen van Raynaud

+ worstvormig verdikte

vingers

+ auto-antistoffen (anti-RNP)

Beloop als bij sclerodermie óf SLE óf mysoitis

óf artritis

Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek

Snellere diagnose door betere alertheid artsen:

fenomeen van Raynaud

- bij 90% sclerodermie en MCTD, vaak eerste

symptoom

- bij ± 10% van gezonden

Bloedonderzoek naar auto-antistoffen

Nagelriemonderzoek

Nagelriemonderzoek

Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek

Verfijndere onderzoekingen

In verleden: Röntgenfoto van hart/longen,

longfunctie

beperkt laboratoriumonderzoek

Nu:beschikking over echo-onderzoek hart, CT- en

MRI-scans

lab-waarden makkelijker te bepalen

Betere diagnostiek betere behandeling

beschadiging vaatwand

bloed buiten vaatwand

ontsteking

verbindweefseling schade

Algemene Behandelprincipes

Zo snel mogelijk ontsteking remmen

(hoe minder ontsteking, des te minder beschadiging)

→ Ontstekingswerende medicijnen

→ Symptomatische medicijnen/therapieën:

pijnstillers hartmedicijnen

zuurremmers dialyse

anti-hoge bloeddruk zuurstof

Algemene Behandelprincipes

Behandelingen Systemische Sclerose

Oorzakelijke behandeling:methotrexaat, azathioprine (imuran)cyclofosfamide (endoxan)

Nieuw: mycofenolaat mofetil (MMF)vele middelen getest

Bij snelle progressie: beenmergtransplantatie

Behandelingen Systemische Sclerose

Nieuw:

Fenomeen van Raynaud: sildenafil (viagra)

Behandelingen Systemische Sclerose

Nieuw bij zweervorming: bosentan (Tracleer)

Behandelingen Systemische Sclerose

Nieuw: pulmonale hypertensie

Verhoging van de bloeddruk in longslagader

Vele nieuwe medicijnen

Ingewikkelde behandeling, in aantal centra

Nieuwe behandelingen: Mixed Connective Tissue DiseaseGeen apart medicijnonderzoek

Geen nieuwe ontwikkelingen

Behandeling als bij andere systeemziekten:

SLE, sclerodermie, myositis, reumatoïde artritis

Nieuwe behandelingen: beweeg!Lichamelijke inspanning / sporten

In verleden: angst voor verergering ziekteactiviteit

Nu: geen invloed op ziekteactiviteit!

Nieuwe behandelingen

Niet medicamenteuze behandelingNauwelijks onderzoek naar verricht!

- fysiotherapie : voorkomen van dwangstand

- ergotherapie : omgaan met beperkingen

- maatschappelijk werkende - gedragstherapie

→ multidisciplinaire benadering

Samenwerkingsverbanden

Tussen artsen beter onderzoek

Tussen patiënten onderlingmet artsen

Vrijwilligers gezocht!

Werkgroep sclerodermie

8 ziekenhuizen

afstemming onderzoek

Samenwerking met

Europa (EUSTAR)

Amerika (SCTC)

Europa : EUSTAR

125 ziekenhuizen

• > 6000 patients

• database (anoniem)

Europa : FESCA

Patiëntvereniging

Opgericht in 2006

14 leden

Vertegenwoordigers in FESCA

Tot slot

In verleden: - weinig aandacht voor sclerodermie / MCTD- moeilijke aandoeningen- zeldzaam- weinig betrokkenheid farmaceutische

ind.

Nu: - veel meer belangstelling van artsen / specialisten- meer kennis: aandoeningen minder moeilijk- farmaceutische industrie zeer actief- patiënten actief betrokken

NVLE: van harte proficiat !