nefropatiile tubulo- interstitiale

42
NEFROPATIILE TUBULO-INTERSTIŢIALE

Upload: georgiana-manaila

Post on 04-Sep-2015

275 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

curs de nefropatii tubule-interstitiale Sf Ioan

TRANSCRIPT

PowerPoint Presentation

NEFROLOGIE

NEFROPATIILE TUBULO-INTERSTIIALENEFROLOGIE

Definiie - Clasificare Nefropatiile tubulo-interstiiale sunt afeciuni renale plurietiologice, acute sau cronice, caracterizate histopatologic prin afectarea dominant a interstiiului renal i a tubilor, leziunile glomerulare i vasculare fiind de importan minor. ClasificareNTI acute NTI cronice

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

CURS 3 NEFROPATII TUBULO-INTERSTITIALEAnatomie patologic

Macroscopic: - rinichii de dimensiuni reduse inegali ca talie i greutate; - suprafaa neregulat, cu cicatrici profunde; - capsula apare ngroat, fibrozat i infiltrat; - pe seciune transversal apar treneuri albe, care merg de la papil la cortical. Microscopic: - predominana leziunilor n interstiiul renal, evidente ndeosebi n zona cortical; - alternana zonelor inflamatorii cu arii de parenchim sntos; - leziunile dominante sunt n interstiiul renal i secundar n tubi; - leziunile tubulare sunt de grade variabile: de la simpla tumefacie a celulelor epiteliale tubulare, cu alterarea marginii n perie, pn la tubulo-necroz i tubulo-rhexis;

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

NEFROLOGIE

Defecte de transport tubular renal simple/complexe; rezult din absena proteinei specifice de transport transmembranar sau din alterarea epiteliului tubular; Congenitale (majoritatea) sau dobndite.1. Tulburri de transport HC: - glicozuria renal2. Tulburarea transportului aminoacizi exist 5 sisteme de transport diferite n funcie de tipul de aminoacizi:- aminoacizi ciclici si glicina- aminoacizi neutri (B. Hartnup)- aminoacizi dibazici- aminoacizi dicarboxilici- beta-aminoacizi. 3. Tulburarea transportului fosfailor: pot apare hiper-/hipofosfatemieDefecte de transport tubular renal4. Sindrom Fanconi = tubulopatie complex caracterizat prin hiperexcreie urinar de aminoacizi, fosfai, bicarbonat, Ca, K, prot cu GM 30% din leucociturie (Eozinofiluria este caracteristica NTIA medicamentoase);- hematuria 60-70% (macroscopic 20-30%);- leucocituria (n toate cazurile); - proteinuria caracter tubular, nu depete 2-3g/zi (predomin beta2microglobulina i lizozimul); >3,5g/24ore n NTIA produse de AINS;- aminoacidurie, glicozurie, fosfaturie (insuf. tubulara proximal)- poliurie, natriurie, hipokaliurie (insuficiena tubulara distal)Explorri imagistice: Echografia: rinichi simetrici, dim normale sau crescute, ecogenitatea crescut cu tergerea limitei cortico-medulare (edem interstiial), caviti pielocaliceale normale; Scintigrama renal (Ga 67): hipercaptarea radiotrasoruluiPBR: IRA de etiologie necunoscut.Diagnostic diferenial: NTIA de alte acuze, GN acute, tromboze de vene renale, necroza tubular acut.PENICILINA (Congenerii/METICILINA)

