myositis ossifikans

5/20/2018 Myositis Ossifikans

1/16

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Miositis osifikan atau disebut juga osifikasi florid dapat terjadi pada otot dan jaringan

lunak lainnya. Ini disebabkan karena terjadinya osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk

penulangan pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat

dideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis.

Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di

sekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering

mendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat autosomal dominan, tetapi pada sebagian besar

kasus bersifat sporadik. Ada dua bentuk yang terlokalisir, yaitu akibat post traumatic dan

sindrom luas, yang biasanya terjadi pada fibrodisplasia osifikan progresif.1,

Miositis osifikan biasanya terjadi pada atlet yang mengalami regangan atau kontusio

pada otot dan!atau tendon, seperti pada "edera olahraga dan pekerja yang mengalami trauma

berulang. #ekitar $%& kasus miositis osifikan meningkat pada otot-otot besar di ekstremitas.

Insiden kasus miositis osifikan sekitar & akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan

meningkat menjadi '(& pada trauma terbuka. #ekitar 1% ) %& lesi tersebut mengakibatkan

defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering

mendapat penyakit ini.1,,*

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga

sering salah didiagnosis se"ara klinis dan se"ara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada

jaringan lunak, seperti osteosarkoma.+leh karena itu, perlu dilakukan beberapa pemeriksaan

penunjang pada miositis osifikan sehingga penyakit tersebut dapat didiagnosis se"ara tepat.

1.2. Batasan Masalah

efrat ini membahas mengenai pemeriksaan radiologi pada miositis osifikan.


2/16

1.3. Tujuan Penulisan

ujuan penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui "ara mendiagnosis terutama pada

pemeriksaan radiologi miositis osifikan.

1.4. Met!e Penulisan

efrat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk kepada

berbagai literatur.

1.". Man#aat Penulisan

Menambah ilmu pengetahuan tentang miositis osifikan terutama dalam pemeriksaan

penunjang radiologi dalam menegakkan diagnosis.


3/16

BAB II

TIN$AUAN PU%TA&A

2.1. Anat'i (isilgik )tt *angka

+tot rangka dibentuk oleh sejumlah serta yang diameternya berkisar dari 1% ) $%

mikrometer. Masing-masing serat terbuat dari rangkaian subunit yang lebih ke"il. Pada sebagian

besar otot, serat-seratnya membentang di seluruh panjang otot, ke"uali pada sekitar & serat,

masing-masing hanya dipersarafi oleh satu ujung saraf yang terletak di dekat bagain tengah

serat. #etiap serat otot mengandung beberapa ribu myofibril dan setiap myofibril mengandung

sekitar 1%% filamen miosin dan '%%% filamen aktin yang merupakan molekul protein polimer

besar yang bertanggung jawab terhadap kontraksi otot.'

Myofibril memiliki pita terang dan pita gelap yang berselang-seling. Pita terang hanya

mengandung filament aktin yang disebut pita I karena bersifat isotropi" terhadap "ahaya yang

dipolarisasika. Pita gelap mengandung filament myosin yang disebut pita A karena bersifat

anisotropi" terhadap "ahaya yang dipolarisasikan.Mekanisme terjadinya kontraksi otot, yaitu/ '

- #uatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke ujungnya pada

serat otot.

- Pada setiap ujung, saraf menyekresikan substansi neurotransmitter, yaitu asetilkolin dalam

jumlah sedikit.

- Asetilkolin bekerja pada daerah setempat untuk membuka saluran bergerbang asetilkolin.

- erbukanya saluran asetilkoin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk mengalir ke

bagian membrane serat otot. 0al ini menimbulkan potensial aksi dalam serat otot.

- Potensial aksi berjalan di sepanjang membrane serat otot dan menimbulkan depolarisasi

membrane serat otot.

- etikulum endoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium ke dalam myofibril sehingga

menghasilkan proses kontraksi.

