Miocardiopatías:señales de alerta

Luis SerratosaSanitas - Real Madrid CF

XV Curso AEMEF, San Sebastián 25/05/2010

1435 casos de MS en deportistas jóvenes de 1980 a 2005

Maron et al. Circulation 2007

Corrado et al. N Engl J Med 1998

269 MS en deportistas y no deportistas (< 35 años) en la región del Véneto (Italia) de 1979 a 1996

Deportistas (n=49)

No deportistas (n=220)

Total (n=269)

Miocardiopatía arritmogénica VD 22.4% 8.2 10.8

Arteriosclerosis coronaria 18.4 16.4 16.7

Origen anómalo a. coronarias 12.2 0.5 2.6

Anomalía sistema de conducción 8.2 9.1 8.9

Prolapso valvular mitral 10.2 9.5 9.7

Miocardiopatía hipertrófica 2.0 7.3 6.3

Miocarditis 6.1 8.6 8.2

Puentes miocárdicos 4.1 2.3 2.6

Tromboembolismo pulmonar 2.0 1.4 1.5

Aneurisma disecante aorta 2.0 5.0 4.5

Miocardiopatía dilatada 2.0 4.1 3.7

Otras 10.2 27.7 24.5

MUERTE SÚBITA CARDIACA & DEPORTECAUSAS

Historia familiar• IAM o muerte súbita antes de los 55 años, en

varones y de los 65 en mujeres, en familiar de primer grado

• Miocardiopatía, síndrome de Marfan, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, arritmias severas, enfermedad coronaria, u otras enfermedades cardiovasculares invalidantes.

Historia personal• Dolor torácico en esfuerzo, síncope o presíncope,

ritmo cardiaco irregular o palpitaciones, y disnea o fatiga inapropiada al esfuerzo.

ESC, 2005

ESC, 2005

Exploración Física•Pulsos femorales disminuidos y retrasados•Auscultación cardiaca (decúbito y de pie): • Click meso o telesistólico, • 2R único o con desdoblamiento amplio y fijo con la respiración, • Soplos diastólicos y sistólicos 2/6

•Ritmo cardiaco irregular•Tensión arterial > 140/90 mmHg (> 1 lectura)•Caracteres de S. Marfan

ECG deportista

ECG deportista

Corrado et al. JACC 2008

ECG deportista:Jugador de fútbol profesional, ECO normal

Falsos +: 9% (Corrado et al. JAMA 2006)

Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

29 años 56 años

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Hank Gathers Universidad de Loyola1967-1990

Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en EEUU

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• 1/500 hab. en formas identificables en ECO

• Herencia AD

• > 400 mutaciones en 11 genes

(35-50% en el de la cadena pesada de -miosina )

• Gran variedad fenotípica

• Fallo en la contractilidad Hipertrofia de miocitos +

proliferación de

fibroblastos

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

DIAGNÓSTICO

• Síncope de esfuerzo

• Historia familiar de MCH o muerte prematura

• Soplo de carácter obstructivo

• Con frecuencia historia normal o soplo de med.

frecuencia

• ECG + (75-95%)• Aumento anormal del voltaje del QRS

• Ondas Q profundas

• Marcadas anomalías de la repolarización (ondas T negativas

profundas)

• Desviación izquierda del eje

• Signos de hipertrofia auricular

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

75-95%

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Jugador de fútbol, 26 a, ECO inicial: normal. ECO 7 años más tarde: MCH no obstructivaPelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

Moon, J C C et al. Heart 2004;90:645-649

Figure 4 ECGs (panels A, B), four chamber echocardiograms (panels C, D), and CMR views (panels E, F) from two patients with apical HCM. Both patients have T wave inversion, with giant

negative T waves (B). The echocardiographic images do not identify the apical endocardial border, which is clear by CMR.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

• Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en

Italia

• 1/5000 hab. en formas identificables en ECO

• La mayoría herencia AD (2 formas AR)

• Mutaciones en 4 genes (Rianodina tb relacionado con

TVPC)

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

FISIOPATOLOGÍA

• Tejido miocárdico sustituido por tejido adiposo o fibroadiposo

• Afecta de forma predominante al VD (VI en 75% de casos)

• Disfunción segmentaria o global y arritmias ventriculares

malignas

• Actividad física intensa sobrecarga VD dilatación y

atrofia fibroadiposa

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

DIAGNÓSTICO

• Joven o edad media (80% comienza antes de los 40

años)

• Arritmias ventriculares BRI sin otra cardiopatía

conocida

• Historia familiar de MSC

• Historia personal de palpitaciones, mareo o síncope

asociados al ejercicio

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

DIAGNÓSTICO

• ECG

•Inversión de la onda T de V1 a V3

• Ondas épsilon (potenciales de pequeña amplitud al

final del QRS) en V1 o V2

• Ensanchamiento del QRS

• Dispersión del intervalo QT ( 80 ms)

• Taquiarritmias ventriculares con morfología BRI

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

Ondas epsilon

TV BRI

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimientoPelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimientoPelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

MS EN DEPORTISTAS CON MAVDSensibilidad del ECG

Corrado et al. PACE 2002

21 Casos de MS en deportistas con MAVD

17ECG previo

15/17 (88 %)ECG positivo

(T negativas más de V1, ensanchamiento

QRS

Biffi et al. JACC, 2002

• 355 deportistas de elite (palpitaciones y/o 3 EVs en ECG basal)• Arritmias ventriculares en Holter 24 h• A (n=71, 2000 EVs)

B (n=153, 100-2000 EVs) C (n=131, <100 EVs)

• Anomalías cardíacas en 26 (21 del A)• 8 años de seguimiento: 1 MSC (MAVD) y resto sin eventos CV• ¿ECG del deportista?

ECG deportista

Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006

3.6

0.4

89 %

Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006

Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006