Neumonías Intersticiales

Dr Sebastián Paredes V.

Definición

• Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas parenquimatosas del pulmón con manifestaciones, imágenes, clínica y outcomes diversos.

• Procesos de inflamación y fibrosis• Pueden ser idiopáticas o secundarias• Imágenes ayudan a diferenciarlas y clasificarlas.

Diagnóstico o pueden solaparse• Diagnóstico definitivo requiere: histopatología

Consenso 2002 ATS-ERS

Fibrosis pulmonar idiopática

• Causa desconocida• Es la más común de IIP 50-60%• Patrón histológico y TC: UIP exposición a drogas y polvo, neumonitis hipersensibilidad crónicas,

colágeno y asbestosis

D: excluir causas

FPI

• >50 , h• Síntomas gradual, disnea, tos seca• No responde a corticoides• Pronóstico pobre, 2-4 SV• Muerte: falla respiratoria, cor pulmonare• Secundario: mejor pronóstico

UIP histología

• Combinación heterogénea de inflamación intersticial, fibrosis y panalización con áreas normales

• *biopsia puede desestimarse

UIP TC

• Fibrosis con áreas normales.• Disminución de volumen pulmonar• Opacidades reticulares• Vidrio esmerilado• Predominio en regiones basales y subpleurales• Distorsión arquitectónica con bronquiectasias por tracción

secundaria a fibrosis.• Panal de abejas (2-20mm)

• Linfoadenopatías mediastínicas pequeñas.

DD UIP CT

• AR, Esclerodermia (esófago dilatado)

• Asbestosis ( derrame pleural, bandas parenquimatosas)

• Neumonitis por hipersensibilidad crónica: fijarse en signos de atrapamiento aéreo, Respeto de bases o cuando hay nódulos centrolobulillares.

• Sarcoidosis terminal: fibrosis en segmentos posteriores de lóbulos superiores o perihiliar, o nódulos perilinfáticos.

• NSIP

• Complicaciones:• Exacerbación, DAD• Cáncer pulmonar 10-15% bases

NSIP

• + asociado a otras condiciones esclerodermia, poliomiositis, dermatomiositis, toxicidad a drogas, inmunodeficiencia.

• Mejor pronóstico • 40-50 h=m

NSIP Histología• Continuo de componente celular a fibrosis• Plasmocitos y linfocitos• Engrosamiento intersticial por acumulación de colágeno• Homogeneidad• Biopsia es incompatible

con otros patrones

NSIP TC

• Vidrio esmerilado bilat y simétrico, LSReticulación fina, BQ por tracción, disminuciónd e volumen pulmonar,

panalización leve

Consolidaciones

Exacerbaciones menos comunes que FPI• Pronóstico depende del grado de fibrosis• Celular: 100% sv Fibrótico: 5 años SV

RB-ILD

• RB Asintomático, hallazgo• Representan un continuo por la injuria del

tabaquismo• Overlap• RB ILD se asocia más a fumadores• DIP: incluye drogas, polvo

CT

• Nódulos centrolobulares LS• Vidrio esmerilado• Atrapamiento aéreo• Engrosamiento septal interlobular

• DD: neumonitis por hipersensibilidad subaguda, DIP y NSIP

• Biopsia: bronbquiolitis acumulación intraluminal de macrófagos pigmentados

DIP

• “alveolar macrophage pneumonia”• Vidrio esmerilado• LI y subpleural• Quistes aéreos, panalziación poco frecuente• DD: RB. NSIP: ausencia de fibrosis, bq x

tracción• LBA: macrófagos

Aguda/subaguda COP

• Ex BOOP• Asociada a : colágeno, infecciones, EII,

radiación, toxicidad, transplante órganos

Criptogénica: idiopática

55 h=m

4- 6 semanas con síntomas de gripe

Buen pronóstico

COP histología

• Tejido granulación dentro de los ductos alveolares asociado a infiltrados mononucleares

• pólipos

COP CT

• Consolidaciones parcheadas• Broncograma aéreo Signo halo inverso• Vidrio esmerilado periférico o peribroncovascular• Crazy paving• LI• Nódulos, cavitarse• Puede simular neumonía • Reticulación subpleural• Derrame pleural

DD COP

• Infección y aspiración• Vasculitis, sarcoidosis, adenocarcinoma

mucinoso, infoma

• Si consolidación subpleural: neumonia crónica eosinofílica. Nódulos COP

AIP

• Rápidamente progresiva• Persona sana en días o semanas• DAD de causa desconocida• DD: SDRA• Ventilación mecánica O2• 50% mortalidad

Histología• DAD fase aguda exudativa, proliferativa y fibrótica.• Edema,, proliferación fb y neumocito2, deposición de colágeno

AIP CT

• Vidrio esmerilado• Simétrico, bilateral LI• Consolidaciones• Tardía hay distorsión, bq x tracción y

panalización• DD: SDRA, COP, P jirovecii, edema hidrostático,

neumonía eosinofílica aguda, hemorragia alveolar difusa, proteinosis alveolar.

IIP rarasLIP

• Benigna• Idiopática es rara• Asociada a SS, VIH, enferemedad autoinmune

tiroides, enfermedad de castleman

M, 50

Disnea tos, fiebre artralgias,

80% disproteinemias igG igM

• Infiltración de linfocitos e histiocitos engrosando septos

LIP CT

• Vidrio esmerilado• Nódulos• Engrosamiento septos y peribroncovascular• *Quistes 80% LI DD: NSIP celular• DD: histiocitosis de langerhans,

linfangioleiomiomatosis, enfisema, DIP,

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

• Rara• Fibrosis pelura y subpleura LS• 60% progresa y 40% muere

• CT:• Engrosamiento pelural irregular y “tags” y fibrosis• Pérdiad de volumen de LS, Bq por tracción

• DD: fibrosis pulmonar familiar, tejido conectivo (espondilitis anquilosante), sarcoidosis fibrótica, neumonitis por hipersensibilidad

*IIP no calsificables

• Tabla2• 10%• No puede realizarse biopsia• 17% patrón UIP• 50% posible patrón UIP

• Bq y panalización: pobre pronóstico

GRACIAS