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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molli Prof. Sergio Calì Prof Antonino Giovinetto Prof. Sergio Calì Prof Antonino Giovinetto
Sono rareHanno una incidenza di 2:10.000 casiIn Italia si manifestano circa 1000 casi l’annoPossono interessare ogni età con una mediana di 50 anni nei bambini rappresenta il 7% di tutte le patologie maligneDerivando dal tessuto connettivo sono ubiquitari (corpo, estremità, collo, parete addominale e retroperitoneo)
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliLocalizzazione anatomicaLocalizzazione anatomica
50% estremità
15% tronco
15% retroperitoneo
Gli arti inferiori vengono colpiti con una frequenza 3-4 volte maggiore degli arti superiori
La coscia ed il gluteo sono le parti più colpite
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliIncidenze relative dei sarcomi più comuniIncidenze relative dei sarcomi più comuni
Istiocitoma fibroso maligno 20%Neurofibrosarcoma 20%Fibrosarcoma 14%Liposarcoma 14%Sarcoma sinoviale 8%Sarcoma non classificabile 6%Rabdomiosarcoma 6%Leiomiosarcoma 5%Sarcoma epiteliale 2%Angiosarcoma 1%Altro 4%
Circa il 15% di tutti i sarcomi hanno origine nel retroperitoneo e l’80% sono maligni
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliPatogenesiPatogenesi
Le cellule del mesoderma danno vita al tessuto che ha una distribuzione ubiquitaria nel corpo (periostio, vasi pleura, muscolo, osso, sinovia, cartilagine).
Pertanto un sarcoma può insorgere in qualsiasi parte del corpo. Istologicamente sono stati identificati diversi tipi di sarcomi non sempre, peraltro ben individuabili come entità nosologiche.
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliDiagnosiDiagnosi
1) Ecografia, TC, RMN
2) Biopsia: eseguita con accuratezza
3) Biopsia con TRU-CUT
No agoaspirazione
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliFattori di rischioFattori di rischio
1) Fattori ambientali: erbicidi, asbesto2) Precedente esposizione a radiazioni ionizzanti:
il rischio aumenta con la dose;la latenza è circa 10 anni;il tipo istologico che più frequenteente compare è in questo caso il fibroistiocitoma maligno.
3) Linfedema cronico:nel linfedema cronico ad esempio nei soggetti mastectomizzati, con svuotamento del cavo ascellare si può sviluppare un linfangiosarcomaSindrome di Steward-Treves
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliFattori di rischioFattori di rischio
4) Predisposizione genetica:Gardner’s sindrome (FAP);
Pazienti con mutazione nel genoma suppressor P53 o sindrome di Li-Fraumeni (sarcomi);
Sindrome di Reklinghausen (neurofibromatosi)
5) Mutazioni genetiche
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Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molli
Tumori stromali gastro-intestinaliCasi clinici
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I Caso clinicoI Caso clinico
Maschio di 55 aa
Non malattie degne di nota
Da due mesi lieve dolenzia all’epigastrio e modico aumento della circonferenza addominale
Esami ematochimici nella norma
Markers tumorali nella norma
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Esami strumentaliEsami strumentaliEcografia addome superiore che mostra una lesione epatica di tipo complex di circa 8 cm di diam. che interessa l’intero lobo di sn
Tc addome che pone il dubbio si tratti di una tumefazione a partenza dal fegato e avanza l’ipotesi si tratti di una lesione a partenza dai mesi
RMN che ripropone l’origine epatica della lesione
EGDS negativa
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TrattamentoTrattamento
Laparotomia esplorativa: tumefazione di 20x22x12 cm,che interessa il piccolo omento e si spinge fino
all’ilo epatico, fa corpo con la parete posteriore dello stomaco ed in basso arriva fino al mesocolon. Fegato milza e organi cavi indenni non tumefazioni
linfonodali. Asportazione della massa in toto con una piccola porzione della parete posteriore dello stomaco; non è stato necessario sacrificare alcuna
struttura nobile.
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IstologiaIstologia
Tumore stromale a cellule fusate ed epiteliodi a basso grado di malignità (GIST’s).
Numero di mitosi inferiore a 5xHPF,ampie aree emorragiche.
La neoplasia infiltra la sottosierosa gastrica ed il tessuto omentale adeso.
Indenni da infiltrazioni la mucosa gastrica e la sottomucosa e la muscolatura parietale della piccola porzione gastrica compresa nel campione chirurgico.
Indenne da infiltrazione neoplastica il lembo omentale inviato a parte.
Superficie esterna rivestita da mesotelio.
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Indagine immunoistochimicaIndagine immunoistochimica
Proteina S-100 : negativaDesmina : negativaActina : negativaCD 34 : positivo
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II caso clinicoII caso clinico
Maschio di 65 aaNon malattie degne di notaDa due mesi dolenzia in sede epigastricaEpisodio di melena e successivamente di
ematemesi circa 40 gg prima del ricovero
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Indagini strumentaliIndagini strumentali
EGDS : in sede antrale lesione aggettante nel lume con mucosa sovrastante appianata (TIM)
Ecoendoscopia : lesione nodulare di circa 3 cm di diam. che interessa la sottomucosa e i piani esterni e che non affiora alla mucosa
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TrattamentoTrattamento
Gastroresezione secondo Billroth II
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IstologiaIstologia
Al congelatore: neoplasia intramurale ben delimitabile sia nei confronti della parete muscolare che della mucosa, non ben valutabile sul piano citonucleare.
Diagnosi istologica: tumore stromale gastrico a basso grado di malignità ( mitosi <10xHPF)
normale la mucosa.
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Indagine immunoistochimicaIndagine immunoistochimica
Proteina S 100 : negativaActina Muscolo Liscio Specifico : negativaCD 34 : positivo
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Sede di insorgenza dei GIST’sSede di insorgenza dei GIST’s
Stomaco 60%
Piccolo intestino 30%
Rimanenti tratti 10%
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Grade and TNM definitions Grade and TNM definitions
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Primary tumor (T)Primary tumor (T)TX : Primary tumor cannot assessed
T0 : No evindence of primary tumor
T1 : Tumor 5 cm or less in greatest dimension T1a : Superficial tumor
T1b : Deep tumor
T2 : Tumor more than 5 cm in greatest dimension T2a : Superficial tumor
T2b : Deep tumor
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Tumor grade (G)Tumor grade (G)
GX : Grade cannot be assessed
G1 : Well differentiated
G2 : Moderately differentiated
G3 : Poorly differentiated
G4 : Undifferentiated
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Regional lymph nodes (N)Regional lymph nodes (N)
Nx : Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 : No regional lymph node metastasisN1 : Regional lymph node metastasis
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Distant metastasis (M)Distant metastasis (M)
Mx : Distant metastasis cannot be assessedM0 : No distant metastasisM1 : Distant metastasis
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ConclusioniConclusioni
Di importanza fondamentale è il primo approccio chirurgico che
deve assicurare almeno 2 cm liberi dai margini della neoplasia
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Prospettive Prospettive
Utilizzo dell’inibitore della tirosinasi chinasi