neuritis optica.cursoint2012.final.final.final

XVIII CURSO INTERNACIONAL DE CIENCIAS NEUROLOGICAS 2012

NEURITIS OPTICA : ACTUALIZACION

DR GUIDO ALBAN ZAPATA

DEPARTAMENTO DE NEUROOFTALMOLOGIA

INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS NEUROLOGICAS

1

NEURITIS OPTICA

•ANTES DEL ONTT

•DESPUES DEL ONTT

NEUROPATÍAS ÓPTICAS• INF, INFLAM,DESMIELIZ. : NEURITIS OPTICAS

• VASCULARES

• COMPRESIVAS

• TRAUMATICAS

• TOXICAS

• CARENCIALES

• HEREDITARIAS, DEGENERATIVAS

2

NEURITIS OPTICADefinición

Es el compromiso del nervio óptico como resultado de inflamación, infección

o desmielinización, caracterizada por disminución progresiva de la visión,

dolor orbitario que aumenta con los movimientos oculares, defecto pupilar

aferente ,defecto del campo visual, alteraciones en tests neurifisiológicos.

3Joel S. Glasser. Neurooftalmología, Segunda Edición.E diciones Científicas i técnicas. Masson, Salvat

NEURITIS OPTICAEpidemiologia

• N.O. y E.M.: similar epidemiología.

• Mujeres jóvenes blancas ( 3:1 )

• Alta incidencia : Europa norte, Australia, E.U. medio

• Rara en países ecuatoriales

• Rara en ancianos, disfunción mas frecuente en adultos jóvenes.

• 1 a 5 x 100,000 ( EU ),Clinica Mayo : 5.1 por 100,000

Kurtzke John –Optic Neuritis or multiple Sclerosis- Aech Neurol-vol 42 july 1985

HISTOLÓGICA: TRANSVERSA

AXIAL

PERIAXIAL

MACROSCÓPICA:(FO-EP) ANTERIOR OPAPILITIS

POSTERIOR O RETROBULBAR

NEURORETINITIS

ETIOLÓGICA

NEURITIS OPTICACLASIFICACIÓN

5

NEURITIS OPTICAETIOPATOGENIA

• Multifactorial, podría haber predisposición genética en conjunción con factores ambientales(NOT)

• Desmielinización con pérdida de la conduccion saltatoria en los internodos de mielina(NOT)

• En casos de recaídas hay ya lesión axonal (NOT)

• En casos postvaccinales hay respuesta inmune frente a los Ag del NO estimulados por la vacunación

6

NEURITIS OPTICA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Disminución de la visión central, horas a días, en dos semanas, variable, monocular, binocular en niños, mejoría a las 4-6 semanas.

• Discromatopsia, pérdida mayor I mas sensible que la de la AV.

• Disminución de la SC

• Dolor ocular , periocular, moderado, mayor con movimientos, precede o acompaña al déficit visual, dura pocos días (3-5d)

• Defecto de campo visual variable, central o periferico, focal o difuso , mejora a las 4 semanas.

7

NEURITIS OPTICA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• DPAR en todos los casos monoculares o asimétricos bilaterales, si no hay Afección contralateral previa o concurrente, o perdida visual no es por NO.persiste aun despues de la recuperación.

• Pérdida visual transitoria (PVT, Fenómeno de Uthoff ) , ceden en una hora sin dejar déficit.

• Edema de papila variable, mas ligero que marcado, limpio o congestivo, sectorial, en CFN, c/s hemorragias i exudados, Líneas de Patton, tortuosidad venosa, dilatación capilares papilares, rin relación al deficit sensorial.

• A las 6 semanas el ED Atrofia óptica i de CFN.

8

NEURITIS OPTICACARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Atipicamente hay uveítis anterior o posterior , reacción celular I envainamiento perivenoso.(Sarcoidosis, sifilis, Lyme )

• Fenómenos visuales positivos(Fotopsias ),inducidos o no por movimientos.

• Ojo contralateral : anormalidades oculares , alteraciones en el color , defectos de campo , por alteraciones subclínicas o concurrentes.

• Los hallazgos atípicos de NO no desmielinizante incluyen : NPL, hemorragias de disco o retinales, severo edema papilar, exudados maculares, ausencia de dolor, uveítis i pérdida visual bilateral

NEURITIS OPTICAESTUDIOS DIAGNOSTICOS

• Confirmar diagnóstico

• Determinar la causa

• Pronóstico visual i neurológico.

