niedokrwistoŚci - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). postępowanie...
TRANSCRIPT
![Page 1: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/1.jpg)
1
NIEDOKRWISTOŚCI
Podział : I. niedokrwistości niedoborowe II. niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne III. niedokrwistości hemolityczne
![Page 2: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/2.jpg)
2
NIEDOKRWISTOŚĆ jest stanem chorobowym, w którym
stężenie hemoglobiny ( Hb ), wartość hematokrytu ( Ht ), średnia objętość krwinek czerwonych ( MCV ) zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej.
BADANIA : podstawowe :
- stężenie Hb - stężenie Ht - liczba krwinek czerwonych - liczba retikulocytów - liczba płytek krwi - rozmaz krwi obwodowej
dodatkowe :
- poziome Fe, TiBC - poziom transferyny ( białko transportujące żelazo ) - poziom ferrytyny w osoczu ( postać zapasowa żelaza )
- pośredni i bezpośredni odczyn Coombsa - rozmaz szpiku
![Page 3: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/3.jpg)
3
NIEDOKRWISTOŚCI NIEDOBOROWE
Z niedoboru : żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego,
witaminy E, witaminy C, Cu
![Page 4: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/4.jpg)
4
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA
Przyczyny : - małe zapasy żelaza przy niskiej masie urodzeniowej i wcześniactwie - transfuzja matczyno – płodowa ( przedwczesne podwiązanie pępowiny ) - transfuzja między bliźniakami - uszkodzenie łożyska w czasie porodu - niedoborowa dieta i liczne ciąże u matki - niedobory żelaza u dzieci żywionych dużą ilością mleka i węglowodanów ( karmienie pełnym mlekiem doprowadza do przewlekłego, utajonego krwawienia przewodu pokarmowego )
- utajone krwawienie ( uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, uchyłek Meckela, polipy, naczyniaki, pasożyty )
![Page 5: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/5.jpg)
5
Objawy : 1. bladość powłok skórnych 2. nadpobudliwość, zaburzenie koncentracji, brak łaknienia, trudności szkolne, drażliwość
3. przy wartościach Hb < 5 g/dL : przyspieszenie akcji serca, powiększenie sylwetki serca, szmer skurczowy
Badania laboratoryjne : - krwinki czerwone : mikrocytarne, niedobarwliwe - obniżone średnie stężenie Hb w krwince czerwonej ( MCH ) - obniżona średnia objętość erytrocytów ( MCV ) - retikulocytoza podwyższona lub obniżona - stężenie żelaza w osoczu obniżone - zdolność wiązania żelaza ( TiBC ) podwyższona
![Page 6: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/6.jpg)
6
Leczenie :
- preparaty żelaza doustnie ( między posiłkami oraz obniżenie spożycia mleka )
- wyjątkowo preparaty żelaza pozajelitowo
- przetoczenie masy krwinkowej przy stężeniu Hb poniżej 4 g/dL
![Page 7: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/7.jpg)
7
NIEDOKRWISTOŚĆ ŚRÓDINFEKCYJNA
Jest to obniżenie stężenia żelaza ( Fe ) w surowicy krwi dziecka chorego na ostrą, przewlekłą lub nawracającą chorobę infekcyjną. 1. przesunięcie żelaza z krwi do magazynów tkankowych 2. jest to mechanizm obronny :
a) uniemożliwia rozmnażanie się drobnoustrojów penetrujących do krwi
b) brak żelaza hamuje aktywność enzymów, ważnych dla życia drobnoustrojów
Badania dodatkowe : 1. obniżenie stężenia żelaza w surowicy 2. obniżenie całkowitej zdolności wiązania żelaza ! 3. stężenie Hb i liczba krwinek czerwonych w normie lub nieznacznie obniżone
![Page 8: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/8.jpg)
8
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE Zaburzenia, których wspólną cechą jest megaloblastoza komórek szeregu erytropoezy wynikająca z nieprawidłowej syntezy DNA. Przyczyny : niedobór kwasu foliowego niedobór witaminy B12 Niedobór kwasu foliowego : Przyczyny : - uboga dieta ( dieta wegetariańska ) - żywienie mlekiem kozim - zaburzenia wchłaniania - przewlekłe biegunki - leczenie antagonistami kwasu foliowego ( metotreksat, fenytoina )
- wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego
![Page 9: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/9.jpg)
9
Badania dodatkowe : 1. niedokrwistość 2. wzrost objętości krwinek ( makrocyty ) 3. retikulocytoza obniżona 4. granulocyty duże, z hypersegmentacją jądra 5. szpik bogatokomórkowy, z silnie wyrażoną megaloblastozą Leczenie : preparaty kwasu foliowego
![Page 10: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/10.jpg)
10
NIEDOBÓR WITAMINY B12
Wchłanianie witaminy B12 odbywa się w dolnym odcinku jelita cienkiego w obecności glikoproteiny wydzielanej przez komórki żołądkowe ( tzw. czynnik wewnętrzny ) Przyczyny : 1. zaburzenia wchłaniania ( np. po resekcji jelit ) 2. brak transportowego białka osocza ( transokobalamina I lub II )
3. nadmierny wzrost jelitowych kolonii bakteryjnych ( zużywają witaminę B12 )
![Page 11: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/11.jpg)
11
MŁODZIEŃCZA NIEDOKRWISTOŚĆ ZŁOŚLIWA
- wrodzony brak czynnika wewnętrznego - ujawnia się około 10 roku życia po wyczerpaniu zapasów witaminy B12
- objawy :
1. ciężka niedokrwistość 2. wygładzenie, zaczerwienienie i bolesność języka 3. objawy neurologiczne : ataksja, parestezje, drgawki - leczenie : pozajelitowe podawanie witaminy B12
![Page 12: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/12.jpg)
12
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
I HIPOPLASTYCZNA
1. pancytopenia we krwi obwodowej 2. ubogokomórkowy szpik Warunkiem rozpoznania jest : 1. ubogokomórkowy szpik 2. występowanie 2 spośród wymienionych cech :
- liczba granulocytów poniżej 500/mm3 - liczba płytek krwi poniżej 20 000/mm3
- liczba retikulocytów poniżej1 %
![Page 13: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/13.jpg)
13
Klasyfikacja niedokrwistości aplastycznych NABYTE : 1. Idiopatyczna aplastyczna niedokrwistość 2. Wtórna niedokrwistość aplastyczna powodowana przez : promieniowanie, leki cytostatyczne, nadwrażliwość na : NLPZ, leki p-drgawkowe, złoto, i in. wirusy ( EBV, HCV, HIV ) choroby immunologiczne
3. napadowa nocna hemogobinuria WRODZONE : Niedokrwistość aplastyczna Fanconiego Zespół Schwachmana – Diamonda Choroba Downa i inne
![Page 14: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/14.jpg)
14
NABYTA NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
( NAA )
Często po ekspozycji na leki ( np. chloramfenikol ) i w zakażeniach wirusowych. Lek związany z komórką macierzystą szpiku działa jak hapten, powodując reakcję autoimmunologiczną, w czasie której komórka macierzysta ulega zniszczeniu. Głęboka niedokrwistość i granulocytopenia stwarzają śmiertelne zagrożenie. Leczenie : 1. przeszczep allogeniczny szpiku kostnego od zgodnego w zakresie HLA rodzinnego dawcy
2. leczenie hematopoetycznymi czynnikami wzrostu 3. sterydy anabolizujące 4. przetaczanie krwinek czerwonych, koncentratów płytek krwi
![Page 15: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/15.jpg)
15
ZWALCZANIE ZAKAŻEŃ w granulocytopenii
Liczba neutrofitów niższa niż 0.2 x 109/ l ( 200 w mm3 ) stwarza wysokie niebezpieczeństwo groźnych dla życia zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat p-grzybiczy per os 4. spożywanie jałowych pokarmów 5. eliminacja z diety surowych warzyw, owoców, jogurtów, kefirów
![Page 16: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/16.jpg)
16
Gorączka w niedokrwistości aplastycznej
1. podanie 2 antybiotyków o szerokim spektrum 2. iniekcje podskórne z neupogenu ( pobudza zwiększenie ilości granulocytów )
![Page 17: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/17.jpg)
17
WRODZONA NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA TYPU FANCONIEGO
Wrodzona niedokrwistość aplastyczna, charakteryzująca się aplazją wszystkich trzech szeregów utkania szpikowego skojarzona z wadami rozwojowymi i anomaliami chromosomów. Objawy kliniczne :
- rozlana hiperpigmentacja skóry lub obecność plam koloru kawy z mlekiem
