miocardiopatia hipertrofica obstructiva

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

MR. ROBERT LOZANO PURIZACACIRUGIA CARDIOVASCULAR Y TORACICA -

INCOR

GENERALIDADES• MCH es una enfermedad cardiovascular genética

común.• Además, la MCH es una enfermedad mundial, con

estudios epidemiológicos de varias partes del mundo, reportando una prevalencia similarde hipertrofia ventricular izquierda, el fenotipo por excelencia de la MCH, alrededor 0,2% (1:500) en la población general.

• Que es equivalente al menos 600 000 personas afectadas en los Estados Unidos.

ACCF/AHA Guideline2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy

DEFINICION• MCH es la nomenclatura preferida para describir esta

enfermedad,• A pesar de la confusión sobre los nombres utilizados para

caracterizar esta entidad ha surgido en los últimos años debido en parte a que 1/3 de pacientes no tienen obstrucción en reposo o con la provocación fisiológica.

• La definición generalmente aceptada de la MCH es un estado de enfermedad caracterizado por hipertrofia inexplicada del VI asociado con cámaras ventriculares no dilatadas en ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de producir la magnitud de la hipertrofia evidente en un determinado paciente, con la salvedad de que pacientes genotipo positivo puede ser fenotípicamente negativo sin hipertrofia manifiesta.


DEFINICION• Clínicamente, la MCH es generalmente reconocido por un grosor

máximo de la pared del VI 15 mm.• En el caso de los niños, el aumento de grosor de la pared del VI se

define como el grosor de la pared ≥ 2 desviaciones estándar por encima de la media (Z score ≥ 2) para la edad, el sexo y SC.

• Sin embargo, hay que subrayar que, en principio, cualquier grado de espesor de pared es compatible con la presencia del sustrato HCM genética.

• Además, aunque una gran variedad de patrones de distribución de hipertrofia del VI (incluyendo difusa y marcada) se han reportado en la MCH, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen gran engrosamiento de la pared segmentaria que incluye sólo una pequeña porción del ventrículo izquierdo y de hecho, los pacientes con tales MCH tienen masa calculada del VI normal.


DIAGNOSTICO• Se hace con imágenes cardíacas, en la actualidad con más

frecuencia con ecocardiografía bidimensional y cada vez más con CMR.

• Diagnóstico morfológico se basa en la presencia de una hipertrofia y VI no dilatado en ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de producir la magnitud de la hipertrofia evidente en un paciente (> 15 mm en adulto o de la relativa equivalente a la superficie corporal en los niños).

• Las pruebas genéticas, es una estrategia poderosa para el diagnóstico definitivo de la condición genética afectada y actualmente se utiliza con mayor eficacia en la identificación de los familiares afectados en la familia con antecedentes de HCM.


Asymmetrical septal hypertrophy is more common than diffuse concentric patterns

Normal

Hipetrofia septal asimétrica

Curr Probl Cardiol, November 2011

Schematic drawing of hypertrophic cardiomyopathy in systole. The mitral leaflet is distorted toward the septum (systolic anterior motion, black arrow), resulting in outflow tract obstruction and posteriorly directed mitral regurgitation.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• El diagnóstico diferencial de la MCH y otras condiciones

cardíacas (con hipertrofia VI) puede surgir, más comúnmente con enfermedad cardíaca hipertensiva y la remodelación fisiológica asociada con el entrenamiento atlético ("corazón de atleta"), por lo general cuando máximo espesor de pared está en el intervalo de 13 a 15 mm.

• Estas importantes diferencias se resuelven a menudo por los marcadores no invasivos, incluyendo mutaciones sarcoméricas o antecedentes familiares de HCM, dimensión LV cavidad, la función diastólica, patrón de hipertrofia ventricular izquierda, o cortos períodos de descondicionamiento.


Genes responsables de HCM

P. Gregor, K. Curila, Hypertrophic cardiomyopathy—What is new? Cor etnVasa (2012)

Summary of the nomenclature that distinguishes HCM from other genetic diseases associated with LV hypertrophy. *At this time the overwhelming evidence links the clinical

diagnosis of HCM with a variety of genes encoding protein components of the cardiac sar...

Writing Committee Members et al. Circulation 2011;124:e783-e831

Copyright © American Heart Association

Prognosis profiles for HCM and targets for therapy.



Protocolo ecocardiografico para evaluación de Obstrucción del TSVI significantivo.


Treatment algorithm.

Writing Committee Members et al. Circulation 2011;124:e783-e831Copyright © American Heart Association

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Indications for ICDs in HCM. *SCD risk modifiers include established risk factors and emerging risk modifiers (Section 6.3.1.2).



Invasive Therapies—Recommendations

Class I• 1. Septal reduction therapy should be

performed only by experienced operators* in the context of a comprehensive HCM clinical program and only for the treatment of eligible patients with severe drugrefractory symptoms and LVOT obstruction.

(Level of Evidence: C)

Eligible patients are defined by all of the following

• a. Clinical: Severe dyspnea or chest pain (usually New York Heart Association [NYHA] functional classes III or IV) or occasionally other exertional symptoms (such as syncope or near syncope) that interfere with everyday activity or quality of life despite optimal medical therapy.

• b. Hemodynamic: Dynamic LVOT gradient at rest or with physiologic provocation 50 mm Hg associated with septal hypertrophy and systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve.

• c. Anatomic: Targeted anterior septal thickness sufficient to perform the procedure safely and effectively in the judgment of the individual operator.


Class IIa• 1. Consultation with centers experienced in performing both surgical septal

myectomy and alcohol septal ablation is reasonable when discussing treatment options for eligible patients with HCM with severe drug-refractory symptoms and LVOT obstruction. (Level of Evidence: C)

• 2. Surgical septal myectomy, when performed in experienced centers, can be beneficial and is the first consideration for the majority of eligible patients with HCM with severe drug-refractory symptoms and LVOT obstruction. (Level of Evidence: B)

• 3. Surgical septal myectomy, when performed at experienced centers, can be beneficial in symptomatic children with HCM and severe resting obstruction (>50 mm Hg) for whom standard medical therapy has failed.(Level of Evidence: C)

• 4. When surgery is contraindicated or the risk is considered unacceptable because of serious comorbidities or advanced age, alcohol septal ablation, when performed in experienced centers, can be beneficial in eligible adult patients with HCM with LVOT obstruction and severe drug-refractory symptoms (usually NYHA functional classes III or IV). (Level of Evidence: B)



Class IIb• 1. Alcohol septal ablation, when performed in

experienced centers, may be considered as an alternative to surgical myectomy for eligible adult patients with HCM with severe drug-refractory symptoms and LVOT obstruction when, after a balanced and thorough discussion, the patient expresses a preference for septal ablation. (Level of Evidence: B)

• 2. The effectiveness of alcohol septal ablation is uncertain in patients with HCM with marked (ie, >30 mm) septal hypertrophy, and therefore the procedure is generally discouraged in such patients. (Level of Evidence: C)



Class III: Harm• 1. Septal reduction therapy should not be done for adult patients with HCM who are

asymptomatic with normal exercise tolerance or whose symptoms are controlled or minimized on optimal medical therapy. (Level of Evidence: C)

• 2. Septal reduction therapy should not be done unless performed as part of a program dedicated to the longitudinal and multidisciplinary care of patients with HCM. (Level of Evidence: C)

• 3. Mitral valve replacement for relief of LVOT obstruction should not be performed in patients with HCM in whom septal reduction therapy is an option. (Level of Evidence: C)

• 4. Alcohol septal ablation should not be done in patients with HCM with concomitant disease that independently warrants surgical correction (eg, coronary artery bypass grafting for CAD, mitral valve repair for ruptured chordae) in whom surgical myectomy can be performed as part of the operation. (Level of Evidence: C)

• 5. Alcohol septal ablation should not be done in patients with HCM who are less than 21 years of age and is discouraged in adults less than 40 years of age if myectomy is a viable option. (Level of Evidence: C)



• Las tasas de mortalidad por todas las casas y MSC, despues de ASA y miectomia fueron similarmente bajas. Ajustado por las caracteristicas basales, los odds ratios por efecto de tratamiento para mortalidad por todas las causas y MSC fue menor en cohorte ASA comparado con la cohorte de miectomia quirurgica.

Tratamiento quirúrgico

Resultado a corto plazo.• Tasa de mortalidad < 0.5%.• Disminuir gradiente del TSVI, al aumentar el

area del TSVI ( redirección de flujo, elimina arrastre y efecto venturi de la VM), se elimina SAM y contacto mitro septal.

• MCH obstructiva es una forma quirúrgica y mecánicamente reversible de insuficiencia cardíaca.


Tratamiento quirúrgicoResultado a largo plazo.• Supervivencia similar a la de la poblacion general.• Supervivencia a largo plazo fue de s 99%, 98% y

95% al a 1, 5 y 10 años respectivamente (cuando consideramos mortalidad relacionada a HCM).

• Esta supervivencia no difiere de la poblacion general en USA y fue menor en aquellos con HCM no sometidos a miectomia quirurgica.

• Similar tasa de MS y descarga apropiada del ICD despues de miectomia es muy baja ( < 0.9%).


Complicaciones

• Bloqueo 2%, mayor se coexiste bloqueo de rama derecha.

• Bloqueo 50 a 85%, en sometidos previamente a ablación septal con alcohol.

• Defecto septal iatrogénico < 1%.


GRACIAS TOTALES

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