9

RMN- NEURITIS OPTICA

• Importancia : diagnóstico etiológico de NO , la predicción del riesgo de conversión a EM

• Excluye diagnósticos alternativos i establece desmielinización subclinica

• RMN altamente sensible para detectar lesiones cerebrales en EM, es el mas fuerte predictor de desarrollo de EMD

• ONTT: 90% de pacientes tuvieron lesiones en NO

• RMN anormal (en NOT )no necesariamente augura una EM, RMN normal no proteje contra el desarrollo de EM


RMN

• Disrupción de BHE: GD-DPTA

• Lesiones típicas en SNC : >de 3 mm, hiperintensas en T2,periventriculares,en SB subcortical , centro oval, cuerpo calloso, puente, confluentes o no,(silentes ? )(En 80-95% EMD, 70% NOTA)

• Importante: determinación de “ Lesión load = carga lesional “ = número i tamaño de las lesiones.

• Lesiones NO : hiperseñal en T2, con realce en T1 , magnificación del NO, SE, no son específicas.

• Cortes axiales y coronales cada 5 mm. Longitud o extensión de lesión: dada por # cortes coronales en los cuales una anormalidad es vista.

RMN- NEURITIS OPTICA

SITIOS DE LESIÓN

•Anterior:porción intraocular hasta la orbita media

•Retroorbitaria: desde orbita media al canal óptico

•Intracanalicular

•Inntracranial : mas alla del canal

•Lesiones en mas de un sitio en continuidad.

Lawrence Jacobs MD et al ,Neurology 1991 ; 41.15-19

RMN- NEURITIS OPTICA•Las imágenes se ven por edema en fases agudas i por gliosis en las crónicas.

•Pobre función visual : correlación con lesiones en canal óptico.

•En pocos pacientes ( 10-15% )no se ven lesiones en RMN; en la mayoria se ven en de 1-5 cortes coronales contiguos,el promedio de lesión es de 2.1 slices, osea 10.5 mm.

•El 59% de pacientes con NO con historia neurológica previa normal tuvieron lesiones silentes cerebrales

•ONTT : 41% pacientes tuvieron RMN normal.

Neil Miller, Nancy Newman, Valerie Biousse, John Kerrisson. Clinical de neurophthalmology:The essentials.Second Edition. Lippincott


PEV• Proveen confirmación de la disfunción visual, no hacen el diagnóstico,

ayudan a confirmarlo

• Lesiones : latencia prolongada con una amplitud relativamente normal

• Si hay pérdida axonal hay alteración de la amplitud.

• La mejoría de la latencia refleja la recuperación del bloqueo propio de los cambios inflamatorios i del edema.


LCR

• Muestra aumento de inmunoglobulinas Ig G , SE : también en otras.

• Presencia de bandas oligoclonales ( 50% ONTT ), SE: también en otras. Riesgo?

• Pleocitosis con niveles de 6-27 cel, según etiología.(30% ONTT)

• Glucosa i proteínas normales.( ONTT )

• Proteína básica de mielina.(20% ONTT )


CAMPO VISUAL

• Perimetría computarizada : defectos difusos i locales.

• De los locales ;central, paracentral, centrocecal, altitudinal, de “tres cuadrantes”, arqueados.

• .No olvidar que el 48% de los pacientes con NO monoculares, tiene defectos de campo en el otro ojo.( bilaterales simultáneos o son producto de irreconocidos ataques anteriores ? )

NEURITIS ÓPTICA Y ESCLEROSIS MÚLTIPLEASOCIACIÓN

NEURITIS OPTICA IDIOPATICA AISLADA

INCIDENCIA ANUAL

Fuente Locacion Periodo # casos rango

Percy 1972 Rochester 1935-1964 24 2.8

Aller 1973 Hawaii 1961-1970 39 0.7

Wikstron 1973

Finlandia 1967-1971 221 0.9

Haller 1980 Hannover 1976-1977 30 2.7

Kinnunen1983

finlandia 1970-1978 214 2.5


RANGO DE PROGRESION DE NEURITIS OPTICA IDIOPATICA AISLADA A ESCLEROSIS MULTIPLE


Fuente Locación N (NO)

Probabilidad de EM por ´grupos de años después de NO

5 10 15

Percy 1072

Rochester 24 0.17 0.17 0.17

Kurland 1966

US army 183 0.7 0.10 0.13

Hutchinson 1976

Belfast 132 0.43 0.64 0.78

Landy 1983

Australia 104 0.41 0.54 0.62

TRATAMIENTO CORTICOIDEO EN NEURITIS OPTICA

•ACTH) : pequeños, inconclusos, beneficios despues de 6-12 meses de seguimiento)

•ACTH vs placebo, Corticoesteroides retrobulbares (triancinolona ), Prednisona oral ( ensayos no controlados ), MPE en casos reportes.

