SEMIOLOGIA şi PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI numărul – XII perechi - asigură legătura SNC cu organele receptoare şi efectoare de la

nivelul extremităţii cefalice morfofuncţional - senzitivi

- motori - micşti – senzitivo-motori

protoneuroni i senzitivi - în ganglioni analogi ganglionilor spinali ai nervilor rahidieni – sensibilitatea cutaneo-mucoasă a capului şi organelor de simţ

neuroni i motori – grupaţi în nuclei de origine – motilitatea musculaturii striate a extremităţii cefalice, faringe, laringe

unii nervi cranieni III, V, VII, IX, X – au ataşaţi ganglioni vegetativi – asigură funcţiile pupilare, lacrimale, salivare, cardio-circulatorii, bronho-pulmonare, gastro-intestinale

primele 2 perechi – olfactiv, optic - dispuse pe faţa inferioară a emisferelor cerebrale - funcţional - nervi senzoriali - morfologic - expansiuni cerebrale – formaţi din axonii deutoneuronilor căilor respective - analoagele cerebrale a fasciculelor senzitive ale măduvei spinării celelalte 10 perechi - au nucleul de origine a fibrelor motorii şi nucleii de terminare ai fibrelor senzitive în etajele bulbo-ponto-pedunculare ale trunchiului cerebral

de la origine până la terminare, nervii cranieni sunt - dispuşi în spaţiul îngust dintre masa cerebrală şi baza creierului - iniţial scăldaţi în LCR - străbat învelişurile meningiene prin orificii, trec prin găuri, defileuri şi tunele osoase, osteoligamentare şi musculo-tendinoase – zone strâmte şi accidentate - expuşi deseori lezării de către diferiţi factori patogeni- semiologia şi patologia nervilor cranieni este deosebit de bogată şi complexă:

probleme dificile de diagnostic diferenţial şi topograficI. NERVUL OLFACTIV

simţul olfactiv - mai puţin dezvoltat la om în comparaţie cu animalele, mai jos situate filogenetic

- la animal ariile olfactive ocupă o zonă întinsă a emisferelor cerebrale nervul olfactiv - porţiune periferică - recepţia stimulilor specifici

- porţiune intermediară - transmisia excitaţiei de la mucoasa receptoare până la cortexul cerebral - porţiune centrală – corticală – au loc procese de analiză şi sinteză : senzaţiile şi percepţiile olfactive

Recepţia: - celule senzitive bipolare – mucoasa bolţii foselor nazale- axonii 8-12 firişoare nervoase

1

- lama ciuruită a etmoidului - bulbul olfactiv - sinapsă cu dendritele celulelor mitrale- comunicare între fosele nazale şi cavitatea intracraniană - cale de acces a proceselor infecţioase spre meninge şi creier- neuronii mitrali – bandeleta olfactivă - trigonul olfactiv - ariile olfactive corticale

rinencefalice (“lob limbic”): - cornul Ammon, circumvoluţia şi uncusul hipocampului,circumvoluţia corpului calos, faţa orbitară a lobului frontal - nuclei şi căi se asociaţie subcorticale: nucleul amigdalian,structuri hipotalamice, septum lucidum, comisura albă anterioară, trigonul cerebral - activitatea neuronală - dă naştere senzaţiei olfactive - acuitatea olfactivă - variază în cursul zilei - mai accentuat înainte de mese - reglarea apetitului şi saţietăţii - scăzută după mese Olfactometria- explorarea funcţională a nervilor olfactivi Oflactometria subiectivă calitativă - în mod curent - să inhaleze pe rând cu fiecare nară - să recunoască diferite substanţe mirositoare - alcool, lămâie, tutun, tinctura de iodOlfactometria subiectivă cantitativă - stabilirea cu aparate de specialitate a acuităţii olfacţiei pentru mirosuriOlfactometria obiectivă - aprecierea intensităţii senzaţiei de miros - după modificările reflexelor psihogalvanice şi voltaice - după EEG – efectuat în timpul inhalaţiei

Simţul olfactiv – “fenomen de acomodare” - în medii cu mirosuri puternice - nu le mai percepem după un timp, deşi ele persistă

Patologia mirosului 1. Anosmia = pierderea simţului olfactiv - cauze rinogene - leziuni ale mucoasei olfactive: rinite atrofice , sinuzite, obstrucţii nazale, deviere de sept, hipertrofie de cornet- cauze neurogene - când survine unilateral mai ales în: - tumori de fosă cerebrală anterioară - tumori orbito- frontale - meningioame ale aripii mici a sfenoidului - meningite ale bazei craniului - TBC sau sifilis - traumatisme craniocerebrale - fracturi ale bazei craniului, rupturile căilor olfactive - intoxicaţii endogene cronice - tabagism, Pb, prizare de cocaină - hipovitaminoza A - viroze acute - gripă, difterie, parotidită epidemică - intoxicaţii endogene - uremie, diabet - boli sistemice - arterioscleroză, leucemie, anemii

anosmia unilaterală, progresivă - tumori cerebrale (meningioame) în regiunea orbito-frontală sau a aripii mici a sfenoidului

2

Sindromul Foster Kennedy – atrofie optică (cu ambliopie până la amauroză) unilaterală - edem sau stază papilară contralaterală, prin HIC - în lezarea zonelor olfactive corticale - anosmie doar în leziunile bilaterale - leziunile unilaterale - agnozie olfactivă2. Hiposmia = diminuarea cantitativă a simţului olfactiv - faza de debut a unei anosmii - sindrom HIC - stări fiziologice (în prima jumătate a sarcinii, vârsta înaintată)3. Hiperosmia = exagerarea simţului olfactiv – perceperea extrem de puternică a mirosurilor de intensitate redusă - în primele luni ale sarcinii - în timpul ciclului menstrual - la migrenoşi - stări alergice 4. Parosmia = perceperea greşită a unui miros drept alt miros, deobicei dezagreabil Cacosmia = perceperea ca senzaţie neplăcută a tuturor mirosurilor cu care vine în contact - în intoxicaţiile postgripale - în intoxicaţiile medicamentoase - cure cu droguri care alterează mucoasa olfactivă - boli psihice5. Halucinaţiile olfactive = percepţii olfactive fără cauză obiectivă generatoare - li se pare ca simt mirosuri dezagreabile - în boli psihice - schizofrenie, parafrenie , psihoza alcoolică - în boli neurologice - aură paroxistică - precede o criză focală temporală sau convulsivă generalizată - în crize - criza uncinată : halucinaţii olfactive, gustative, vizuale, senzaţie stranie de irealitate - “dreamy state” - leziunea uncus-ului hipocampic

II. NERVUL OPTIC - simţul vizual - deosebit de dezvoltat la om – cel mai important telereceptor - porţiunea periferică – recepţie - intermediară – transmisie - centrală - senzaţie, percepţie- capătul periferic – retina – polul posterior al globului ocular – 10 straturi

- stratul II - stratul conurilor şi bastonaşelor – celule senzoriale ( conţin substanţe care se descompun sub influenţa luminii şi se refac la întuneric ) - eliberare de energie - influx nervos vizual - conurile - pigmenţi care recepţionează toate culorile spectrului - dispuse in regiunea maculei centrale

3

- responsabile de vederea colorată, precisă, diurnă - bastonaşele - recepţionează doar vederea alb-negru - dispuse mai ales la periferia retinei - responsabile de vederea necolorată , nocturnă - stratul VI - celule nervoase bipolare - legătura stratului II cu VIII - stratul VIII - celule multipolare - axonii - papilă - constituţia nervului optic - protoneuronul senzitiv - neuronul bipolar din stratul VI - dendritele lor – nerv optic

propriu-zis - în grosimea retinei – deutoneuronul - axonii celulelor multipolare din stratul VIII

- “ nerv optic “ = structură cerebrală, o prelungire a creierului- în nervul optic - fibrele maculare - reunite în fascicolul macular – îşi

păstrează individualitatea în calea vizuală - se încrucişează parţial – chiasma optică – cortex occipital- la nivelul papilei optice - retina este oarbă, fără celule receptoare- la nivelul papilei – emergenţa pachetului vascular retinian ( venele retiniene + artera

centrală a retinei ) căile de conducere

- nervii optici - axonii celulelor multipolare - părăsesc ochiul prin papilă, la polul posterior - găurile optice - părăsec orbita - înapoi-înăuntru - se întâlnesc în faţa şeii turceşti - chiasma optică - în constituirea nervului optic - axonii celulelor din hemiretina nazală - în partea medială şi axonii din hemiretina temporală în partea laterală a nervului optic - chiasma optică - încrucişare parţială - fibrele fiecărei retine nazale - trec în partea contralaterală - fibrele celor două hemiretine temporale – rămân homolaterale - bandeletele optice - conţin fibrele hemiretinei temporale homolaterale şi fibrele hemiretinei nazale contralaterale - înconjură pedunculul cerebral - corpul geniculat lateral: III neuron al căii vizuale - colaterale spre nucleul pretecal - nucleul Edinger-Westphall şi spre tuberculii cvadrigemeni superiori, formând braţul aferent al reflexului fotomotor şi al reflexelor oculocefalogire şi de orientare - corpul geniculat lateral – axonii - radiaţiile Gratiolet (calea geniculo- calcarină)- radiaţiile Gratiolet - în substanţa albă a lobului temporal, înconjură prelungirea sfenoidală a ventriculului lateral - 20 % fibre spre pulvinar - 80 % fibre spre faţa mediană a lobului occipital, pe cele 2 buze ale scizurii calcarine - fibrele neuronilor din cadranele superioare ale retinei - buza superioară a scizurii calcarine

4

- fibrele neuronilor din cadranele inferioare ale retinei - buza inferioară a scizurii calcarine - cu cât fibrele sunt mai periferice pe retină, cu atât se termină mai anterior pe scizura calcarină - capătul central - neuronii celor două buze ale scizurii calcarine - coniocortex – unde au loc procese de analiză şi sinteză - impulsurile vizuale - senzaţie de văz, binoculară şi tridimensională - aria striată - câmpul 17 Brodman – arie vizuosenzorială - aria parastriată - câmpul 18 - aria peristriată - câmpul 19 - sunt arii vizuognozice şi vizuopsihice - fibrele geniculocalcarine se proiectează exclusiv pe aria 17, ariile 18 şi 19 au doar conexiuni asociative corticale şi corticosubcorticale Explorarea clinică a analizatorului vizual - explorarea acuităţii vizuale AV - explorarea câmpului vizual CV - explorarea fundului de ochi FO 1. Acuitatea vizuală - examinarea cu tabele optotip - la 5 metri să citească pe rând cu fiecare ochi literele şi semnele - să citească cu fiecare ochi un text tipărit la 50 cm distanţă - să recunoască degetele examinatorului la distanţa de 5 metri - AV bună, dar deficienţă în recunoaşterea culorilor = discromatopsie – în leziunile chiasmatice şi retrochiasmatice - ambliopie = scăderea AV - amauroză = pierderea AV - pot apărea uni- sau bilateral ( boli generale, de sistem ) - unilaterale - procese patologice pe traiectul nervului optic Leziunile nervului optic apar în foarte multe afecţiuni a) afecţiuni inflamatorii - nevrită optică - infecţii acute sau cronice, virotice sau bacteriene - TBC şi sifilis - extinderea proceselor inflamatorii de la meninge la ţesutul interstiţial al nervului optic - meningoencefalita cronică TBC sau sifilitică merg spre nevrită optică - viroze acute-apare nevrita optică ca epifenomen în cadrul unei meningoencefalite sau complicaţii ale unor viroze generale (rubeolă, rujeolă, gripă) - viroze cronice cu slow-virusuri – nevrită optică cu leziune integrală – AV redusă în întregime, şi parţială - fragmente de câmp vizual - procese infecţioase - lezarea întregului traiect al nervului

5

- interesarea numai a porţiunii juxtabulbare - papila nervului + 5-10 mm din nerv - papilită ( papilonevrită ) acută, subacută - lezarea numai a porţiunii posterioare a nervului, înapoia abordării acestuia de ACR - nevrita optică retrobulbară b) intoxicaţii - neuropatia optică - intoxicaţii cronice cu alcool etilic, accidentale cu alcool metilic, cu nicotină, profesionale cu Pb, sulfură de carbon medicamentoase: chinină, barbiturice, bromuri, salicilaţi - intoxicaţii endogene: diabetul zaharat - retinopatie progresivă gravă - pierderea vederii - una dintre cele mai grave complicaţii ale diabetului zaharatc) bolile demielinizante - neuropati a optică retrobulbară - procese de demielinizare prin mecanisme autoimune - neuromielita optică (boala Devic) - encefalita periaxială difuză (boala Schilder) - encefalomielita diseminată acută - scleroza multiplă - constant neuropatie optică prin localizarea plăcilor demielinizante pe nervii optici; - evidenţierea prin potenţiale evocate vizuale: prelungirea timpului de latenţăd) neuropatia optică paraneoplazică nu are determinism metastatic - în cadrul polineuropatiei mixte senzitivo-motorii ce se instalează în evoluţia unui cancer bronhopulmonar,digestiv, mamar, etc. - intervenţia unei toxine secretante de celule canceroase - carenţa de tiamină ( B1 ) sau alte vitamine ( B2, B6, E ) - viroză neurotopă favorizată de scăderea mecanismelor de apărare a organismului - procese autoimune e) neuropatiile optice tumorale - unilaterale - lezarea nervului în regiunea juxtabulbară sau posterioară , intraorbitară - ambliopie + tulburări ale motilităţii oculare + modificări de FO de tip edematos sau atrofic - tumorile nervului optic 1) neoplazii primitive - rar - meningioame - sarcoame - glioame - melanoame 2) metastatice în cancer - bronhopulmonar - mamar - digestiv - ovarian

