mik rebernik - hematologija.org m j2013.pdf · lab: l 5,32 hb 101, t 60, metamielociti 5%,...

Mik Rebernik

3/2007……67-letni bolnik

3/2007……67-letni bolnik Anemija, trombocitopenija, povečana vranica

3/2007……67-letni bolnik Anemija, trombocitopenija, povečana vranica AH na thx z ramiprilom, UZ srca je bil bp

3/2007……67-letni bolnik Anemija, trombocitopenija, povečana vranica AH na thx z ramiprilom, UZ srca je bil bp An: Napetost v zg. delu trebuha

3/2007……67-letni bolnik Anemija, trombocitopenija, povečana vranica AH na thx z ramiprilom, UZ srca je bil bp An: Napetost v zg. delu trebuha St: vranica 1cm, jetra 2cm

3/2007……67-letni bolnik Anemija, trombocitopenija, povečana vranica AH na thx z ramiprilom, UZ srca je bil bp An: Napetost v zg. delu trebuha St: vranica 1cm, jetra 2cm LAB: L 5,32 Hb 101, T 60, metamielociti 5%, mielociti 4%, mieloblasti 3%, anizocitoza, poikilocitoza, na 100L: 2 acidofilna normoblaasta, LDH 12,93


UZ abd: Blažja steatoza jeter. Žolčnik izpolnjen s konkrementi. Vranica izrazito povečana. Prostata povečana, izrazito se boči v dno mehurja. Desno ingvinalno izrazita kila ob napenjanju



Scinti vranice: Porazdelitev radiofarmaka v vranici je relativno enakomerna. Vranica je močno povečana, nepravilne oblike, površina 200cm2




JAK2 V617F , Ph kromosom oboje negativno




JAK2 V617F , Ph kromosom oboje negativno

BKM: kronični idiopatski mielofibrozi z napredovalo retikuloplazijo in začetno osteosklerozo

IPSS Simptomatska bolezen L > 25x106 Starost nad 65 let Hb < 100 Blasti v PK > 1%

IPSS Simptomatska bolezen L > 25x106 Starost nad 65 let Hb < 100 Blasti v PK > 1% 2 točki……….48 mesecev

10/2007: Hb 96, prvič KEL, 2 dozi / 2 meseca.


8/2008: L4,2, Hb88, T60, vranica 4cm, Litalir, 1-2 dozi / mesec


8/2008: L4,2, Hb88, T60, vranica 4cm Litalir, 1-2 dozi / mesec

12/2008: Roferon, 1 mesec




3/2009: EPO, 6 mesecev





2010: 2 krat hospitaliziran zaradi anemije






3/2010: Feritin 1142, Exjade







1/2011: Medrol







1/2011: Medrol

3/2011: ukinjen Litalir







1/2011: Medrol


7/2011: ↓počutje, ↓apetit, ↓spanje, ↓dihanje, srbečica,…







1/2011: Medrol


7/2011: ↓počutje, ↓apetit, ↓spanje, ↓dihanje, srbečica,… ↓transfuzije

11/2012: zadnja transfuzija







1/2011: Medrol


7/2011: ↓počutje, ↓apetit, ↓spanje, ↓dihanje, srbečica,… ↓transfuzije

11/2012: zadnja transfuzija

4/2013: hospitaliziran zaradi respiratorne insuficience

Respiratorna insuficienca in srčno popuščanje.

Respiratorna insuficienca in srčno popuščanje. St: centralna cianoza, insp. pokci bazalno, vranica 15cm, jetra 7cm, pretibialni edemi.

Respiratorna insuficienca in srčno popuščanje. St: centralna cianoza, insp. pokci bazalno, vranica 15cm, jetra 7cm, pretibialni edemi.

CTA: PE, pljučna htn

AKT UZ srca, TEE: srčno pop., pljučna htn, odprt foramen ovale

HIT Še en CTA DISPNEJA……TZKD SCINTI

Kaj se je torej dogajalo z bolnikom? Hb?

PLJUČNA HIPERTENZIJA Bolniki z MPN so pogosto dispnoični.

PLJUČNA HIPERTENZIJA Bolniki z MPN so pogosto dispnoični. PH pri MPN: WHO, do 50% PH pri PMF: redkejša, 36%?

VZROKI ZA PLJUČNO HTN

Tromboza in hiperviskoznost Levostransko srčno popuščanje Portalna hipertenzija Ekstramedularna hematopoeza v pljučih Atipični megakariociti stimulirajo hiperplazijo gladkih

mišic. VEGF

TERAPIJA

Skrbna antiagregacija in antikoagulacija Citoredukcija v kolikor je to primerno Obsevanje celotnih pljuč v skupni dozi približno 1G

“…Patients with myelofibrosis and dyspnea should have Doppler echocardiography to evaluate pulmonary artery pressures…“ Guillermo Garcia-Manero Am. J of Hematology, 1999

mik rebernik - hematologija.org m j2013.pdf · lab: l 5,32 hb 101, t 60, metamielociti 5%,...

Documents