•Prácticas corrientes de TTO 1986: 65% de oftalmólogos i 90% de neurologos prescriben tto corticoideo, en el 90% de los casos Prednisona oral.(Beck 1986).

Roy W.Beck Corticosteroid treatment of Optic Neuritis:A need to change treatment practices. Neurology 1992;42:1133-1135

O.N.T.T.

GRUPO DE ESTUDIO DE NEURITIS OPTICA

FASE TRATAMIENTO DEL ESTUDIO

OPTIC NEURITIS TREATMENT TRIAL

15 centros asistenciales EU, 448 pacientes

Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al . A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med . 1992; 326 : 581-588

O.N.T.T.OBJETIVOS

• Sumarizar el cuadro clinico de la neuritis óptica aguda.

• Determinar el valor de la RMN, Rx tórax i estudios serológicos en el tratamiento de pacientes

• Evaluar el valor i el efecto de los corticoides en su tratamiento

• Evaluar el pronóstico de la NO

• Su relación con EM i el Subsecuente riesgo de desarrollo.

O.N.T.T. : RESULTADOSPERFIL CLINICO-DEMOGRAFICO A LA ENTRADA DEL

ESTUDIO ( 448 PACIENTES )____________________________________________________________________________________________

_

CARACTERISTICAS % DE PACIENTES

_____________________________________________________________________________________________

DEMOGRAFICAS

Mujeres 77.2%

Blancos 85.5%

Edad Media 31.8 + - 6.7

PATRONES CLINICOS

Síntomas visuales

Borramiento 40%

Fenómenos visuales positivos, colores, flashes 30%

Dolor ocular presente 92%

Leve 50%

Constante, aumenta con mov.oculares 51%

Agudeza Visual en ojos afectados

20/20 a 20/800 85%

Grupo de Estudio de Neuritis óptica: El perfil clínico de neuritis óptica aguda: Experiencia de la Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 109:. 1673-1678, 1991

O.N.T.T.RESULTADOS

CRACTERISTICAS CLINICO-DEMOGRAFICAS A LA ENTRADA DEL ESTUDIO ( 448 PACIENTES )

___________________________________________________________________________________________________

CARACTERISTICAS % DE PACIENTES

___________________________________________________________________________________________________

Hallazgos fundoscópicos : Disco óptico

Normal 64.7

Edema 35.3

Hemorragias disco, peripapilares 5.6

Exudados retinales 1.8

Células vítreas 3.3

Esclerosis Múltiple

No 66.9

Posible, Probable, definida 23.1

RMN cerebro

Grado I 40.3

Grado I I 11.0

Grado II I 9.3

Grado IV 32.5

___________________________________________________________________________________________________

O.N.T.T.RESULTADOS DE TESTS VISUALES

TEST ANORMAL

AGUDEZA VISUAL * 90%

SENSIBILIDAD DE CONTRASTE 98%

ISHIHARA 88%

FARNSWORTH-MUNSELL 94%

CLASIFICACION DE LAS ANORMALIDADES DEL CAMPO VISUAL

ONTT : 454 PACIENTES ( 10443 PERIMETRÍAS : 21 TIPOS DIFERENTES DE DEFECTOS, REPARTIDOS EN TRES PATRONES :

LOCALIZADO, DIFUSO, ARTIFACTUALNEUROLOGICAS

ESCALON VERTICAL (1)

DEGECTO CUADRANTE

HEMIANOPSIA PARCIAL

HEMIANOPSIA

DEFECTO 3 CUADRANTES

LESION DE NERVIO ÓPTICO

DEFECTOS DE CFN

DEFECTO TEMPORAL

MC AUMENTADA

ESCALON NASAL

PARACENTRAL

ARQUEADO PARCIAL

ARQUEADO

ALTITUDINAL

DIFUSOS

MULTIPLES FOCOS

AMPLIADOS

ANORMALIDADES CENTRALES

CENTROCECAL

CENTRAL

ANORMALIDADES SEVERAS

PERDIDA TOTAL

ARTIFACTUALES

DEPRESION SUPERIOR

DEPRESION INFERIOR

ANILLO PERIFERICO PARCIAL

ANILLO PERIFERICO (21)

O.N.T.T.RESULTADOS DE TESTS VISUALES

SEGUN TIPO DE DEFECTOS DE CAMPO VISUAL

Altitudinal 29%

Tres cuadrantes 14%

Un cuadrante 12%

Centrocecal 9%

Hemianoptico 8%

Anillo periférico 7%

Arqueado 7%

Central 7%

Otros 7%

John Keltner MD, Chris A.Johonson, ON Study Group. Visual Field Profile of Optic Neuritis. Arch Ophthalnol 2010;128(3):330-337

O.N.T.T. LCR : 83 pacientes, NOTA

•Se evaluaron síntesis de Ig G, radio Ig G, Ig G kappa de cadenas ligeras, PBM, citobioqúimico, i bandas oligoclonales.