- deformacja dłoni : polidaktylia, brak kciuka
- brak kości promieniowej
- opóźnienie wzrostu
- mikrocefalia
- wady układu moczowego, serca, hipogenitalizm
- opóźnienie rozwoju umysłowego
- często zachorowania na nowotwory
![Page 18: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/18.jpg)
18
WRODZONA HIPOPLASTYCZNA
NIEDOKRWISTOŚĆ BLACKFANA – DIAMONDA
Wybiórcza hipoplazja układu czerwonokrwinkowego z zachowaną zdolności wytwarzania innych komórek układu krwiotwórczego. Objawy kliniczne : 1. Cechy niedokrwistości od urodzenia : bladość powłok skórnych, przyspieszona akcja serca
2. Upośledzenie wzrostu 3. Hyperteloryzm, zez, retinopatia, wytrzeszcz gałek ocznych 4. Rozszczep wargi i podniebienia 5. Achodroplazja 6. Wady żeber, nerek, serca
![Page 19: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/19.jpg)
19
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE
Istotą niedokrwistości hemolitycznych jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych ( normalnie erytrocyty żyją 100 – 120 dni ) Cechy niedokrwistości hemolitycznych : 1. nadmierne niszczenie krwinek czerwonych 2. zwiększenie ich wytwarzania w szpiku kostnym ( = zwiększenie liczby retikulocytów we krwi obwodowej )
3. w następstwie rozpadu krwinek czerwonych : podwyższony poziom bilirubiny i urobilinogenu oraz powstawanie kamieni żółciowych
![Page 20: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/20.jpg)
20
Podział niedokrwistości hemolitycznych : Wrodzone anomalie wewnątrzkrwinkowe I. Anomalie błony : wrodzona sferocytoza
wrodzona eliptocytoza
II. Enzymopatie : enzymów cyklu gliokolitycznego kinazy pirogronianowej dehydrogenazy glukozo – 6 – P
III. Hemoglobinopatie : talasemie niedokrwistość sierpowatokomórkowa
![Page 21: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/21.jpg)
21
NABYTE ANOMALIE WEWNĄTRZKRWINKOWE I. Anomalie błony : nocna napadowa hemoglobinuria II. Anomalie enzymatyczne
![Page 22: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/22.jpg)
22
ANOMALIE POZAKOMÓRKOWE I. Niedokrwistości immunohemolityczne ( NIH ) :
- choroba hemolityczna noworodków ( konflikt serologiczny )
- NIH z obecnością ciepłych p-ciał
- NIH z obecnością zimnych p-ciał
- NIH indukowana przez leki
- odczyny potransfuzyjne
II. Niedokrwistość hemolityczna w następstwie urazów,
np. towarzysząca DIC III. W następstwie oparzeń IV. Spowodowana toksynami, np. metalami ciężkimi
![Page 23: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/23.jpg)
23
WRODZONA SFEROCYTOZA
Genetycznie uwarunkowana anomalia błony komórkowej krwinki czerwonej prowadząca do : 1. powstania sferocytów ( małych, kulistych erytrocytów, nie mających dwuwklęsłej budowy )
2. nadmierna ich sekwestracja w śledzionie 3. żółtaczki 4. powiększenia śledziony 5. kamicy żółciowej
![Page 24: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/24.jpg)
24
Cechy kliniczne : hyperte 1. szeroki rozstęp gałek ocznych 2. gotyckie podniebienie 3. szeroka podstawa nosa 4. zaburzenia rozwojowe zębów 5. czaszka wieżowata 6. niedorozwój fizyczny i psychiczny Objawy : Przełom hemolityczny : gorączka, ból brzucha, niedokrwistość,
retikulocytoza, hiperbilirunemia, nasilona splenomegalia
Przełom aplastyczny : ciężki stan ogólny, głęboka niedokrwistość, bez hiperbilirubinemii i bez retikulocytozy
![Page 25: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/25.jpg)
25
Leczenie : 1. splenektomia 2. uodparnianie szczepionką przeciwpneumokokową, przeciw Neisseria meningitis, Haemofilus influenzae ( ochrona przed piorunującymi posocznicami )
![Page 26: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/26.jpg)
26
NIEDOBÓR DEHYDROGENAZY glukozo – 6 - P
Niedobór tego enzymu przejawia się zmniejszeniem ilości glutationy ( w cyklu przemiany glukozy ), wówczas Hb ulega denaturacji, następuje utrata hemu a krwinki czerwone ulegają przedwczesnemu rozpadowi w śledzionie.
