nervio perifÉrico y mÚsculo esquelÉtico

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  • 1. Patologa Especial 501 Hernndez Garzn Alejandro Reyes Bautista Gabriela Reyes Cruz Brianda Sols Sanz Marcela Universidad Autnoma de Baja California NERVIO PERIFRICO YNERVIO PERIFRICO Y MSCULO ESQUELTICOMSCULO ESQUELTICO

2. Unidades Motoras. Las funciones del S. Neuromuscular dependen de las unidades motoras. Principal componente estructural del nervio perifrico. Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 3. Unidades Motoras. Conformacin de un nervio. Componentes principales de T. conjuntivo del nervio perifrico. 1. Epineuro. 2. Perineuro. 3. Endoneuro. Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 4. Enfermedades neuromusculares: Reacciones generales de la unidad motora. Presentan debilidad muscular. Frecuentemente por trastornos de: - La unidad motora. - Las fibras musculares. Atrofia por denervacin. Miopatas. Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 5. Reacciones generales de la unidad motora. Por disfuncin de la clula de Schwann. Por dao de la vaina de mielina. La mielina en desintegracin es englobada: 1. Clulas de Schwann 2. Macrfagos. El axn desnudo estimula la remielinizacin. El endoneuro reemplaza a las cls. de Schwann. Desmielinizacin Segmentaria Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 6. Reacciones generales de la unidad motora. Las clulas del endoneuro proliferan y rodean al axn. Los interndulos mielinizados son ms cortos de lo normal. Se requiere ms de un interndulo. Producen una vaina delgada en proporcin al dimetro del axn. Desmielinizacin Segmentaria Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 7. Reacciones generales de la unidad motora. Por episodios secuenciales de desmielinizacin y remielinizacin bulbos de cebolla. Capas concntricas de citoplasma y membrana basal rodean al axn. Desmielinizacin Segmentaria Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 8. Reacciones generales de la unidad motora. Resultado de una destruccin del axn y desintegracin de su vaina de mielina. oPor un fenmeno focal (en un punto del nervio). Traumatismo o isquemia. oAnomala que afecta al cuerpo celular neuronal o su axn. Neuropata o axonopata. Degeneracin axonal y atrofia de la fibra muscular Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 9. Reacciones generales de la unidad motora. Da 1. Inicia descomposicin del axn. Clulas de Schwann daadas catabolizan mielina. Forman pequeos compartimentos (ovoides de mielina). Degeneracin axonal y atrofia de la fibra muscular Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 10. Reacciones generales de la unidad motora. Degeneracin axonal y atrofia de la fibra muscular Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 11. Reacciones generales de la unidad motora. Regeneracin nerviosa y reinervacin del msculo Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 12. Reacciones generales de la unidad motora. Hay un cambio de composicin que altera la distribucin de las fibras tipo 1 y 2. Regeneracin nerviosa y reinervacin del msculo Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 13. Reacciones generales de la unidad motora. o Motoneurona determina el tipo de fibra o Todas las fibras musculares de una nica unidad son del mismo tipo. o Fibras de una nica unidad motora patrn en tablero de ajedrez. Regeneracin nerviosa y reinervacin del msculo Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 14. Reacciones generales de la unidad motora. o La reinervacin se produce cuando los axones pertenecientes a una unidad motora vecina no afectada extienden brotes para reinervar los miocitos denervados. o Incorporacin a la unidad motora sana. o Prdida del patrn en ajedrez. Regeneracin nerviosa y reinervacin del msculo Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 15. Reacciones generales de la unidad motora. Formas ms frecuentes de reaccin: Reacciones de la fibra muscular Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 16. Enfermedades del nervio perifrico Infiltrados celulares inflamatorios a: Los nervios perifricos. Races. Ganglios sensitivos y autnomos Neuropata inflamatoria Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. 17. Enfermedades del nervio perifrico Sndrome de Guillain-Barr polirradiculopata desmielinizante inflamatoria aguda. 3 casos/100 000 personas (mundo). Potencialmente mortal. 