•Muy pocas alteraciones , salvo las bandas oligoclonales ( en 11 de 13 ) i no estuvieron relacionados a riesgo de desarrollo de EM a los 2 años.

•Los estudios de LCR no son necesarios en los exámenes de rutina de NOT i brindan poca información adicional a la RMN para el desarrollo de EM.

LA Rolak MD, R.Beck MD, optic Neuritis study group. Erebrospinal fluid in acute optic neuritis. Neurology 1996 ; 46:368-372

O.N.T.T.RMN ( 418 PACIENTES )

•GRADO 0 : 40.9%

•GRADO I : 10.8%

•GRADO II : 9.1%

•GRADO III : 6.7%

•GRADO IV : 32.5%

•26.7% tuvieron 2 o mas lesiones cerebrales

•Baja prevalencia respecto a estudios anteriores ( criterios inclusión )

O.N.T.T.RESULTADOS GENERALES

•El estudio provee una adecuada caracterización del perfil clinico de la NOT

•Paciente típico : adulta joven, pérdida visual progresiva en pocos días, dolor ocular que empeora con movimientos oculares, disco óptico de apariencia normal,

•Las RMN anormales : mayormente en pacientes con perdidas visuales severas.

•Los pacientes con NO retrobulbar están mas propensos a tener EM probable o definida

•.

O.N.T.T.TRATAMIENTO MÉDICO

(MULTICÉNTRICO RAMDOMIZADO)

GRUPO I: Placebo oral por 14 días

GRUPO II: Prednisona oral 1mg/kg/d por 14 días. *

GRUPO III: FASE 1: Metilprednisolona EV

250mg/6hs por 3 días

FASE 2: Prednisona oral 1 mg/kg/d

por 11 días *

3 Grupos : 20 mg en 15° día 10 mg en 16° i 18° día.

•ONTT: a la entrada : 13% de pacientes tenían EMP o EMD, i el 49% cambios en RMN sugerentes de EM

•Los 3 grupos tuvieron buena recuperación visual.

•A los 15 días de TTO : Pacientes con MPE mejoría mas rápida que con placebo

•Grupo con PO ataques nuevos de NO( en 27%) en el período de 6-24 meses de seguimiento, frente a 13% i 15% de MPE i placebo )

•La PO no solo es inefectiva como TTO sino que aumenta el riesgo de ataques nuevos.

O.N.T.T.O.N.T.T.TRATAMIENTO MÉDICOTRATAMIENTO MÉDICO

(MULTICÉNTRICO RAMDOMIZADO)(MULTICÉNTRICO RAMDOMIZADO)

• Opciones de tratamiento :1) MPE x 3dPO por 11 días , 2) No dar tratamiento.

• Cuando la AV es discreta es mejor no dar tratamiento i cuando es menos de 20/40 o hay algún defecto de CV puede haber beneficiar con el tto

• El TTO es de valor para limitar el daño al nervio óptico, dada la posibilidad de una recaída.

• Ningún tratamiento cambia el resultado o pronóstico visual

• La MP-EV acelera la recuperación en 1-2 semanas i disminuye el riesgo de

desarrollo de EMD

• PO: incrementada al doble la recurrencia de N.O.

O.N.T.T.TRATAMIENTO MÉDICO

(MULTICÉNTRICO RAMDOMIZADO)

Beck RW, Cleary PA, Trobe JD et al .The effect of corticosteroids for acute optic on the subsequent development of multiple sclerosis.The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med.1993;329: 1764-1769

O.N.T.T.CONCLUSIONES

• A pérdidas visuales severas: > psibilidad de RMN anormal

• NORB : > probabilidad de EM

• Dolor ocular : frecuencia alta

• RMN anormal en el otro ojo: alta

O.N.T.T.CONCLUSIONES

• N.O.T.A. con RMN AN: MP-EV para disminuir riesgo

• N.O.T.A. con RMN normal: no dar MP-EV

• N.O.T.A. bilateral: MP-EV para disminuir discapacidad visual.

• N.O.T.A. con RMN AN + clínica EM: interferon beta

• N.O. monocular i necesidad profesional de recuperación : valorar MPE en régimen ambulatorio.

