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METABOLISMO AEROBICO EN LA MITOCONDRIA Dra. Carmen Aída Martínez ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN DE LA MITOCONDRIA BIOGENESIS MITOCONDRIAL GLUCOLISIS CICLO DE KREBS CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES FOSFORILACION OXIDATIVA

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METABOLISMO AEROBICO EN LA MITOCONDRIA

Dra. Carmen Aída Martínez

ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN DE LA MITOCONDRIA BIOGENESIS MITOCONDRIAL GLUCOLISIS CICLO DE KREBS CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES FOSFORILACION OXIDATIVA

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Generación de energía

• Moneda energética: ATP

• Generación de ATP:

– Fosforilación a nivel del sustrato

– Fosforilación oxidativa

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MITOCONDRIA

La planta energética de la célula

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• Organelo membranoso de las células eucariotas

• Es encuentra en el citosol

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• Su forma suele ser polimorfa: alargadas, esféricas o como bastoncillos

• El número varía de unas células a otra, en general suelen ser muchas.

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ESTRUCTURA

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MEMBRANA EXTERNA: 50% lípidos y 50% proteínas; contiene porinas que son proteínas integrales como canales, por lo que es MUY permeable

ESTRUCTURA Posee una doble membrana:

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ESTRUCTURA MEMBRANA INTERNA: se repliega hacia el interior formando las CRESTAS MITOCONDRIALES. Es bastante impermeable. Relación proteína/ lípido 3:1 En las crestas mitocondriales, se sitúan más de 60 polipéptidos diferentes entre ellos las ATP sintetasas. Las dos membranas están separadas por un espacio llamado ESPACIO

INTERMEMBRANA

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Posee sus propios RIBOSOMAS: 70s Su propio DNA también hay, RNAt y

RNAm, el ADN es circular, pequeño (15 a 20 mil pares de bases), que codifica aprox. 12 proteínas de la membrana interna.

ORGANIZACIÓN MITOCONDRIAL

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Ribosomas

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rRNA 12s y rRA 16s: genes que

codifican el ARN ribosomal

genes que codifican el complejo I

de NADH deshidrogenasa

genes que codifican el complejo

IV de citocromo oxidasa

genes que codifican el complejo I

de NADH deshidrogenasa

genes que codifican el complejo V

(ATP-sintasa)

genes que codifican el complejo

III (ubiquinona-citocromo b oxido-

reductasa)

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ORIGEN DE LA MITOCONDRIA

• Se cree que provienen de bacterias que fueron englobadas por células más grandes. Teoría endosimbiótica

• Similitudes

– ADN

– Tamaño

– Ribosomas

– división

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BIOGÉNESIS MITOCONDRIAL

las mitocondrias se replican (se

duplican) de forma espontánea, se generan a partir de mitocondrias existentes: aumentan de tamaño, replican su DNA y experimentan fisión.

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FUNCIONES

Realiza la respiración celular o mitocondrial • Ciclo de Krebs • La oxidación de los ácidos grasos • Cadena transportadora de electrones • Fosforilación oxidativa

Síntesis de proteínas en los ribosomas y duplicación del ADN mitocondrial. • El fin primordial es proporcionar a la célula la energía

que necesita para realizar sus actividades.

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CITOSOL

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MATRIZ

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DESCARBOXILACION DEL

PIRUVATO

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MATRIZ

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CICLO DE KREBS • En honor a Sir Hans Krebs en 1934-

1937

• Se lleva a cabo en la matriz de la mitocondria.

• Ocurre sólo en presencia de oxígeno.

• Es un ciclo porque comienza con el compuesto oxalacetato que está presente en la matriz de la mitocondria y termina con la reposición del oxalacetato.

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CIC

LO D

E K

REB

S D

EL A

CID

O C

ITR

ICO

D

E A

CID

O T

RI C

AR

BO

XIL

ICO

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CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES

Membrana mitocondrial interna

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FADH2

I

II

III IV

Complejo I:

NADH-

coenzima Q

oxidoreductasa

Complejo II:

Succinato-

coenzima Q

oxidoreductasa

Complejo III:

coenzima Q-

citocromo c

oxidoreductasa

Complejo IV:

Citocromo c

oxidasa

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- El aceptador final de electrones es oxígeno, que se reduce y se produce H2O.

- Todos los NADH y los FADH2 reducidos en

glucólisis y Krebs van a la cadena de transporte de electrones a oxidarse en NAD y FAD.

- Por cada NADH que entra a la cadena de

transporte de electrones, se producen 3 ATP. - Por cada FADH2 que entra a la cadena de

transporte de electrones, se producen 2 ATP.

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Fosforilación oxidativa

• la energía liberada por los electrones en la cadena de transporte de electrones se utiliza para bombear protones (H+) a través de la membrana y establecer un gradiente de protones (H+).

• Este gradiente provee la energía necesaria

para formar ATP cuando los protones regresan a la matriz, fluyendo a favor de su gradiente.

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ESPACIO

INTERMEMBRANA

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MODELO DE LA ESTRUCTURA DE LA ATP SINTETASA O COMPLEJO ATPasaF0F1

Conformación

sitio activo

O = abierta

T = tensa

L = relajada

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32-34 ATP

Glucólisis

2 NADH

Descarboxilación del piruvato

2 NADH

Ciclo de Krebs

6 NADH

2 FADH

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LANZADERA

MALATO-ASPARTATO

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LANZADERA

GLICEROL FOSFATO

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32-34 ATP

36-38 ATP

2 ATP GLUCOLISIS

2 ATP DE KREBS

+

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Fermentación Láctica

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