6

f) traumatismele craniene - lezarea nervului optic prin fractura bazei craniului cu interesarea canalului optic - secţiuni totale nervoase cu pierderea totală a vederii, sau parţiale - traumatizări ale nervilor + edem + hemoragii perivenoase g) neuropatiile optice vasculare - de tip ischemic, cu ocluzia definitivă sau tranzitorie a arterei centrale a retinei - în cadrul hipertensiunii arteriale sau arteriosclerozei h) neuropatii optice în cadrul altor boli: - avitaminoze- pelagra, beri-beri - boli digestive cu fenomene de malabsorbţie - tulburări endocrine, mai ales tiroidiene şi hipofizare - afecţiuni limfomatoase - afecţiuni de colagen, mai ales LED - anemii - boli eredodegenerative, cum ar fi boala Leber, idioţia amaurotică - hidrocefalii grave - leziunea fibrelor optice prin demielinizări segmentare şi degenerescenţă axonală determină neuropatie mixtă, în general nevindecabilă - se pot produce afectări reversibile ale mielinei şi axonilor - retrocedează mai mult sau mai puţin repid sau spontan după o terapie eficientă, explicând „vindecările” spectaculoase din SM Tulburări ale funcţiei de acomodare a bastonaşelor şi conurilorNictalopia = scăderea AV la lumină scăzută, pe înserate şi în cursul nopţii “orbul găinilor” - afecţiune ereditară sau dobândită - hipovitaminoză AHemeralopia = scăderea AV în timpul zilei - deficienţă de acomodare a conurilor - în intoxicaţii cu alcool şi/sau nicotină2. Câmpul vizual - spaţiul perceput de un ochi menţinut în poziţie intermediară, cu privirea îndreptată înainte - suprafaţă elipsoidă , mai limitată supero-intern - o linie verticală împarte câmpul vizual în două jumătăţi: - nazală - hemicâmpul nazal - temporală - hemicâmpul temporal - o linie orizontală delimitează 4 cadrane - 2 temporale (superior şi inferior) - 2 nazale (superior şi inferior) - examinarea CV - campimetru - în clinică, grosso-modo, se acoperă un ochi, priveşte un punct fix înainte, se mişcă un obiect ( degetul examinatorului ) la 50 cm dinafară-înainte, evaluarea în funcţie de momentul în care percepe obiectul.

7

Modificările câmpului vizual: - îngustarea concentrică - scotoamele - hemianopsiile a) Îngustarea concentrică a câmpului vizual - scăderea suprafeţei câmpului vizual de la periferie spre centru, din toate direcţiile în cazuri grave apare o îngustare a întregii periferii, celulele periferice nerecepţionând incitaţiile luminoase - vederea se conservă în regiunile maculare – vedere maculară, punctiformă - când îngustarea este bilaterală - bolnavul vede doar imaginea situată drept în faţa sa, imaginea ca şi un „binoclu întors” sau vedere tubulară “în ţeavă de puşcă” - îngustarea concentrică apare - meningitele bazale - arahnoiditele ce lezează fibrele periferice ale nervilor optici, respectând fasciculul macular - retinita pigmentară - staza papilară mecanică - leziuni occipitale ale ambelor scizuri calcarine, respectând polii occipitalib) Scotoamele- zone mici insulare, de pe suprafaţa câmpului vizual, în care bolnavul nu vede- lezări foarte localizate ale retinei, funcţia de percepţie este abolită şi retina este oarbă- pot fi - periferice - centrale - leziuni ale maculei sau ale fibrelor maculare din nervul optic- scotomul fiziologic - este câmpul vizual în punctele corespunzătoare zonei papilare a retinei unde structurile celulare lipsesc şi impresiile luminoase nu sunt percepute c) Hemianopsiile - modificarea CV cu pierderea a unei jumătăţi de câmp vizual de la fiecare ochi. - retina - concavă şi se împarte în 2 jumătăţi - hemiretina temporală - hemiretină nazală - Pe cele 2 hemiretine ale unui ochi se proiectează stimulii care provin din jumătăţile contralaterale ale CV al ochiului respectiv- exemplu: - pe hemiretina nazală dreaptă se proiectează stimulii luminoşi din hemicâmpul temporal drept - pe hemiretina temporală dreaptă se proiectează se proiectează stimuli luminoşi din hemicâmpul nazal drept.- denumirea hemianopsiei se face după hemiretina cu care nu percepe stimuli luminoşi- exemplu dacă cu cele doua hemiretine nazale pacientul nu vede în cele două hemicâmpuri temporale, atunci vom avea o hemianopsie bitemporală Hemianopsiile sunt de 3 feluri: - omonimă, - heteronimă - în cadran.

8

Hemianopsia omonimă - pierderea vederii în jumătăţile stângi sau dreapte ale ambilor câmpi vizuali- apare în leziunile căilor optice situate înapoia chiasmei optice - bandeleta optică,

corpul geniculat lateral, radiaţiile Gratiolet, scizura calcarină.-o leziune a bandeletei optice din dreapta determină hemianopsie homonimă stângă - nu vede în jumătatea stângă a spaţiului din faţa sa, prin anihilarea funcţiei hemiretinei temporale ochi drept şi hemiretina nazală ochi stâng cu care percepe stimuli din hemicâmpul nazal ochi drept şi hemicâmpul temporal ochi stâng. Hemianopsia omonimă prin leziunea bandeletei optice se însoţeşte de- decolorarea papilei- amputarea CV, inclusiv a vederii maculare - reflexul hemianoptic Wernike - abolirea reflexului fotomotor la proiectarea unui fascicul luminos în câmpul hemianoptic - se datoreşte întreruperii fibrelor colaterale ce se desprind între nuclei pretectal şi Edinger- Westphal Hemianopsia omonimă prin leziuni geniculo-calcarine sau corticale - papilă normală - interesează numai vederea periferică - vederea maculară conservată - nu prezintă alterări ale reflexului fotomotor- L eziunea bandeletei optice între chiasma optică şi corpul geniculat - o hemianopsie completă care interesează şi vederea maculară - o hemianopsie congruentă – amputarea celor două hemicâmpuri omonime este totală, are limite nete iar deficitul de CV de la cei doi ochi este superpozabil. - L eziunea radiaţiilor optice - hemianopsii incomplete şi incongruente - amputarea celor două hemicâmpuri nu interesează întreaga suprafaţă a fiecărui hemicâmp - vederea maculară este păstrată - deficitele celor două hemicâmpuri nu sunt superpozabile. - L eziunea fibrelor optice în traiectul prin lobul temporal - hemianopsie în cadran - hemianopsia în cadran inferior - sunt atinse fibrele cu dispoziţia cea mai orală şi posterioară. - hemianopsia în cadran superior - leziunea fibrelor cele mai caudale şi maianterioare. Hemianopsia heteronimă - pierderea vederii în ambele jumătăţi temporale sau în ambele jumătăţi nazale Hemianopsia heteronimă bitemporală : - tumori hipofizare - meningioame supraselare - craniofaringioame - distensia ventriculului III

9

- procesele patologice în care are loc lezarea porţiunii mijlocii a chiasmei optice- locul de încrucişare a fibrelor ce provin din cele două hemiretine nazale

- imposibilitatea de a vedea în cele două hemicâmpuri temporale.Hemianopsia heteronimă binazală : - arahnoidite optochiasmatice - meningite bazale - ectazii ateromatoase ale arterelor carotide interne - procese patologice în care are loc leziunea părţilor laterale ale chiasmei- pe unde trec fibrele provenite din cele două hemiretine temporale

- imposibilitatea de a vedea în cele două hemicâmpuri nazale. Hemianopsia în cadran- apare în leziuni occipitale şi leziunea radiaţiilor optice, corpului geniculat, leziunea

chiasmei optice, când leziunile sunt foarte localizate.- leziunea buzei superioare a scizurii calcarine drepte – hemianopsie omonimă în cadran inferior stâng - pierderea vederii în jumătatea inferioară a hemicâmpului nazal omolateral şi jumătatea inferioară hemicâmpului temporal contralateral - vederea maculară păstrată - amputarea CV congruentă - fund de ochi normal - reflexul fotomotor păstrat - leziunea proiecţiilor centrale ale căilor vizuale, precum şi ale ariilor 18 şi 19 pot determina: - crize de epilepsie focală - fosfene sau halucinaţii mai complexe

- scotoame sau hemianopsii paroxistice - fenomene halucinatorii care apar într-un câmp hemianopsic

- metamorfopsii – tulburări ale percepţiei spaţiale- discromatopsii – tulburări ale percepţiei culorilor- hemianopsii de tip cortical - agnozii vizuale – bolnavul deşi vede, nu recunoaşte obiectele din jur: perturbare a integrării senzaţiilor în percepţii, în leziunile câmpurilor 18 - alexia - formă specială de agnozie vizuală

- se referă la semnele grafice ale scrisului - în leziunile câmpului 19 stâng

- agnozia spaţială - dificultatea sau imposibilitatea localizării obiectelor în spaţiu în raport cu corpul bolnavului

- apare în leziunea câmpului 19 - tulburări ale memoriei spaţiale – nu poate preciza cu ochii închişi topografia camerei şi a obiectelor din încăperea care îi este familiară - poate apărea în: - meningioamele occipitale ale liniei mediene

- traumatisme occipitale

10

- trombozele bifurcaţiei arterei bazilare - trombozele bilaterale ale arterelor cerebrale posterioare- anosognozia – deşi nu vede, el susţine că vede- halucinaţii vizuale - dezorientare spaţială3. Examenul fundului de ochi (FO)- examinare de rutină în patologia neurologică: numeroase afecţiuni determină

modificări caracteristice - examinarea se face cu oftalmoscopul- se instilează în sacul conjunctival 2-3 picături homatropină 1%, scopolamină 1% , Mydrum colir parasimpatolitic. Prin pupila midriatică se proiectează raza de lumină a oftalmoscopului- papila are formă rotundă sau ovală cu margini net delimitate, suprafaţă uniformă,

culoare roz - pata galbenă prezintă o coloraţie mai roşiatică- vasele de sânge – venele sunt groase, uniform colorate în roşu închis, şerpuite

dinspre periferia retinei spre papilă; arterele sunt subţiri, de culoare roşie, separate printr-o dungă albă care reprezintă reflexul luminii pe suprafaţa arterei

- artera centrală a retinei se desface în artera superioară, cu ramurile supero-nazală şi supero-temporală şi artera inferioară, cu ramurile infero-nazală şi infero-temporală

Modificările fundului de ochi - retina - irigată de ramura arterei oftalmice, ramură desprinsă din artera carotidă

internă - modificările patologice survenite în arborele circulator cerebral se

repercutează şi asupra arterelor retinei- examinarea lor ne poate indica informaţii aspra circulaţiei intracraniene

- nervul optic - în cele trei învelişuri meningiene, scăladat în LCR - creşterea presiunii LCR şi a tensiunii intracraniene se repercută asupra nervului optic şi papilei - examinarea fundului de ochi ne informează asupra circulaţiei sangvine şi lichidiene cerebrale1) Edemul şi staza papilarăHipertensiunea intracraniană (HIC) - creşterea tensiunii intracraniene – jenă în circulaţia sangvină a retinei: la început venoasă, apoi arterială - instalarea stazei şi fenomenelor de edem mai ales papilar Edemul papilar se caracterizează prin:- papila este tumefiată, proeminentă, marginile şterse de edem, mai ales partea internă.- vasele sunt înecate în edem şi prezintă întreruperi ale traseului.- venele sunt dilatate, mai şerpuite.- arterele sunt filiforme- marginile papilei dispar complet, localizată doar prin emergenţa vaselor

11

Staza papilară se caracterizează prin:- creşterea în continuare a tensiunii intracraniene care agravează situaţia- papilă mai proeminentă- se măsoară prin reglarea dioptriilor oftalmoscopului: 3 dioptrii corespund unei diferenţe de nivel de 1mm- hemoragii retiniene - cele recente sunt roşu intens, cele vechi mai brune

- pe papilă şi peripapilă, alungite în lungul vaselor, apar hemoragii „ în flăcări”- edemul şi staza papilară determină un sindrom de hipertensiune intracraniană - vederea este conservată.- după săptămâni, luni de stază, apar fenomene de degerenescenţă walleriană şi retrogradă a nervului opticAtrofia optică post stază se caracterizează prin:- papilă cu margini şterse, neregulate, culoare alb cenuşie, proeminenţă redusă- calibrul venelor scade, arterele foarte înguste- vederea începe să scadă, apoi este definitiv compromisă - bilateral prin sindromul de HIC2) Papilita- inflamaţia acută a porţiunii anterioare a nervului optic = papilonevrită inflamatorie - infecţii virotice cerebrale: meningoencefalite, meningite seroase, meningită epidemică - infecţii generale: scarlatină, difterie, gripă - infecţii locale oculare sau orbitare, infecţii de vecinătate (sinuzită sfenoidală, etmoidală) - foarte asemănător cu edemul papilar şi staza papilară neinflamatorie, dar bolnavul are de la început mai multe tulburări de vedere, până la amauroză - modificarea papilei este unilaterală, iar când este bilaterală e inegală - dureri oculare spontane şi/sau la mişcările globilor oculari 3) Atrofia optică primitivă- în leziunile porţiunii posterioare a nervului optic, retrobulbar.- de exemplu în nevrita optică tabetică; nevrita optică retrobulbară din SM. - papila este albă, strălucitoare „ papilă cretacee”, marginile sunt net delimitate vasele foarte subţiri şi atrofice- grave tulburări de vedere – scotom central progresiv