ESTUDIO LONGITUDINAL DE NEURITIS ÓPTICA (LONS)FASE DE SEGUIMIENTO DEL ESTUDIO

•Evaluar los efectos beneficiosos y adversos del tratamiento con corticosteroides para la neuritis óptica.•Determinar la historia natural de la visión en pacientes que padecen neuritis óptica.•Para identificar los factores de riesgo para el desarrollo de la esclerosis múltiple en pacientes con neuritis óptica.

N.O.T.AFUNCION VISUAL A LOS 5 , 15 AÑOS

ONTT

5 AÑOS• Tests de función normales o

ligeramente anormales, en los 3 grupos.

• La AV fue de 20/25 o mejor en el 87% de pacientes i 20/200 o peor en el 6% de pacientes.

• La AV mejoró aún en NO recurrentes.

• Recurrencia en 28% de pacientes i fue mayor en el grupo con EM i en los que recibieron PO

15 AÑOS• 72% de los pacientes tuvieron una

AV mayor o igual a 20/20.

• En promedio la función visual fue ligeramente peor entre los pacientes con EM que aquellos sin EM.

• La recuperación ocurre c/s tratamiento

Optic Neuritis Study Group Visual function 5 years after Optic. Arch Ophthalmology 1997; 115: 1545-1552

Visual function 15 years after optic neuritis: a final follow-up report from the Optic Neuritis Treatment Trial.Ophthalmology. 2008 Jun;115(6):1079-1082.e5. Epub 2007 Nov 5.

NOTA: RIESGO DESARROLLO DE EM A LOS 5, 10, 15 AÑOS

RONVERSIONIESGO

5 AÑOS ((397)

10 AÑOS( 388 )

15 AÑOS

TAZA GLOBAL CONVERSION

30% SI 38% 50%

70% NO 7% ( RMN :N)22% ( RMN:AN )

2% 32%

RMN NORMAL

25% 32% 25%

RMN : 1-2 -3LESIONES

50% 56% 72%

Optic Neuritis Study Group. High and low-risk profiles for the develpment of MultipllSclerosis within 10 years after Optic Neuritis. Arch Ophthalmol 2003;121:944-949

NOTA: RIESGO DESARROLLO DE EMA LOS 5 AÑOS-ONTT

FACTORES PREDICTIVOS DE DESARROLLO

FACTOR PREDICTIVO RIESGO

SEXO VARON ( 48 ) * 6%

SEXO MUJER ( 141 ) 16%

AV MEJOR 20/40 ( 90 ) * 9%

AV PEOR 20/40 ( 99 ) 34%

CON EDEMA PAPILA ( 18 )*

8%

SIN EDEMA PAPILA ( 111 ) 17%

CON DOLOR ( 170) 15%

SIN DOLOR ( 19 ) * 0%

* BAJO RIESGO

• El médico puede ahora sugerir beta interferon o acetato glatiramer para reducir el riesgo de una segunda desmielinización.

• En NO se puede usar el interferon pero no el glatiramer.

• RMN mas importante predictor de riesgo .Riesgo desarrollo de EM es ya estimable

• Perfil de bajo riesgo : RMN normal en hombres con pobre visión, EP severo, sin dolor .

• A los 15 años, se admitió la posibilidad del uso de MPE a una solo dosis de 1 gr/d para pacientes ambulatorios.

• Pacientes con severa perdida visual :Ensayos con fármacos neuroprotectores o restauradores de mielina

• Lo nuevo : OCT para medir la pérdida axonal, agentes neuroprotectivos para reducir o prevenir el daño axonal

ONTT LOS 15 AÑOSHALLAZGOS I RESULTADOS PRINCIPALES BASADOS EN

EVIDENCIAS

ONTTRESULTADOS GENERALES

• Recuperación rápida visual dentro de las dos primeras semanas en los tres grupos, que se completo a las seis semanas

• La velocidad de recuperacion fue mayor en la MPE, medida al 4° i 15° día, SE éste efecto disminuyó despues de las dos semanas hasta los 6 meses.

• El efecto benéfico en el desarrollo de EM definida en el grupo con MPE se diluyo a partir de los 2 años.

• A los 5 años el tratamiento no tuvo un significativo efecto en los tres grupos.

INTERFERON beta 1a I NEURITIS OPTICACHAMPS STUDY GROUP 2001

•Ensayo clínico, doble ciego, randomizado,383 pacientes, con primer ataque desmielinizante: NO.mielitis transversa incompleta o síndrome de TE o cerebeloso. (SCA)

•Todos con evidencia clínica previa de desmielinización en RMN cerebral.

•Inyecciones semanales de 30 microgramos de interferón beta 1ª IM vs placebo, previa MPE

•Seguimiento a 3 años, la probabilidad de desarrollo de EMD fue significativamente inferior en el grupo que recibió interferón de 35% frente al 50% del que recibió placebo.

