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MegaclonProf. Marcelo FalcoProfessor de Cirurgia Abdominal - UFBA

Anatomia

Conceito Dilatao do colon aguda ou crnica de etiologia adquirida ou congnita. Aguda relacionadas a complicaes de DII ou infecciosas MEGACOLON TXICO Crnicas relacionadas a quadros de constipao intestinal.

Plexo Mioentrico

Classificao HIRSCHPRUNG DOENA DE CHAGAS MEGACLON TOXICO

Generalidades Alta incidncia na Amrica Latina No Brasil: MT, GO, SP 3 homens : 2 mulheres Mais comum 3 e 5 dcadas Diagnstico DiferencialMegaclon Congnito: Hirchsprung

Megaclon Chagsico Distribuio Geogrfica endmico na Amrica Latina (exceto: Guiana,Belize, Suriname, Caribe) grave problema mdico-sanitrio no Brasil: reas rurais das regies centrais e tambm RS, BA, PE, PI Trypanosoma cruzi protozorio flagelado Carlos Chagas, 1909 intestino triatomdeo (Panstrongylus megistus)

Doena de Chagas-Vetores

Megaclon ChagsicoReduo da Ocorrncia

migrao da populao para reas urbanas melhor educao sanitria melhor condio das residncias rurais uso sistemtico de inseticidas

Doena de Chagas Etiologia Trypanosoma cruzi (Chagas, 1909):

EtiopatogeniaTriatomdeo Tripanossoma cruzi

Ninhos de Leischimania Leso Nervosa (plexo mioentrico) Leso direta? Neurotoxina? Miosite? Reao Ag-Ac? Ag-

Incoordenao Motora

Megaclon Chagsico Patogenia inoculao inicial do vetor triatomdeo mistura suas fezes com sangue davtima

multiplicao local do trypanossoma parasitemia transitria T. cruzi se alojaem vrios orgos, ppte TGI e corao

Perda dos neurnios do sistema

Megaclon Chagsico Patogeniaautnomo no TGI, destruio dos plexos de Meissner e Auerbachdestrudas) dilatao (90% clulas comprometidas)

alterao de motilidade (50% clulas

Patologia Acomete principalmente o sigmide e o reto Dilatao e alongamento Hipertrofia da camada muscular Ausncia ou degenerao das clulasganglionares

Quadro Clnico Obstipao crnica progressiva Meteorismo Dor abdominal Fecaloma: 50% dos casos Volvo: 15% dos casos Outras alteraes sistmicas: disfagia,palpitaes e ICC

Tratamento Clnico- dieta e exerccios - laxativos - lavagens intestinais - sigmoidectomia - colectomia total - abaixamento abdomino-perineal abdomino- anorretomiotomia

Cirrgico

Indicao Cirrgica Obstipao grave sintomtica Episdios recorrentes de fecaloma Volvo- distoro endoscpica - distoro cirrgica - resseco com colostomia

TCNICA CIRRGICA Swenson: - Resseca-se o clon aganglinico e leva o intestino normal pelve; - 2 fases: laparotomia e perineal. Duhamel: - O reto mantido e a anastomose feita na parede posterior do reto. Soave: - Extirpao da mucosa do segmento aganglinico do intestino, deixando um cilindro seromuscular; - Um coto intestinal permanece por 12 a 21 dias. Torre-Mandragn: - via transanal.

Complicaes Cirrgicas Necrose do clon abaixado Deiscncia da anastomose Retrao do coto Estenose da anastomose Infeco plvica Incontinncia anal Impotncia sexualMortalidade Operatria: 3 a 5%

Doena de Hirschsprung uma malformao congnita. Refere-se a uma subocluso intestinal crnica primria que apresenta hipertrofia dos troncos nervosos e ausncia de neurnios nos plexos intrnsecos. H dilatao e hipertrofia da musculatura acima da zona aganglionar. Megaclon uma manifestao secundria da enfermidade.

Gentica Relacionada com um distrbio hereditrio multignico dominante com penetrncia incompleta e expressividade varivel. O gene de maior relao com a doena est localizado no brao longo do cromossomo 10 6-9. Pode estar relacionado com o grande nmero de anomalias congnitas associadas. A incidncia da DH de 1: 5000 nascimentos, predominncia para o sexo masculino de 4:1.

