NECROSIS RETINIANA EXTERNA PROGRESIVA DR. CARLOS GRAU R2

Servicio de Retina

Necrosis Retiniana Externa Progresiva. Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN).

Es una entidad clínica recientemente descrita en pacientes con SIDA .

Es una forma rara de Retinopatía Herpética Necrotizante.

Segunda infección más común del ojo en pacientes con SIDA.

Historia.

Forster y colaboradores (1990).

2 casos, que lo caracterizan como una rápida necrosis retiniana externa progresiva.

Afectación: 1-Retina interna.2- Vasculatura retinal. Hipótesis por el virus varicela-

zóster (VVZ). Margolis describe más

características clínicas e histológicas del síndrome.

Virus.

Agente etiológico VVZ.

Otros agentes.VHS-1, HSV-2, y

CMV.

Virus permanece latente en los ganglios sensoriales.

Reactivada en tiempos de pérdida de células T.

Patología.

Mínima afectación del segmento anterior. Polo posterior áreas extensas de necrosis

retiniana con numerosos macrófagos. Roturas con proliferación del EPR. Los vasos retinianos permanecen

relativamente intactos a pesar de estar rodeados por una necrosis y atrofia de la retina.

El nervio óptico puede presentar inflamación y necrosis.

Tipo de Pacientes. CD4+

Inmunocomprometidos.

Por HIV. Transplantes de

órganos. Cáncer.

Recuento bajo de células CD4+ < 50/mm3

< 500 cells/mm3

Tuberculosis Lymphoma

< 250 cells/mm3

Toxoplasmosis < 100 cells/mm3

Conjunctival/retinal microvasculopathy

CMV retinitis Mas comun

VZV retinitis 2nd mas comun.

Cryptococcosis

Síntomas.

Disminución de la AV rápida. (54%) El mas frecuente es la pérdida de visión

central. (28%) Miodesopsias. (11% ) Pérdida de visión periférica. Dolor. (7%) DPA puede presentar. Erupción cutánea por VVZ en un Dermatoma. (67%) 2meses*

Lesiones características.

Lesiones retinianas profundas. Multifocales. Color blanco-amarillento. Sin hemorragias asociadas. No granulares. Localizadas en el polo posterior. Pueden aparecer en la periferia

retiniana y posteriormente extenderse a la mácula.

Estudio de Engstrom. Zona 1: 32% Zona 2: 72% Zona 3: 86%

28% eyes all 3 zones

Lesiones características.

Las lesiones se sitúan en la zona profunda de la capa externa de la retina.

Miden desde 50 micras hasta varios diámetros papilares.

En un plazo de días estas lesiones crecen y se hacen rápidamente confluyentes.

Lesiones características.

La retina adquiere un aspecto edematoso y necrótico, afectando a áreas extensas y al espesor total de la retina.

Edema centrado alrededor de la mácula puede dar el aspecto oftalmoscópico de «mancha rojo cereza».

Lesiones características.

Alteraciones vasculares del tipo envainamiento y oclusión.

Neuropatía óptica asociada.

Papiledema durante la fase aguda. (17%).

38% evolucionarán a la atrofia óptica con defecto pupilar aferente.

Cicatrización.

Respuesta al tratamiento, una cicatrización en forma de placa densa y blanquecina con apariencia de «barro agrietado».

“cracked mud” Múltiples agujeros

atróficos sin opacificación significativa, cambios en el EPR y acúmulos de pigmento.

Desprendimiento de Retina.

Causa importante de pérdida visual.

70-75% de los casos.

Diagnostico Diferencial.

Retinitis por CMV.

NRA.

Toxoplasmosis.

Sifilis.

Diagnostico Diferencial.PORN Retinitis x CMV

Múltiples lesiones profundas. Lesiones retinianas superficiales única o en numero escaso.

Presentación macular, y con menor frecuencia periférica.

Presentación perivascular y con menor frecuencia periférica.

Lesiones edematosas seguidas por necrosis.Escasas hemorragias.

Lesiones edematosas o granulares seguidas por necrosis.Típicamente mas Hemorrágica.

Vasos retinianos respetados. Las lesiones ocultan los vasos.Crecimiento fulminante y coalescencia de las lesiones en días.

Crecimiento lento de las lesiones a lo largo de las semanas.

DR en fases tempranas. DR en fases Tardías.Posible historia de VVZ cutáneo.

Infección por CMV

Diagnostico Diferencial.

PORN NRAPacientes Inmunodepremidos.Bilateral.

Pacientes Sanos.Unilateral.

Indolora.Afectación Macular y Periférica.

Dolor Ocular.Afectación Periférica sin afectar Macula.

Inflamación intraocular mínima o ausente.

Inflamación intraocular moderada o severa.

Vasos retinianos respetados . Vasculitis y oclusiones vasculares.

Desprendimiento de retina Regmatogeno.

Desprendimiento de retina Traccional.

Escasa respuesta al tratamiento.

Excelente respuesta al tratamiento.

Recurrencias Frecuentes. No Recurrencias con Tratamiento.

Estudios de Diagnostico.

Fluorangiografia. PCR. La tinción

inmunohistoquímica para antígenos del VVZ muestra concentración a nivel de las capas retinianas externas y EPR.

Biopsia coriorretiniana o endorretiniana.

Fluorangiografia. Early: Microvascular

changes equatorial & peripheral

retina

Confluent retinal disease: retinal vasculature & loss of capillaries; RPE damage; choriocapillaris leakage

Reactivation: Brush-fire pattern of choroidal leakage at lesion border

Tratamiento.

Foscarnet EV Elección. (UCLA). (60 mg / kg c/ 8 hrs x 2 semanas, seguido de 90-120 mg / kg una vez al día, de por vida*)

Aciclovir ??? VVZ resistente.

Mantenimiento. Laser o corticoides, sin

respuesta adecuada. Vitrectomia.(Silicón)

Intravitreal Antivirals in the Management of Patients With Acquired Immunodeficiency Syndrome With Progressive Outer Retinal Necrosis.

Complicaciones.

DR Regmatogeno. (70%).

Papilitis. Neurorretinitis. Recurrencia.Las nuevas lesiones tienen

lugar en el borde de una lesión que ha sido frenada.

 Recidivas.

Recidivas. Causas. Pueden desarrollarse en

los bordes de lesiones previas.

Nuevas lesiones en el mismo ojo o en el contralateral.

El tiempo medio desde la estabilización de la enfermedad hasta la recurrencia es de 51 días (entre 14 y 90 días).

Suspensión o la reducción de la dosis de fármaco.

Cambio de la vía endovenosa a la vía oral.

Resistencia al fármaco o resistencia viral.

Dosis inicial inadecuada o cronicidad del tratamiento.

Disminución de las defensas del huésped a través del tiempo.

Pronostico.

Malo. Progresión de la

enfermedad y / o recurrencia es común.

AV 20/200 a NPL (67%) .

DR total 75%. Desbastadora en el HIV. Bilateral 100%. 50% mueren en el

plazo de 5 meses.

Bibliografia.

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