Nancy N., geb. 26.3.1977

Hinterzarten, 7.12.2013

Anke SchwarzAbteilung Nephrologie

Jan U. BeckerInstitut für Pathologie

Nancy N., geb. 26.3.1977• SLE seit 1990 (13 jährig)Gelenke, Nieren, Libman-Sachs-Endokarditis,Vaskulitis des rechten Auges,terminale Niereninsuffizienz seit 01/1998letzter Schub 02/2008

• PD mit rezidivierenden Peritonitiden 1998 bis 2008beendet mit schwerster septischer Peritonitis 2008HD seit 2008

• APS, Lupus koagulans pos.rezidivierende ShuntverschlüsseThrombosen aller zentralen Venen der ob. Körperhälfteletzter Dialysezugang einlumiger Vorhofkath. re VSC 05/2008extradurale supratentorielle Blutung unter Antikoag. 2008

• schwere arterielle Hypertonie

Nancy N., geb. 26.3.1977• 1. Nierentransplantation 02/2002

Nephrektomie nach Tagen wegen Infarzierung des Txgleichzeitig Teilthrombose der Vena iliaca

• nach 1. Tx PRA max 96% HLA-I, 0% HLA-II• Acceptable Missmatch-Programm seit Anfang 2010• Versuch der Desensibilisierung 05 bis 06/2010

(2x Immunadsorption, 2x Rituximab), danach PRA 57%• Anfang 2011 Wechsel von Leipzig nach Hannover• bei ET-Angeboten immer, immer pos. X-Match

Nancy N., geb. 26.3.1977• Vorbereitung der Mutter zur Lebendspende

positives B-Zell X-Match (nach Rituximab 2010?)positives T-Zell X-Matchbekannter HLA-B 7 AKABOi (Nancy 0, Mutter A)Isoagglutinintiter 128 (vor Tx 32)

• 21.7.2012 Rituximab vor ABOi (3. Gabe)Einstellung auf Tac TTL 8, MMF 1000mg, Pre 25mg

Nancy N., geb. 26.3.1977• Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter• 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB • 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle• Gabe von Immunglobulin 30g• 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter• am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie)• Basiliximab Tag 1 und Tag 4• Rückgang der anfänglichen Diurese• 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie

TACMMFPred

- 4 we

Ritux

Tx

6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen2 IA Glycosorb

Baslb 2x

Nancy N., geb. 26.3.1977

+4 weB B

E-22052/11

vom 2.9.2011 (2. Nierenbiopsie)

Thrombus

Endothelzell-/Makrophagenproliferat

Arterienwand

C4d

unspezifische Positivität?

C4d

transmurales Infiltrat

transmurales Infiltrattransmurales Infiltrat

Thrombus

abgelöstes Endothel

Interlobulararterie

Thrombus

abgelöstes Endothel

Infarktzone

Diagnose E-22952/11

Akute zelluläre Abstoßung Banff III mit assoziierten Thromben

partiell organisierte Thromben in großen Interlobulararterien

80-90% frischer Rindeninfarktbeginnende IFTA

Nancy N., geb. 26.3.1977• Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter• 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB • 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle• Gabe von Immunglobulin 30g• 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter• am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie)• Basiliximab Tag 1 und Tag 4• Rückgang der anfänglichen Diurese• 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA, Infarkt)• 2./3./4.9.2011 ATG, IVIG 30g

TACMMFPred

- 4 we

Ritux

Tx

6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen2 IA Glycosorb

Baslb 2x ATG 3x

Nancy N., geb. 26.3.1977

+4 weB B

E-27102/11

vom 27.10.2011 (3. Nierenbiopsie)

Tubulitis

Thrombus

stark verbreiterte Intima

mit Schaumzellen

Transplantatvaskulopathie?Organisierter Thrombus?

Diagnose E-27102/11

Floride thrombotische Mikroangiopathie mit Befall eines Glomerulus

Verdacht auf akute zelluläre Abstoßung (Borderline)schwergradige Transplantatvaskulopathieca. 60% IFTAmäßiggradige benigne Nephrosklerosegeringgradige Nephrocalcinose

Nancy N., geb. 26.3.1977• Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter• 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB • 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle• Gabe von Immunglobulin 30g• 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter• am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie)• Basiliximab Tag 1 und Tag 4• Rückgang der anfänglichen Diurese• 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA)• 2./3./4.9.2011 ATG, IVIG 30g• 7.9.2011 dritte Nierenbiopsie (frischer Infarkt, art. Thromb)• ab 10.9. viermal Eculizumab 900mg bis 1.10. 2011• Diurese und Kreat.abfall auf minimal 230µmol/L• GFR 22mL/min

TACMMFPred

- 4 we

Ritux

Tx

6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen2 IA Glycosorb

Baslb 2x ATG 3x Eculizimab 4x

Nancy N., geb. 26.3.1977

+4 weB B B

Nancy N., geb. 26.3.1977 VerlaufKreatininanstiege:

• 27.10.2011 Borderline, 60% IFTA, TMA glom (4. Biopsie)• 29.12.2011 Borderline, 60% IFTA (5. Biopsie)

seit Januar 2012 Anstieg BKV in Urin und SerumUmstellung der IS auf Sirolimus, Tacrolimus, Steroide

• 6.3.2012 Borderline, sek. FSGS, 80% IFTA (6. Biopsie)• 29.3.2012 Borderline, 70% IFTA, Polyoma-N (7. Biopsie)

• Mai 2012 akutes Tx-Versagen bei Norovirus u. PneumonieDialyse über Shaldon in der Leiste

• 8.6.2012 8.Biopsie

E-14175/12

vom 8.6.2012

Tubulitis

retronukleäre Vakuolen

atrophische Tubuli

minimal fibrotisch verbreitertes Interstitium

ischämische Tubulusatrophie

atrophische TubuliPolyomavirus

replikativ

SV-40

Diagnose E-14175/12

Borderlinekleinherdige chronische Polyomavirusnephritisca. 80% IFTA, teils ischämisches Bildschwergradige benigne Nephrosklerose

Nancy am 11.6.2012

Abteilung und/oder TitelAbteilung und/oder TitelDatum