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  • Encefalopatia e desequilbrio da marcha de instalao subaguda

    Servio Neurologia HFF

    Director: Dr Vasco Salgado

    Dr. Joo Peres Prof. Dr. Ana Valverde

    Sesso clnica 18 de Junho de 2015

  • Caso clnico

    Doente de 68 anos, caucasiana, sexo feminino, dextra

    Antecedentes pessoais relevantes: Hipotiroidismo por Tiroidite de Hashimoto h mais de 10 anos (com Ac anti- TPO

    e TG positivos e ecografia sugestiva de tiroidite, 2014),

    Valores tensionais elevados (no medicada)

    Hipercolesterolemia

    Sndrome clon irritvel

    Medicada em ambulatrio com: Levotiroxina 0,075 mg, Esomeprazol 20 mg e Duspatal retard.

  • Histria da doena actual

    Recorre ao SU 3 vezes no espao de 1 ms por: nuseas, vmitos e ansiedade extrema

    Anlises rotina e TAC abdominal sem alts

    Medicada com Alprazolam e Sertralina

    3 Meses 1 Ms

    Consulta de Psiquiatria por manuteno quadro ansioso Medicada com bromazepam e trazodona

    2 Semanas

    Sonolncia Alucinaes auditivas e visuais complexas Delrio persecutrio

    1 Semana

    Apatia Tremor membros Desequilbrio na marcha (quedas)

  • Exame Neurolgico

    Vigil, pouco colaborante

    Desorientao temporal e espacial

    Ateno e clculo alterados

    Defeito de memria antergrada a curto prazo

    Tremor frequncia elevada, de repouso e postural, dos membros

    superiores

    Rigidez em roda dentada MMSS>MMII

    Sem alterao das provas de FM global.

    Hiperreflexia OST (+++/+++) - baixo limiar, RCP em flexo

    Sem aparentes defeitos de sensibilidade

    Estao de p com marcada retropulso, marcha impossvel

  • Exames iniciais no SU

    TC-CE Sem alteraes TDM significativas

    Anlises rotina Hemograma, Funo renal, Funo heptica, glicmia, ionograma e PCR sem alteraes.

    ECG RS. Sem hipertrofias ou sinais de isqumia aguda

  • Resumo

    Quadro de alteraes cognitivas e comportamentais de instalao subaguda, sinais extrapiramidais e alterao da marcha.

    Internada com hipteses de diagnstico de: Doena de Creutzfeldt - Jakob Encefalopatia

    Infecciosa, Imune, Paraneoplsica, Txica/metablica (doena tiroideia?)

    Doena degenerativa SNC de curso mais prolongado e apresentao aguda (Demncia de Corpos de Lewy?, D. Alzheimer?)

  • Estudo inicial Servio Neurologia EEG em viglia (12.12) - Lentificao moderada e difusa da electrognese, etiologicamente inespecfica.

    No foi observada actividade paroxstica.

    RM-CE : Atrofia difusa. Escassas hiperintensidades substncia branca subcortical, etiologicamente inespecficas. Sem reas de restrio difuso.

    Anlises TSH 10,123, FT3 2,26; ( hipotiroidismo-> hipotiroidismo subclnico-> eutiroidismo) Ac anti tiroideus (TPO, TRABs, TG) negativos (repetidamente negativos em todas as determinaes) Estudo serologico de Encefalites Auto-Imunes negativo HIV 1, 2 e VDRL e Borrelia negativos Ac flico e B12 normais

    Estudo do LCR Citoqumico Hiperproteinorrquia 70,10 mg/dL, 1 clula e glicorrquia normal 65 mg/dL (glicmia de 123

    mg/dL) Microbiolgico- negativo. Pesquisa de Micobacterias negativa Pesquisa de DNA HSV1 e 2 negativa por PCR Imunoelectroforese: , Albumina 44,90, IgG 4,57, Indice de Tibling

  • Evoluo clnica e intercorrncias

    Dia 7 de internamento:

    Xerostomia

    Parotidite esquerda

    Observada por ORL -> AB (amoxicilina+ clavulanato) e Prednisolona 40 mg/dia)

    Dia 8-Dia 17 internamento:

    Progressiva melhoria FNS

    (menos sonolenta e mais colaborante, melhoria da orientao, ateno e memria a curto prazo)

  • Evoluo clnica e intercorrncias

    D17 internamento

    Colaborante na avaliao sensibilidade profunda e coordenao motora.

    Reflexos preservados (no vivos)

    Diminuio grave da sensibilidade profunda nos membros inferiores

  • PROVA CALCANHAR-JOELHO (olhos encerrados) ROMBERG POSITIVO

  • EMG Achados compatveis com Ganglionopatia ou polineuropatia sensitiva, nos membros inferiores.

    PESS - Disfuno cordonal posterior abaixo do nvel cervical

    Achados clnicos:

    -> Dissociao sensibilidade profunda +++/superficial +, sem defeito motor

    Achados Neurofisiolgicos:

    -> Conduo sensitiva alterada, sem alts conduo motora

    -> Disfuno cordonal posterior abaixo do nvel cervical

    GANGLIONOPATIA SENSITIVA

  • Investigao dirigida a causas de ganglionopatia sensitiva

    PARANEOPLSICA:

    Anticorpos anti-Hu negativos

    Marcadores tumorais negativos

    TAC-TAP, ecografia plvica, mamografia e ecografia mamria sem leses

    Ecografia tiroideia com alteraes sugestivas de processo inflamatrio

    (tiroidite)

    AUTO-IMUNE SISTMICA:

    Factor Reumatide, ANAs, anti-dsDNA, anti-RNP, anti-histona, anti-Sm, anti

    fosfolpidos negativos.