![Page 27: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/27.jpg)
27
HEMOGLOBINOPATIE
Podział : 1. z nieprawidłową budową hemoglobiny 2. talaksemie ( zahamowanie syntezy Hb A )
![Page 28: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/28.jpg)
28
Ad. 1. Hemoglobinopatie sensu stricto : Hemoglobina patologiczna jest zbudowana :
- z jednej pary łańcuchów prawidłowych - i z jednej pary łańcuchów nieprawidłowych :
a) zamiana pojedynczego aminokwasu ( hemoglobina sierpowatokomórkowa )
b) ubytek lub dodatek pojedynczego aa
c) mieszanina łańcuchów
Hb patologiczne łatwo tracą stabilność, krwinki czerwone ulegają rozpadowi, rozwija się niedokrwistość hemolityczna.
![Page 29: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/29.jpg)
29
Ad. 2. TALASEMIE : beta – talasemia ( genetycznie uwarunkowane zaburzenia syntezy łańcuchów beta w cząsteczce globiny ) alfa – talasemia ( łańcuchów alfa )
![Page 30: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/30.jpg)
30
DZIECIĘCE IMMUNOLOGICZNE
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE AIAH
Są to niedokrwistości, w których skrócenie czasu przeżycia erytrocytów jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał lub alloprzeciwciał ( np. wskutek przeniesienia matczynych p-ciał IgG do płodu, lub po przetoczeniu niezgodnej grupowo krwi ).
![Page 31: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/31.jpg)
31
AUTOIMMUNOLOGICZNA NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA z obecnością ciepłych przeciwciał
Spowodowana przez p-ciała klasy IgG skierowana przeciw antygenom Rh o max. aktywności w temperaturze 37oC. W badaniach dodatkowych : silnie dodatni odczyn Coombsa, który wykrywa p-ciała opłaszczające krwinki czerwone.
![Page 32: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/32.jpg)
32
NIEDOKRWISTOŚĆ AUTOIMMUNOLOGICZNA
SPOWODOWANA ZIMNYMI AUTOPRZECIWCIAŁAMI
1. Przewlekła choroba zimnych aglutynin 2. Nocna napadowa hemoglobinuria
![Page 33: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/33.jpg)
33
NHZ ( NAPADOWA ZIMNA HEMOGLOBINURIA )
Cechuje się masywną hemolizą po ekspozycji na zimno Objawy występują kilka minut lub godzin po ekspozycji na zimno : 1. ból brzucha 2. ból okolicy lędźwiowo – krzyżowej, kończyn i głowy 3. gwałtowny spadek Hb 4. czerwony mocz 5. w rozmazie krwi : sferocyty 6. choroba kończy się samoistnie
![Page 34: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/34.jpg)
34
ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO – MOCZNICOWY
( HUS )
Podział : TYPOWY ( skojarzony z biegunką D+ HUS ) ATYPOWY ( bez biegunki, źle rokujący D- HUS ) Czynnik inicjujący = uszkodzenie śródbłonka, przez
1. infekcję ( werotoksyna E.coli, Shigella, Salmonella ) 2. p-ciała i kompleksy
3. leki : cyklosporyna A
Patogoneza : Werotoksyna E.coli uszkadza śródbłonek naczyń, zmniejszając światło naczynia, co doprowadza do tego, że erytrocyt przeciskając się przez światło naczynia ulega zniszczeniu.