•El grupo que recibió interferón tuvo una reducción relativa en el volumen de las lesiones cerebrales.

Clin Ther. 2003;25(11):2865-74.

INTERFERON beta 1b I NEURITIS OPTICA-BENEFIT

•El Betaferon in New Emerging Multiple Sclerosis for initial treatment (BENEFIT ) evaluó el interferon beta 1b en sindromes clinicos aislados

•Pacientes con eventos clínicos i RMN anormal con 2 o mas lesiones T” SB de 3 o mas mm , en 468 pacientes. Dos grupos, uno con placebo i el otro con interferón .

•El análisis a los 24 meses, los pacientes con interferón tuvieron 50% mas bajo riesgo de progresión que el grupo placebo.

Kappos L, Polman CH, Freedman MS, et al. Treatment with interferon beta-1b delays conversion to clinically definite and McDonald MS in patients with clinicallyisolated syndromes. Neurology 2006;67:1242–9.)

NEURITIS OPTICA I TOMOGRAFIA DE

COHERENCIA OPTICA

La OCT cuantifica el espesor de la CFNmarcador de pérdida axonal,degeneración axonal.

Puede tener utilidad pronóstica en al neuritis óptica

Fase aguda : distingue formas que se presentan con edema de la CFN, crónica: monitoriza la pérdida axonal.

A los 3-6 meses de un ataque de NO : 74% tienen adelgazamiento de la CFN.

Hay correlación entre la recuperación incompleta i elñ adelgazamiento de la CFN.

Las CFN menores de 75 mm a los 3 i 6 meses siguientes a la NO estuvo asociada con una incompleta recuperación del campo visual.

NEURITIS OPTICA DESMIELINIZANTE ( TIPICAS )

NEURITIS OPTICA NO DESMIELINIZANTES( ATIPICA )

TIPICA AISLADA.ASOCIADA A EM

NEURITIS OPTICA INFECCIOSA:MENINGITIS, ENCEFALITISSIFILISTOXOPLASMOSISHERPES SIMPLE, ZOSTERTBCENFERMEDAD DE LYMENEURORETINITIS DE LEBERSINUSITIS BACTERIANASINUSITIS MICOTICANEURITIS OPTICA PARAINFECCIOSA POSTVIRAL(PAROT,VARIC)POSTVACCINALEMDASINDROME DE GBUVEITIS POSTERIORRETINITISCROHN, COLITIS, REITER, SJOGRENBEHCET, WEGENER, LESNEURITIS OPTICA INFLAMATORIASARCOIDOSISHIVAUTONMUNE

NEUROPATIA OPTICA NO INFLAMATORIA

NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA : ARTERIT, NO ART.COMPRESIVAINFILTRATIVARADIACIONHEREDITARIA: DOM, RECES, LEBER, MULTISISTEMICATOXICANUTRICIONALTRAUMATICAHICDISPLASIA OPTICAGLAUCOMATOSA

NEUROPATIA OPTICA INFECCIOSA-INFLAMATORIA-

DESMIELINIZANTE

NEUROPATIA OPTICA: INFECCIOSA-INFLAMATORIA-DESMIELINIZANTE

A.NEURITIS OPTICA DESMIELIZANTE(NOD)*( TIPICA)

AISLADA, MONOSINTOMATICA O IDIOPATICVA

ASOCIADA A ESCLEROSIS MULTIPLE.

NOD : TIPOS AGUDA, CRONICA, SUBCLINICA.

B.NEURITIS OPTICA NO DESMIELINIZANTE (ATIPICAS)

NEURITIS OPTICA INFECCIOSA - PARAINFECCIOSA**

NEURITIS OPTICA POSTVACCINALES

NEURITIS OPTICAS INFLAMATORIAS

NEURITIS OPTICA AUTOINMUNE

Clinical Neuro-Ophthalmology:The Essentials.NielR.Miller, NancyJ.Newman, Valerie Biousse, Jhon B.Kerrison.Second Edition.Lippincot Williams –Wilkins

• NEURITIS ÓPTICA TÍPICA

• Pérdida visual aguda, no > 2 semanas

• Pérdida Monocular ,variable severidad

• Dolor ocular que precede o coincide con deficit visual

• Exacerbación de síntomas con incremento de temperatura corporal

• FO normal (65%), EP discreto ( 35%),Palidez a las 4-6 semanas.

• Edad : 20-45 años

• Historia pasada o presente de E.M.

