Neurologiecas cliniquescas cliniques

E.Lindenmeyer (1), J.Bernard Reymond(1) , R.Padovani (2), F.Billé (2), B.Lalanne (3)

(1) Service des urgences Hôpital Saint Joseph Marseille

(2) Service de neurologie Hôpital Saint Joseph Marseille

(3) Service de réanimation Hôpital Saint Joseph Marseille

COPACAMU Jeudi 26 Mars 2009

Cas clinique N° 1

•Femme de 59 ans vient consulter aux urgences pour asthénie et céphalées avec paresthésies des 4 extrémités dans un contexte anxieux

•ATCD: Asthme, appendicectomie•ATCD: Asthme, appendicectomie

•TRT: ventoline Symbicort TRT hormonal substitutif

•HDM: traitée pour angine depuis une semaine sous Télithromycine (Kétek®)

Arrivée dans le service

•Clinique:- Glasgow 15- Apyrétique - HTA 21/11 aux 2 bras- Auscultation normale- Abdomen souple dépressible indolore à la palpation- Pas de signe neurologique latéralisé, cutané - Pas de signe neurologique latéralisé, cutané plantaire en flexion, ROT tous présents- notion de courbatures diffuses

•Biologie: PCR 33.7

•ECG: RAS •Thorax: RAS

=>Hospitalisation pour surveillance +/- scanner (céphalée +HTA)

Evolution (1)

J1:Scanner cérébral :sinusite maxillaireConsultation Neurologique : hyporéflexie des membres inférieurs, Lasègue bilatéral disparition des réflexes tricipitaux, difficultés à la marche, déficit surtout en proximal,pas de trouble sensitif, début de dysphonie⇒

trouble sensitif, début de dysphonie⇒Suspicion de maladie de Guillain BarréJ2: électromyogramme confirme le diagnostic: vitesse de conduction diminuées, latence distale très augmentée disparition diffuse des ondes f, tracé neurogène diffus en détectionClinique: Glasgow 15, dégradation motrice des 4 membresJ4:aggravation de la dysphonie, diplègie faciale => transfert en réanimation

Evolution (2)

•J7:intubation oro-trachéale pour épuisement

•J14:pneumopathie base droite: antibiothérapie probabilisteTrachéotomieTrachéotomieChute hémodynamique (dysautonomie?)mise sous amine

•J17:sepsisinsuffisance rénale aigue à diurèse conservée avec inflation hydrique: hémodiafiltration Hémodynamique stable

Evolution (3)

•J 26:Arrêt de l’hémofiltration début du sevrage respiratoire très algique

•J34:En phase de récupérationSevrage respiratoire très progressifSevrage respiratoire très progressifIntroduction du Tégrétol®

•J45: Septicémie à Staphylocoque traitée par Vancomycine SE changement des voies (radiale VVC)Mise au fauteuil, kinésithérapie +++Alimentation mixée

•J60:Sortie de réa en SSR

Conclusion (1)

•Guillain Barré => Polyradiculonévrite:

- Maladie démyélinisante le plus souvent

- Evolue en trois phases- Evolue en trois phases

Extension des paralysies: souvent précédé d’atteinte sensitive (discordance sensitivo-motrice) nécessité d’une ventilation mécanique dans 25%

Plateau :+/-atteinte des nerfs crâniens voir dysautonomie

Récupération: +/- séquelles motrices 5% à 20%

Conclusion (2)

•Avoir à l’esprit: 1.5/1000 habitants (2 cas/an ) aucun élément spécifique tant sur le plan clinique que biologique (hyperprotéinorachie à la PL)Diagnostic facile (si on y pense) sur un ensemble d’arguments

•Formes d’évolution très rapide•Formes d’évolution très rapide•Prise en charge spécifique: Veinoglobulines ( 0.4g/kg) ou plasmaphérèses•Prise en charge symptomatique:

prévention anti thrombotique antalgiquesnutrition mais surtout surveillance d’un épuisement respiratoire ou de troubles de la déglutition

Cas clinique N°2

•Femme de 49 ans vient consulter en urgence pour céphalées et mouvements spastiques du bras droit

•ATCD: appendicectomie, amygdalectomie, déficit en •ATCD: appendicectomie, amygdalectomie, déficit en facteur II de Leidig, familial de phlébite

•HDM: céphalées diffuses depuis quelques semaines dans un contexte anxieux (divorce) avec difficultés de se saisir des objets à l’interrogatoire orienté et mouvements spastiques

Arrivée dans le service

•Bonne hémodynamique •Apyrétique•Glasgow 15•Petit trouble de la sensibilité résiduelle du bras et de la main droitemain droite•Cutané plantaire en flexion•ROT présents et normaux•Biologie normale

=> Diagnostic d’épilepsie Bravais Jacksonienne

•Scanner cérébral

Imagerie (1)

Scanner non injectéScanner non injecté

Imagerie (2)

Scanner non injectéScanner non injecté

Imagerie (1)

Scanner non injectéScanner non injecté

Imagerie (3)

