Noémie Rouillard-Bazinet, MD, MSc, FRCSC

Professeure adjointe de clinique

ORL-CCF CHU Sainte-Justine, Université de Montréal

23 novembre 2018

MASSES

CERVICALES EN

PÉDIATRIE

CONFLIT D’INTÉRÊT

Aucun

OBJECTIFS

• Distinguer les principales causes de masse cervicale en utilisant l’anamnèse et les

caractéristiques cliniques de la masse

• Prescrire une investigation pour l’enfant qui présente une masse cervicale en fonction des

manifestations cliniques

• Reconnaître les indications d’orientation en médecine spécialisée

PLAN

• Cas clinique 1

• Masses cervicales latérales

• Cas clinique 2

• Masses cervicales médianes

• Masses néoplasiques

• Drapeaux rouges

• Quand référer

CAS CLINIQUE 1

Fille de 2 ans

Masse cervicale latérale

• depuis 2 semaines

• 3 cm

• rougeur

QUESTIONNAIRE

• ATCD personnel

• Syndrome génétique

• Chirurgies antérieures

• Exposition à la radiation

• ATCD familiaux

• Cancer tête et cou

• Néoplasie de la thyroïde

• Allergies

• Médicaments

• HDV/Environnement

• Expositions aux animaux

• Griffes/selles de chats

• Animaux sauvages

• Tiques

• Contact avec tuberculose

• Voyages

HMA

• Localisation

• Masse médiane ou latérale

• Mobilité vs fixité

• Depuis quand?

• Présent à la naissance?

• Évolution lente VS rapide?

• Variation de la taille dans le temps?

HMA

• Symptômes infectieux

• Douleur

• Fièvre

• Traitements antibiotiques par le passé

• Drainage/ procédures chirurgicales

• Symptômes obstructifs

• Dysphagie

• Odynophagie

• Dysphonie

• Dyspnée

• Symptômes B

• Fièvre

• Malaise

• Perte de poids

• Sueur nocturne

• Revue des systèmes

L’EXAMEN PHYSIQUE

• Examen ORL complet, incluant les nerfs crâniens

• Palpation du cou

• Glandes salivaires

• Adénopathies (< 2 cm)

• Muscle SCM

• Glande thyroïde

CAS CLINIQUE 1

Fille de 2 ans

Masse cervicale latérale droite unique :

• depuis 2 semaines

• pas de fièvre selon la mère

• pas d’odynophagie

• rhinite à la garderie qui court

E/P :

• 3 cm

• rougeur

• peu mobile, pas de fluctuance à la palpation

• quelques ganglions < 2 cm bilatéraux mobiles et non douloureux

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, p.2813

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, p.2813

ADÉNITES VIRALES

• Maladies virales communes

● Adénovirus – rhinovirus – enterovirus

● Varicelle – oreillons – herpès – rougeole – rubéole…

• Mononucléose infectieuse (EBV) :

● Lymphocytose atypique, monotest, culture virale

● Adénopathie, fatigue, malaise

● Hyperthermie, splénomégalie

● Amygdalite exsudative et obstruction respiratoire

• CMV

ADÉNITES BACTÉRIENNES

• Pathogènes de la cavité orale et des VRS

• Aérobies gram + et anaérobies

• Streptocoque du groupe A

• Moraxella catarrhalis

• Haemophilus inlfuenza

• Association aux anaérobies: 34-38%

• Pseudomonas aeruginosa et Staphylocoque aureus chez les nouveau-nés

• Traitement oral:

• Amoxicilline – acide clavulanique

• Clindamycine ou Céphalosporine 2e ou 3e génération

CAS CLINIQUE 1

Fille de 2 ans

Masse cervicale latérale droite

• depuis 2 semaines

• 3 cm

• rougeur

VOTRE CONDUITE ?

Amoxicilline – acide clavulanique pour 7 jours

RDV 10 jours

CAS CLINIQUE 1

Vous revoyez la patiente après 10 jours

Masse violacée

Fluctuante

Non douloureuse

Pas de fièvre

AUTRES ADÉNITES MICROBIENNES

• Bactéries gram –

• Mycobactéries atypiques

• Maladie de la griffe du chat (B. henselae)

VOTRE CONDUITE ?