    Anti- LKM1, anti- msculo liso negativos

    Anti- SSA (Ro),SSB (La) negativos

    VITAMINAS:

    Vitamina B6 (piridoxina) diminuda

  • Encefalopatia com resposta aos corticides + Ganglionopatia sensitiva + Xerostomia e Parotidite

    Suspeita Sind. Sjgren (SS-A e SS-B negativos)

    Cintigrafia Glndulas Salivares:

    Hipocaptao do radiofrmaco nas glndulas submaxilares e partidas

    Teste Schirmner: Positivo

    (2mm OD e OE)

    Bipsia Glndulas Salivares

    H&E: Infiltrado mononuclear extenso. Imunohistoqumica: CD3 (linf.T) + CD20 (linf.B)

  • Evoluo e tratamento PAROTIDITE

    Introduo prednisolona 0,5 mg/kg

    Melhoria cognitiva (MMSE 23) e comportamental

    Melhoria equilbrio (assume posio de p com apoio 3 pessoa)

    Melhoria EEG sem actividade patolgica

    CAUSA AUTO-IMUNE PROVVEL Pulso de Metilprednisolona seguido de Prednisolona 1 mg/kg

    Melhoria cognitiva (MMSE 29)

    Melhoria equilbrio (faz marcha com apoio de 3 pessoa -> marcha cautelosa)

    Agravamento psiquitrico (delrio persecutrio- e alucinaes visuais) -> refractrio neurolpticos

    EEG sem actividade patolgica. RM-CE sobreponvel

    CONFIRMAO SNDROME DE SJGREN

    Ciclofosfamida 500 mg pulsos quinzenais (Fez os 2 ciclos iniciais parou por -> ITUs repetio)

    Estabilizao cognitiva inicial -> agravamento recente em provas NP

    Melhoria inicial com independncia na marcha (video) -> agravamento posterior

    EEG sem actividade patolgica

    //localhost/Users/jpperes13/Desktop/Apresenta%C3%A7%C3%A3o Sess%C3%A3o HFF 2015/Apresenta%C3%A7%C3%A3o/Marcha.MOV

  • Sndrome de Sjgren DEFINIO:

    Sndrome de Sjgren:

    crnica, auto-imune e lentamente progressiva

    caracterizada por infiltrao linfoctica de glndulas excrinas

    Quadro clnico tpico : sicca (xerostomia e xeroftalmia)

    Pode afectar outras glndulas excrinas e outros sistemas de orgos

    1/3 dos doentes apresentam-se com manifestaes sistmicas

    Primrio ou secundrio a outras Doenas AI (ex: LES, AR, Esclerose sistmica)

    EPIDEMIOLOGIA

    Mulheres -> 9 :1

    40-50 anos, mas pode atingir todas as idades

    pSS ->Prevalncia varia entre 0,5-1% da populao

    sSS-> Prevalncia 30% populao com doenas reumticas

  • Vrios critrios desde 1965, que foram acrescentando medidas objectivas: Critrios 2002 AECG (American-European Consensus Group)

    Critrios 2012 ACR (American College of Reumatology)

    SIND. SJGREN PRIMRIO:

    a. 4 de 6 critrios (se histopatologia ou serologia presentes) b. 3 dos 4 critrios objectivos

  • Tratamento

  • Manifestaes Neurolgicas Sjgren

    Neurological Disorders in Primary Sjgrens Syndrome Autoimmune Diseases Volume 2012

    Prevalncia de manifestaes neurolgicas no pSS varia entre 10 e 60%.

    Mudana critrios classificao (desde 1965- 11 critrios)

    Diferentes populaes (servios de referenciao- Neurologia, Med interna, Reumatologia.

    Neurological involvement in Primary Sjgrens Syndrome

    Acta Reumatol Port 2013;38:29-36

    As manifestaes neurolgicas podem preceder os sintomas sicca em 57% dos casos.

    Neurologic Manifestations in Primary Sjgren Syndrome A Study of 82 Patients

    Medicine Volume 83, Number 5, September 2004,

  • Manifestaes SNP tm uma frequncia semelhante s do SNC

    Os doente com Neurosjgren tm idade mais elevada data da apresentao clnica.

    Anticorpos SS-A e SS-B so menos frequentes em doentes com envolvimento neurolgico (40%)

    Manifestaes Neurolgicas Sjgren

    Neurologic Manifestations in Primary Sjgren Syndrome A Study of 82 Patients Medicine Volume 83, Number 5, September 2004,

  • Fisiopatologia

    Neurological Disorders in Primary Sjgrens Syndrome Autoimmune Diseases Volume 2012

    A Fisiopatologia das manifestaes do sndrome de Sjgren desconhecida. SNC: Infiltrao directa por clulas mononucleadas Leso vascular - Papel dos auto- anticorpos?

    SNP: Ganglionopatia -> infiltrao directa de clulas

    mononucleadas da raz dorsal Vasculite vasa nervorum

    Papel de anticorpos?

    SS-A e SS-B? Anticorpos antineuronais? Anticorpos anti receptor muscarnico tipo

    3- > Disf autonmica

  • Ganglionopatia sensitiva Subgrupo de neuropatias perifricas

    Leso do corpo celular do neurnio da raz dorsal,

    Predisposio leso infecciosa e auto-imune capilares fenestrados

    Clnica:

    Envolvimento sensitivo l assimtrico e sem gradiente distal/proximal

    Ataxia sensorial dos membros, Pseudoatetose

    Dor, parestesias e hipostesia

    Fora muscular mantida

    Diagnstico: