MICROLITIASIS ALVEOLARUna rara patología

Juan Camilo Botero EcheverriSantiago Álvarez

Universidad CESMedicina Interna

CASO CLÍNICO

Mujer, 40 años, empleada domestica.

AP: TB pulmonar hace 19 años tratada por 9 meses.

Enfermedad actual

Cuadro clínico de un año de tos con esputo hemoptoico, disnea progresiva, escalofríos nocturnos y perdida de peso.

EXAMEN FISICO

- PA: 110/90 FC: 22

T: 37 SaO2: 92%

- MV disminuido en ambos campos pulmonares, crepitos bibasales

- Hipocratismo digital

- Placas eritemato -descamativas el las extremidades

LABORATORIOHLG: Hb: 17 - HTO: 50% GB: 8790 – Neutrofilos: 49 %Plaquetas: 304,000 PCR: 0.7Uroanálisis: microhematuriaCr: 0.94Gases Arteriales: pH: 7.4 PaO2: 78 PaCO2: 30 HIV: negativo Calcio serico: 8

ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL

Descartar- TB- Sarcoidosis- Micosis- Neoplasia 2ria- Neumonitis

intersticial linfoide

ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL

ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL

AYUDAS DIAGNOSTICAS

Rayos x de Tórax

- Infiltrado retículo lineal y nodular que comprende ambos campos pulmonares

Rayos x de Tórax

Rayos x de Tórax

Tomografia de alta resolución- Presentan importante

compromiso intersticial con lesiones quisticas bilaterales

- Infiltrado micronodular generalizado

- Aumento en la densidad del parenquima pulmonar por patrón en vidrio esmerilado

Ayudas diagnosticas

- BK: Negativos

- Cepillado y biopsia Transbronquial: Negativo

- Biopsia pulmonar: Microlitiasis alveolar

Evolucion Clinica

• Por emperamiento del cuadro clínico se piensa en posible TEP

EcocardiografiaAngiotac torax

ANGIOTAC TORAX

Estudio positivo para TEP

DISCUSION

MICROLITIASIS ALVEOLARDefinicion Presencia difusa y

bilateral de microlitos de fosfato de calcio en el interior de los espacios alveolares Tormenta de arena

Castellana G. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003;

70: 549 Vallejo FJ et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. Acta MedColomb  2007; 32

MICROLITIASIS ALVEOLAR• Descrita por Mobitz en 1918• Puhr en 1933 la denomina microlitiasis pulmonar

alveolar • Relacion familiar en un 60%• Autosomico recesivo• No predominio de sexo• Turquia e Italia (25%)• No defecto del metabolismo del calcio• Mutaciones en el gen SLC34A2, que codifica para el

cotransportador tipo IIb de fosfato sódico

Moran CA et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. A clinicopathologic and chemical analysis of seven cases. Arch Pathol Lab Med 1997;21:607

MICROLITIASIS ALVEOLAR- Edad de presentación

desde el periodo prenatal, hasta la octava década

- los casos familiares afectan con mayor frecuencia a las mujeres

- curso evolutivo variable- Se han descrito unos 600

casos en la literatura- 7 en Colombia

. Mariotta S et . Pulmonary alveolar microlithiasis: review of italian reports. Eur J Epidemiol 1997;13:587

Esguerra G, et al. Familial pulmonary alveolar microlithiasis: four cases from Colombia, S.A.; is microlithiasis also an environmental disease. Radiology 1959; 72: 550

MICROLITIASIS ALVEOLAR

• Factor ambiental

Genetico Enzimatico

Ortaköylü G et al. Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Turkish Respiratory Journal 2006; 7: 34

MICROLITIASIS ALVEOLARClinica

• Disnea• Tos seca

• Hemoptisis• Acropaquias

• Crepitos• Microlitotipsis• Asintomatico

Edelman JD et al. Bilateral sequential lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. Chest 1997;112:1140

MICROLITIASIS ALVEOLAR

Complicaciones

• Neumotorax recurrente

• Falla respiratoria

• Cor pulmonale

Yesner R. Pulmonary alveolar microlithiasis revisited. N Eng J Med 2003; 348: 84

AYUDAS DIAGNOSTICAS

Radiografia de Torax

La radiografia de tórax es característico y muestra micronódulos de densidad aumentada y difusos con imágenes lineales reticulares

Sosman MC et al. The familial occurrence of pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1957; 77: 947-1012

Tomografia de torax, la tomografía axial computadorizada muestra un patrón de

calcificaciones reticulares subpleurales y engrosamiento de las cisuras interlobulares del parénquima pulmonar, con predominio en las regiones basales y periféricas.

Marchiori E at al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography findings in 10 patients . J Bras Pneumol. 2007 Oct;33(5):552-7

Chang YC et al. High-resolution computed tomography of pulmonary alveolar microlithiasis. J Formos Med Assoc 1999;98:440.

Gamagrafia con Tc 99

Cualquier enfermedad que lleve a depósito alveolar activo y formación de sales de fosfato cálcico usualmente capta positivamente en los pulmones

Broncoscopia y LBA

• Detecta microlitos en esputo• Tener en cuentas pacientes con EPOC y

TB• Los hallazgos histopatológicos consisten

de calciferitos laminados intraalveolares

Palombini BC et al. Bronchopulmonary lavage in alveolar microlithiasis. Chest 1981; 80: 242

Diagnosticos diferenciales

Carcinoma bronquioloalveolar

Proteinosis alveolar

Manejo

• Etidronato• Esteroides• Bosentan• Trasplante pulmonar

Lauta VM. Pulmonary alveolar microlithiasis: an overview of clinical and pathological features together with possible therapies. Respir Med 2003; 97: 1081