Manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistémicasItzel Verástegui Pérez

El pulmón y las enfermedades del tejido conectivo

Artritis reumatoide

•Compromiso pleural▫Derrame: 50% autopsias / 5%

manifestaciones Tos seca, disnea y/o dolor pleurítico Exudado, factor reumatoideo Persistencia Drenaje, esteroides, pleurodesis química

40

•Fibrosis pulmonar▫Manifestación clínica: 7% de los pacientes▫40% anormalidades en pruebas de función

pulmonar ½ Anormalidades radiológicas

▫Grados variables de infiltración▫Asintomáticos

Disnea y tos seca o con esputo seroso muy escaso

Taquipnea, respiración superficial, crepitantes inspiratorios, hipocratismo digital

•Nódulos▫Raros▫0.1 - 7 cm▫Sin sintomatología o alteración funcional▫Cavitar▫Síndrome de Capland Neumoconiosis

•Bronquiolitis obliterante▫Disnea de progresión rápida▫Inspiración

Crépitos gruesos al inicio Sonido de alta frecuencia en la mitad

▫Rx. normal▫Atrapamiento de aire con obstrucción

irreversible

Lupus eritematoso sistémico

•Compromiso pleural▫Pleuresía seca o derrame: 75%

Dolor, fiebre y tos seca Uni/bilateral Pericarditis y/o derrame pericárdico Manifestación inicial: 5% ANA <1 líquido/suero AINES Corticoesteroides

•Neumonitis lúpica▫Cuadro agudo: Fiebre intensa, dolor torácico,

disnea y tos▫Paciente gravemente enferma, febril, polipneica

y taquicárdica, cianosis, crepitantes▫Rx: Infiltrados alveolares parahiliares y/o basales

•Hemorragia alveolar▫Cuadro agudo

Deterioro súbito del estado general Sx. Dificultad respiratoria

▫Esputo hemoptoico▫Anemia de grado variable▫Emergencia

•Enfermedad pulmonar intersticial▫<3% de casos▫Presentación clínica de AR

Sin hipocratismo•Debilidad diafragmática

▫Pulmones pequeños, atelectasias planas bibasales, diafragmas elevados

•Hipertensión pulmonar▫Disnea de esfuerzo, dolor torácico, tos seca y

fatiga crónica▫Insidiosa, progresiva▫EF: Impulso paraesternal, segundo ruido

pulmonar palpable y aumentado de intensidad

•Tromboembolismo pulmonar▫Tromboflebitis profundas / Vasculitis

pulmonar

•Neumonía intersticial linfoide▫Enfermedad pulmonar intersticial

Restrictiva

LES

Esclerosis

sistémica progresiv

a

Sx. de Sjögren

Polimiositis

Enfermedad mixta del tejido conectivo

•Vasculopatía proliferativa en el árbol vascular▫ HTP progresiva

•Fibrosis intersticial difusa

•Neumonitis por aspiración▫Motilidad

esofágica

Esclerosis sistémica

• Fibrosis pulmonar▫Rx: 66-95%

50% Manifestaciones clínicas Rx: Infiltrados reticulonodulares;

quistes subpleurales; calcificación; infiltrados en parche

Esclerosis moderada de arterias y arteriolas

Engrosamiento pleural

•Hipertensión pulmonar▫Lesiones arteriales▫ Cor pulmonale Tromboembolismo

pulmonar•Cáncer pulmonar

▫“Scar cáncer”•Neumotórax espontáneo

▫Quistes subpleurales•Aspiración traqueal

▫Disfunción esofágica

Dermatomiositis y polimiositis

•Fibrosis pulmonar intersticial▫Sin hipocratismo digital▫Debilidad muscular asociada

•Aspiración traqueal

•Bronquiolitis obliterante

El pulmón y las enfermedades cardiacas

Cardiopatías congénitas▫Afectan la resistencia vascular pulmonar:

▫Cortocircuito ▫Flujo pulmonar 4x▫Cambios histológicos:

Defectos auriculares

Defectos ventricular

es

Retorno venoso

anómalo

Ductus arterioso

permeable

Engrosamiento de la media

Engrosamiento y fibrosis de la íntima

Necrosis fibrinoide

Arteritis con lesiones

plexiformes

•Defectos septales ventriculares grandes▫RV baja: Flujo pulmonar alto ICC▫RV alta: Inversión del cortocircuito

Hipoxemia, falla cardiaca derecha•Defectos septales ventriculares pequeños

▫>50% se cierra después del nacimiento•Defectos septales atriales

▫6% Daño pulmonar▫Insuficiencia tricuspídea

•Síndrome de Eisenmenger

↑ Resistencia vascular

pulmonar

Inversión del flujo

Desaturación, cianosis e

hipoxia

Inicialmente

• Síntomas de IC• Fatiga• Debilidad• Disnea de

ejercicio• Síncope• Hemoptisis

Signos

• Cianosis central con hipocratismo digital

• Distensión yugular con onda A prominente

• Insuficiencia tricuspídea Cierre palpable

• Incremento del P2

• Soplo holosistólico (IT)

Hipertensión venosa pulmonar▫ICC Reversible

Causas crónicas

Cambios en la función pulmonar• Cierre espiratorio

• Atrapamiento• Incremento de

volumen residual• Líquido

Broncoconstricción refleja

• Cortocircuitos

Líquido• ↓ Distensibilidad

• Inversa a presión en cuña• PaO2 <50• Acidosis respiratoria y/o

metabólica

Manifestaciones pleurales▫ICC Derrame pleural

▫Síndrome de Dressler Daño cardiaco (1-2 semanas) Pericarditis Pleuritis Neumonitis

El pulmón y las enfermedades abdominales

Pancreatitis aguda▫Hematocrito, calcio, secuestro de líquidos e

hipoxemia Alteración de la V/Q

Normal • Hipoxemia

No específico

• Derrame pleural

• Atelectasias• Hemidiafragm

a elevado• Hipoxemia

Rx

Derrame crónico

↓Amilasa

↓Síntomas

•Infiltrado alveolar difuso con marcada hipoxemia (SDRA)▫<18% de pancreatitis▫ Enzimas pancreáticas, ↓ surfactante,

productos tóxicos de neutrófilos

•Complicaciones tardías▫2+ semanas después

Infección Atelectasia Elevación diafragmática Derrame pleural hemorrágico

Cirrosis hepática• Hipoxemia

▫30-50% de cirróticos▫Alteración V/Q

Derrame pleural Ascitis masiva Edema intersticial Alteraciones en la

vasoconstricción pulmonar hipóxica

• Hipertensión pulmonar (<1%)• Derrame pleural (5%)

▫Trasudado▫Lado derecho

↓ CPT ↓ CFR ↓

Distensibilidad torácica

↑ Trabajo

Otras enfermedades hepato-biliares

• Disnea y tos productiva crónica

Cirrosis biliar primaria

• Derrame pleural y dolor torácico

Hepatitis activa crónica

• 1/3 cirrosis

Deficiencia de α-1 antitripsina

• Bronquitis y bronquiectasias

Colangitis esclerosante

Reflujo gastroesofágico▫Síntomas respiratorios: 10% de casos

Bronquitis Bronquiectasias

Fibrosis pulmonar Asma Tos

• Aspiración directa

1• Receptores en la

submucosa esofágica• Broncoconstricción2

Enfermedades intestinales

• Tos• Enfermedad granulomatosa, TEP,

vasculitis y bronquiolitis obliterante

Colitis ulcerativa

• Trombosis, neumonitis, bronquiectasias, edema pulmonar

Enfermedad de Crohn

El pulmón y las enfermedades renales

Manifestaciones

• Falla renal Hipervolemia• Cardiopatía, hipertensión, hipoalbuminemia

Edema pulmonar

• Derrame Trasudado• Pleuritis urémica Dolor pleurítico, frote y derrame• Urinotórax

Enfermedad pleural

• Nódulos <2 mm• Depósito por sensibilizadores químicos

Calcificación pulmonar

Diálisis

• Hipoxemia: 90%• Inicio 30-60 min• Hipoventilación, microembolizaciones

Hemodiálisis

• Edema pulmonar, derrame pleural, atelectasia y neumonía

Diálisis peritoneal

El pulmón y las enfermedades hematológicas

Eritrocitosis secundaria▫Eritropoyetina▫Hipoxemia crónica:

EPOC y cardiopatías cianosantes

Tumores productores

Hematocrito >60%

↑ Resistencia vascular

↓ GC y flujo

cerebral

Anemia de células falciformes

•Síndrome del tórax agudo (STA)▫Dolor torácico, disnea, taquipnea, fiebre,

leucocitosis, infiltrados pulmonares•Neumonía bacteriana (30-70%)•Cor pulmonale•Obstrucción de la vía aérea superior•Alteraciones de la función pulmonar

▫Intolerancia al ejercicio

Enfermedades linfoproliferativas

• Efecto oclusivo en pulmones

Síndrome hiperleucocítico

• Inflamación parenquimatosa• Nódulos Cavitación• Derrame o infiltración• Inmunodepresión Infecciones frecuentes

Linfoma de Hodgkin

Linfoma No-Hodgkin

Coagulopatías•Hemofilia A, B y enfermedad de von

Willebrand▫Sangrado espontáneo Articulaciones▫Trauma Hemoptisis Lesión anatómica

•Desórdenes plaquetarios (trombocitopenia)▫Biopsia pulmonar o lavado broncoalveolar

Subir recuento >50,000•Desórdenes hipercoagulables

▫Enfermedades sistémicas▫Cambios hormonales▫Alteraciones hematológicas

Mieloma múltiple

▫Compromiso óseo torácico▫Plasmocitomas intratorácicos (>10%)▫Infiltrado (10%) Infección▫Embolismo pulmonar▫Calcificaciones metastásicas

Macroglobulinemia de Waldenström

▫Hiperviscosidad▫↑ Volumen plasmático

Congestión / Edema pulmonar

Amiloidosis▫Compromiso alveolar

Infiltrado parenquimatoso, enfermedad restrictiva, alteración del intercambio gaseoso