Référence en ORL ou infectiologie pédiatrique

Échographie cervicale

L’INVESTIGATION

• Laboratoire:

• Formule sanguine complète avec frottis

• Tests sérologiques

• CMV IgG, IgM

• EBV IgG, IgM, EBNA

• Toxoplasma gondii

• Bartonella henselae

• PPD

L’INVESTIGATION

• Radiologie:

• Échographie

• RX poumons

• Tomodensitométrie

• Résonance magnétique

MYCOBACTÉRIES ATYPIQUES

• Organismes omniprésents dans le sol et l’eau (salle de bain)

• Transmission par inhalation ou ingestion

• Présentation la plus fréquente chez l’enfant: l’adénite cervico-faciale

MANIFESTATIONS CLINIQUES

• Masses cervicofaciales

• Rarement bilatérales

• Sensibilité légère

• Changements cutanés (80%)

• Érythème (50%)

• Décoloration violacée (30%)

• Fistule (20%)

• AUCUNE altération de l’état général

• AUCUN symptôme systémique : Absence de fièvre

DISTRIBUTION ANATOMIQUE

Localisation Patients (nombre & %)

1- Sous-maxillaire 35 (70%)

2- Chaîne jugulaire 17 (34%)

3- Parotidienne 6 (12%)

4- Triangle postérieur 1 (2%)

5- Occipitale 2 (4%)

6- Rétro-auriculaire 1 (2%)

7- Rétro-pharyngée 1 (2%)

TRAITEMENT

• Observation

• Traitement médical : efficacité controversée

• Effet anti-inflammatoire des macrolides*

• Clarithromycine et Rifampin

• Résistance in vitro aux agents anti-TB

• Chirurgie: traitement de choix si fistulisation ou progression ou non réponse

*R.Davidson, L. Péloquin. Anti-inflammatory effects of the macrolides. J.Otolaryngol 2002;31:S38-S40

MALADIE DE LA GRIFFE DU CHAT • Bartonella Henselae

• 90% des enfants: notion de contact avec chat

• 10 jours après avoir été griffé

• Gonflement progressif d’un ganglion après une égratignure distale (2/3 patients )

• Régions les plus fréquemment touchées:

• axillaire, cervicale, pré-auriculaire et sous-mandibulaire

• Peut avoir des symptômes systémiques: fièvre, malaise

MALADIE DE LA GRIFFE DU CHAT

DIAGNOSTIC

• Sérologies pour B. henselae (>1:64)

• PCR pour B. henselae sur tissus

TRAITEMENT

• Observation : (2 à 6 mois pour une involution spontanée)

• Options thérapeutiques: rifampin, ciprofloxacin, gentamicine, TMP-SMX, macrolides

• Éviter chirurgie

Margileth AM. PIDJ 1992;11: 474 Bass JW. Pediatr Infect Dis J 1998;17: 477

AUTRES ADÉNITES INFLAMMATOIRES

• Mycotique

• Candida, histoplasmose, aspergillose, cryptosporidiose

• Enfants immunosupprimés

• Parasitologique

• Toxoplasma gondii acquise ou congénitale

• Maladies inflammatoires

• Maladie de Kawasaki

• Sarcoïdose

• Arthrite rhumatoïde

• Lupus érythémateux systémique

• Maladie de Sjögren

• Médicamenteuses : phenytoine

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

LES MASSES CERVICALES

D’ORIGINE CONGÉNITALE

• Musculaire: Torticolis congénital (Fibromatose colli, Tumeur du muscle scm de l’enfance)

• Anomalies vasculaires: Hémangiomes

• Anomalies lymphatiques: Lymphangiomes

• Anomalies branchiales

LE TORTICOLIS CONGÉNITAL

• Trauma de naissance, ischémie musculaire, position intrautérine Fibrose du muscle SCM

• Apparition entre 1-8 semaines, ferme, unilatérale

• Rotation de la tête - menton du côté opposé

• Asymétrie progressive de la face et du crâne allant jusqu’à la plagiocéphalie

• Risque de troubles visuels

DIAGNOSTIC

Échographie cervicale

LE TORTICOLIS CONGÉNITAL

• Physiothérapie

• Étirement - chaleur & massage (avant l’âge d’un an)

• Stimulation de l’enfant pour le positionnement de la tête (jeu sur le ventre)

QUAND RÉFÉRER ?