NERVII OCULOMOTORI - musculatura oculară este dependentă de funcţia a trei perechi de nervi:oculomotori comuni III, patetici (trohleari) IV, oculomotori externi (abducens) VI- teritoriul motor al fiecărui nerv este bine definit, dar activitatea lor nu e de sine stătătoare, ci integrată în trei sisteme funcţionale care determină mişcările conjugate ale globilor oculari - sistemul lateralităţii

- sistemul verticalităţii - sistemul convergenţei

- sistemele funcţionale sunt supuse:

12

- comenzilor motorii voluntare – centrul cortical frontal în aria 8 - motilităţii involuntare automate – centrul cortical occipital în aria 19 - motilităţii involuntare reflexe – formaţiuni subcorticale, nucleii

vestibulari, tuberculii cvadrigemeni, cerebelul- conjugarea activităţii muşchilor oculari pentru mişcările de

lateralitate, verticalitate şi convergenţă se realizează prin centrii oculogiri supranucleari: - nucleul Darkschevitch pentru verticalitatea superioară (zona de trecere

diencefalo - mezencefalică) - nucleul Cajal pentru verticalitate a inferioară (zona de trecere diencefalo –

mezencefalică) - nucleul Perlia pentru convergenţă – nepereche, pe linia mediană, în mezencefal - nucleul lateralităţii - în calota pontină superioară

III. NERVUL OCULOMOTOR COMUN – perechea III - originea reală - calota mezencefalică, la nivelul substanţei cenuşii periapeductale, ventro-lateral de apeductul Sylvius. - constituit din neuroni multipolari de tip alfa, analogi neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale maduvei spinării. - nucleul de origine - subîmpărţit în grămezi neuronale, fiecare subnucleu este destinat unui muschi ocular, cuprinde o coloană de substanţă cenuşie, cu cinci grupări neuronale înşirate – grupul neuronal cel mai cranial constitue nucleul Edinger – Westphall , structură vegetativă parasimpatică ataşată nervului III - pe linia mediană între cele două coloane laterale - nucleul oculogir Pelia - fibre la subnucleul muşchilor drepţi interni – mişcări de convergenţă ale globilor oculari - axonii reuniţi în 10 – 15 mănuchiuri de fibre - străbat antero-posterior şi ventral calota mezencefalică - nucleul roşu - locus niger - porţiunea mediană a piciorului peduncular - ies din trunchiul cerebral la nivelul cisternei interpedunculare - un singur trunchi nervos - trece printre arterele cerebrală posterioară şi cerebeloasă superioară, lateral de artera comunicantă posterioară în peretele extern al sinusului cavernos - în orbită prin fanta sfenoidală unde se împarte în ramuri terminale pentru: - muşchiul ridicător al pleoapei superioare

- muşchiul drept superior - muşchiul drept intern - muşchiul oblic mic - muşchiul drept inferior

- muşchiul ciliar şi fibre circulare ale irisului (sfincterul irian) - fibrele parasimpatice preganglionare din nucleul Edinger-Westphaller - ganglionul ciliar anexat ramurii terminale inferioare a nervului III - fibrele parasimpatice post ganglionare sub forma nervilor ciliari scurţi - inervează sfincterul irian şi muşchiul ciliar.

13

Semiologia leziunilor nervului oculomotor comun1) Ptoza palpebrală - căderea pleoapei superioare, cu acoperirea globului ocular simptomul cel mai frapant - prin paralizia muşchiului ridicător al pleoapei superioare - bolnavul nu poate deschide ochiul, îşi ridică pleoapa cu degetul - ptoza poate fi totală sau parţială2) Strabismul divergent - globul ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale prin paralizia muşchiului drept intern, de către muşchiul drept extern care este indemn - muşchii drepţi superiori şi inferiori fiind paralizaţi în egală măsură nu determină devierea globului ocular pe verticală, numai pe orizontală - bolnavul nu poate urmări degetul examinatorului pe partea paralizată3) Diplopia- perceperea unei imagini duble la privirea unui obiect, când bolnavul priveşte cu ambii

ochi; cu fiecare ochi în parte vede o singură imagine- apare din cauza strabismului, unul din ochi fiind deviat, cele două axe nu mai sunt

paralele, iar imaginile formate pe cei doi lobi occipitali, nu se mai suprapun- percepe două imagini - una reală, înregistrată de ochiul normal şi una falsă,

înregistrată de ochiul cu muşchiul paralizat- axul ochiului bolnav încrucişează axul ochiului sănătos determinând o imagine falsă care se formează lateral de imaginea reală şi de partea opusă ochiului lezat rezultând “diplopie încrucişată” - de exemplu lezarea nervului III în dreapta determină apariţia imaginii false în stânga imaginii reale4) Midr i aza paralitică - dilatarea accentuată şi permanentă a pupilei - lezarea fibrelor parasimpatice determină paralizia sfincterului pupilar, simpaticul fiind indemn, activează fibrele radiale ale irisului - pupila nu mai reacţionează la lumină prin mioză5) Paralizia mişcărilor de ridicare şi de coborâre a globului ocular- la urmărirea degetului examinatorului, globul ocular paralizat rămâne imobil în

unghiul extern al fantei palpebraleA) Paralizia parţială a nervului III - paralizia numai a unora din muşchii enervaţi, pareza doar a musculaturii somatice, cea vegetativă fiind cruţată sau invers- adesea afectaţi doar muşchii drept intern şi ridicător al pleoapei superioare, care

devin paretici - leziunile pot fi nucleare, tronculare şi terminale- leziunile tronculare apar - în procese meningoradiculare ce interesează nervul III în mod izolat - în diabet nervul III este cel mai des afectat;

14

neuropatie parţială, fibrele pupilare fiind foarte rar interesate- în anevrismele carotidiene intracerebrale – la nivelul sinusului cavernos; fibrele

vegetative, cel mai des interesate, determină midriază paralitică, cu abolirea reflexului fotomotor

- în ateroscleroză şi anevrismele de arteră cerebrală posterioară şi cerebeloasă superioară, printre care nervul III se strecoară la ieşirea din trunchiul cerebral, apar neuropatii traumatic - compresiveB) Paralizia totală a nervului III - apare când toate fibrele nervului III sunt lezate - în procesele patologice de la nivelul nucleilor până la nivelul orbitei, mai frecvent în procesele patologice de la baza craniului - paralizia nervului III rareori este izolată, ea apare concomitent cu lezarea altor nervi cranieni, realizând sindroame bine conturate, entităţi semiologice a) Sindromul fantei sfenoidale (Rochon - Duvigneaud) - sunt afectaţi nervii III, IV, VI şi ramura oftalmică a nervului V cu hipoestezie şi dureri- pupilă miotică, prin lezarea fibrelor simpatice, cu respectarea ganglionului ciliar, situat în orbită b) Sindromul de apex orbitar (Rollet) - este asemănător cu sindromul fantei sfenoidale, cu interesarea nervului II la ieşirea din canalul optic, determinând ambliopie sau amauroză unilateralăc) Sindromul de lojă cavernoasă

- este determinat de anevrismele carotidiene - 3 variante ale sindromul Jefferson Sindromul Jefferson anterior – prinderea gravă a nervilor III, IV şi VI şi ramura oftalmică a nervului V Sindromul Jefferson mijlociu – prinderea moderată a nervilor oculomotori, ramurei oftalmice şi maxilară a nervului V Sindromul Jefferson posterior – pareza oculomotorilor şi afectarea tuturor ramurilor nervului V - migrena oftalmoplegică – paralizia nervului III la 6-12 ore după criza de migrenă, prin comprimarea nervului de către pereţii dilataţi şi edemaţiaţi ai arterei carotide interne S indromul Tolosa - Hunt - sindrom de lojă cavernoasă care cedează la tratament cu corticoizi - proces inflamator granulomatos cu comportament pseudotumoral localizat în regiunea anterioară a lojii cavernoase - oftalmoplegie progresivă şi dureri în teritoriul oftalmic al nervului V

15

d) Sindromul Garcin - de hemibază - leziunea tuturor nervilor cranieni dintr-o jumătate laterală a bazei craniului - tumoră care infiltrează hemibaza - procese infecţioase de hemibază Nervul III poate fi lezat şi în: - hemoragii subarahnoidiene - anevrisme rupte ale poligonului Willis- traumatisme cranio-cerebrale - infecţii de vecinătate (otite, sinuzite, osteite ale stâncii) poliradiculonevrite de nervi cranieni Fischer - afecţiunile intranevraxiale lezarea nervului III este asociată cu afectarea altor structuri cerebrale determină apariţia sindroamelor alternea) Sindromul Weber - paralizie omolaterală a nervului III şi hemipareză contralaterală - leziune în piciorul peduncularb) Sindromul de nucleu roşu de tip inferior: Sindromul Benedikt - paralizia nervului III şi hemisindrom extrapiramidal contralateral (mişcări coreoatetozice şi tremor parkinsonian) Sindromul Claude - paralizia nervului III şi hemisindrom cerebelos contralateral - paraliziile bilaterale de nerv III apar în afecţiuni pedunculare

a) Polioencefalita acută hemoragică Gayet – Wernike- paralizia nervului III bilaterală, dar parţială şi asimetrică- este determinată de procese infecţioase cu germeni sau virusuri neurotrope care

determină mici hemoragii sau focare de vasculită în deosebi în nucleii oculomotorilor, respectând nucleul Edinger - Westphall - un rol favorizant îl are alcoolismul cronic - se extinde şi spre alţi nuclei cenuşii determinând forme clinice deosebit de grave - factorii declanşatori ar fi deficitul de tiamină (B1) - stări de denutriţie

- carenţe vitaminice grave - sarcini patologice

- caşexiab) Oftalmoplegia cronică progresivă

- oftalmoplegie bilaterală şi simetrică instalată insidios, dar progresiv- leziunea neuronilor din nucleii nervilor III respectă nucleii vegetativi şi se însoţeşte

de lezarea nervilor IV şi VI- paralizia totală a globilor oculari - atitudine caracteristică - „facies Hutchinson” – capul dat pe spate, fruntea încreţită,

pleoapele ptozate, globii oculari imobili, aspect adormit

16

- intensitatea deficitului motor este variabilă, dar progresivă – moarte prin interesarea nucleilor bulbari - etiologic - o formă de scleroză laterală amiotrofică cu localizare cerebrală, fără semne piramidale; sau origine abiotrofică ca în poliomielita anterioară cronică, sau expresia unei viroze cu evoluţie lentă

IV. NERVUL TROHLEAR SAU PATETIC - originea reală - aglomerare de celule de tip neuron motor periferic – în calota mezencefalică, dedesubtul nucleului nervului III. - fibrele radiculare - înconjoară apeductul Sylvuis într-un traiect antero-posterior, se

încrucişează cu cele de partea opusă - ies din trunchiul cerebral pe partea posterioară, fiind singurul nerv care iese posterior din trunchiul cerebral şi prezintă o încrucişare integrală a fibrelor sale radiculare

- înconjoară mezencefalul dinapoi-înainte – intră în peretele extern al sinusului cavernos, având acelaşi drum ca şi nervul III, situat dedesuptul lui.- inervează un singur muşchi ocular extrinsec - muşchiul oblic mare - mişcă globul ocular în jos şi înafară. - paralizia nervului IV - nu determină modificări de poziţie ale globului ocular, nu duce la instalarea strabismului. - este perturbat echilibrul forţelor care acţionează asupra globului ocular - axul ochiului respectiv nu-şi mai păstrează direcţia - apare diplopia.- diplopia - imaginea falsă - se formează dedesubtul imaginii reale. - apare când bolnavul priveşte în jos şi înainte în direcţia nervului bolnav- lezarea nervului IV - izolat - asociat deobicei cu leziunile nervului III, având aceeaşi etiologie.

