Naša iskustva u tretmanu Ebstein anomalije

Begić Z, Dinarević S, Terzić R, Terzić S, Halimić M.

KCU Sarajevo, Pedijatrijska klinika

V Kongres kardiologa i angiologa BiH

Sarajevo, 27.-29. maj 2010.

• 1866. Wilhelm Ebstein

• Moderna pedijatrijska kardiologija se uglavnom bavi USA, čija je incidenca oko 1% i to su zapravo najčešće kongenitalne anomalije.

• Ebsteinova bolest je rijetka kongenitalna anomalija trikuspidalne valvule (0,6 % svih USA).

• Trikuspidalna valvula je inferiornije postavljena nego što je uobičajeno, pokazuje široke varijacije morfologije, pozicije i funkcije, sa atrijalizacijom dijela šupljine desnog ventrikula uz trikuspidalnu regurgitaciju.

• Desna komora je tako podijeljena na dva dijela abnormalnom trikuspidalnom valvulom, prvi dio je tankog zida i u kontinuitetu sa šupljinom desne pretkomore, a drugi dio obično manji se sastoji od normalnog komorskog miokarda.

• Efektivni minutni volumen iz desne strane srca je smanjen zbog slabog funkcionisanja male desne komore, trikuspidalne valvularne regurgitacija i valvularnog stepena opstrukcije izlaznog dijela desne komore koji je uzrokovan velikim prednjim kuspisom, nalik na jedro.

• Nastaje kao posljedica poremećaja normalnog procesa razdvajanja trikuspidalne valvule od miokarde desne komore, naime prednji kuspis TV zadržava još neke pripoje za valvularni prsten, a posteriorni i septalni kuspisi TV su već adherirali svojim gornjim dijelovima za septum, tako se desna pretkomora proširuje na račun desne komore.

• Antenatalna dijagnostika Ebsteinove anomalije postavlja se uočavanjem značajno nižeg apikalnog položaja trikuspidalne valvule u odnosu na mitralnu-fetalna ehokardiografija (14-18 sedmica gestacije).

• Kod većine pacijenata anomalija se odmah po rođenju manifestuje cijanozom i kongestivnim popuštanjem srca( težina simptoma i stepen cijanoze su jako varijabilni i ovisi o stepenu dislokacije trikuspidalne valvule i težini opstrukcije izlaznog dijela desne komore ).

• Umor ili palpitacije su obično rezultat srčanih aritmija, a desno lijevi šant kroz foramen ovale je odgovoran za cijanozu.

• Fizikalno sistolni šum na donjem rubu sternuma (TR), uz dijastolni šum u središnjem dijelu sternuma (brzo punjenje RV), II. ton je rascjepljen, široko i fiksno ( P2),prisutan III. , povremeno i IV ton - ritam galopa.

• utisak prekordij pun tonova

• Rtg pulmo et cor smanjen ili normalan plućni vaskularitet, uz različit stepen kardiomegalije (kvadratan oblik ) .

• rijetko je srčana sjena normalnog oblika i veličine

• EKG – P pulmonale, blok desne grane, produžen PQ interval (AV blok I stepena), te poremećaji ritma –pretkomorska fibrilacija,

PSVT, VF,...• EKG je uvijek abnormalan

Ehokardiografija omogućava postavljanje

dijagnoze Ebsteina

• Apikalno premješten septalni zalistak trikuspidalne valvule

• Trikuspidalna regurgitacija• Mali kavitet desnog

ventrikula• Veliki desni atrij• Obično prisutan ASD

• Ebstein može biti udružen sa VSD, ASD, AVSD, korigiranom transpozicijom velikih krvnih sudova, pulmonalnom stenozom i pulmonalnom atrezijom, ali i WPW sindromom

• Tretman je kompleksan, a zavisi od stepena hemodinamskih poremećaja, dobi, udruženosti sa drugim kongenitalnim anomalijama srca, poremećajima ritma kao i pridruženim anomalijama drugih sistema.

• Medikamentozni kod teško cijanotične novorođenčadi - PGE 1, inotropi,diuretici, antiaritmici, suportivna terapija

• Hirurški (kontraverzan)-Blalock-Taussig ili Glenn šant, Fontan, trikuspidalna anuloplastika, zamjena TV, ponekad RAB za WPW sindrom

REZULTATI

• Od 1997. do 2010. na Pedijatrijskoj klinici dijagnosticirali smo tretirali devet pacijenata sa Ebstein anomalijom.

• Kod osam (88%) pacijenata dijagnoza je postavljena u neonatalnom ili ranom dojenačkom periodu.

• Tri pacijenta (33%) su imali izrazitu cijanozu i kongestivno srčano popuštanje, te su zahtijevali intenzivan tretman (NICU) uz primjenu prostaglandina, inotropa, diuretika, te vještačku ventilaciju.

Č.A.(M)10,6 god. B.Š.(Ž)5,7 god A.D.(Ž)3 mj M.A.(M)1 god H.L.(Ž)4,4 god

Klinički znaci cijanoza, dispneja,hipoksemijske

promjene,aritmija

Cijanoza, dispneja,intolerancija

na napor

Cijanoza,dispneja, cijanoza, dispneja cijanoza

EKG BBDG,lutajući centar

vodić,VES,PSVT,

BBDG

P pulmonale

BBDG, P pulmonale

BBDG,P pulmonale BBDG,P pulmonale

Rtg pulmo et cor

Plućna oligemija,kardiomegalija

Plućna oligemija, kardimegalija

Normalna plućni vaskularitet,

kardiomegalija

Plućna oligemija,

kardiomegalija

Plućna oligemija,

kardiomegalija

EHO Niže postavljena TV,TR, PR

Niže postavljena TV,TR,

perikarditis

Niže postavljena TV,TR

Niže postavljena TV,TR, ASD DAP

IE

Niže postavljena TV,TR

ASD II (10 mm)

Udruženost sa drugim

anomalijama

NE NE NE ASD II

DAP

ASD II

Komorbiditet NE NE anencephalia I.E. NE

Tretman medikam

Diuretici,antiaritmici Diuretika,

Inotropi,

NE diuretika,

Antiaritmici,antiagregansi

Profilaksa IE

Tretman hirurški

CC,implantacija valvule u dobi od 6,4 god,te

reinplantacija vještačke TVu dobi od 8,7 god uz pace-

macker

NE NE CC- DG

CC- interventno, stentiranje

DAP-a

NE

Ishod Egzitus u dobi od 10.6 god.

Egzitus u dobi od 5,7 godina nakon mjesec

dana boravka u ped.int. njezi

Neizvjestan Egzitus u dobi od 9 mjeseci

neizvjestan

Prognoza neizvjesna neizvjesna

Č.S.(Ž)18 god. H.D.(M)18 g H.E.(Ž)17g A muško novorođenče

Klinički znaci Aritmija, intolerancija na napor,

palpitacije

Intolerancija na napor, palpitacije

Palpitacije, Cijanoza,dispneja,znaci kongestivnog srčanog zatajenja

EKG WPW sindrom,PSVT

BBDG,

P pulmonale, BVH

BBDG BVH, BBDG,

P pulmonale

Rtg pulmo et cor

Normalna plućni vaskularitet

Plućna oligemija, kardimegalija

Normalna plućni vaskularitet

Plućna oligemija, kardiomegalija

EHO Niže postavljena TV,TR, PR

Niže postavljena TV,TR, PR, valvularna PS

Niže postavljena TV,TR,

VSD

Trikuspidalna regurgitacija

Niže postavljena TV,TR,TGA

ASD tip sec,

DAP

Udruženost sa drugim

anomalijama

NE Valvularna PS, ASD tip sec.

VSD VCC complexus

Komorbiditet NE NE NE NE

Tretman medikam

antiaritmici NE Profilaksa IE Diuretici

Inotropi,

Mehanička ventilacija

Tretman hirurški

NE NE Zatvoren VSD u 14 godini života

NE

Ishod Neizvjestan Neizvjestan Neizvjestan Egzitus letalis u 27 danu života

Prognoza Planiran RAB neizvjesna neizvjesna

• Pacijenata ženskog pola je pet (55,5%), starosne dobi od 3 mjeseca do 18 godine

Spolna struktura

44%

56%

djecaci djevojcice

• Pet pacijenata (55.5%) su živi: dva zahtijevaju svakodnevnu terapiju, jedan antiaritmijsku terapiju, dva su bez tegoba, jedan nema uredan psihomotorni razvoj (anencefalija).

• Kod jednog pacijenta je reimplantirana trikuspidalna vještačka valvula sa ugrađenim pace maker-om, drugi je imao implantaciju stenta DAP-a, a treći čeka RAB radi WPW sy.

• Četiri pacijenta (44%) su umrla (neonatalni, dojenački, predškolski i školski period), dva pacijenta ( 22%) nakon kardiohirurške intervencije.

• Udružene kongenitalne anomalije su identificirane kod pet pacijenta (55,5%)-kompleksna anomalija, VSD,PS, DAP i ASD tip sec.

• Od devet pacijenata šest ( 66,6%) je prezentirano kardiohirurškim timovima iz USA, Austrije, Švedske, kao i lokalnom timu

• Dva pacijenta su izmještena u inostranstvo u po dva navrata zbog implantacije i reimplantacije vještačke TV uz ugradnju pace- mackera te zbog stentiranja DAPa, a potom zbog IE na kontrolnoj evaluaciji došlo je do egzitusa.

• Jedan pacijent koji je osim morbus Ebsteina imao i VSD koji je operisan kod nas.

• Za dva pacijenta je bio planiran kardiohirurški zahvat koji nije urađen (Berlin).

• Jedan pacijent je planiran za RAB, zbog postojećeg WPW sindroma.

• Prvi korak u praćenju ovih pacijenata bi trebala biti rana dijagnoza u prenatalnom ili neonatalnom periodu.

• Daljnji tretman zavisi od stepena hemodinamskog poremećaja, dobi, udruženosti sa drugim kongenitalnim anomalijama srca i drugih organskih sistema i poremećaja ritma.

• Optimalna procjena vremena za palijaciju odnosno rekonstrukciju ili zamjenu trikuspidalne valvule,ukoliko je moguća čini se da je odlučujuća za prognozu.

ZAKLJUČAK

• Kardiološko praćenje ovih pacijenata je individualno, često dugotrajno,sa puno kontraverzi,nedoumica,procjena u tretmanu i prognostički vrlo neizvjesno.

ZAKLJUČAK

Hvala na pažnji