Embriologia Entre a quinta e a dcima segunda semana de gestao, os neurnios da crista neural migram at os segmentos mais distais do tubo digestivo, constituindo os neurnios dos plexos intrnsecos. A ausncia de inervao decorre de uma falta de migrao de neuroblastos do intestino proximal para o distal.A intensidade da inervao intramuscular varia muito de paciente para paciente. Outros fatores contribuem para que a inibio da migrao dos neuroblastos se produza ou para que esses sejam lesados assim que iniciarem o processo de migrao.

Anatomia Patolgica A denervao congnita ocorre mais comumente na parte terminal do intestino grosso e o reto est sempre afetado. Formas: Longa ou clssica; Total; Curta; Ultracurta.

Anatomia patolgica Segmento proximal dilatado. Zona de transio, importncia cirrgica. Zona com aganglionose normal. Ausncia de clulas ganglionares no plexo mioentrico. Fibras nervosas hipertrofiadas na submucosa.

Fisiopatologia Toda a fisiopatologia da DH se resume na falta de propulso do segmento aganglionar, que no permite que a onda peristltica prossiga. O segmento aganglionar espstico e contrai-se em bloco, devido ausncia da atividade inibidora adrenrgica e noadrenrgica. H contrao sustentada da musculatura do segmento aganglionar, com ausncia de relaxamento reflexo.

O esfncter interno do reto tambm tem sua inervao alterada

Manifestaes clnicas Pode-se apresentar sob diferentes formas e gravidades. Constipao e/ou obstruo intestinal distal datar dos primeiros dias de vida. O retardo na eliminao de mecnio, nas primeiras 48 horas, a manifestao clnica mais precoce. Quando a distenso abdominal se acentua, acompanha-se desconforto respiratrio Nas formas mais graves, h enterocolite e quadro sptico associados.

Hirschprungs disease

Toxic Megacolon

Causes of Toxic Megacolon Inflammatory bowel disease -Ulcerative colitis -Crohns disease 46% 2% Infectious colitis Bacterial -Pseudomembranous colitis (Clostridium difficile) Parasitic -Amoebiasis Colitis due to special medical therapy -Cytotoxic chemotherapy -Beta mimetics Ischaemia

31% 3%

3% 4% 11%

Risk Factors Advanced age Antibiotic therapy Immunosuppressive therapy Multiple and severe underlying diseases Placement of a nasogastric tube Recent surgical procedure Admission to intensive care unit Prolonged hospital stay Residing in a nursing home Sharing a hospital room with a C. diff-infected patient Use of antacids

Diagnosis of Toxic Megacolon 1. Evidence of dilatation: Clinical: Visible abdominal distension, abdominal tenderness, diarrhoea, bloody diarrhoea, constipation, obstipation, bowel sounds. Radiological: segmental or total colonic distension >6cm, small bowel and gastric distension. 2. Evidence of toxicity: 3 of -Pyrexia >38.6 -Tachycardia >120bpm -Leucocytosis >10.5 x109 -Anaemia 1 of -Dehydration -Cognitive changes -Electrolyte disturbance -Hypotension

3. Subsequent pathological confirmation of dilatation and transmural extension of the inflammatory processJalan KN, Sircus W, Card WI, Falconer CW, Bruce CB, Crean GP, McManus JP, Small WP, Smith AN. An experience of ulcerative colitis. I. Toxic dilation in 55 cases. Gastroenterology. 1969 Jul;57(1):6882.

Management General IV fluids Correct e- abnormalities Complete bowel rest Discontinue anticholenergics and narcotics Stool CMS Blood cultures (bacteraemia in up to 25%) Decompression Rectal tube NG tube Repositioning manoeuvres Endoscopy: with extreme caution as risk of perforation Radiology Frequent assessment with plain films CT

Treatment: Medical Conservative: Stop causative antibiotic Trial of medical therapy Oral metronidazole +/- oral vancomycin IV metronidazole Bacitracin, teicoplanin Toxin binding agents eg. Cholestyramine Probiotics IV immunoglobulin Faecal reconsistution

Treatment: Surgical Save the patient, not the colon Surgery required in up to 80% of cases in some studies Reserved for the most severe cases Absolute indications include: free perforation; massive haemorrhage; increasing transfusion requirement; worsening signs of toxicity; progression of colonic dilatation. Most surgical studies recommend colectomy if there is persistent colonic distension after 48-72hrs. Early intervention is associated with lower morbidity and mortality Surgery of choice is subtotal colectomy with end ileostomy and Hartmann closure of the rectum or sigmoid mucous fistula.

Conclusions Toxic megacolon complicating pseudomembranous colitis carries a high morbidity and mortality rate Early surgical intervention when conservative and medical treatment have failed is associated with better outcomes and quality of life

Megaclon

Obrigado!!!