VI. NERVUL ABDUCENS SAU OCULOMOTOR EXTERN- originea reală - nucleul în regiunea postero-internă a calotei pontine, continuând în jos coloanele nucleilor nervilor III şi IV. - nucleu voluminos - proemină pe planşeul ventricolulul IV - „eminentia teres”.- fibrele radiculare - străbat calota pontină - piciorul punţii - în direcţie postero-anterioară şi laterală - iese din trunchiul cerebral în şanţu bulbo-protuberenţial - originea aparentă- străbate unghiul ponto-cerebelos - în dreptul vârfului stâncii temporalului – intră în interiorul sinusului cavernos, lateral de artera carotidă - orbită prin fanta sfenoidală - inervează un singur muşchi al globului ocular – muşchiul drept extern – orientează globul ocular spre unghiul lateral al fantei palpebrale Paralizia nervului VI - strabismul convergent – prin deficit motor al muşchiului drept extern – globul ocular este deviat spre unghiul intern, sub influenţa muşchiului drept intern, indemn - urmărirea degetului examinatorului nu e posibilă

17

- diplopia - directă, omonimă – imaginea falsă de aceeaşi parte cu ochiul bolnav, medial, de imaginea reală - pentru compensarea strabismului şi diplopiei, rotează capul în

direcţia ochiului paralizatNervul VI - cel mai subţire dintre nervii cranieni, deosebit de vulnerabil - poate fi lezat de cauze care nu se repercutează direct asupra lui interesează encefalul în totalitateSindromul HIC - strabism convergent uni sau bilateral prin lezarea nervului VI, care este strivit la trecerea peste marginea superioară a stâncii sau comprimat între masa pontină şi artera bazilară sau între punte şi stânca temporalului - paraliziile din HIC nu au valoare localizatorieLezările nervului VI în traiectul său extrapiramidal- ca şi în lezările nervului III şi IV- topografic foarte apropiate - aceleaşi sindroame- la nivelul unghiului ponto-cerebelos, se îndepărtează însă de nervii III şi IV Sindromul Gradenigo - sindromul vârfului stâncii temporalului - paralizia nervului VI + nevralgie de trigemen - osteită a vârfului stâncii - supuraţie acută a stâncii temporalului Sindromul paratrigeminal Raeder - paralizia nervului VI + nevralgie de trigemen, atroce + sindrom Claude-Bernard-Horner - procese inflamatorii, vasculare, tumorale sau pseudotumorale în zona fosetei ganglionului Gasser de pe faţa antero-superioară a stâncii temporaluluiLezările nervului VI pe traiectul său intrapontina) Sindromul Millard-Gubler - paralizia nervului VI + paralizia nervului VII de tip periferic, de aceeaşi parte cu leziunea + hemiplegie sau hemipareză contralaterală - procese inflamatorii sau ischemice din teritoriul arterelor paramediane pontineb) Boala Little - frecvent paralizia nervului VIc) Oftalmoplegia nucleară izolată a nervului VI - extrem de rară - în oflalmoplegiile nucleare progresive – prin afectarea nucleilor oculomotorilorMIŞC Ă RILE CONJUGATE ALE GLOBILOR OCULARI - mişcările conjugate - prin coroborarea sinergică şi simultană a tuturor muşchilor oculari extrinseci şi intrinseci - aparat oculogir suprapus nucleilor III, IV, VI- mişcările conjugate voluntare - centrii corticali oculogiri – ariile 8- mişcările conjugate involuntare, automatic o -reflexe – centrii corticali- ariile 19

18

- centri corticali 8 şi 19 din emisfera dreaptă – dirijează orientarea globilor oculari spre stânga - centri corticali 8 şi 19 din emisfera stângă – dirijează orientarea globilor oculari spre dreapta- de la centri corticali - căile cortico-oculogire - străbat centrul oval şi capsula internă, făcând parte din fasciculul geniculat - se încrucişează în trunchiul cerebral unde se termină - centrii oculogiri supranucleari - în mezencefal - pentru mişcările de verticalitate şi convergenţă - în protuberanţă – pt. mişcările de lateralitate - bandeleta longitudinală post.( BLP )- spre nucleii nervilor oculomotori - muşchii oculomotori - leziunile ariei 8 - se pierde posibilitatea orientării voluntare a globilor oculari spre partea opusă leziunii - mişcările automatico-reflexe sunt conservate - leziunile ariei 19 - mişcările conjugate voluntare sunt conservate - mişcările automatico-reflexe sunt abolite - examinarea mişcărilor automatico-reflexe - bolnavul să privească fix un obiect, se efectuează o rotaţie rapidă a extremităţii capului - ochii rămân fixaţi pe obiect. - capul nemişcat, plimbăm un obiect prin faţa ochilor – bolnavul urmăreşte cu privirea, dar nu o poate face voluntar Paralizia mişcărilor de lateralitate- bolnavul nu poate sa privească cu ambii ochi spre dreapta sau spre stânga- leziunea este situată în partea opusă direcţiei spre care bolnavul nu poate privi- în leziunile grave – globii oculari sunt deviaţi - prin acţiunea sistemului oculogir din partea sănătoasă - în direcţia opusă sensului în care nu poate privi leziunea emisferului drept - nu poate privi spre stânga - globii oculari deviaţi spre dreapta - sub acţiunea - centrilor oculogiri din emisfera stângă - “bolnavul îşi priveşte leziunea” - paralizia mişcărilor de lateralitate + hemiplegie = sindroamele Foville- sindroamele Foville sunt de 2 feluri – după leziune – deasupra sau dedesubtul decusaţiei căilor oculogire pentru lateralitate Sindromul Foville de tip superior sau peduncular - leziunea deasupra decusaţiei pontine emisferice şi pedunculare - bolnavul îşi priveşte leziunea - hemiplegia de partea opusă leziunii

19

Sindromul Foville de tip inferior sau protuberenţial - leziunea dedesuptul decusaţiei pontine - bolnavul îşi priveşte hemiplegia - devierea globilor oculari este de partea opusă leziunii - hemiplegia contralaterală leziuniiSindromul Foville protuberenţial - este de 2 feluri - după leziune - deasupra sau la nivelul nucleului nervului facial

Sindromul Foville protuberenţial superior - leziunea deasupra nucleului nervului VII - bolnavul îşi priveşte hemiplegia - hemiplegia contralaterală leziunii - paralizie facială de tip central de aceeaşi parte cu leziunea Sindromul Foville protuberenţial inferior - leziunea la nivelul nucleului nervului facial - bolnavul îţi priveşte hemiplegia - hemiplegie contralaterală leziunii - paralizie facială de tip periferic de aceeaşi parte cu leziunea- leziunile iritative corticale ( tumorale sau vasculare ): paroxisme de mişcări convulsive tonice sau tonico-clonice ale capului şi globilor oculari - înspre partea opusă emisferei lezate - crize adversive - tip frontal 8 - bruşte, irepresibile - tip occipital 19 - lente, magnetizanteParalizia mişcărilor de verticalitate- imposibilitatea executării voluntare a mişcărilor conjugate de ridicare şi/sau

coborâre ale globilor oculari: Sindromul Parinaud - se însoţeşte adeseori de paralizia mişcărilor conjugate de convergenţă - în leziunile calotei pedunculare şi ale regiunii diencefalo-mezencefalice - leziunea nucleului - Darkschervitch – pt. verticalitatea superioară - Cajal – pt. verticalitatea inferioară - Perlia – pt. convergenţă - leziunea substanţei cenuşii peri-apeductale – din jurul apeductului Sylvius

Sindromul peri - apeductal Kestenbaum - paralizia mişcărilor de verticalitate - nistagmus disjunctiv convergent - nistagmus retractor ( mioclonie oculoretractorie ) - pareză parţială de nerv III - tulburări pupilare- în leziunile BLP = paralizii le internucleare – tulburarea mişcărilor de lateralitate ale

globilor oculari prin:

20

- lezarea căilor de asociaţie între nucleii III, IV, VI şi ale lor cu centrii vestibulari, cerebeloşi, extrapiramidali - leziuni inflamatorii, vasculare, proliferativeParalizia internucleară anterioară - leziunile fibrelor ascendente ale BLP- la mişcarea de lateralitate spre dreapta, dreptul extern al OD duce globul ocular spre

dreapta, dar dreptul intern al OS nu duce globul ocular spre dreapta, deşi la mişcarea de convergenţă, activitatea lui e păstrată

- muşchiul drept intern - valid pentru convergenţă - invalid pentru lateralitate (paralizie de funcţie)Paralizia internucleară posterioară - este mai rară - leziuni ale fibrelor descendente ale BLP - neparticiparea muşchiului drept extern la mişcările de lateralitate - mişcarea de lateralitate poate fi reprodusă prin stimularea labirintică, element care o deosebeşte de paralizia prin lezarea trunchiului nervului VICrizele oculogire - orientarea tonică şi involuntară a globilor oculari de mai multe ori în sus- bolnavul nu poate controla mişcarea intempesivă, implacabilă- durează câteva minute - 20-30 minute - devin dureroase, insuportabile trec spontan dar au tendinţă să recidiveze- determinate de descărcări extrapiramidale asupra centrilor oculogiri supranucleari mai ales asupra nucleului Darkschevitch ( pentru verticalitatea superioară )Miocloni ile oculare ritmice - în cadrul sindromului mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatic - leziunile faimosului triunghi olivo-dento-rubric Guillain-Mollaret ( mai ales a laturii

dento-olivare )- mioclonii - continue, nu cedează în timpul somnului - frecvenţa – 60-90/minut - se însoţesc de un sunet caracteristic – închidere/deschidere a trompei lui EustachioTULBUR Ă RILE MOTILITĂŢII PUPILARE ( INTRINSECI ) - motilitatea intrinsecă – muşchi irieni şi ciliari – cu inervaţie vegetativă funcţionează

înafara voinţei individului- muşchii irieni - circulari – funcţie iridoconstrictoare = mioză - sfincterul irian inervaţie parasimpatică - radiari – funcţie iridodilatatoare = midriază - inervaţie vegetativă simpatică- muşchii ciliari – se inseră ca o coroană pe circumferinţa cristalinului – asigură acomodarea lui

21

Inervaţia parasimpatică iridoconstrictoare- ia naştere din nucleul Edinger-Wesphall, anexat nucleului III - fibrele preganglionare călătoresc cu fibrele radiculare ale nervului III – orbita ganglionul ciliar – fibre postganglionare – nervi ciliari scurţi - sfincterul irian - muşchiul ciliar - constricţia musculaturii iridoconstrictoare = mioză şi acomodarea cristalinului - excitantul specific – stimul luminos - influx - retină – căi optice – corpul geniculat lateral – colateralele fibrelor din bandeleta optică – nucleul pretectal nucleul Edinger-Wesphall – reacţie parasimpatică pupilo-constrictoare- circuit retino-pedunculo-pupilar = substrat morfologic al reflexului fotomotor

Inervaţia simpatică iridodilatatoare- centrul cilio-spinal Budge, în coloana intermedio-laterală a segmentului medular C8-

D1 - axonii fibrelor preganglionare – ies cu rădăcina anterioară – prin ramurile comunicante albe – trec în ganglionul simpatic cervical superior – fibrele postganglionare – plexul pericarotidian- prin intermediul nervului oftalmic – ganglionul ciliar – nervi ciliari lungi – muşchii radiari ai irisului şi muşchi ciliari – dilatarea pupilei şi acomodarea cristalinului pentru vederea de departe- centrul Budge subordonat - nucleului pupilodilatator hipotalamic posterior - centrului pupilodilatator frontal - centrului pupiloconstrictor occipital- echilibru l simpatico-parasimpatic - asigură motilitatea funcţională a pupilei în raport cu luminozitatea mediului şi distanţa la care se priveşte - funcţiile reflexe de acomodare la lumină şi distanţă - mărirea luminozităţii - mioză - întunericul – midriază - apropierea obiectelor – mioză - îndepărtarea obiectelor – midriază - pupilele - sub influenţa factorilor psihologici – sentimentele şi gândirea “joc pupilar” - exagerarea jocului pupilar (hippus pupilar) - mioze/midriaze rapid alternante - coreea acută - scleroză multiplă - paralizie generală progresivă - dispariţia jocului pupilar - semn Bumke - psihoze - indiciu al schizofreniei- examinarea reflexului fotomotor - proiectarea luminii pe ochiul ce priveşte înainte - acoperirea / descoperirea ochiului - reflex fotomotor patologic - leneş - lentoare la lumină - sdr. Westphall - Piltz

22

- diminuat - la convergenţă - sdr. Seanger - abolită – la lumină şi convergenţă – sdr. Adie - examinarea reflexului acomodare-convergenţă – bolnavul trebuie să urmărească degetul examinatorului care se apropie şi se îndepărtează de ochii săi - reflexul consensual – la acoperirea unui ochi – pupila celuilalt se dilată - normal - pupile egale, centrale, rotunde - patologic - pupilă ovalară, crenelată, neregulată - afecţiuni iriene (irite, iridociclite, iridectomii) - sifilis nervos (tabes, PGP) - mărirea diametrului pupilar > de 5 mm → midriază < de 2 mm → mioză - midriaza bilaterală - amauroza ambilor ochi - intoxicaţii atropină - anestezia cu cloform - encefalite - botulism - mioza bilaterală - tabes - coma uremică - intoxicaţii opiacee - intoxicaţii nicotina - midriaza/mioza unilaterală – inegalitatea pupilelor = anizocorie - tabes, SM, PGP, TCC - mioza unilaterală – sindromul Claude-Bernard-Horner: - pupiloconstricţie - enoftalmie - îngustarea fantei palpebrale - leziunea distructivă a căii simpatice-pupilodilatatoare - oriunde pe traiectul cervical - midriaza unilaterală – sindromul Pourfour du Petit: - midriază - exoftalmie - lărgirea fantei palpebrale - leziune iritativă simpatică - hematoamele subdurale - omolateral revărsatului sanguin - leziuni pedunculare - paralizii totale nerv III - traumatisme şi tumori cerebrale Sindromul Argyll Robertson - anizocorie, mioză → tabes - abolirea reflexului fotomotor - conservarea reflexului acomodare-convergenţă - neregularitatea conturului pupilar

23

Sindromul Argyll Robertson inversat - abolirea reflexului de acomodare-convergenţă - conservarea reflexului fotomotor - encefalită epidemică - difterie - meningită TBC - mioză - paralizie de simpatic - iritaţie de parasimpatic - midriază - paralizie de parasimpatic - iritaţie de simpaticProba colirelor – pilocarpina, homatopina, cocaina