Scanner injectéScanner injecté

Evolution

•Traitement par Lévétiracétam (Keppra®) et Clobazam (Urbanyl®) car lésion épileptogène

•ARM

•Conseils d’hygiène de vie:- Arrêt conduite- Attention à certains sports (plongée sous marine parachutisme etc… , pas de bain seule…)

•Embolisation thérapeutique

Imagerie (1)

Artériographie vue de profilArtériographie vue de profil

Imagerie (2)

Artériographie vue de faceArtériographie vue de face

Imagerie (3)

Embolisation vue de profil

Imagerie (4)

Embolisation vue de faceEmbolisation vue de face

Conclusion

•Malformation artério-veineuse se manifestent le plus souvent chez l’adulte

•Scanner doit être injecté toujours plus performant •Scanner doit être injecté toujours plus performant surtout en cas de crise d’épilepsie

•Attention déficit local d’installation aigue n’est pas synonyme d’AVC. Dans ce cas: déficit post critique

•Toujours rechercher les critères d’une épilepsie focale

Cas clinique N°3

•Femme de 41 ans adressée au service pour anémie et thrombopénie dans un contexte de douleurs abdominales

•ATCD: hypothyroïdie, endométriose, cholécystectomie

•TRT: Lévothyrox 25 µg

•HDM: Asthénie depuis 48h automédication par Vogalène-Tiorfan-Mopral, biologie initiale par médecin traitant motivant le passage aux urgences: 12 000 plaquettes

Arrivée dans le service

•Clinique:- Glasgow 15- Bonne hémodynamique- Abdomen souple dépressible indolore à la palpation

sans défense ni Blumberg- fosses lombaire indolores- fosses lombaire indolores- Auscultation cardio-pulmonaire peu contributive- 2 ecchymoses mises sur le compte d’un coup

•Biologie:- Hb 9.2 g/l- Réticulocytes 162 000- Créatininémie 147µmol/l

=> Après discussion avec les internistes: transfusion de 2CP

Evolution (1)

•J0:- Accès d’aphasie dans la nuit, - biologie: DDimers +, complexes solubles et LDH élevés- Scanner cérébral en urgence (après discussion vs IRM) - Scanner cérébral en urgence (après discussion vs IRM) normal- Transfert en réanimation

Clinique: confusion sans déficit neurologiqueCorticothérapie et plasmaphérèses: amélioration de l’état de conscience

•J1:Une IRM élimine une thrombophlébite cérébrale

Evolution (2)

•J2aggravation clinique avec aphasie totale- Glasgow 7 agitation ++: Midazolam (Hypnovel®) puis de Propofol (Diprivan®) Seringue Electrique

- EEG: souffrance cérébrale diffuse dominant à droite - EEG: souffrance cérébrale diffuse dominant à droite sans anomalie évoquant une épilepsie

- Plasmaphérèses quotidiennes compensation par PFC- Corticothérapie 1 mg/kg- Transfusion 4Ua car l’hémolyse continue

- Une échographie abdominale élimine un syndrome occlusif

Evolution (3)

•J4 Aggravation de l’état généralIntubation oro-trachéale, VM FiO² 100%Bilan infectieuxEpistaxis: méchage + antibiothérapie de couvertureEpistaxis: méchage + antibiothérapie de couvertureEEG: pas de signe épileptiqueDébut du traitement par Rituximab (Mabthera®) :anticorps monoclonaux anti CD 20Amélioration de la thrombopénie

SDRA (TRALI?) amélioration par le DV

Activité effondrée ADAM13: diagnostic de PTT confirmé

Evolution (4)

•J10 Normalisation des plaquettes et amélioration clinique. Extubation, antiagrégant (Kardégic®)

•J12 - Ventre péritonéal, sepsis grave (remplissage amines)- Scanner: épaississement colique droit (ischémie?)- Scanner: épaississement colique droit (ischémie?)- Transfusion 10PFC + remplissage christaloides 2l- Plasmaphérèse: 2 séances par jour

•J17Plasmaphérèse 1 fois / jour début de sevrage des corticoides

•J23 reprise de l’alimentation orale

•J28Amélioration clinique retour en service

Conclusion (1)

•Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT): microangiopathie thrombotique de pronostic sévère

•Diagnostic et prise en charge rapide

•PTT (Moschowitz 1924)diagnostic clinique (40%):anémie hémolytique + thrombocytémie + fièvre + atteinte rénale + atteinte neurologique (souvent fugace)

N Schleinitz Revue de médecine interne n°29 (2008) 794-800

•2à7/M. Habitant 3F/1H; mortalité 15%

•Diagnostic:effondrement de l’activité ADAMTS 13

Conclusion (2)

•Le PTT est une urgence diagnostique et thérapeutique

•Corticothérapie (1mg/kg)

•Plasma, en échange plasmatiques, (apportant l’ADAMTS13 •Plasma, en échange plasmatiques, (apportant l’ADAMTS13 déficitaire) jusqu’à normalisation plaquettaire (150G/l) et stabilisation 48h son arrêt soit être progressif