1.5 > en varones. Afecta mayormente a adultos. Neuropatas inflamatorias Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. Harrison. Principios de medicina interna. 17 edicin. Mc Graw Hill. Vol II 18. Reacciones generales de la unidad motora. Sndrome de Guillain-Barr Precedido de una infeccin viral: (C. jejuni, CMV, EBV, M. pneumoniae). El virus cambia la naturaleza de las clulas en el SN. El SI las trata como clulas extraas. El virus provoca que SI sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias. Neuropatas inflamatorias Reyes Cruz Brianda Harrison. Principios de medicina interna. 17 edicin. Mc Graw Hill. Vol II 19. Reacciones generales de la unidad motora. Sndrome de Guillain-Barr Parlisis motora arreflxica. Debilidad. Hormigueo en extremidades. Paresia facial. Dolor (cuello, hombros, espalda) Dficit sensitivo cutneo. Arritmias cardacas. Neuropatas inflamatorias Reyes Cruz Brianda Harrison. Principios de medicina interna. 17 edicin. Mc Graw Hill. Vol II 20. Reacciones generales de la unidad motora. Sndrome de Guillain-Barr Laboratorio: datos en LCR Aumento de protenas (1-10 g/L). Leucocitos en LCR (10-100/l). Dx: Identificar el perfil de parlisis con evolucin rpida. Arreflexia. Ausencia de fiebre. Mielopatas: lumbalgia prolongada. Neuropatas inflamatorias Reyes Cruz Brianda Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional. 8va. Edicin. ELSEVIER 2010. Harrison. Principios de medicina interna. 17 edicin. Mc Graw Hill. Vol II 21. Reacciones generales de la unidad motora. Sndrome de Guillain-Barr Tx: IVIg 5 sesiones/da de venoclisis hasta una dosis de 2g/ kg corporal Pronstico: 85% logran recuperacin (meses/ao). NMSH IB Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropatas Hereditarias 35. Morfologa Bulbos en cebolla. Hiperplasia de las clulas de Schwann. Desmielinizacin segmentaria Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropatas Hereditarias 36. Evolucin Clnica Autosmico dominante. Lentamente progresivo Gravedad limitada Esperanza de vida normal. Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropatas Hereditarias 37. Tratamiento No existe curaNo existe cura CIRUGACIRUGARobbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropatas Hereditarias 38. Cmo se diagnostica? Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 39. Otras neuropatas motoras y sensitivas hereditarias NMSH II Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 40. Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropata de Dejerine-Sottas (NMSH III) Neuropatas Hereditarias 41. Neuropata perifrica de la diabetes mellitus deNeuropata perifrica de la diabetes mellitus de inicio en el adulto.inicio en el adulto. Instituto Nacional de Trastornos neurologicos y accidentes cerebrovasculares: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_enfermedad_de_charcot_marie_tooth.htm Solis Sanz Marcela Neuropataneuropatas adquiridas metablicas y txicass hereditarias 42. Patrones clnico-patolgicos Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropataneuropatas adquiridas metablicas y txicass hereditarias 43. Morfologa En individuos con neuropata sensitivomotora simtrica distal. Neuropata axonal Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropataneuropatas adquiridas metablicas y txicass hereditarias 44. Evolucin Clnica Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropataneuropatas adquiridas metablicas y txicass hereditarias 45. Evolucin Clnica Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropataneuropatas adquiridas metablicas y txicass hereditarias 46. Neuropatas perifricas metablicas y nutricionales Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 47. Neuropatas asociadas a neoplasias malignas Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 48. Neuropatas Txicas Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 49. Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela Neuropata traumticas 50. Enfermedades del msculo esqueltico Atrofia por denervacin (Tx que afectan a las neuronas motoras) Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 51. Gentica Mutaciones en el gen SMN1 Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 52. Evolucin clnica Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion Solis Sanz Marcela 53. Distrofia muscular 54. Distrofia muscular ligada a X (distrofia musc

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