V. NERVUL TRIGEMEN- nerv dublu mixt: senzitivo-motor şi somato-vegetativ

Trigemenul senzitiv- ganglionul Gasser - în foseta Meckel de pe faţa antero-superioară a stâncii temporalului, în imediata vecinătate a arterei carotide interne, medial1. nervul oftalmic - iese din orbită - fanta sfenoidală - peretele extern al sinusului cavernos, sub nervul III şi IV - ajunge la ganglionul Gasser - ataşat în orbită ganglionului ciliar, vegetativ, parasimpatic – nervi cliari scurţi – pupilă - principalele ramuri - frontală - nazală - lacrimală - asigură sensibilitatea - frunţii până la vertex - pleoapei superioare - rădăcina nasului - conjuctiva şi corneea - bolta foselor nazale - sinusul frontal, sfenoidal, etmoidal, cavernos 2. nervul maxilar superior - culege sensibilitatea - pleoapei inferioare şi aripii nasului - regiunii malare şi temporale anterioare - buzei superioare, gingiile superioare şi palatul - mucoasa foselor nazale şi sinusul maxilar - sensibilitatea dinţilor superiori - intră în craniu – gaura rotundă mare - ggl. Gasser - ataşat ganglionul sfenopalatin - în fosa pterigomaxilară, ggl vegetativ parasimpatic - trec fibre parasimpatice pentru glandele lacrimale - provin din nucleul lacrimal, ataşat nucleului nervului facial

24

3. nervul mandibular (maxilar inferior) - culege sensibilitatea: - buzei inferioare, bărbiei - posterioară şi inferioară a obrazului - tegumentul tâmplei, gingiile inferioare, planşeul bucal - dinţii inferiori - sensibilitatea limbii în 2/3 anterioară - intră în craniu - gaura ovală - ggl Gasser - ataşat ganglionul otic - fibre parasimpatice - glanda parotidă - provenite din nucleul salivar inferior ataşat nucleului nervului IX - de la ggl. Gasser - trunchi comun - nervul V - străbate unghiul pontocerebelos - protuberanţa pe faţa antero-superioră, la nivelul pedunculului cerebelos mijlociu- în calota pontină – 3 rădăcini - rădăcina ascendentă – scurtă - nucleul trigeminal superior în zona nucleului locus coeruleus - rădăcina orizontală – nucleul senzitiv pontin al trigemenului - rădăcină descendentă – lungă – străbate bulbul – măduva cervicală – nucleul descendent al trigemenului- sistematizare somatotopică - fibrele din nervul oftalmic – nucleul descendent

- fibrele din nervul maxilar – nucleul senzitiv pontin - fibrele din nucleul mandibular – nucleul superior- fascicolul quintotalamic – încrucişare parţială – nucleul ventral postero-medial talamic – ariile corticale 3,1,2 parietale – sensibilitatea tactilă, termică, dureroasăTrigemenul motor- nucleul masticator – ½ superioară a punţii – neuron de tip motor periferic – axonii ies, se alătură trigemenului senzitiv – ganglionul Gasser - nervul mandibular este mixt, senzitivo-motor

- muşchii masticatori: - muşchiul temporal, maseter, pterigoidian intern – ridică mandibula - muşchiul milohioidian, digastric – coboară mandibula - muşchiul pterigoidian extern – lateralitatea şi proiecţia înainte a

mandibulei - muşchiul peristafilin extern – dilată trompa Eustachio - muşchiul ciocanului - muşchiul temporal posterior, digastric – proiectarea înapoi a

mandibuleiFuncţia senzitivă – sensibilitatea superficială, tactilă, termică, dureroasă a tegumentelor şi mucoaselor din teritoriul celor trei ramuri.Tulburări de sensibilitate – Nevralgia trigeminală – primitivă (esenţială )

- secundară (simptomatică)

25

Nevralgia trigeminală primitivă- dureri fulgurante, durată foarte scurtă, succedându-se foarte repede – persistă uneori ore , întotdeauna unilaterală, rareori toată faţa – mai ales teritoriul maxilar superior- însoţite de - roşeaţa tegumentelor şi mucoaselor

- spasme ale muşchilor feţei – orbicularul pleoapelor – „tic dureros al feţei” - declanşarea durerii - legată de anumite acte motorii – masticaţia

- atingerea unor puncte ale tegumentelor feţei, mucoasei gingivale – crize de fulguraţii – trigger zone- între crize – fără dureri – anxioşi - nu se mai spală, nu mănâncă, nu dorm

- opiacee – toxicomanie – suicid- nu se constată tulburări de sensibilitate obiectivă, nici tulburări ale reflexelor- examinările paraclinice – fără elemente patologice- presupu s e mecanisme fiziopatologice

- iritaţii trigeminale radiculare la zona de străbatere a arahnoidei - inflamaţie cronică arahnoidiană - demielinizări locale – prin factori compresivi osoşi, vasculari, tumorali - sinapse electrice care scurtcircuitează efaptic transmiterea stimulilor - reacţii explozive de paroxisme dureroase la stimuli fiziologici - infecţii virale cu herpes zoster

- evoluţie în cadrul SM Nevralgia trigeminală secundară (simptomatică) - leziuni traumatice, tumorale, toxice sau infecţioase a nervului trigemen – în fosa cerebeloasă mijlocie – ggl. Gasser/rădăcina nervului trigemen- dureri - continue, de mică intensitate, pe întreaga hemifaţă

- paroxisme - pe fondul dureros cronic- prezenţa tulburărilor obiective de sensibilitate:

- hipoestezie sau anestezie în teritoriul ramurei V - durere la presiunea punctelor supraorbitare, suborbitare, mentoniere

- diminuarea sau abolirea reflexului trigeminalSindromul paratrigeminal Raeder- nevralgie trigeminală secundară – oftalmică + sindrom Claude Bernard – Horner + paralizia nervului VI- leziune pe faţa anterosuperioară a stâncii temporalului, răspântia petro-cavernoasăSindromul de fantă sfenoidală (Rochon - Duvigneaud)Sindromul de apex orbitar (Rollet)Sindromul de anevrism infraclinoidian ACI - de tip anterior, mijlociu, posteriorSindromul de lojă cavernoasă (Tolosa - Hunt)- leziuni nucleare ale nervului trigemen – ponto-bulbare - parestezii – paroxistice sau continue la nivelul hemifeţei – în jurul gurii, buze, aripa nasului, obraz anterior

26

- hipoestezie obiectivă tactilă-termică-dureroasă, mai accentuată perioral şi perinazalReflexele din teritoriul trigeminal - reflexul cornean – trigemino-facial - reflexul conjunctival – trigemino-facial - reflexul maseterin – trigemino-trigeminal - la percuţia bărbiei, se ridică mandibula - reflexul lacrimal - reflexul salivar anteriorFuncţia motorie V- inspecţia regiunii masticatorii – hipotrofii musculare + fasciculaţii - tulburări de masticaţie – ridicarea – coborârea mandibulei

- examinarea – să strângă între dinţi un creion, tragem afară- diminuarea prin hipotrofie, atrofia musculaturii masticatorie – muşchiul temporal –muşchiul maseter –fosa temporală se adânceşte, arcada zigomată în relief - SLA - polioencefalita trunchiului cerebral - tumorile unghiului ponto-cerebelos- spasme musculare - ridicarea mandibulei - închiderea forţată a gurii – trismus - scrâşnituri

- trismusul – descărcări extrapiramidale sau iritaţii la nivelul nucleilor masticatori - procese infecţioase locale – amigdalite, parotidite, otite - procese infecţioase generale - tetanos

- crize spasmofilice - pitiatism - supradozarea stricninei

- bruxism – crize de trismus nocturne, în somn – manifestări paroxistice care pot fi şi epilepticeTulburări trofice în leziun ile nervului V - keratita neuroparalitică – leziunea ramurii oftalmice - ulceraţii corneene – pierderea vederii - în – zona zoster oftalmică - după neurotomie postgasseriană- hemiatrofia progresivă a feţei (sindromul Parry-Romberg) - atrofia musculaturii masticatorii - atrofia formaţiunilor osoase hemifaţăTulburări vegetative- Nevralgii - prin lezarea ganglionilor vegetativi ataşaţi celor trei ramuri ale nervului V - ganglionul ciliar Charlin - ganglionul otic - ganglionul sfenopalatin - Sluder

27

Sindromul Charlin - Harris – nevralgia nasociliară -dureri foarte violente – crize de scurtă durată – intervale libere sau exacerbarea durerii cronice chinuitoare- localizarea în orbită, globul ocular, ½ medială a pleaopei, cu iradiere în aripa nasului, rar la frunte- dacrioree + rinoree abundentă apoasă + senzaţie de înfundare a nasului + fenomene inflamatorii oculare- se calmează – cocainizarea mucoasei în zona etmoidală anterioarăSindromul Sluder - Ramdier – nevralgia de ganglion sfenopalatin - durere în orbită, parţial în ochi şi baza nasului – iradiere în maxilarul superior, mandibulă, zigomat, ureche, ceafă, umăr- crize 10 -30 min. – acalmie totală intercritică- congestie ½ posterioară a meatului mijlociu + rinoree abundentă apoasă + dacrioree + congestia tegumentelor şi mucoaselor + sindrom Claude-Bernard-Horner incomplet- simptomatologia variată – multiple afectări vegetative – nervii faciali, glosofaringieni, plexul pericarotidian şi nervul maxilar superiorSindromul Sluder se deosebeşte de sindromul Charlin prin: - durere mai profundă în orbită şi mai mică în ochi şi pleoape- iradiere extinsă a durerii - congestia posterioară a meatului mijlociu- lipsa semnelor de leziune a globilor oculari- atenuarea durerii la cocainizarea posterioară a meatului mijlociu

VII. NERVUL FACIAL Simpatalgia facială-dureri hemifaţă – continue, cu exacerbări – durată zile, săptămâni- durerea este imprecisă, iradiere ceafă, umăr, mână + usturimi + roşeaţa tegumentelor + hipertermie locală- declanşată de factori variaţi (frig, căldură, vânt, zgomot, lumină, emoţii, insomnii, ciclu) – nu triger zoneRapel anatomo – fiziologic- nerv mixt – senzitivo-motor, somato-vegetativ- originea reală – nucleul facial în centrul calotei pontine, ventro-lateral de nucleul VI- buclă împrejurul nucleului VI – şanţul bulbo-protuberenţial, străbate unghiul ponto-cerebelos – conductul auditiv intern - canalul Faloppe din stânca temporalului – gaura stilo-mastoidiană – loja parotidiană – două ramuri - temporofacială

- cervicofacială - inervează toţi muşchii mimicii expresive: frontalul, sprâncenosul, orbicularul pleoapelor, ridicătorul comun al aripi nasului şi buzei superioare, zigomaticul mare, rizoriusul,

28

orbicularul buzelor, buccinatorul, mentonierul, pielosul gâtului, glosostafilinul, stiloglosul, stilohioidianul, digastricul, scăriţei- cortex – fibre corticonucleare – fasciculul geniculat – motilitatea mimică voluntară- fasciculul geniculat se încrucişează în partea superioară a protuberanţei – nucleul fasciculului contralateral- neuronii din partea superioară a nucleului facial – inervează musculatura din teritoriul ramurei temporo-faciale- neuronii din partea inferioară a nucleului facial – inervează musculatura din teritoriul ramurei cervico-faciale- nucleul facial superior – primeşte fibre de la ambele emisfere - nucleul facial inferior – primeşte fibre numai de la emisferele contralaterale- interesarea redusă a teritoriului facialului superior în leziunile supranucleare – paralizie facială de tip central- paraliziile faciale de tip periferic – interesează egal întreaga musculatură a feţei -apar în leziunea nucleului sau a trunchiului nervului facial – toate fibrele motorii sunt lezate- nucleul pontin al nervului facial – legat şi de centrii extrapiramidali – parvin impulsurile mimicii automate - conexiunile separate - corticale (geniculate) - subcorticale (extrapiramidale) - apariţia unor modificări disociate ale mimicii: - mimica voluntară – integră – mimica automată abolită = boala Parkinson „ faţă de mască inexpresivă” - mimica voluntară afectată – mimica automată involuntară – intactă sau exagerată = sindroame pseudobulbare – descărcări extrapiramidale – izbucniri involuntare râs/plâns spasmodic, automat, fără echivalent şi determinismpsihoafectiv Funcţiile senzitivo-senzoriale = nucleul intermediar Wrisberg (VII bis )- ganglionul geniculat – dispus la prima angulaţie a canalului Fallope din stânc temporalului - împrumută calea nervului facial - inervaţia senzitivă – conca auriculară, conductul auditiv extern, faţa externă a timpanului şi o porţiune a tegumentelor retro-auriculare – >zona Ramsay-Hunt - sensibilitatea gustativă în 2/3 anterioare ale limbii prin nervul coarda timpanului şi nervul lingual - tulburări disociate de sensibilitate - leziunea nervului mandibular V – anestezia tactilă, termică, dureroasă în 2/3 anterioare homolateral – conservarea sensibilităţii gustative - leziunea nervului facial VII (deasupra primei angulaţii a conductului Fallope) – abolirea sensibilităţii gustative în 2/3 anterioare ale hemilimbii – conservarea sensibilităţii generale