![Page 35: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/35.jpg)
35
Objawy HUS : 1. biegunka z wymiotami 2. bladość lub zażółcenie powłok skórnych ( wtórnie do hemolizy )
3. skaza krwotoczna ( wtórnie do trombocytopenii ) 4. ostra niewydolność nerek 5. DIC Zmiany hematologiczne w HUS : 1. niedokrwistość hemolityczna ( schizocyty ) 2. wzrost dehydrogenazy mleczanowej LDH 3. wzrost bilirubiny niezwiązanej 4. wzrost retikulocytów 5. spadek płytek
![Page 36: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/36.jpg)
36
Zmiany w nerkach : 1. uszkodzenie kłębków 2. uszkodzenie tętniczek 3. ostra martwica kory nerek Leczenie : 1. dializa otrzewnowa 2. plazmafereza świeżo mrożone osocze - ostrożnie
3. prostacyklina, PGJ2 antyoksydanty – Vit. E
![Page 37: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/37.jpg)
37
CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW Konflikt matczyno – płodowy powstaje w wyniku reakcji immunologicznej pomiędzy antygenami krwinek czerwonych płodu i noworodka a przeciwciałami wytworzonymi przez matkę. Krwinki opłaszczone przez przeciwciała ulegają szybko zniszczeniu w śledzionie, co prowadzi do choroby hemolitycznej. Najczęściej występuje konflikt w układzie :
- Rh ( dotyczy płodu i noworodka ) - i ABO ( dotyczy noworodka )
Antygeny Rh znajdują się tylko w otoczce erytrocytów
i dojrzewają wcześniej. Antygenu ABO znajdują się również poza krwinkami
czerwonymi w innych narządach.
![Page 38: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/38.jpg)
38
Konflikt serologiczny w układzie Rh Układ Rh obejmuje 3 pary antygenów : Cc, Dd, Ee Najsilniejszym jest antygen D, od niego też zależy podział na grupę krwi : Rh (+), Rh (-). Osobnik Rh (+) ma antygen D Osobnik Rh (-) nie posiada go ( ma d ) Uodpornienie kobiety antygenami krwinek czerwonych odbywa się wskutek przeniknięcia krwinek płodu do krążenia matki w czasie : ciąży, porodu i poronienia.
![Page 39: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/39.jpg)
39
Objawy choroby hemolitycznej płodu : 1. niszczenie krwinek czerwonych ( p-ciała anty Rh klasy IgG łączą się z antygenami Rh na erytrocycie)
2. narastanie niedokrwistości 3. płód rozbudowuje pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze ( powiększenie wątroby, śledziony )
4. objawy niedotlenienia płodu 5. zaburzenia funkcji wątroby : spadek produkcji osoczowych czynników krzepnięcia
6. niskie stężenie białka : obrzęki i przesięki do jam surowiczych
7. obrzęk uogólniony ( hydrops fetalis ) 8. płód martwy
![Page 40: NIEDOKRWISTOŚCI - pwsz.nysa.pl · zakażeń ( bakteryjnych i grzybiczych ). Postępowanie profilaktyczne : 1. doustnie antybiotyk 2. płukanie jamy ustnej chlorheksyną 3. preparat](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022801/5c76877709d3f2d3778bed00/html5/thumbnails/40.jpg)
40
Konflikt serologiczny w układzie ABO
Powstaje gdy układu grupowy pozwala na wytworzenie przeciwciał przeciw krwinkom dziecka. Występuje już w pierwszej ciąży. Łagodny przebieg.