• Chirurgie après 8 à 12 mois en cas d’échec de la physiothérapie

HÉMANGIOME DE L’ENFANCE

• Hyperplasie des cellules endothéliales

• Phase de prolifération: 6 - 18 mois

• Phase d'involution: 10 années suivantes

INVESTIGATION

• Clinique multi-disciplinaire

• Résonance magnétique

• Biopsies dans le doute

TRAITEMENT

• Observation

• Propranolol

• Chirurgie

MALFORMATION LYMPHATIQUE

• Anomalie de développement des canaux lymphatiques

• Age :

• naissance: 50%

• 2 ans : 80 – 90%

• Zone: 75% tête et cou

• Coexistence avec des dysplasies artérielles, veineuses ou artério-veineuses

Évolution

• Avec la croissance de l’enfant

• Progression soudaine : infection ou hémorragie

• Régression spontanée rare: 1.6% - 16%

MALFORMATIONS LYMPHATIQUES

TRAITEMENT

Les agents sclérosants

Dextrose 50% OK-432

Bléomycine Éthibloc

Doxycycline

Rapamycine (Sirolimus)

Chirurgie

ANOMALIES BRANCHIALES

http://missinglink.ucsf.edu/restricted/lm/CongenitalAnomalies/BranchialCleftCyst.html

ANOMALIES DU 1ER ARC

ANOMALIES DU 2ÈME ET 3ÈME ARCS

ANOMALIES DU 4ÈME ARC

• Abcès récidivant de la région thyroïdienne

• Laryngoscopie directe à la recherche de la fistule au niveau du sinus piriforme laryngé

SYNDROMES ASSOCIÉS

• Syndromes du spectre oculo-auriculo-vertébral

• Microsomie hémifaciale

• Syndrome de Goldenhar

• Dysostose mandibulo-faciale

• Treacher-Collins

• Syndrome de Franceschetti-Zwalen-Klein

• Syndrome branchio-oto-rénal

• Syndrome de DiGeorge (ou microdélétion 22q11 ou syndrome vélo-cardio-facial)

CAS CLINIQUE 2

Fille de 5 ans

Masse cervicale de la ligne médiane

QUESTIONNAIRE

• Fille, 5 ans

• Immigrée depuis 1 an, d’origine marocaine

• Pas de contact TB

• Masse à évolution lente : progression sur 2 ans

• Consultation au Maroc pomme d’Adam…

• Asymptomatique : depuis 6 mois, masse aurait doublée selon la mère

E/P

• Masse de la ligne médiane

• Très ferme à la palpation

• Thyroïde normale à la palpation

• Pas de signes infectieux

• Pas d’adénopathies cervicales

• Non fixe à la peau

• Peu mobile

• Pas de douleur

• Reste de l’examen ORL sans particularité

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES MASSES

MÉDIANES

?

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Kyste thymique

INVESTIGATIONS

Échographie cervicale

• Lésion de la ligne médiane infra-hyoïdienne de 12.5 x 10.6 x 12.4 mm

• Hyepréchogène, vascularisation au sein de la lésion, pas de calcification

• Thyroïde est de calibre et d’aspect normal

• Ganglions cervicaux d’aspect normal

• DIAGNOSTIC PLUS PROPABLE : Kyste thyréoglosse, quoique atypique

EMBRYOLOGIE

• Début de la 4e semaine

• Transformation et migration du tubercule thyroïdien

dans le mésoblaste tout en restant lié à l’épithélium

pharyngien

• Formation du pédicule thyréoglosse

• Passage à travers la base de la langue

• Passage antérieur ou postérieur (30%) à l’os

hyoïde

KYSTE THYRÉOGLOSSE

• Masse du cou congénitale la plus fréquente (70%)1

• Masse du cou la plus fréquente après les adénopathies

• Présent dans 7% de la population selon une étude cadavérique (n = 200)2

• Bien connu dans la littérature

• Première publication 1837- The Lancet

• Dégénérescence kystique de l’épithélium du canal

• Possible sur toute la longueur du trajet

KYSTE THYRÉOGLOSSE

• Localisation3

• Intralingual

• Supra-hyoïdien/Sous-mentonnier

• Thyrohyoïdien

• Supra-sternal

• Relation avec l’os hyoïde3

• 20-25% supra-hyoïdien (~5% chez l’adulte)

• ~ 30% antérieur ou postérieur au niveau de l’os hyoïdien (range 15-50%)

• ~ 45 % infra-hyoïdien (range 25-65 %)

KYSTE THYRÉOGLOSSE

• Présentation clinique3

• Masse au niveau de la ligne médiane haute

• Mobile avec la protrusion de la langue et la déglutition

• 40% se présente avant l’âge de 10 ans

• Généralement asymptomatique

• Masse croissante

• Multiples infections

• Intralingual (rare)