29

- examinarea sensibilităţii generale / gustative a limbii – diagnostic diferenţial între lezarea nervului V sau VII- teritoriul senzizivo-senzorial al VII bis – incert – întrepătrundere variabilă cu V , IX, X - diagnosticul diferenţial al nevralgiilor faciale – foarte dificil - axonii ganglionului geniculat – nevrax – foseta laterală a bulbului nucleul solitar – partea superioară – panglica Reil – arii 3,1,2 - impulsurile gustative – piciorul circumvoluţiei parietale ascendente – senzaţii gustativeFuncţii le vegetative – parasimpatice ale VII - nucleul lacrimal, înapoia nucleului motor – cu fibre motorii – marele nerv pietros superficial - nervul vidian – ganglionul sfenopalatin – fibre postganglionale – ramura orbitară a nervului oftalmic V – glanda lacrimală – secreţia lacrimală- nucleul salivar superior – lângă nucleul VII bis – cu fibre senzitivo-senzoriale VII bis – nervul facial – nervul coarda timpanului – nervul lingual V –ganglionul submaxilar şi sublingual – fibre postganglionare – glanda submaxilară şi sublinguală – secreţia salivarăParalizia nervului facial - examenul static - asimetria feţei: - fanta palpebrală lărgită - prin paralizia oblicularului pleoapei - lagoftalmie - lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal - prin paralizia muşchiului Horner, se adună în unghiul intern al pleoapei, curg pe obraz - epifora - ochiul pare deplasat în sus - din cauza lagoftalmiei – semnul Negro - pliurile hemifrunţii şterse - şanţul nasogenian şters - comisura bucală coborâtă – hipotonia muşchiului orbicular al buzelor şi zigomatic mare - gura deviată spre partea sănătoasă - clipitul lipseşte de partea paraliziei- examenul dinamic – accentuarea asimetriei feţei:

- să închidă ochii - pleoapele nu se închid- vizualizarea devierii în sus şi în afară a globului ocular – semnul Charles – Bell - încreţirea frunţii – nu apar pliurile

- să arate dinţii cu gura închisă – deviere de partea opusă, nu arată arcada dentară - nu poate fluiera - nu poate sufla – să stingă un chibrit ţinut drept în faţă - nu poate pronunţa corect literele labiale (b, p, m) - la masticaţie – alimentele scapă printre buze, se adună în vestibul - la răsfrângerea înafară (eversiune) a buzei inferioare muşchiul pielos al gâtului (platysma) – nu participă la mişcare, neapărând pliurile caracteristice în regiunea submandibulară – semnul Babinski- paralizie facială = motilitate complet abolită

30

- pareză facială = deficit incomplet – examinatorul se opune mişcărilor active – forţa musculară redusă - semnul genelor Souques – genele se ascund mai puţin printre pliurile pleoapelor strânse - semnul Revillod – nu poate închide izolat ochiul bolnav- reflexul nazopalpebral – percuţia rădăcinii nasului – clipit bilateral; paralizia VII lipseşte clipitul- reflexul opticopalpebral – proiecţia luminii în ochi, apropierea bruscă a unui obiect, a degetelor examinatorului – ocluzie; paralizia VII lipseşte ocluzia- reflexul cohleopalpebral – închiderea ochiului de partea paralizată – deficitară la un

sunet puternic - reflexul cornean – diminuat, abolit – se produce semnul Charles – Bell explorarea gustului – hemilimbă, 2/3 anterioară – aguezie, hipoguezie, disguezie (confundă gustul)E xaminări paraclinice 1) examinarea electrică clasică - reacţie de degenerescenţă parţială

- hipoexcitabilitate (faradică şi galvanică a nervului şi muşchiului la stimuli - egalizarea răspunsului motor la stimulii musculari galvanici cu polul negativ

şi pozitiv - reacţie de degenerescenţă totală

- inexcitabilitate faradică şi galvanică a nervului - la stimularea galvanică a muşchiului - egalizare polară

- inversiune polară (muşchiul se contractă mai bine sau exclusiv la stimuli cu polul pozitiv decât la

stimuli cu polul negativ)2) examinarea EMG

- prezenţa activităţii EMG la tentativa de mişcare voluntară în paralizia VII = prognostic bun - lipsa activităţii – reinervare tardivă şi incompletă - chiar după trei săptămâni, fără semne clinice de îmbunătăţire – prezenţa excitabilităţii EMG = reinervare bună, fără contractură- prognosticul EMG al paraliziei VII - înregistrarea la 3 şi la 6 zile de la debut - dacă amplitudinea potenţialului evocat scade > 33% sau dispare după 6 zile = prognostic rezervat (degenerescenţă walleriană totală)- constatări EMG – în musculatura paralizată – creşterea latenţei distale, mai accentuat în teritoriul facial inferior

- ameliorarea se produce de obicei în teritoriul facial superior

31

P aralizia facială bilaterală – diplegie facială: - poliradiculonevrite ascendente acute - encefalite de trunchi cerebral- polineuropatii craniene- meningite- sarcoidoze- carcinoame infiltrative ale bazei craniului - anomalii ale apeductului Fallope - se asociază - leziuni şi ale altor nervi cranieni

- sindrom HIC - modificări LCR

Paralizi a facială de tip central - lezarea fibrelor corticonucleare - la nivel emisferic – capsular – peduncular - neuronii motori periferici din nucleul facialului - nu mai primesc comenzi de motilitate voluntară- predomină în jumătatea inferioară a feţei – musculatura inervată de ramura cervico-facială VII; lipseşte lagoftalmia, ştergerea pliurilor frunţii, epifora, semnul Charles – Bell – muşchiul orbicular, fontral sprâncenos – doar uşor paretici – din cauza inervaţiei bilaterale a lor; prezent doar semnul genelor Souques, semnul Revillod - însoţeşte o hemiplegie sau hemipareză de aceeaşi parte (în hemisferul stâng + afazie) - examenul electric clasic – nu apar modificări tip reacţie de degenerescenţă - examenul EMG – nu apare traseu neurogen- lezarea fibrelor geniculate – în etajul pontin superior - hemiplegie contralaterală piramidală + paralizie VII centrală + paralizia mişcărilor globilor oculari -> sindrom Foville protuberenţial superior - în etajul pontin inferior

- sindrom Millard - Gubler (paralizie facială omolaterală de tip periferic + hemiplegie contralaterală)+ sindrom Foville protuberenţial inferior Paralizi a facială periferică - idiopatică şi secundară- lezarea nucleului central VII sau a traiectului intrapontin al nervului VII - polioencefalite - sindroame vasculare, infecţioase, tumorale extinse pontobulbare- leziunea nervului în unghiul pontocerebelos - neurinoame acustice - meningioame sau tumori chistice - arahnoidite adezive sau chistice de unghi ponto-cerebelos : lezarea VII + VIII + VI + semne cerebeloase şi piramidale- lezarea nervului în conductul auditiv intern – simptomalogie asociată VII + VIII + semne osoase radiologice

32

- lezarea nervului în canalul Fallope – în primul segment – leziune asemănătoare cu cea din conductul auditiv intern- lezarea în ganglionul geniculat – sindromul Ramsay - Hunt – leziune infecţioasă: herpes zoster otic - forma otalgică - durere în conductul auditiv intern, în ureche, periauricular

- erupţie veziculoasă caracteristică în conductul auditiv extern - forma algoparalitică - dureri + erupţie + paralizie VII periferică

– fenomene de schvanită a fibrelor motorii, cu demielinizări consecutive- lezarea nervilor între ganglionul geniculat şi emergenţa nervului pentru muşchiului scăriţei - paralizia VII + tulburări de sensibilitate + tulburări de lăcrimare, gustative, salivaţie + hiperacuzie - leziunea nervului între emergenţa nervului muşchiului scăriţei şi coarda timpanului - paralizia VII + fără hiperacuzie şi tulburări lăcrimare + tulburări gustative în 2/3 anterioară a hemilimbii- leziunea nervului dedesubtul emergenţei nervului coarda timpanului -paralizia VII fără tulburări gustative şi tulburări de sensibilitate retroauriculară- leziunea nervului după ieşirea din gaura stilomastoidiană - paralizia VII motorie pură, unilaterală - afecţiuni ale parotidei - inflamaţii bacteriene sau virotice de vecinătate - traumatisme obsteticale - majoritatea paraliziilor faciale periferice – determinate de procese situate în ultima

1/3 a canalului Fallope - etiologie infecţioasă - bacteriană - virotică – virusurile gripale, Echo, Coxackie, herpetice, arbovirusuriParalizia facială idiopatică - Paralizia Bell paralizia „a friogore”- afecţiune neurologică frecventă şi importantă – prin gravitatea dată de rolul social şi mimic al VII- incidenţa – între 14-23 cazuri/10000/ an la adult 62-90% din afecţiunile nervului VII la fel de frecventă la bărbat ca şi la femeie - cel mai des între deceniul 3 şi 6 de viaţă- etiologia - nu e elucidată - ipoteze pe baza constatării operatorii şi modele animale - originea reumatismală sau rolul etiologic al frigului “a frigore” – anecdotice - expunerea la curenţi de aer rece (aproximativ 20% cazuri) – nu mai este acceptată actualmente - 3 teorii 1. origine ischemică – spasm vascular – edem al nervului – comprimarea fibrelor nervoase în teaca osteo-fibroasă inextensibilă a canalului Fallope – proces de neurodocită Sicard – sursă de ischemie secundară

33

2. etiologia virală - afecţiune herpetică fără erupţie - infecţie prin alte virusuri - dozajul sistematic al anticorpilor - denotă o creştere netă l 1/3 cazuri a anticorpilor faţă de - v. Herpes - v. urlian - v. polio - v. rujeolic - v. Influenza3. factori imunologici – propusă – pe baza lucrărilor experimentale factori favorizanţi : - diabetul zaharat – observat în 11 % din cazuri - HTA cu valori mari - spasm - factori hormonali - la femei - paralizia VI apare mai frecvent - în prima fază a ciclului menstrual - frecvent în graviditate - de 3 ori mai frecvent la gravide - de 6 ori mai frecvent în ultimul semestru de sarcină - factori genetici – forme familiale 8 % - predispoziţie – genom autosomal dominant, cu penetranţă incompletă diagnosticul paraliziei VII – evidenţierea clinică nu pune deobicei nici o dificultate:- asimetria facială la repaus – de o parte - ridurile sunt şterse - comisura bucală coborâtă- asimetria se accentuează la mimică - nu poate închide ochiul - pleoapele se închid incomplet sau deloc, lăsând să se vadă globul ocular, care se deplasează în sus şi înafară - fenomenul Charles-Bell - mare valoare diagnostică - traduce atingerea fasciculului superior şi semnează natura periferică a paraliziei faciale - partea dreaptă e la fel de atinsă ca şi partea stângă - adesea constată dimineaţa, la trezire - paralizie - dintr-o dată, maximală, sau - se completează în câteva ore - paralizia e izolată - nu există erupţie cutanată în concă şi teritoriul nervului maxilar superior - în 50-60 % se decelează - dureri mastoidiene moderate - preced cu câteva ore paralizia şi dispar în 24-48 ore- pe plan neurologic - examinare rapidă pentru stabilirea integrităţii căilor motorii şi a altor nervi cranieni - motilitatea limbii, vălul palatului, oculomotorii - normale - sensibilitatea deobicei normală - deşi bolnavul acuză„o îngreunare a feţei” - problema esenţială a paraliziei Bell – este de ordin evolutiv recuperarea - în două moduri: 1. – aprox. jumătate din cazuri încep recuperarea în ziua 10 - recuperarea este completă în 5-8 săptămâni - această evoluţie evocă o atingere mielinică, responsabilă de formarea unui bloc de conducere 2. - jumătate din bolnavi încep recuperarea după 2 luni - leziunile axonale sunt importante

34

- recuperarea - foarte lentă - creştere axonală 9-12 luni - incompletă - sechele mai mult sau mai puţin severe - prejudiciu estetic Sechele - persistenţa unui deficit - în 25-50% din cazuri – de la o simplă asimetrie la mimică → paralizie completă - sincinezii - în 50-75% cazuri - la executarea mişcărilor voluntare sau reflexe (ex. închiderea ochilor ) → contracţia involuntară a unui grup muscular (de la contracţia comisurii bucale, până la contracţia în masă a hemifeţei) → hemispasmul facial postparalitic - contracţii tonice, spastice - regenerarea prematură şi excesivă a unor ramuri din n. VII lezat – se extind dincolo de teritoriul lor de inervare, pe câmpuri nervoase controlate de alte ramuri faciale, situate mai distal sau cu regenerare mai tardivă„sindromul lacrimilor de crocodil” – în timpul regenerării, fibrele motorii neoformate se direcţionează greşit, în teritoriul vegetativ – 6% → sincinezii oculo-labiale - lăcrimare abundentă cu ochiul bolnav în timp ce mănâncă alimente (condimente) - provoacă lăcrimare în loc de salivare - orientarea greşită a fibrelor parasimpatice destinate ganglionului salivar pe calea muşchiului nervului pietros superficial - nervul vidian - ggl. sfenopalatin - nervul oftalmic - nervul lacrimal - ggl. lacrimal- contractur a facială - prin hipertonia musculaturii feţei - nervul VII este singurul n.

