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NECROSIS RETINIANA EXTERNA PROGRESIVA DR. CARLOS GRAU R2 Servicio de Retina

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Instituto de la Vision MontemorelosServicio de RetinaDr. Carlos Grau.

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  • 1. NECROSIS RETINIANA EXTERNA PROGRESIVA Dr. Carlos GrauR2
    Serviciode Retina

2. Necrosis Retiniana Externa Progresiva.
Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN).
Es una entidad clnica recientemente descrita en pacientes con SIDA .
Es una forma rara de Retinopata Herptica Necrotizante.
Segunda infeccin ms comn del ojo en pacientes con SIDA.
3. Historia.
Forster y colaboradores (1990).
2 casos, que lo caracterizan como una rpida necrosis retiniana externa progresiva.
Afectacin:
1-Retina interna.
2- Vasculatura retinal.
Hiptesis por el virus varicela-zster (VVZ).
Margolis describe ms caractersticas clnicas e histolgicas del sndrome.
4. Virus.
Agente etiolgicoVVZ.
Otros agentes.
VHS-1, HSV-2, yCMV.
Virus permanece latente en los ganglios sensoriales.
Reactivada en tiempos de prdida de clulas T.
5. Patologa.
Mnima afectacin del segmento anterior.
Polo posterior reas extensas de necrosis retiniana con numerosos macrfagos.
Roturas con proliferacin del EPR.
Los vasos retinianos permanecen relativamente intactos a pesar de estar rodeados por una necrosis y atrofia de la retina.
El nervio ptico puede presentar inflamacin y necrosis.
6. Tipo de Pacientes.
CD4+
Inmunocomprometidos.
Por HIV.
Transplantes de rganos.
Cncer.
Recuento bajo de clulas CD4+< 50/mm3
< 500 cells/mm3
Tuberculosis
Lymphoma
< 250 cells/mm3
Toxoplasmosis
< 100 cells/mm3
Conjunctival/retinal microvasculopathy
CMV retinitis
Mas comun
VZV retinitis
2nd mas comun.
Cryptococcosis
7. Sntomas.
Disminucin de la AV rpida. (54%)
El mas frecuente es la prdida de visin central. (28%)
Miodesopsias. (11% )
Prdida de visin perifrica.
Dolor. (7%)
DPA puede presentar.
Erupcin cutnea por VVZ en un
Dermatoma. (67%)2meses*
8. Lesiones caractersticas.
Lesiones retinianas profundas.
Multifocales.
Color blanco-amarillento.
Sin hemorragias asociadas.
No granulares.
Localizadas en el polo posterior.
Pueden aparecer en la periferia retiniana y posteriormente extenderse a la mcula.
9. Estudio de Engstrom.
Zona 1:32%
Zona 2:72%
Zona 3:86%
28% eyes all 3 zones
10. Lesiones caractersticas.
Las lesiones se sitan en la zona profunda de la capa externa de la retina.
Miden desde 50 micras hasta varios dimetros papilares.
En un plazo de das estas lesiones crecen y se hacen rpidamente confluyentes.
11. Lesiones caractersticas.
La retina adquiere un aspecto edematoso y necrtico, afectando a reas extensas y al espesor total de la retina.
Edema centrado alrededor de la mcula puede dar el aspecto oftalmoscpico de mancha rojo cereza.
12. Lesiones caractersticas.
Alteraciones vasculares del tipo envainamiento y oclusin.
13. Neuropata ptica asociada.
Papiledema durante la fase aguda. (17%).
38% evolucionarn a la atrofia ptica con defecto pupilar aferente.
14. Cicatrizacin.
Respuesta al tratamiento, una cicatrizacin en forma de placa densa y blanquecina con apariencia de barro agrietado.
cracked mud
Mltiples agujeros atrficos sin opacificacin significativa, cambios en el EPR y acmulos de pigmento.
15. Desprendimiento de Retina.