• Stridor ou Obstruction respiratoire

• Dysphagie

IMAGERIE

Échographie

• Confirmer le diagnostic

• Déterminer la présence d’une glande thyroïde

• KTG peut être le seul tissu thyroïdien (ad 75%)

• Analyser la composition du kyste

TRAITEMENT

• Chirurgie : procédure de Sistrunk

CAS CLINIQUE 2

Prise en charge :

• Procédure de Sistrunk réalisée

• Spécimen démontre une masse accolée sur le tiers moyen de l’os hyoïde, solide, peu

typique d’un kyste thyréoglosse

• Congélation per-op:

Carcinome papillaire thyroïdien

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Ostéosarcome

• Chondrosarcome

• Carcinome thyroidien

• Carcinome salivaire

• Chondrome

• Fibrome

• Lipome

• Hémangiome

• Kyste thyroïdien

• Masse salivaires

TUMEURS MALIGNES CERVICALES

PÉDIATRIQUES

• USA : 1/7000 ont un diagnostic de cancer

• 12% de toute les tumeurs malignes pédiatriques (1/84 000)

• ¼ sont des Lymphomes

• 17% Lymphome Hodgkin

• 10% Lymphome non-Hodgkinien

• ¼ sont des tumeurs d’origine neurale

• 23% neuroblastome

• 1/5 sont des tumeurs thyroïdiennes

• 1/5 sont des tumeurs des tissus mous

• 12% rhabdomyosarcomes

INCIDENCE SELON L’ÂGE

0-1 an 1-5 ans 6-10 ans 11-20 ans

Neuroblastome Rhabdomyosarcome Lymphome Lymphome

Rhabdomyosarcome Lymphome Rhabdomyosarcome Carcinomes

thyroïdiens

Lymphome Neuroblastome Sarcomes Tumeurs

nasopharyngées

Sarcomes Sarcomes Carcinomes

thyroïdiens

Tumeurs salivaires

DRAPEAUX ROUGES

• Masse fixe, non douloureuse

• Masse de plus de 2 cm qui progresse

• Progression rapide d’une masse chronique

• Atteinte d’un nerf crânien : parésie faciale, dysphonie, dysphagie

• Symptômes B

• Adénopathies cervicales, axillaires, inguinales

• ATCD familiaux de cancers tête et cou ou lymphome

QUAND RÉFÉRER

• Masse cervicale latérale qui ne répond à l’antibiothérapie

• Masse cervicale médiane

• Masse cervicale > 4-6 semaines, de plus de 2 cm

• Masse cervicale avec critères drapeaux rouges

INVESTIGATION

• Échographie

• FSC

RÉFÉRENCES

1) Ahuja A.T., King AD, Metreweli C (2000) Sonographic evaluation of thyroglossal duct cysts in children. Clin Radiol 55:770–7742)

2) Ellis P.D., van Nostrand AW (1977) The applied anatomy of thyroglossal tract remnants. Laryngoscope 87:765–770

3) Chou, J., Thyroglossal duct cysts: anatomy, embryology and treatment, Surg Radiol Anat (2013) 35:875–881

4) Geller K.A., Thyroglossal duct cyst and sinuses: A 20-year Los Angeles experience and lessons learned, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Feb;78(2):264-7

5) Lester D.R. Thompson, Thyroglossal Duct Cyst Carcinomas in Pediatric Patients: Reportof Two Cases with a Comprehensive Literature Review, Head and Neck Pathol 2017 Mar: 10.1007

6) Francis, G.L., et al, Management Guidelines for Children with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer, Thyroid. 2015 Jul;25(7):716-59

7) Tuttle, R.M., The Updated AJCC/TNM Staging System for Differentiated and Anaplastic Thyroid Cancer (8th edition): What changed and why? , Thyroid. 2017 Jun;27(6):751-756

8) Keeling, J.H., CARCINOMA IN THYROGLOSSAL DUCT REMNANTS; Review of Litterature and Report of 2 Cases, Cancer. 1959 May-Jun;12(3):596-600.

9) Peretz A., Thyroglossal Duct Carcinoma in Children: Case Presentation and Review of the Literature, Thyroid. 2004 Sep;14(9):777-85.

10) Flint PW et al. Cummings Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 5th Edition, Elsevier, 2010, pp.2812-2865

1er Congrès Annuel

Disciplines Chirurgicales en Pédiatrie

pour les médecins de première ligne

17 mai 2019