•Transfusion plaquettaire et immunoglobulines polyvalentes non indiquées

•PTT réfractaire ou récurrent: Rituximab (375mg/m²/semaine)

Cas clinique N°4

•Jeune femme de 33 ans adressée par SOS médecin pour céphalées, cervicalgies et vertiges

•ATCD: aucun ni personnel ni familiaux•ATCD: aucun ni personnel ni familiaux

•Facteurs de risque: tabac modéré

•HDM:Depuis 4 jours, céphalées avec sensation vertigineuse instabilité à la marche et vomissements, contexte anxieux

Arrivée dans le service

•Bonne hémodynamique

•Apyrétique

• Glasgow 15 , pas de déficit sensitif ou moteur, nuque souple, cutané plantaire en flexion, ROT présents souple, cutané plantaire en flexion, ROT présents symétriques

•Teint grisâtre, abdomen souple

•Auscultation peu contributive

•Anxiété importante=> Hospitalisation en ORL

Evolution

•Avis ORL: suspicion de neuronite vestibulaire

•Traitement symptomatique: Corticoïdes, pentoxifylline •Traitement symptomatique: Corticoïdes, pentoxifylline (Torental®) acéthylecine (Tanganil®)

=>IRM cérébrale: diagnostic d’accident vasculaire cérébelleux

Imagerie (1) IRM T2

Imagerie (2) IRM T2

Evolution (1)

•Arrêt du traitement symptomatique, héparinothérapie à dose hypocoagulable

•Prévoir:- Echographie cardiaque voir ETO- Echodoppler TSAo- ARM

Evolution (2)

•Echographie cardiaque:pas de valvulopathie épreuve aux bulles négative

•Echodoppler TSAo: en faveur d’une dissection vertébrale gauche

•ARM confirme le diagnostic

Imagerie 3Exploration réalisée après

bolus de Gadolinium (20 ml de DOTAREM)

Imagerie (4)Exploration réalisée après

bolus de Gadolinium (20 ml de DOTAREM)

Evolution (3)

•TCA maintenu entre 2 et 3 fois le témoin, puis relais AVK

•Repos complet en décubitus à plat (facteur hémodynamique) signes neurologiques à la reprise trop rapide de la marcherapide de la marche

•Rééducation car difficultés à la marche d’origine cérébelleuse

•Evolution émaillée de céphalées rebelles

•Sortie à J 16 sous Préviscan

Evolution (4)

•A trois mois: ARM de contrôle : reperméabilisation de l’artère vertébrale disséquéel’artère vertébrale disséquée

•Amélioration complète de la symptomatologie par la rééducation

Conclusion

•Evolution en deux temps typique des AVC sur dissection

•Diagnostic à faire lors des premiers signe (avant AVC)

•Même s’il n’y a pas de grande étude prouvant l’intérêt de l’anticoagulation efficace, il existe un large consensus l’anticoagulation efficace, il existe un large consensus pour le faire

•contrôle ARM à trois mois:- reperméabilisation ou occlusion: antiagrégants- sténose ou irrégularité ou anévrysme: 3 mois de plus - antiagrégants 1 an

Cas clinique N°5

•Homme de 41 ans vient consulter aux urgences pour une latéralisation droite de la langue évoluant depuis une quinzaine de jours

•ATCD: 0•ATCD: 0

•HDM:Depuis quelques jours, le patient a remarqué qu’en tirant la langue, celle-ci a tendance à dévier vers la droite.A l’interrogatoire plus poussé, on retrouve une vague notion de céphalée et de cervicalgie

Arrivée dans le service

•Bonne hémodynamique•Eupnéique•Apyrétique•Nuque souple•Motricité et sensibilité normales•Cutané plantaire en flexion•Cutané plantaire en flexion•On retrouve un discret trouble de l’élocution et de la déglutition•On retrouve un Claude Bernard Horner (Ptosis, Myosis,enophtalmie +/- hypersudation locale) à droite

=> Diagnostic de paralysie du XII, hospitalisation en service de neurologie

Evolution

•L’imagerie demandée consiste en:

- Scanner cérébral: normal- Scanner cérébral: normal

- Echodoppler TSAo: normal

- Angioscanner qui fait le diagnostic

Imagerie (1)

Scanner base du crâne, coupe nativeScanner base du crâne, coupe native

Imagerie (2)

Scanner reconstruction en 3 DScanner reconstruction en 3 D

Evolution (2)

•Traitement par héparine calcique à dose efficace

•Décubitus à plat dos et repos

•Sortie au domicile avec relais antivitamine K trois mois

•Contrôle ARM dans trois mois

Conclusion

•Y penser chez le sujet jeune( <55 ans)

•Notion de traumatisme local à l’intérogatoire

•IRM avec séquence en saturation des graisses ou •IRM avec séquence en saturation des graisses ou angioscanner

•ARM visualisation directe de l’hématome et son extention avec le retentissement sur la lumière et les flux intracraniens

•Artériographie exceptionnelle (surtout intracrânien)

Je vous remercie de Je vous remercie de Je vous remercie de Je vous remercie de votre attentionvotre attention