Pada otot rangka, meskipun inti tidak dapat bermitosis, jaringannya mengalami

regenerasi yang terbatas. #umber regenerasi berasal dari sel satelit, yaitu populasi ke"il sel

mononukleus berbentuk gelondong yang terletak di dalam lamina basalais yang mengelilingi


4/16

setiap serat otot matang. #el satelit dianggap sebagai mioblast tidak aktif yang menetap setelah

diferensiasi otot. #etelah "edera, sel satelit yang biasanya diam akan menjadi aktif,

berproloferasi, dan membentuk serat otot rangka baru. emampuan regenerasi otot rangka

sangat terbatas, mengikuti satu trauma otot utama atau degenerasi.(

2ambar .1. Anatomi +tot'

2.2. De#inisi Misitis )si#ikan

Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga

sering salah didiagnosis se"ara klinis dan se"ara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada

jaringan lunak. Miositis osifikan yang juga dikenal sebagai pengerasan heterofik atau

pengerasan ektopik adalah pembentukan tulang patologis yang terjadi pada jaringan lunak yang

biasanya tidak mengalami pengerasan. Ada beberapa kondisi yang berhubungan dengan atau

serupa dengan miositis osifikan, yaitu /,

- Mi ositis osifi k an "ir"ums"ripta, yaitu mun"ulnya tulang baru yang biasanya mun"ul

setelah terjadi trauma.

- Mi ositis osifikan progres if, yaitu penyakit keturunan yang memiliki "iri-"iri fibroing dan

osifikasi pada otot, tendon, dan ligament di beberapa tempat.
http://radiopaedia.org/articles/missing?article%5Btitle%5D=myositis-ossificans-circumscriptahttp://radiopaedia.org/articles/fibrodysplasia-ossificans-progressivahttp://radiopaedia.org/articles/fibrodysplasia-ossificans-progressivahttp://radiopaedia.org/articles/missing?article%5Btitle%5D=myositis-ossificans-circumscripta


5/16

- Pannikulitis osifikan yang sama dengan miositis osifikan tetapi terjadi di jaringan

subktaneus.

- Pseudotumor fibro-osseus pada jari tangan, yaitu 3ariasi dari miositis osifikan yang

terjadi pada digiti tangan dan tungkai.

2.3. E+i!e'ilgi Misitis )si#ikan

Pada beberapa kasus, miositis osifikan terjadi setelah adanya trauma dan ada kelompok

lain yang sangat rentan mengalami miositis osifikans yaitu pada keadaan lumpuh. Insiden kasus

miositis osifikan sekitar & akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan meningkat

menjadi '(& pada trauma terbuka. #ekitar 1% ) %& lesi tersebut mengakibatkan defisit

fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat

penyakit ini.1,

2.4. Etilgi !an (aktr *isik Misitis )si#ikan

Penyakit ini belum diketahui etiologinya, tetapi kemungkinan didahului oleh adanya

mutasi autosomal dominan yang menimbulkan kalsifikasi ektopik di otot. #etelah terjadi

kerusakan pada otot kemudian mengalami proliferasi jaringan lunak dan berdiferensiasi menjadi

tulang. 4aktor risiko terjadinya miositis osifikan adalah trauma berulang selama tahap awal

pemulihan.,5

2.". Pat#isilgi Misitis )si#ikan

Miositis osifikan sering terbentuk akibat pas"a trauma atau sindrom perluasan. Awalnya

lesi mun"ul karena pas"a trauma yang merupakan komplikasi dari pembentukan hematom di

otot, terutama di ekstremitas proksimal. 0al ini biasanya ditemukan pada otot-otot panggul usia

dewasa yang rentan mengalami memar pada trauma akibat olahraga. 6okasi lainnya yang dapat

mengalami miositis osifikan pas"a trauma adalah pada lengan atas, betis, dan telapak kaki. 1,,7,*

8rise et all mengobser3asi bahwa matriks tulang asam demineralisasi dapat menginduksi

sel fibroblastik di jaringan otot menjadi osteogenik dan kondrogenik yang disebut faktor protein

tulang morfogenik. erdapat juga sel pada jaringan penghubung yang dapat berdiferensiasi


6/16

menjadi tulang, disebut sel progenitor osteogenik yang dapat ditemukan pada darah dan sel

limfoid yang merupakan bagian dari sistem stroma sumsum tulang. #el progenitor osteogenik

bersirkulasi se"ara bebas dan distimulasi oleh faktor osteoinduktif menjadi bentuk jaringan

osteoid ketika terjadi trauma.1

Miositis osifikan memiliki tiga fase yang disebut dengan zone phenomenon. Pola

osifikasi pada miositis osifikan yaitu pola periferal dan sentripetal. 0al ini berbeda dengan

sarkoma yang memiliki pola osifikasi sentral dan sentrifugal. 4ase-fase pada perkembangan

miositis osifikan yaitu /5

a. 4ase akut yang berlangsung dalam satu minggu. #e"ara histologi terdapat fase proliferasi

yang terdiri dari sel mesenkim yang menyekresikan matriks miksoid dan fibroblast. Ini

disebut dengan pseudo-fibrosar"omatosa.

b. 4ase sub akut yang berlangsung selama sepuluh hari, terdapat diferensiasi fibroblas menjadi

osteoblas dan menyekresikan matriks osteoid di perifer awal 9ona miksoid. 4ase ini disebut

dengan pseudo-osteosar"omatosa.