• NEURITIS ÓPTICA ATÍPICA

• Perdida visual aguda o no, >2 sem

• Mono o binocular

• No dolorosa

• Fuera del rango de 20-45 años

• Hallazgos oculares, reacción en CA I vítreo.

• FO: usualmente marcado edema

• Clínica no atribuible a E.M ( Infeccío o inflamación sistémica)

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLINICAS

EDEMA DE PAPILAFORMAS CLÍNICAS

TIPICA • Edema de disco limpio

• Predomina el edema de fibras, con poca exudación ,se definen claramente los bordes

• Líneas de Patton bien definidas

• Vasos algo tortuosos, leve envainamiento venoso

• Desaparición de la excavación fisiológica.

• Congestión papilar :papila hiperhémica por aumento de microcirculación, dilatación de capilares superficiales

• Ej tipico : EM, SE tambien en otras atípicas.

ATIPICA• Edema de disco sucio no deja ver bien sus

bordes

• Gran celularidad vitrea

• Líneas de Patton no visibles por la turbidez vitrea.

• Marcado envainamiento(periflebitis)

• Abundantes exudados epiretinales y/o intraretinales i Hemorragias superficiales i profundas

• Exudados radiales naculares Estrella macular ( depósito de prtns alto peso molecular en fibras de Henle retinianas.(Neuroret. De Leber por Bartonella henselae )

• Ejs: virales,meningitis, encefalitis, micoticas, toxoplasmosis

• Inflamación del nervio por una infección directa variada, por una infección sistémica o del SNC, que resulta en inflamación del nervio óptico

• Niños, post infección viral , a menudo bilateral, base inmunológica

• Formas de Neurorretinitis o de Perineuritis óptica

• Pueden ocurrir sin disfunción neurológica o asociadas a meningitis, MEC o encefalomielitis Encefalomielitis diseminada aguda, (EMDA )

• Con disfunción neurológica; LCR :pleocitosis linfocitaria con elevación de proteínas

• Si hay pérdida visual severa : corticoides.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTESNEURITIS OPTICAS INFECCIOSAS - PARAINFECCIOSAS

•Adenovirus, coxsackievirus, CMV, Hepatitis A, Herpes 4 ( Epstein Bar ), HIV tipo 1, rubeola, varicela zoster,

•Bacterias : sífilis, enfermedad de Lyme, antrax, streptococo b-hemolítico, brucelosis, meningococo, TBC, tifoidea.

•Especiales : Sifilis, TBC,Inmunodeprimidos NO uni o bilateral, anterior o retrobulbar, neuroretinitis o perineuritis, marcada reacción celular anterior o posterior.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTESNEURITIS OPTICAS INFECCIOSAS-PARAINFECCIOSAS

• Después de vacunación contra cualquier infección viral o bacteriana : Bacille Calmette-Guerin(BCG), hepatitis B, rabia, tétanos, viruela, difteria, influenza. 1-3 semanas después.

• La mayoría bilaterales, anteriores o retrobulbares.

• La recuperación visual es la regla.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTESNEURITIS OPTICA POST VACCINAL

•Inflamación granulomatosa del NO, anterior o retrobulbar.

•Cuadro parecido a la NO típica.

•FO: NO apariencia granulomatosa, c/s reacción vítrea o en CA

•Extremadamente sensible a los esteroides, recrude al disminuir o suspender los corticoides ( que no sucede en NO típica )

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTESNEURITIS OPTICA INFLAMATORIAS

SARCOIDOSIS

•Es una variedad distinta de inflamación del NO

•Usualmente no asociada a otro síntoma sistémico o neurológico que sugiera un desorden inflamatorio subyacente.

•Episodios recurrentes de pérdida visual.

•Sensible a la corticoterapia, pero hacen dependencia,inmunosupresors requeridos para limitar sus efectos colaterales

•Pruebas para detectar colagenopatías son negativas

•A veces biopsias dérmicas con infiltrado perivascular y con depósitos de inmunocomplejos.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTESNEUROPATIA OPTICA AUTOINMUNE

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLÍNICAS

ANTERIOR O PAPILITIS

• Mas frecuente en NO atípicas, postvíricas e infecciosas (NOT : 35% )

• Puede ser bilateral sobre todo en niños

• La forma severa asociada a hemorragias i exudados peripapilares rara vez se deben a EM

POSTERIOR O RETROBULBAR

• En el 65% de los casos de NOT.

• También aislada o asociada a enfermedades víricas , vasculíticas ( LES ) o granulomatosas ( Sífilis, sarcoidosis pero asociados a uveítis, corioretinitis, periflebitis retiniana )

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLÍNICAS

NEURORETINITIS• Pèrdida visual aguda unilateral , indolora.