Debut brusc, la 14 zile de la iniiere tratament; Clinic: Febra (nalt, caracter bimodal), erupie cutanat maculo-papular, artralgii, limfadenopatii, dureri lombare; Eozinofilie >80%cazuri, cu >60%din nr. Leucocite SU: hematurie, eozinofilurie, proteinurie (nu depete 3g/24ore); IRA: oliguric (1/3cazuri) i nonoliguric (2/3cazuri) cu insuficiena tubular frecvent distal (acidoza metabolic hipercloremic, hiperpotasemic; Evoluie favorabil (dup ntreruperea medicaiei); 90% recupereaz dup 1 an (tabloul reapare la reintroducerea medicaiei); Tratament: - ntreruperea antibioticului, nlocuirea lui - corticosteroizii grbesc vindecarea (1mg/kgcorp/zi 14 zile) - terapia IRA (conservator/HD)RIFAMPICINA: dup tratament intermitent sau discontinuu Debut brusc, la cteva ore de la reluarea adm.: febra, frisoane, cefalee, dureri lombare necolicative, grea, vrsturi, artralgii, mialgii, valori TA crescute (particular); Trombopenie, hemoliza (rar: eozinofilie, eozinofilurie) Oligurie/anurie: mai multe sptmni; SU: hematurie (frecvent macroscopic), leucociturie, proteinurie (sub 1g/24ore); Ser: Ac antiRifampicina, pozitivarea testelor imune; AP: leziunile tubulare sunt mai frecvente comparativ cu volumul redus al infiltratului inflamator; Evoluie favorabil la ntreruperea tratamentului; HD la 3,5gr/24ore) i infiltrat inflamator interstiial prin leucotriene i lipoxine care cresc permeabilitatea capilar i au efect chemotactic asupra limfocitelor, eozinofilelor i PMN. Forme clinice NTIA secundare AINS:1. Cu sindrom nefrotic: frecvent la vrstnici; IRA oliguric/nonoliguric; rareori febr, erupii alergice, eozinofilie; apare la cateva luni de la iniiere tratament.2. Fr sindrom nefrotic: febr, erupii cutanate, eozinofilie, eozinofilurie; debut la scurt timp de la iniiere. Tratament: ntreruperea medicaiei; conservator/hemodializa; corticosteroizi Evoluie: sdr. nefrotic se remite dup 4-6 sptmni.SULFONAMIDE ANTIBACTERIENE (Sulfametoxazol) DIURETICE (Clorotiazida, furosemidul)Clinic: la cteva zile apar febra, erupii cutanate, mialgii, artralgii, adenopatii, eozinofilie cu eozinofilurie i nivele crescute ale IgE, pozitivarea testelor imune, SU cu leucociturie, hematurie, proteinurie; IRA sever, necesit frecvent HD.NTIA provocate de infecii sistemiceEtiologie: virusuri: Epstein Barr, citomegalvirus, virus B hepatita; bacterii: streptococ (beta hemolitic=cel mai frecvent n patogeneza NTIA), Brucella, Leptospira, Spirocheta, etc; ciuperci: Candida albicans.Patogenie: apar prin hipersensibilizareAg virale, bacteriene se fixeaz n interstiiu renal, unde stimuleaz formarea Ac antiMBT i CIL, infiltrat inflamator interstiial n absena oricrui agent infecios identificat local.Anatomie patologic: infiltratul inflamator interstiial e format din limfocite, plasmocite, eozinofile (PMN mai puine).Clinic: instalarea brutal a IRA la cteva zile de la contactarea infeciei; afectarea sever a funciei renale: leptospiroza, bruceloza, candidoza.Paraclinic: hematurie, leucociturie (cu eozinofilurie), proteinurie 60 ani (brbai)Cauze:A. Cauze intrinseci:1. Intraluminale: Intrarenale: ex.: precipitarea cristalelor de acid uric n lumenul tubular (nefropatia uric, neoplazii, administrare de citostatice), dup administrare de sulfamide, acyclovir. Extrarenale: prin calculi, esut papilar necrozat, cheaguri de snge, emboli fungici.2. Intramurale: Funcionale: Ureterale: disfuncionalitatea jonciunii ureteropelvice (preponderena fibrelor musculare netede longitudinale la nivel ureteral)/jonciunii vezicoureterale (predominena fibrelor musculare netede circulare); Vezicale (vezica neurogen) prin leziuni congenitale, dobndite (DZ, leziuni traumatice ale coloanei, scleroza multipl) Anatomice: stricturi utretrale, tumori uretrale, valve uretrale anterioare i posterioare, ureterocel, fimoza, stenoza de meat, litiaza uretral.B. Cause extrinseci: Aparat genital: brbai (adenom, adenocarcinom de prostat); femei (sarcina, prolaps uterin, endometrioza uterin, abcese, tumori, chisturi ovariene); Tub digestiv: Boala Crohn, pancreatit cronic, neoplasm colon, diverticulite, abcese apendiculare; Vascular: anevrism aorta abdominal, vase aberante, ureter retrocav, tromboflebit vene ovariene; Spaiu retroperitoneal: tumori primitive/metastatice, fibroza retroperitoneal (idiopatic/secundar)Patogenie n mod normal urina se scurge din rinichi ctre VU datorit peristalticii ureterale, presiunii hidrostatice i presiunii de filtrare glomerular; n obstrucia acut: presiunile generate de peristaltica ureterului se transmit pelvisului renal, cu creterea presiunii intratubulare i scderea FSRFiziopatologie:A. nainte de ridicarea obstruciei: Funcia glomerular: scderea RFG poate duce la insuficiena renal progresiv; Funcia tubular (insuficiena tubular distal cea mai frecvent sechel a nefropatiei obstructive): poliurie; acidoza metabolic hipercloremic, hiperpotasemic.B. Dup ridicarea obstacolului: diureza postobstructiv (obstacol complet bilateral); acidoz metabolic hipercloremic, hiperpotasemic; capacitate acidifiere urinar sczut.Clinic: tulburri diurez: anuria (obstrucii complete bilaterale/unilaterale pe rinichi unic functional sau anatomic), poliurie (obstrucii pariale); simptome vezicale: disurie, retenie acut de urin; dureri lombare: durerea n flanc n timpul miciunii (RVU); simptome uremie: n obstrucii lent instalate; simptome infecii urinare (recurente, rezistente la tratament); creterea valorilor TA: n obstrucii bilaterale (HTA volum dependent), n obstrucii unilaterale (HTA renindependent); acidoza metabolic hipercloremic, hiperpotasemic; ex. obiectiv: manevra Giordano pozitiv, glob vezical.Bioumoral: deteriorarea funciei renale: creterea ureei, creatininei serice. sumar urin: hematuria solitar (eliminare calculi, tumori, papile necrozate); hematuria+bacteriurie+pH urinar>7,5 (obstrucii cronice cu suprainfecii cu germeni ureazosecretori); bacteriurie+cilindri leucocitari+leucociturie (PNA); cristale acid uric, oxalai, fosfat amoniaco-magnezieni.Paraclinic: radiografia renal simpl: poziia, forma, dimensiunile rinichilor, prezena calculi, calcificri grilaj costal, ganglioni mezenterici; urografia intravenoas: opacifierea parenchimului, ureterelor ntrziat de partea afectat; echografia abdominal: aspectul rinichilor, gradul dilataiei ureterale, prezena calculilor.Tratament: ridicarea obstacolului (chirurgical/instrumental); dializa n urgen (IRA); colica renal: antialgice, antispastice; calculi 7mm trec rar spontan; calculi