Causa importante de prdida visual.
70-75% de los casos.
16. Diagnostico Diferencial.
Retinitis por CMV.
NRA.
Toxoplasmosis.
Sifilis.
17. Diagnostico Diferencial.
18. 19. Diagnostico Diferencial.
20. Estudios de Diagnostico.
Fluorangiografia.
PCR.
La tincin inmunohistoqumica para antgenos del VVZ muestra concentracin a nivel de las capas retinianas externas y EPR.
Biopsia coriorretiniana o endorretiniana.
21. Fluorangiografia.
Early:Microvascular changes
equatorial & peripheral retina
Confluent retinal disease: retinal vasculature & loss of capillaries; RPE damage; choriocapillaris leakage
Reactivation:Brush-fire pattern of choroidal leakage at lesion border
22. Tratamiento.
Foscarnet EV Eleccin. (UCLA). (60 mg / kg c/ 8 hrs x 2 semanas, seguido de 90-120 mg / kg una vez al da, de por vida*)
Aciclovir ??? VVZ resistente.
Mantenimiento.
Laser o corticoides, sin respuesta adecuada.
Vitrectomia.(Silicn)
23. Intravitreal Antivirals in the Management of Patients With Acquired Immunodeficiency Syndrome With Progressive Outer Retinal Necrosis.
24. Complicaciones.
DR Regmatogeno. (70%).
Papilitis.
Neurorretinitis.
Recurrencia.
Las nuevas lesiones tienen lugar en el borde de una lesin que ha sido frenada.
25. Recidivas.
Recidivas.
Causas.
Pueden desarrollarse en los bordes de lesiones previas.
Nuevas lesiones en el mismo ojo o en el contralateral.
El tiempo medio desde la estabilizacin de la enfermedad hasta la recurrencia es de 51 das (entre 14 y 90 das).
Suspensin o la reduccin de la dosis de frmaco.
Cambio de la va endovenosa a la va oral.
Resistencia al frmaco o resistencia viral.
Dosis inicial inadecuada o cronicidad del tratamiento.
Disminucin de las defensas del husped a travs del tiempo.
26. Pronostico.
Malo.
Progresin de la enfermedad y / o recurrencia es comn.
AV 20/200 a NPL (67%) .
DR total 75%.
Desbastadora en el HIV.
Bilateral 100%.
50% mueren en el plazo de 5 meses.
27. Bibliografia.
Forster DJ, Dugel PU, Frangieh GT et al: Rapidly preogressive outer retinal necrosis in the acuired inmunodeficiency syndrome. Am J Ophthalmol. 1990; 110: 341-348.
Friedman SM, Margo CE, Connelly BL: Varicella-zoster virus retinitis as the initial manifestation of the acquired immunodeficiency syndroem. Am J. Ophthalmol. 1994; 117: 536-538.
Engstrom RE, Holland GN, Margolis TP et al: The progressive outer retinal necrosis syndrome. A variant of necrotizing retinopathy in patients with AIDS. Ophthalmology 1994; 101: 1488-1502.
Kuppermann BD, Quiceno JI, Wiley CW et al: Clinical and histopathologic study of varicellz zoster virus retinitis in patients with acquired ummunodeficiency syndroem. Am J Ophthalmol. 1994; 118: 589-600.
Margolis TP, Lowder CY, Holland GN, et al: Varicella-zoster virus retinitis in patients with the acquired inmunodeficiency syndrome. Am J Ophthalmol. 1991; 112: 119-131.
Rutzen AR, Ortego-Larrocea G, Dugel PU et al: Clinicopathologic study of retinal and choroidal biopsies in intraocular inflammation. Am J Ophthalmol. 1995; 119: 597-611.
Ryan capitulo 92.
Pinnolis MK, Foxworthy D, Kemp B: Treatment of progressive outer retinal necrosis with sorivudine. Am J Ophthalmol. 1995; 119: 516-517.
Johnson WH, Holland GN, Engstrom RE et al: Recurrence of presumed varicella-zoster virus retinopathy in pattients with acquired immunodeficiency syndrome. Am J Ophthalmol. 1993; 116: 42-50