periferic care se poate complica cu contractură - retracţia hemifeţei micşorează fanta palpebrală, deviază comisura bucală spre partea bolnavă, adânceşte plicile frunţii şi şanţul nazo-genian – lasă impresia că hemifaţa sănătoasă e cea bolnavă → nu se administrează stricnină în tratamentul paraliziei VII elemente de prognostic - o paralizie facială – întotdeauna un prejudiciu estetic important : foarte dificil de suportat atunci când recuperarea este lungă şi incompletă - eforturi numeroase pentru depistarea precoce a cazurilor susceptibile unei evoluţii nefavorabile – pentru a o contracara - factori i legaţi de teren - prognostic rău: - vârsta peste 50 ani - diabetul zaharat - HTA - psihonevroza - elementul determinant – gradul de atingere al nervului facial - atingerea motorie clinic incompletă, cu contracţie musculară posibilă - prognostic favorabil : recuperare 85-95% - paralizia completă ( 35-40% ) – mai mult de jumătate din cazuri : sechele severe- hiperacuzia dureroasă - prin paralizia muşchiului scăriţei - prognostic rău

35

- hiposecreţia lacrimală şi tulburări le de gust 2/3 ant. - prognostic rău - diminuarea secreţiei lacrimale – testul Schirmer – mici benzi de hârtie filtru aplicate la nivelul pleoapei inferioare - patologic: diferenţă de 400% între ochi - studiul reflexului stapedian - impedancimetrie – f. utilizată ORL - sunet foarte intens la nivelul urechii- contracţia intensă bilaterală - abolit - 84% paralizii clinice complete - 37% paralizii incomplete - abolirea - indică o leziune suprastapedială - conservarea sa într-o paralizie clinic completă - prognostic bun - examinarea EMG - denervare maximă în ziua 8 - prognostic rău - examen repetat între ziua 15-20 – aprecierea şanselor de recuperareTratament – au fost propuse numeroase tehnici terapeutice, apoi abandonate - rămân 2 terapii principale - corticoterapia - vitaminoterapia - corticoterapia – eficientă, cât mai curând posibil, în doze eficace - 60 mg Prednison per os, 5-10 zile = 12 tablete/zi - diminuare cu 10 mg la 3 zile - antivirale – Acyclovir / Zovirax - decompresiunea chirurgicală – a fost foarte la modă - actualmente - indicaţie foarte limitată - în caz de leziuni masive, persistente - în jurul zilei 15, după 2 examinări electriceConduita practică - corticoterapia în urgenţă, de la prima consultaţie- asociere cu megadoze de vitamina B1 300-400 mg pe zi injectabil sau 600 mg per os- măsuri de igienă - să evite frigul, curenţii de aer - să poarte ochelari de soare pentru protecţia ochilor - instilarea unui plic colir antiseptic dimineaţa şi seara (Proculin, Nafadecol ) mai ales la secreţii lacrimale foarte diminuate, complicaţii corneene – lacrimi artificiale, colir la 2 ore, ocluzia nocturnă a ochiului cu leucoplast- paralizii masive – consult neurochirurgical - chirurgie plastică – grefe / reconstrucţie nervoasă- masaje faciale- fizioterapia – ultrasunete, curenţi diadinamici - curenţi de joasă frecvenţă – triunghiulari, rectangulari

36

Paraliziile faciale periferice secundare- examinarea neurologică completă - context de apariţie - antecedentele pacientului - examenul general1) cauze evidente prin condiţiile de instalare - fractura stâncii - paralizii faciale postoperatorii - otite acute şi cronice2) paralizii faciale simptomatice în afecţiuni inflamatorii ale sistemului nervos - poliradiculonevrite, primare sau secundare, care dau diplegii faciale - poliomelita anterioară acută şi tetanosul cefalic Rose ( excepţionale actual) - zona ganglionului geniculat – căutarea sistematică a unei erupţii la nivelul zonei Ramsey-Hunt - meningo-encefalite – paralizia facială e un epifenomen - SM - atingerea plurifocală permite diagnosticul3) cauze tumorale - tumori de unghi ponto-cerebelos – neurinomul de acustic (surditate de percepţie + atingerea şi a nervului V ) - meningioame - rar - glioame infiltrative ale bazei craniului – atingeri şi de alţi nervi cranieni - tumori ale parotidei – existenţa unei paralizii faciale e un semn de malignitate4) cauze malformative şi vasculare - siringobulbie sau malformaţii ale coloanei vertebrale - sindromul Millard-Gubler – leziuni ischemice protuberanţiale - paralizii faciale periferice de partea leziunii şi hemiplegie contralaterală, respectând faţa 5) boli generale - boala Besnier-Boeck-Schaumann, diabet, lepră, porfirie, leucemie - 75% din paraliziile periferice corespund de fapt formelor idiopatice

VIII. NERVUL ACUSTICO-VESTIBULARNervul acustic sau cohlearLeziunile analizatorului auditiv 1) simptoame de iritaţie - hiperacuzia - acufenele ( tinitus ) - halucinaţiile auditive 2) simptoame de deficit - hipoacuzia - anacuzia sau surditatea - de transmisie ( otologică ) - de percepţie ( neurologică )

37

S urditatea de percepţie – etiologie - Intoxicaţii cu substanţe chimice- Intoxicaţii cu medicamente – chinină, streptomicină- infecţii bacteriene sau virotice- arahnoidite de unghi ponto-cerebelos- traumatisme craniene cu fractura bazei craniului- tulburări de circulaţie în sistemul vertebro-bazilar

- tumori - neurinomul de acustic - faza otologică – acufene, apoi surditate perceptivă - faza oto-neurologică – lezarea şi a altor structuri din unghiul pontocerebelos + sindrom HICNervul vestibular- leziunile apar în - labirint

- pe căile de conducere - în nucleii vestibulari din bulb (nucleul Deiters, Bechterew, triunghiular, Roller )Sindromul vestibular de tip periferic – armonic- leziunea labirintului şi a nervului vestibular1. vertij intens - survine paroxistic, în crize de mare intensitate, generat uneori de mişcările capului - poate fi unicul simptom al sindromului2. deviaţii tonice ale braţelor, trunchiului, capului – toate în aceeaşi direcţie, a leziunii - proba Romberg - proba indicaţiei Barany - proba mersului în stea Babinski-Weil3. nistagmus orizontal – cu bătaia rapidă contralaterală leziunii şi devierilor4. simptome asociate auditive - acufene - hipoacuzie5. tulburări vegetative accentuate - greţuri, vărsături - transpiraţii profuze - paloare intensăSindrom armonic – există o sistematizare a simptomatologiei în legătură cu labirintul afectat - devierile tonice sunt toate în aceeaşi direcţie - pe partea labirintului lezat- etiologie – procese inflamatorii ale urechii interne şi medii - lezarea nervului vestibular – nevrită vestibulară - sindroame de unghi ponto-cerebelos - fracturi ale stâncii temporalului - tulburări circulatorii ale arterelor auditive interne (teritoriul vertebro-bazilar )

38

Sindromul vestibular central – disarmonic- leziuni ale trunchiului cerebral care afectează şi nucleii vestibulari1. vertij - de intensitate mică, uneori continuu - adesea vertijul lipseşte2. nistagmus – deseori în ambele direcţii - bătaia spre dreapta, la privirea spre dreapta - bătaia spre stânga, la privirea spre stânga – “nistagmus schimbător de sens” - orizontal - vertical, girator (orar, antiorar), disjunctiv3. deviere tonică a corpului, cu timp de latenţă - nesistematizată - Romberg + - proba braţelor întinse Barany + - mersul în stea Babinski-Weill +4. alte simptome de lezare a trunchiului cerebral Sindrom disarmonic - nu există o sistematizare a simptomelor - devierile tonice - în toate direcţiile - nistagmusul - polimorf - determinat - de leziunea inegală a nucelilor vestibulari din ambele părţi - de afectarea diferitelor conexiuni ale nucleilor vestibulari- tabloul clinic este nesistematizat, adesea incomplet - etiologia - SM - afecţiuni infecţioase, vasculare sau tumorale ale tr.cerebral - intoxicaţii acute ( alcool, tutun )

IX. NERVUL GLOSOFARINGIAN- nerv mixt – senzitiv şi motor, somatic şi vegetativ- somato-motor – nucleul ambiguu - părăsesc bulbul 3-4 mănunchiuri de fibre → trunchiul cerebral – iese din craniu prin gaura ruptă posterioară + X, XI şi vena jugulară → - spaţiul retrostilian - muşchiul constrictor al faringelui - muşchiul stilo-faringian - muşchiul pilier anterior al vălului (gloso-stafilinul are rol în timpul I al deglutiţiei pentru solide )- senzitiv – ggl Andersch şi Ehrenritter - sensibilitatea generală şi gustativă (gust amar) 1/3 posterioară a limbii – papilele circumvalate – V lingual - loja amigdaliană, pilierii vălului, porţiunea post. a vălului şi trompa Eustachio, urechea medie - în bulb, în etajul mijlociu al nucleului fasciculului solitar → stratul optic → ariile 3,1,2 parietale – senz. gustative- este dificilă delimitarea teritoriului senzitiv al nervului IX – se întrepătrunde cu nervul V, VII bis, X- vegetativ - din nucleul salivar inferior – nervul Jacobson – micul nerv pietros superficial – ggl. otic – nervul auriculo-temporal – glanda parotidă

39

- contingent de fibre parasimpatice – n. Hering – reflex depresor carotidian - reglarea debitului sanguin cerebral L ezarea unilaterală a nervului IX - paralizia constrictorului superior al faringelui - jenă la deglutiţie pentru alimentele solide - hipoestezie sau anestezie în 1/3 posterioară a limbii, porţiunea posterioară a palatului + aguezie pentru gustul amar- reflexul faringian abolit de partea paralizată (fără greaţă, tulb. deglutiţie, ascensionarea vălului palatin)- semnul cortinei (perdelei) Vernet – la „a”, „e” – peretele posterior al hemifaringelui este tracţionat spre partea sănătoasăL ezarea bilaterală a nervului IX - tulburări grave de deglutiţie, în special pentru solide - deficit de vorbire, voce nazonată - se asociază , de obicei, cu o pareză de nerv X- reflexele velo-palatin + faringian – abolite - văl flasc, căzut pe baza limbii, nu ascensionează la vocalizare- tulburări de deglutiţie pentru solide şi lichide – refluează pe nas, în laringe-tuse violentăN evralgia glosofaringiană - primitivă : - dureri foarte violente, declanşate brusc, de scurtă durată, fulguraţii repetitive, minute-ore - la baza limbii - iradiere spre unghiul mandibular, ureche - trigger zone la baza limbii – activate de acţiunile motorii – deglutiţie,tuse, strănut - declanşate prin deglutiţie- Nevralgia de IX s ecundară :

- neurinoame de nerv IX - neurinoame ale găurii rupte posterioare - tumori de unghi ponto-cerebelos - meningioame de sinus lateral - tumori osoase ale bazei craniului - arahnoidite ale fosei cerebrale posterioare - angioame, anevrisme vertebro-bazilare - flebite jugulare - mono- polineuropatii de nervi cranieni - anomalii ale joncţiunii cranio-rahidiene – platibazie, impresiune bazilară, sindrom Arnold-Chiari

40

X. NERVUL VAG (PNEUMOGASTRIC)- nerv mixt, senzitivo-motor, somato-vegetativ - componenta motorie - neuroni de tip neuron motor periferic în porţiunea mijlocie a nucleului ambiguu – şanţul colateral post.- bulb - 10-12 mănunchiuri de fibre, sub IX - iese din craniu prin gaura ruptă posterioară cu IX, XI, vena jugulară - pe faţa mediană a muşchiului sterno-cleido-mastoidian - pachetul vasculo- nervos al gâtului + vena jugulară + artera carotidă internă + artera carotidă comună se distribuie la: - muşchii constrictori - mijlociu şi inferior - ai faringelui - muşchii dilatatorilori ai corzilor vocale - muşchii vălului palatului - peristafilinul extern - tensorul văl palatin - peristafilinul intern - levatorul văl palatin asigură: - deglutiţia pentru lichide - primul timp al deglutiţiei + IX +XI - timpul inspirator al respiraţiei- componenta senzitivă - ggl. jugular - culege sensibilitatea: - mucoasei faringiene - mucoasei laringiene - peretelui posterior al conductului auditiv extern, mici zone retroauriculare - dura mater din fosa posterioară - la etajul inferior al nucleului fasciculului solitar- componenta vegetativă – motorie - visceromotorie – nucleul dorsal al vagului – planşeul ventr. IV

- zonă cardioaortică - musculatura netedă - bronhii şi tub digestiv

- sistemul pneumo-cardio-gastro-entero-colic → ggl. periviscerali intramurali- senzitivă – viscerosenzitivă - ggl. plexiform – impulsurile senzitive din teritoriul pneumo-cardio-gastro-entero-colic – la nucleul senzitiv dorsal al vagului - asigură reflexele de : - deglutiţie- vomă

- tuse - salivaţie - funcţii secretorii hepato-biliare şi gastro-intestinale - de respiraţie - sino-carotidiene - cardio-inhibitorii - vasomotricitatea - motricitatea gastrointestinală

41

- examinarea clinică - sensibilitatea faringiană, laringiană, zona retroauriculară, peretele posterior al conductului auditiv extern - deglutiţia pentru lichide - fonaţia - reflexul velo-palatin - funcţiile respiratorii şi cardiovasculare – bronhoplegie + tahicardie = exitus Leziuni le unilaterale - dificultate de delimitare – întrepătrunderea cu nervii V, VII, IX, XI - paralizie de hemivăl homolateral – asimetrie, cu tracţionarea spre partea sănătoasă - voce nazonată - la deglutiţie - lichidele refluează pe nas