". 4ase maturasi yang dimulai antara minggu kedua sampai minggu kelima dari masa e3olusi

miositis osifikan. Produksi tulang bisa dilihat dari tepi lesi. Pada fase ini, hasil biopsi akan

menunjukkan tiga 9ona dari karakteristik miositis osifikan sehingga dapat didiagnosis

sebagai miositis osifikan. #elain itu, pada fase ini juga dapat mun"ul e3olusi metaplastik

perlemakan di pusat lesi.

2ambar .. 4ase Miositis +sifikan5


7/16

2.,. -ejala &linis Misitis )si#ikan

2ejala klinis miositis osifikan berupa nyeri, pembengkakan lokal, dan penurunan gerak

ekstremitas. #ekitar $%& lokasi lesi berada di otot besar ekstremitas dan sering terjadi pada

lokasi yang terkena trauma. Pada orang yang lumpuh, tanpa adanya trauma, miositis osifikan

sering terjadi di sekitar lutut dan panggul.1,

2.. Diagnsis Misitis )si#ikan

6esi progresif biasanya sekitar ' ) 7 "m dengan pusat eritem dan pinggir tegas. 0asil

pemeriksaan mikroskopis tergantung kepada usia lesi dan berdasarkan hasil pemeriksaan

radiologis. Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang

menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi

osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.1,5

2ambar .'. :A; lesi miositis osifikan pada paha kanan, :


8/16

2..1. Pe'eriksaan *a!igra#i

Pada pemeriksaan radiografi tidak tampak kelainan jika dilakukan pemeriksaan pada fase

awal perkembangan miositis osifikan. >amun, pemeriksaan yang dilakukan beberapa waktu

kemudian akan menunjukkan osifikasi. +sifikasi ini sering tidak tampak saat dua sampai tiga

minggu setelah onset. alsifikasi biasanya mun"ul pada pemeriksaan foto polos pada minggu

dua sampai minggu enam dan lesi terbentuk menjadi classic well circumscribed dalam dua

bulan. Mendekati usia empat bulan, lesi ini menjadi lebih ke"il dan lebih padat.5

2ambar .(. Pemeriksaan adiologi Miositis +sifikan5

Miositis osifikan dapat didiagnosis lebih baik dengan pemeriksaan radiografi daripada

pemeriksaan histologi. 6esi imatur akan tampak imatur se"ara keseluruhan, proliferasi sel sangat

"epat yang dapat menimbulkan kesalahan dalam diagnosis karena se"ara patologis mirip dengan

sarkoma. #e"ara pemeriksaan radiologi, ada perbedaan di antara keduanya. Miositis osifikan


9/16

mengalami penulangan dari arah luar ke dalam. #ar"oma mengalami penulangan dari dalam ke

arah luar.$

2..2. Pe'eriksaan /T0san

?ika pemeriksaan radiografi kon3ensional tidak dapat menunjukkan lokasi lesi dan proses

osifikasi se"ara jelas, =-#"an adalah pemeriksaan yang dipilih karena lesi tersebut sensiti3e

terhadap kalsium. Pemeriksaan =-#"an lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi

osifikasi dan menunjukkan daerah pusat metaplastik perlemakan. =-#"an aksial adalah

modalitas pen"itraan yang lebih banyak digunakan untuk menunjukkan 9ona miositis osifikan

pas"a trauma.1,$,1%

2ambar .. Pemeriksaan =-#"an Miositis +sifikan1%

2..3. Pe'eriksaan M*I

Pada pemeriksaan MI, tampilan lesi akan tampak sesuai dengan usia lesi. ampilan

awal bisa salah karena tepi kalsifikasi tidak terlihat dengan baik, edema pada jaringan lunak

dapat melampaui tepi kalsifikasi dan sering tanpa gejala klinis. ampak @9ona phenomenon

sebelum mun"ul osifikasi. 6esi tampak iso atau sedikit hiperintensitas dalam massa


10/16

intramuskular di gambar 1B dan B serta tampak edema di luar lesi. Pada fase subakut

terdapat hipointensitas yang menunjukkan mineralisasi.,5

- 1 / tampak isointens di massa otot.