• Antecedente:sindrome viral :en50% de los casos.

• Asociado a infecciones o como fenòmeno aislado (Neurotenitis de Leber )

• Edema de papila , estrella macular, buen pronóstico.

• También lesiones corioretinales, reaccion celular en CA I vitreo, envainamiento venoso.

• Su hallazgo hace improbable que la causa sea EM

PERINEURITIS OPTICA

• Inflamación de la parte perifèrica del NO.

• Inflamación crónica inespecifica granulomatosa, fibroplasia.

• Variante del PTO, aislado o asociado a otros signos de PTO

• Asociado TBC, sifilis, Lyme o idiopática.

• En muchos casos no hay sìntomas oculares ni otros signos

• EP bilateral, que simula papiledema o meningioma de las vainas del NO.

• Dx con ultrasonografía orbitaria, TAC o RMN órbitas.

NEURITIS OPTICA EN NIÑOS

• Bilateral, 1-2 semanas post infección vírica, perdida visual profunda, EP anterior severo, mejoría rápida i buen pronóstico visual.

• Baja taza de conversión a EM.

• Factores de riesgo : recurrencia, bilateral secuencial.

• Corticoideo-sensible, corticoideo-dependiente

Alejandra Seibert,Monica Troncoso, Lereto Ríos. Neuritis óptica en niños, experiencia clínica en 13 años.Revista chilena de neuropsiquiatría Vol 47 N°3, 2009

TIPICA

PV monocular aguda i dolorosa menor 2 semanas, DPAR, alteración

cromática y defecto CV , 15-45 años , FO normal o edematoso,HC pasada o

presente de EM

NEURITIS OPTICA

Anamnesis: enfermedad actual, síntomas, Exmaen clínico, Antecedentes

Exploración: AV, colores,SC, CV, FO +/- OCT, PEV

RMN cerebro y órbitas

Valorar pérdida visual Hemograma Bioquímica Proteinograma VSG

Rx Tórax-PPD

LCR

ANA,ANCA,HIV,VDRL,FTA,HS,HZ,CMV ,histop, toxo,barton,clamid, VEB, Hepat.

Lesiones focales en SB, exploración Neuro completa, estudio LCR(Ig.bandas) +/- PEA, PES

No lesiones en sustancia blanca: ANA, antiDNA, ACL, LA, ANCA, antiRo/La, HIV, VDRL, FTA – Abs, EBV, ECA, Rx tóraxD/C infec,inflam.autoinmune

Grave:

MP endovenosa 250 mg/6h 3 días +PO y considerar interferón

Leve:

No MPD endovenosa

ATIPICA

Pérdida visual monocular o binocular no dolorosa menor o mayor 2

semanas, DPAR, alteración cromática y defecto CV , fuera rango edad , FO

papilitis ,HC ausente de EM

NEURITIS OPTICA

AISLADA ASOCIADA A EMRMN cerebro y órbitas

Tratamiento: según etiologíaN.Planas,Smuñoz,J Arruga.Protocolodiagnóstico-terapÉutico en Neuritis óptica

en el adulto.Annals de Oftalmología 2009;17(3):144-151

NEURITIS OPTICA: TRATAMEINTO

• CORTICOTERAPIA

• INMUNOMODULADORES: Interferon beta 1b, Interferon beta 1ª, acetato de glatiramer, natalizumab, cladribine• EVIDENCE : Interferon beta 1ª : dosis altas, dosis bajas

• INCOMIN 10 : INTERFERON BETA 1ª VS 1B

• BEYOND14 (Betaferon Efficacy Yielding Outcomes of a New Dose),

• REGARD15 (Rebif vsGlatiramer Acetate in Relapsing MS Disease)

• BECOME16 (BEtaseron vs COpaxone inMultiple Sclerosis with Triple-Dose Gadolinium and 3-Tesla MRI Endpoints).

• AFFIRM20 (Natalizumab Safety and Efficacy in Relapsing Remitting Multiple Sclerosis)

• SENTINEL21 (Safety and Efficacy of Natalizumab inCombination with Interferon Beta-1a in Patients with Relapsing Remitting MultipleSclerosis).

• CLARITY,28 (CLAdRIbine Tablets Treating MS OrallY) EN FASE ii

• ONWARD,29 (Cladribine Add-ON to Interferon-beta Therapy in MS Subjects With Active Disease)

NUEVOS AGENTES :Fingolimod, Rituximab, Laquinimod,Alemtuzumab y Daclizumab.38

NEUROPROTECTORES: minociclina, flupirtine, factor neurotrofico ciliar.

MUCHAS GRACIAS

neuritis optica.cursoint2012.final.final.final

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