▫Calcificación▫Lengua Apnea obstructiva del sueño▫Amiloidosis traqueobronquial

Hemoptisis, atelectasia, derrame pleural e infecciones crónicas

Calcificación Traqueobroncopatía osteoplástica▫Amiloidosis nodular (1.5 cm)

Cavitación o calcificación

El pulmón y las enfermedades endocrinas

Diabetes

↑ Infecciones agudas y crónicas

• Cetoacidosis diabética• ↑ Permeabilidad de

los capilares

SDRA

Edema pulmonar cardiogéni

co

Tiroides

• Alteraciones en el control de la respiración• Apnea obstructiva del sueño• Derrame pleural y/o pericárdico• Miopatía Inspiración• Bocios gigantes Obstrucción

Hipotiroidismo

• Miopatía• Estado hipermetabólico Gasto alto edema

pulmonar

Hipertiroidismo

Paratiroides

• Debilidad neuromuscular Enfermedad pulmonar restrictiva

• Rx: Osteopenia, calcificación de tejidos blandos

Hiperparatiroidismo

• Espasmos musculares Laringe

Hipoparatiroidismo

Otras enfermedades endocrinas• Postoperatorios de hipófisis

▫Alteraciones mentales, broncoaspiración y falla respiratoria aguda

• Síndrome de Cushing▫Infecciones oportunistas, ensanchamiento mediastinal

por lipomatosis mediastínica• Acromegalia

▫↑ Tamaño pulmonar, estrechamiento de las vías aéreas, hipertensión venosa pulmonar, obstrucción de vía aérea superior

• Feocromocitoma• Síndrome de Meigs-Salmon

▫Derrame pleural bilateral

Anomalías del metabolismo mineral

• Osteodistrofia renal▫ Calcificaciones intrapulmonares, enfermedad

restrictiva• Enfermedad de Paget

▫ ICC Edema pulmonar▫ Fracturas vertebrales Cifosis, enfermedad restrictiva

• Hipofosfatemia▫ Debilidad muscular, falla respiratoria

• Hipomagnesemia e hipopotasemia▫ Músculos respiratorios

• Hipocalcemia▫ ↓ Contractilidad diafragmática

El pulmón y las enfermedades neuromusculares

Disfunción respiratoria

Parálisis espiratoria

Menos compromis

o

Compromiso bulbar

Alteración de la tos y

broncoaspiración

Parálisis inspiratoria

↓ Volúmenes pulmonares

Microatelectasias

Consecuencias

• Obstrucción de la vía aérea superior

• Neumonía

Parálisis diafragmática

• Parálisis diafragmática unilateral▫½ asintomáticos; Fatiga muscular - Disnea de

reposo y falla respiratoria▫EF: Asimetría en los dos hemitórax

• Parálisis bilateral▫Disnea de ejercicio – Ortopnea marcada Falla

ventilatoria complicada▫EF: Músculos accesorios; respiración paradójica;

estudio electrofisiológico• Disfunción diafragmática postoperatoria

▫Atelectasias en parches, bajos volúmenes pulmonares e hipoxemia

Lesiones medulares

•Lesiones cervicales altas▫↑ C3 Parálisis completa

Asfixia, disnea, mal manejo de secreciones; ECM y trapecio

•Lesiones cervicales bajas▫C3-C8 Cuadriplejía

Pectoral Espiración Hipercapnia crónica leve Defectos restrictivos

Trauma

Diabetes

Neoplasia

s

Accidentes

vasculare

s

Mielitis

Siringomielia

Hemiplejía▫Neuronas motoras superiores

Inferiores indemnes▫Hemiparesia diafragmática

Menor excursión del hemitórax afectado

Enfermedades inflamatorias

• Paresia respiratoria en 15%

Poliomielitis

• Debilidad muscular Falla respiratoria• Disnea, dificultad para toser, disfagia y

dificultad para hablar• C: Atelectasia, broncoaspiración,

neumonía

Polineuropatía inflamatoria aguda

Miastenia gravis▫Enfermedad leve Leve compromiso

Inspiratorios▫Progresiva:

↓ Volúmenes pulmonares ↑ Volumen residual

El pulmón y el embarazo

•Cambios fisiológicos

↓

• VRE CFR• Resistencia de la vía

aérea• PCO2

↑

• Volumen corriente• Hiperventilación y

alcalosis respiratoria• Consumo de O2 y

metabolismo• PO2• Volumen plasmático y

de glóbulos rojos• Agua corporal total

• Na+ por Renina y aldosterona

• Gasto cardiaco y FC

Patologías asociadas• Edema pulmonar

▫Sobrecarga iatrogénica• Tromboembolismo pulmonar

▫Hipercoagulabilidad, estasis y daño endotelial• Eclampsia

▫Edema pulmonar• Embolismo de líquido amniótico / aéreo

▫Cesárea, aborto, amniocentesis, catéteres intrauterinos

▫Parto normal, placenta previa, abortos VD Muerte Circulación pulmonar HTP, edema

•Asma▫50% no afecta, 30% mejora, 20% empeora

•Apnea obstructiva del sueño•Infecciones

▫↓ Respuesta celular▫Neumonía por varicela▫Malaria pulmonar