- / bagian perifer tampak udem :high signal; pada minggu delapan, bagian pusat terdapat

proliferasi selular dan komponen kartilago.

- 1= C :2d; / sering tampak enhancement

Pada fase selanjutnya akan tampak /

- 1 / bagian perifer :low signal; tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak

sumsum tulang :intermediate to high signal;.

- / bagian perifer :low signal; tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak

sumsum tulang :intermediate to high signal;.

- 1= C :2d; / biasanya tidak tampak dalam lesi matur.

2ambar .7. Pemeriksaan MI Miositis +sifikan5


11/16

2..4. Pe'eriksaan U%-

Pemeriksaan 8#2 adalah pemeriksaan yang paling sensitif pada awal untuk

menggambarkan zone phenomenon pada miositis osifikan. Penelitian menunjukkan gambaran

zone phenomenondari hasil 8#2 /5,11

-


12/16

2ambar .$. 0istologi Miositis +sifikan5

2ambaran histologi pada miositis osifikan lesi matur. 2ambaran lesi tersebut

menunjukkan matriks miksoid sentral dengan fibroblast :9ona pseudo-fibrosarkoma; : gambar

bintang; dikelilingi oleh tulang matur di bagian perifer lesi :panah yang besar;. 6esi tersebut

well-circumscribed:panah putih;. #erat otot tampak di sekitar lesi :panah hitam;.5

2.. Diagnsis Ban!ing Misitis )si#ikan

a. +steosarkoma ekstraskeletal, dimana memiliki kesamaan karakteristik dalam imagingdan

patologi. 4enomena ossifikasi pertama kali terlihat pada dua minggu. Pada pemeriksaan

radiologi akan tampak /

- 6esi seperti kembang kol dengan pengerasan padat di bagian sentral yang berdekatan

dengan tulang.

- ampak penebalan korteks tanpa reaksi periosteal yang agresif.


13/16

2ambar .*. +steosarkoma1

Pada osteosarkoma terdapat nyeri dan pembengkakan yang menetap dan progresif,

peningkatan periosteal, dan destruksi kortikal pada pemeriksaan radiografi tulang, serta

anaplasia pada biopsy mikroskopik.11

b. #arkoma pada jaringan lunak, yaitu berupa /

- histiositomafibro maligna atau fibrosarkoma

- sar"omasino3ial

2ambar .1%. #arkoma pada jaringan lunak1

2.. Penatalaksanaan Misitis )si#ikan

erapi pada miositis osifikan sulit karena bergantung pada tahap-tahap perkembangan

penyakit miositis osifikan. Miositis osifikan mungkin bisa diobati dan mun"ul se"ara spontan.

eseksi pembedahan dilakukan jika miositis osifikan persisten, tetapi reseksi pembedahan
http://radiopaedia.org/articles/malignant-fibrous-histiocytomahttp://radiopaedia.org/articles/synovial-sarcomahttp://radiopaedia.org/articles/malignant-fibrous-histiocytomahttp://radiopaedia.org/articles/synovial-sarcoma


14/16

in3asif pada kalsifikasi tumor-like massakan berbahaya pada fungsi lokal dan bisa menjadi

relaps lokal.1

ksisi hanya diindikasikan untuk lesi yang mengalami penulangan se"ara komplit karena

pengangkatan tulang yang belum matang akan menimbulkan lesi rekuren.


15/16

BAB III

PENUTUP

3.1. &esi'+ulan

Miositis osifikan merupakan osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk penulangan

pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat dideskripsikan dengan

baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis. Miositis osifikan terjadi

sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di sekitar sendi pada gangguan

neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini. Miositis

osifikan bersifat autosomal dominan.

Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang

menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi

osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.

Pemeriksaan =-#"an lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi osifikasi dan men


16/16

1. Andrew, .hendifar, Dorothy, ?.Daniel, 2.A. Myositis +ssifi"ans / A =ase eport Arthritis

and heumatism.Arthritis Care & Research. %%.

. 6ungu, #hadri"k 2. %%%. Myosistis +ssifi"ans-wo =ase Presentation. #outh 0ospital,

onkola =opper Mines.

'. 2uyton and 0all. 1**5.

myositis ossifikans

Documents