- glota intradeschisă – lichide în trahee - accese violente de tuse - reflexul velopalatin diminuat sau abolit - hipoestezie – partea ant. a mucoasei palatului moale + pereţii hemifaringe - modificări vegetative minore - leziunile apar : - polioencefalitele inferioare

- tromboza arterei cerebeloase postero-inferioare anevrisme ale vertebralelor şi bazilarei - SLA, siringobulbie - fracturi ce interesează gaura ruptă posterioară - tumori - polineuropatii de nervi cranieni - afecţiuni vasculare ale fasciculului geniculat- nervul vag - 2 ramuri spre laringe - nervul laringeu superior - sensibilitatea mucoasei laringiene - muşchiul cricotiroidian - nervul laringeu inferior (recurent) – principalul nerv motor al laringelui : dilatarea glotei - primeşte fibre din partea bulbară a nervului XI – muşchiul adductor al glotei - leziunea unilaterală - nu determină tulburări de fonaţie - vagi tulburări respiratorii - leziunea bilaterală - grave tulburări respiratorii - nu determină tulburări de fonaţie : apar doar în paraliziile recurenţiale prin afectarea contingentului de fibre ce provin din nervul XI Nevralgiile nervului laringeu superior- Dureri la baza limbii, supraglotic, regiunea anterioară a gâtului iradiază în regiunea cervicală, umăr, obraz, unghiul mandibular, conductul auditiv extern

42

- continue - exacerbate la deglutiţia salivei - deglutiţia bolului alimentar nu le modifică punct dureros la palpare – ligamentul tirohioidian anestezia acestuia – dispare durerea- tulburări fonaţie – vocea se stinge – accese tuse

- etiologie – afecţiuni locale, laringieneleziunea fibrelor vegetative X – fenomene cardiovasculare – sincopă : - cardioinhibitorie - tensiodepresivă - hipersensibilitatea sinusului carotidian – boala Roskam

XI. NERVUL SPINAL (ACCESOR)- nerv exclusiv motor – 2 nuclei – în bulb şi în măduva cervicală- nucleul bulbar - etajul inferior al nucleului ambiguu – unii autori nu fac separaţie între nervii X şi XI – “nervul vagospinal”

- ies câteva mănuchiuri de fibre în şanţul colateral posterior al bulbului, dedesubtul fibrelor vagale- nucleul medular – cornul cenuşiu anterior din segmentul medular C1 – C5 - fibrele radiculare părăsesc măduva, inflectează în sus – gaura vertebrală – craniu – se unesc cu fibrele bulbare- nervul spinal – gaura ruptă posterioară + IX + X + vena jugulară - ramura internă – fibre de provenienţă bulbară – muşchii laringelui (constrictorii corzilor vocale) împreună cu fibrele motorii ale n. X, nervul laringeu inferior (recurent) - ramura externă – fibre de provenienţă cervicală – muşchiul sterno-cleido-mastoidian şi trapezL eziunea unilaterală a nervului XI – nerv recurent- tulburări fonaţie – voce bitonală sau răguşită - deşi lezarea fibrelor X pentru musculatura respiratorie – nu determină tulburări de respiraţie, laringoscopia post.– paralizia unei corzi vocale- apare în – carcinoamele laringiene, faringiene, esofagiene, tiroidiene - intervenţii chirurgicale pe tiroidă - tumori pulmonare cu invadarea mediastinului - anevrisme aortice - limfogranulomatoză malignă - sarcoamele gâtului - mononeuropatii toxiinfecţioaseleziunea bilaterală a nervului recurent – rară – tulburări respiratorii foarte grave + afonie Leziunea ramurei externe a nervului XI – paralizia muşchiului trapez şi sterno-cleido-mastoidian

43

- paralizia trapezului - umăr căzut, omoplat deplasat în jos şi înafară - muşchiul hipoton, hipotrofic, conturul şters - ridicarea umărului limitată - ridicarea laterală a braţului deasupra orizontalei dificilă - „umăr în epolet” - paralizia sterno-cleido-mastoidianului

- modificări de statică şi dinamică cefalică- muşchi hipoton, atrofic, fasciculaţii – tendonul nu

se profilează la rotaţie- capul uşor rotat spre partea bolnavă, înclinat spre

partea sănătoasă – torticolis

XII. NERVUL HIPOGLOS- nerv motor- nucleul în bulb, sub planşeul ventriculului III imediat înafara liniei mediane -proemină- neuron motor periferic- ies 10-12 manunchiuri de fibre - şanţul preolivar - înafara piramidei bulbare nervul iese din craniu prin gaura condiliană - inervează toţi muşchi limbiileziuni le unilaterale - paralizia hemilimbii omolaterale - în cavitatea bucală – limba deviată spre partea sănătoasă - la protuzia limbii - deviere clară spre partea paralizată - prin acţiunea genioglosului de partea sănătoasă - mişcările de lateralitate şi verticalitate ale limbii - deficitare - atrofia hemilimbii paralizate – lezarea unităţii motorii - troficitatea musculaturii linguale – dependentă de nervul trigemen ; suprafaţa nu se modifică:

- trebuind să îmbrace un volum muscular micşorat – se mototoleşte - hemilimba paralizată are mucoasa zbârcită

- fasciculaţii pe hemilimba paralizată – proces pericarionar subacut sau cronic degenerativ - afecţiunile ischemice ale arterelor bulbare paramediane – sindrom altern interolivar Reynold – Revillod – Dejerine

- paralizia cu atrofie a hemilimbii omolaterală- hemiplegie de partea opusă - ± hemianestezie contralaterală disociată tabetic

leziuni le bilaterale - atrofia globală a limbii paralizate – imobilă, protruzia foarte limitată, suprafaţa mucoasei încreţită

- fasciculaţii difuze

44

- perturbări importante ale funcţiilor de - masticaţie - deglutiţie - articulare a cuvintelor

- apare în – SLA stadii avansate - siringobulbie - polioencefalite de tip inferior, cu paralizie labio-gloso-laringee - suferinţe bulbare – vasculare, infecţioase, degenerative - tumori de fosă posterioară - fracturi ale bazei craniului în zona marii găuri occipitale

- examen EMG - la inserţia electrodului – activitate spontană – potenţiale lente de denervare, fibrilaţii - la protuzia limbii - traseu EMG sărăcit

- numeroase potenţiale polifazice

SINDROAME PRIN ATINGERE ASOCIATĂ A NERVILOR BULBARI - leziuni bulbare cu sediul retroolivar – leziunea nervilor X, XI, XII pe traiectul extracerebral - sindromul Avellis - sindromul Schmidt - sindromul Jackson 1) Sindromul Avellis - paralizia unui hemivăl + coarda vocală homolaterală

- voce nazonată, bitonală, asimetria corzilor vocale – laringoscopie

- refluarea lichidelor pe nas - asimetria vălului - semnul perdelei - abolirea reflexului velopalatin - lezarea nucleului ambigu - etajul inferior şi mijlociu

– etiologie infecţioasă - nervul X + XI bulbar2) Sindromul Schmidt – asemănător Avellis + paralizia de sterno-cleido-mastoidian şi trapez

- lezarea 2/3 inferioare a nucleului ambigu + nucleul medular XI3) Sindromul Jackson – sindrom Schmidt + paralizia şi atrofia hemilimbii omolaterale

- lezarea 2/3 inferioară a nucleului ambigu + nucleul medular XI + nucleul XII - tulburări de masticaţie, deglutiţie, articularea cuvintelor

leziuni bulbare laterale – sindrom ul Wallenberg - leziuni vasculare ischemice în teritoriul arterei cerebeloase postero-inferioare - nucleul senzitiv V + corpul restiform + traiectul intrabulbar X, XI, nucleii vestibulari + căile simpatice pupilo-dilatatoare hipotalamo-medulare + fasciculul

45

heterogen (fibre spinotalamice laterale, spinocerebeloase încrucişate şi rubrospinale) - anestezie globală a feţei omolaterale - hemianestezie contralaterală, disociată siringomielic - omolateral – hemisindrom cerebelos

- sindrom vestibular - sindrom Claude-Bernard-Horner - sindrom Avellis

- forme clinice variante ale sindromului Wallenberg- sindromul Cestan – Chenais- sindromul Babinski – Nageotte- sindromul Gelle - sindromul Bonnier

Paralizia bulbară progresivă PBP (polioencefalită de tip infecţios, paralizie labio-gloso-laringiană, boală de neuron motor periferic)- adulţi, bărbaţi; insidios, dezvoltare progresivă şi simetrică- tulburări de deglutiţie, fonaţie, masticaţie- abolirea reflexului velo-palatin şi faringian- semnul bilateral al perdelei- hipotrofie bilaterală a limbii, cu fasciculaţii abundente- hipotrofia muşchilor masticatori cu fasciculaţii, muşchii maseteri şi temporali- pareză facială bilaterală - leziuni pericarionale ale nucleului ambiguu, nucleul hipoglos, nucleul masticator, nucleul facial ± vestibulari şi oculomotori - leziuni exclusiv nucleare – polioencefalită cronică cu localizare inferioară în trunchiul cerebral sau formă bulbară (boala Kugelberg - Welander) - leziuni nucleare abiotrofice + leziuni piramidale şi/sau extrapiramidale – formă bulbară de SLA - dacă apar şi tulburări mentale – SLA tip GuamSindrom ul pseudobulbar - lezarea bilaterală a fasciculului geniculat în trunchiul cerebral sau emisferic simptomatologie foarte asemănătoare cu sindromul bulbar – tulburări de alimentaţie şi vorbire - palatul moale – căzut pe baza limbii - reflexele velopalatin şi faringian – normale sau exagerate - NU - atrofii limbă, musculatură masticatorie, fasciculaţii - semne piramidale bilaterale – întotdeauna mai mult sau mai puţin accentuate - sindrom extrapiramidal hiperton – hipokinetic – mai mult sau mai puţin exprimat - semnele Toulouse şi Marinescu-Radovici

46

- manifestările mimicii automate – crize râs/plâns spasmodic - mers cu paşi mici – fenomen „încălzire” - persoane vârstnice, cu semne de deficit intelectual- etiologie – vasculară – atero-arteriosclerotică- examinarea EMG – NU leziune neurogenă – traseu interferenţial bogat în biopotenţiale - tranşează diagnosticul cu sindromul bulbar PBPPolineuropatii de nervi cranieni – prin afectare extracerebralăSindromul Vernet – de gaură ruptă posterioară- lezarea nervilor IX, X, XI la nivelul găurii rupte posterioare - tumori primitive sau metastatice - adenopatii neoplazice sau reticulare - tumoră de unghi ponto-cerebelos, cu expansiune inferioară - traumatisme - inflamaţii- paralizia unui hemivăl - constrictorii faringieni - corzi vocale omolaterale - sterno-cleido-mastoidian şi trapez- hemianestezia faringe + laringe + 1/3 posterioară a limbii + aguezie pentru amar- asemănător sindromului bulbar Schmidt + semnele lezării nervului IXSindromul Collet – Sicard, de răspântie condilo-ruptă posterioară- procese patologice prin leziuni ale – găurii rupte posterioare + gaura condiliană - nervii IX, X, XI, XII – hemiparalizia cu hemiatrofia limbii, zbârcirea mucoasei cu fasciculaţii- asemănător sindromului bulbar JacksonSindromul Villaret, de spaţiu retroparotidian- este rar, leziuni extracraniene înapoia apofizei stiloide, lateral de faringe în spaţiul retrostilian - leziuni traumatice - leziuni tumorale - leziuni inflamatorii- lezarea nervilor IX, X, XI, XII + lezarea lanţului simpatic – sindrom Claude Bernard-HornerSindromul Tapia- paralizia hemilimbii + coarda vocală omolaterală + sterno-cleido-mastoidian şi trapez lezarea nervilor X, XI, XII, cu respectarea vălului palatin- leziuni traumatice în spatele unghiului mandibular – „boala toreadorilor” Sindromul Garcin – de hemibază de craniu- polineuropatie – toţi nervii cranieni dintr-o ½ bază craniu – uneori câţiva sunt

respectaţi

47

- simptomatologie complexă - pe o hemifaţă - nevralgii combinate (trigeminale + glosofaringiene + geniculate) - paralizii oculomotorii, faciale

- atrofii ale musculaturii masticatorii şi linguale

- tulburări de deglutiţie şi fonaţie- factori vasculari - hematoame, anevrisme carotidiene- factori traumatici- factori parazitari - cisticercoză - factori tumorali - tumori infiltrative ale bazei craniului – mai ales dezvoltate din forme locale – fibro-osteo-sarcoame - invadează baza craniului prin găuri existente – tumori faringiene, fose nazale, sinusuri Sindromul Miller – Fisher - polineuropatie infecţioasă de nervi cranieni: interesări ale nervilor cranieni în cadrul poliradiculonevritelor acute primare tip Guillain-Barre cu disociaţie albumino-citologică- interesează mai ales nervii faciali, bulbari, oculomotori interesarea rădăcinii spinale – minimă – doar ROT diminuate - diminuarea excitabilităţii şi conductibilităţii neuromusculare - instalarea clinică rapidă - paralizii a mai multor nervi cranieni - febră - disociaţie cito-albuminică (limfocite ) în LCR sau albumino-citologică sau fără, creştere mare a IgG - recuperare în curs de câteva săptămâni

48