Nenádorové procesy krvetvorby

Trepanobiopsie kostní dřeně, diagnostický přínos

vrozené metabolické a jiné vady kostní dřeně a kostí, cytopenie

anemie leukemie nádorové metastázy Hodgkinova choroba, nehodgkinské lymfomy

NORMÁLNÍ DŘEŇ

Normal bone marrow – cellularity

AGE SITE CELLURARITY (haemopoietic cells/fat)

Neonate All bones, liver, spleen 100/0

Child Most bones 70/30

Adult Axial skeleton 50/50

Old age Axial skeleton 30/70

Normal bone marrow

CELLULARITY CHANGES WITH AGE

Normal bone marrowCELL TYPES – BONE

OSTEOBLASTS OSTEOCLASTS

Plazmocyty

Normal bone marrowCELL TYPES

ERYTHROBLAST

EOSINOPHIL

MYELOCYTE

NEUTROPHIL MEGAKARYOCYTE

PLASMACELL

NORMOBLAST

Granulocytic cell differentiation

IMMATUREPRECURSOR

MYELOBLAST PROMYELOCYTE MYELOCYTES

NEUTROPHIL BAND FORM METAMYELOCYTE

No granules No granules Slightly larger cell Coarser chromatin Primary granules Nucleoli not seen

Secondary granules

Lobes separated by Nucleus lobated Indented nucleus narrow structures

Erythroid differentiation

PRONORMOBLAST EARLY NORMOBLAST

NORMOBLAST ERYTHROCYTE

Increasing haemaglobin Dense dark nucleus AnucleateIncreasing nuclear chromatin

Megakaryocytic differentiation

MEGAKARYOBLAST PROMEGAKARYOCYTE MEGAKARYOCYTESENESCENT

MEGAKARYOCYTE 20mm 80mm Mature lobated Often hyperchromatic Oval or reniform Lobes appearing form Bare nucleus nucleus Emperipolesis End stage megakaryocyte

ANÉMIE

APLASTICKÁ ANÉMIE

Aplastic anaemia

The relative increase in plasma cells is polyclonal

Anaemias – 1IRON DEFICIENCY CHRONIC DISEASE AUTO IMMUNE

HAEMOLYTIC

Anaemias – 2

MEGALOBLASTIC ANAEMIA

Can simulate acute leukaemia but blasts are erythroid

MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM

Klasifikace myeloidních neoplazií -upraveno dle WHO

Myelodysplastické syndromy (MDS) Refrakterní anemie (RA) a) s prstenčitými sideroblasty (RARS) b) bez prstenčitých sideroblastů Refrakterní cytopenie (myelodysplastický syndrom) s

dysplazií jedné nebo více řad („multilineage dysplasia”, RCMD)

Refrakterní anemie (myelodysplastický syndrom) a exscesem blastů (RAEB)

5q-syndrom Myelodysplastický syndrom, neklasifikovatelný

MDS – 1

WITH MICROMEGAKARYOCYTES AND MEGAKARYOBLASTS

MDS – 2DYSERYTHROPOIESIS

ABNORMAL SHAPES & SIZES OF

NORMOBLASTS

PLEOMORPHIC ERYTHROBLAST

IRREGULAR ERYTHROID COLONIES HUGHLIGHTED BY

IMMUNOSTAIN FOR GLYCOPHORIN C

MYELOPROLIFERATIVNÍ CHOROBY

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO

Myeloproliferativní choroby („MPCh”) Chronická myeloidní leukemie

filadelfský chromozom (Ph1)[(9;22)(q34;q11),BCR/ABL] pozitivní

Chronická neutrofilní leukemie Primární myelofibróza Pravá polycytémie (polycythaemia vera) Esenciální trombocytémie Chronická eozinofilní leukemie, NOS Mastocytóza Myeloproliferativní choroba, neklasifikovatelná

CML

ATYPICAL MEGAKARYOCYTES

Myeloproliferative disease

THE PHILADELPHIA CHROMOSOME

9 22

bcr

c-abl

bcr/abl fusion gene

Chronic myeloid

leukaemia

Philadelphia chromosome

PRV – 1

PRV – 2ABNORMAL MEGAKARYOCYTIC PROLIFERATION

H&E GIEMSA CD31

Essential Thrombocythaemia

ABNORMAL MEGAKARYOCYTES

CLUSTERED AROUND SINUSES

IMMUNOSTAINED FOR CD31

Myelofibrosis

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO

Myelodysplastické/myeloproliferativní choroby Chronická myelolonocytární leukemie (CMML) Atypická chronická myeloidní leukemie (aCML) Juvenilní myelolonocytární leukemie (JMML)

CMML

HYPERCELLULAR MARROW WITH INCREASED MYELOCYTES

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO

Akutní myeloidní leukemie (AML)I. Akutní myeloidní leukemie s rekurentními

cytogenetickými translokacemi: AML s t(8;21)(q22;q22), AML1 (CBFa)/ETO Akutní promyelocytární leukemie (AML s t(15;17)

(q22;q11-12) a její varianty, PML/RARa) AML s abnormálními eozinofily kostní dřeně [inv(16)

(p13q22) nebo t(16;16)(p13;q11) CBFb/MYH11] AML s abnormálními 11q23(MLL), [t(19;11), t(11;19)]

II. Akutní myeloidní leukemie s dysplazií více řad („multilineage dysplasia”):

s předcházejícím myelodysplastickým syndromem bez předchozího myelodysplastického syndromu

Návrh klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO

III. Akutní myeloidní leukemie a myelodysplastický syndrom související s léčbou:

alkylačními látkami epipodofylotoxiny (některé z nich mohou být lymfoidní) jiné typy

IV. Akutní myeloidní leukemie nezařazené jinak: AML s minimální diferenciací (M0) AML bez vyzrání (M1) AML s vyzráním (M2) Akutní myelomonocytární leukemie (M4) Akutní monoblastová a monocytová leukemie (M5) Erytroleukemie (akutní „erytroidní” leukemie) (M6) Akutní megakaryocytární leukemie (M7) Akutní bazofilní leukemie Akutní panmyelóza s myelofibrózou

AML – FAB classification

M0 M2 M5

THE HISTOLOGY IS REMARKABLY SIMILAR

M7 megakaryoblastic leukaemia

IS RARE BUT CHARACTERISTIC

NEKRÓZA KOSTNÍ DŘENĚ