miocardiopatias restrictivas - dr. bosio

Saturday, October 18, 2014 1

DR. MATÍAS BOSIO

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Definición

Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos

La función sistólica suele estar preservada


Características

Espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.

La perdida de distensibilidad parietal es secundaria a infiltración o fibrosis.


Epidemiologia

Es la menos común en nuestro medio

Puede tener un origen idiopático o asociado a otras enfermedades.

En el mundo occidental la amiloidosis es la más frecuente

De las 3 miocardiopatías, es la menos frecuente con el 5%.



Su diagnóstico tiene 3 fases:

1) Sindrómico

2) Etiológico

3) Diferencial

Insuficiencia cardíaca sin causa aparente

Ecocardiograma sugestivo

Manifestaciones sistémicas que puedan sugerir cualquiera de las entidades capaces de producirla


Clasificación


Cuadro Clínico

Síntomas y signos de fracaso ventricular derecho y/o izquierdo según las cavidades afectadas

Intolerancia al ejercicio

Disnea

Debilidad

Dolor torácico ante esfuerzos (poco frecuente)

Clínica de patología sistémica.Saturday, October 18, 2014 8

Cuadro Clínico

Edemas periféricos

Hepatomegalia

Ascitis, anasarca

Ingurgitación venosa yugular

R3, R4 o ambos

Impulso apical palpable


Diagnostico

ECG

Rx de tórax

TAC - RMN

Ecodoppler cardíaco (clase I)

Cateterismo cardíaco (clase IIa)


Diagnostico

ECG Casi siempre es anormal pero muy

inespecífico: alteraciones de la repolarización, bloqueos de rama de predominio izquierdo, bloqueos AV, arritmias auriculares bajo voltaje

RX Torax Signos de congestión e HTP sin

cardiomegalia significativa


Ecodoppler Cardiaco

Cavidades ventriculares no dilatadas

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Espesores normales en los casos idiopáticos y aumentados en los casos infiltrativos

Aurículas dilatadas

Pericardio normal (a veces pueden detectarse pequeños derrames)


Ecodoppler Cardiaco


Ecodoppler Cardiaco

A nivel mitral el flujo restrictivo se caracteriza por la presencia de onda E aumentada (> 1 m/s), disminución de la onda A(< 0,5 m/s) y el consiguiente incremento del cociente E/A (> 2)

Disminución del tiempo de desaceleración mitral (< 150 ms)


Ecodoppler Cardiaco


Cateterismo

Documentar el diagnóstico

Valorar la severidad

Diagnóstico diferencial con PC

Biopsia endomiocárdica


Cateterismo

Presiones venosas sistémica y pulmonar elevadas

La presión de llenado entre los lados derecho e izquierdo del corazón es asimétrica: la del lado izquierdo supera a la del derecho en al menos 5 mmHg


Cateterismo

La onda a de la curva de presión auricular es prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión auricular


Cateterismo

La presión diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada.

La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta.

Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau"


Cateterismo


DD con Pericarditis Constrictiva

Es posible efectuarlo con certeza en más del 90% de casos según los datos obtenidos de la historia clínica, la exploración física y las técnicas de imagen

Historia de una pericarditis antigua, TBC, cirugía cardíaca, traumatismo o tratamiento radioterápico torácico nos orientará hacia PC


DD con Pericarditis Constrictiva


Pronostico

Variable

Progresivas con alta mortalidad

No hay tto especifico, excepto hemocromatosis y amiloidosis.


Tratamiento

De la insuficiencia cardíaca

De las arritmias

Prevención de tromboembolias

Específico de cada entidad

Cirugía en el caso de fibrosis endomiocárdica

Trasplante cardíaco (insuficiencia cardíaca refractaria, siempre que no exista enfermedad sistémica extracardíaca que comprometa el resultado)


Amiloidosis

Se debe a la producción de inmunoglobulinas de cadena ligera por las células plasmáticas

El 95% de los ptes >80 años tienen deposito cardiaco de amiloide aun sin manifestaciones clínicas

Alteraciones de la conducción arritmias supra o ventriculares IC

Sospechar en cardiopatía con disfunción diastólica asociada a neuropatía periférica (túnel carpiano) y neuropatía autonómica (diarrea) y nefropatía.


Amiloidosis

Disfunción diastólica o sistólica

Neuropatía periférica

Neuropatía autonómica

Nefropatía

Falla cardíaca

Angina de pecho

Hipotensión ortostática

Arritmias y alteraciones de la conducción

Muerte súbita


Diagnostico y Tratamiento

ECG: 50% tiene bajo voltaje con imagen de necrosis inferior o ausencia de R inicial en precordiales derechas. FA.

ECO: cavidades ventriculares pequeñas con aurículas agrandadas, engrosamiento del septum y patrón restrictivo. Vidrio Esmerilado (Raro)

Dx: Biopsia en grasa peritoneal gingival rectal MO renal o endomiocardica

Tto: Trasplante autólogo de células madre. Trasplante cardiaco. Están contraindicados la digoxina y los anticálcicos por la gran unión a las fibrillas de amiloide.


SARCOIDOSIS

Enfermedad infiltrativa granulomatosa con afectación multisistémica (pulmones, sistema reticuloendotelial y piel)

La sarcoidosis cardíaca se presenta en menos de un 5% de los casos.

Afecta típicamente a jóvenes o adultos, de ambos sexos, de mediana edad.


Fibrosis pulmonar

Hipertensión pulmonar

Insuficiencia cardiaca derecha

Arritmias ventriculares

Síncope

Muerte súbita

Adenopatías hiliares bilaterales (Rx tórax)


Diagnostico

ECO

Hipoquinesia difusa

Anomalías segmentarias del movimiento del septo basal, con ápex ventricular indemne


Tratamiento

Corticoesteroides (para intentar detener la progresión de la granulomatosis y la infiltración del sistema de conducción)

Marcapasos permanente

CDI

Trasplante cardíaco o cardio-pulmonar


FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

Se caracteriza por lesiones endocárdicas fibrosas en el tracto de entrada del ventrículo derecho, izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las válvulas auriculoventriculares

Puede ocasionar obstrucción del ápex ventricular con una combinación de material trombótico y fibrótico que llena la cavidad.


Pueden encontrarse depósitos cálcicos distribuidos de manera difusa por el endocardio

Ocurre preferente en países tropicales

Afecta a ambos sexos, más común en niños, adultos jóvenes e individuos de raza negra.


Suele comenzar de forma insidiosa En ocasiones se precede por un cuadro febril

agudo 50% presentan insuficiencia cardíaca

biventricular, 40% IC izquierda pura, 10% IC derecha pura

Fases de recaída y otras de estabilización espontánea, con supervivencias de hasta 12 años

Peor pronóstico: pacientes que debutan con insuficiencia cardíaca derecha avanzada.


Diagnostico

ECG: bajo voltaje, alteraciones inespecíficas de la repolarización, fibrilación auricular.

Ecodoppler cardíaco: engrosamiento y movilidad reducida de la pared posterobasal del ventrículo izquierdo y del velo posterior mitral, con regurgitación mitral, agrandamiento de la aurícula izquierda y obliteración apical.

Ventriculograma: trombos intracavitarios ocasionales.


Tratamiento

La terapia farmacológica es puramente «paliativa»,

Digital para controlar la fibrilación auricular

Diuréticos son poco eficaces

La escisión quirúrgica del endocardio fibrótico y el reemplazo de las válvulas mitral o tricúspide conducen a alivio sintomático


miocardiopatias restrictivas - dr. bosio

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