Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis)

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<ul><li><p>Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(3):206---211</p><p>www.elsevier.es/otorrino</p><p>ARTCULO ORIGINAL</p><p>Manifestaciones otorrinolaringolgicas en pacientescon gr</p><p>CarmeloJaime C</p><p>a Otorrinolab Reumatolc Reumatolo</p><p>Recibido el Disponible e</p><p>PALABRGranulomcon poliaGranulomde WegeManifest</p><p> Autor paCorreo e</p><p>0001-6519/$doi:10.1016/anulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis)</p><p> Morales-Anguloa, Roberto Garca-Zornozaa,, Sergio Obeso-Ageraa,alvo-Alnb y Miguel A. Gonzlez-Gayc</p><p>ringologa, Hospital Universitario Marqus de Valdecilla, Santander, Cantabria, Espanaoga, Hospital Sierrallana, Torrelavega, Cantabria, Espanaga, Hospital Universitario Marqus de Valdecilla, Santander, Cantabria, Espana</p><p>6 de noviembre de 2011; aceptado el 2 de diciembre de 2011n Internet el 20 de marzo de 2012</p><p>AS CLAVEatosisngeitis;atosis</p><p>ner;aciones ORL</p><p>ResumenIntroduccin y objetivos: La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente llamada gra-nulomatosis de Wegener, es una vasculitis de pequenos vasos que con frecuencia se asociaa manifestaciones clnicas de cabeza y cuello, y en ocasiones constituyen los sntomas depresentacin de la enfermedad. El objetivo de nuestro estudio fue identicar la afeccinotorrinolaringolgica asociada a dicha enfermedad y proponer un protocolo diagnstico de lospacientes con sospecha clnica o conrmada de la misma.Pacientes y mtodos: Se realiz un estudio retrospectivo descriptivo que incluy los pacien-tes diagnosticados de GPA que recibieron asistencia por el Servicio de Otorrinolaringologa deun hospital pblico de tercer nivel de Cantabria. El perodo de inclusin fue de 20 anos. Serecogieron de la historia clnica diferentes variables clnicas concernientes al rea de cabeza ycuello.Resultados: Veinticinco pacientes con edades comprendidas entre 30 y 81 anos de edad fueronincluidos en nuestro estudio. El 88% de los mismos presentaron manifestaciones otorrinola-ringolgicas en algn momento de la evolucin de la enfermedad, y en un 28% constituyeronla forma de presentacin de la misma. Los sntomas nasosinusales fueron los ms frecuentes(52%), seguido de los otolgicos (32%). Un paciente desarroll un carcinoma de nasofaringe3 anos despus del tratamiento con ciclofosfamida.Conclusiones: Los pacientes con GPA presentan con frecuencia manifestaciones clnicas decabeza y cuello. Es necesario realizar una exploracin sistemtica otorrinolaringolgica en lospacientes con sospecha o diagnstico conrmado de GPA, tanto para contribuir al diagnsticode la enfermedad, si esta no estuviese conrmada, como para establecer el grado de afeccinsistmica de pacientes con esta vasculitis. 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.</p><p>ra correspondencia.lectrnico: robertozornoza@hotmail.com (R. Garca-Zornoza).</p><p> see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.j.otorri.2011.12.002</p></li><li><p>Manifestaciones otorrinolaringolgicas en pacientes con granulomatosis de Wegener 207</p><p>KEYWORDSGranulomatosis withpolyangiitis;WegenersgranulomEar noseIncidenc</p><p>Ear, nose and throat manifestations of Wegeners granulomatosis(granulomatosis with polyangiitis)</p><p>Abstractatos</p><p> vascthe pat (Egnos</p><p>revietmeneriodretriege: pointifest</p><p> otopreset beer de</p><p>rese</p><p>Introduc</p><p>La granulomada granusistmica rizada pory vasculitsanguneos3 casos po100.000 hapeo colabogradiente dinavos, y Europa5. Elizado en casos por 1de lo obse(12 por 1(8,4 por 1.</p><p>La edadcon GPA espueden aplar entre a</p><p>Las manheterogneratorio suplocalizadasson excepc</p><p>El diagna un retrastratamienttantes secucabeza y c</p><p>El objetciones de c</p><p>al hi a uner ugica</p><p>rial </p><p>liz acienlico</p><p> abrientnadoatosis; and throate</p><p>Introduction and objectives: Granulomners granulomatosis, is a small vesselmanifestations, which are sometimes study was to identify ear, nose and throa work-up for the management and diaof this ENT pathology.Patients and methods: Retrospective with GPA who were seen at the Deparin Cantabria (Spain) over a 20-year pconcerning ENT manifestations, were Results: Twenty-ve patients (age ran88% had ENT manifestations at some ENT features were the presenting mansinonasal symptoms (52%), followed byConclusions: Patients with GPA often routine ENT physical examination musestablish a diagnosis of GPA or to bettpatients with GPA. 2011 Elsevier Espaa, S.L. All rights </p><p>cin</p><p>matosis con poliangeitis (GPA), previamente lla-lomatosis de Wegener (GW)1, es una enfermedad</p><p>autoinmune de etiologa desconocida caracte- una inamacin granulomatosa necrotizanteis que afecta sobre todo a pequenos vasos2. La prevalencia de la GPA oscila entre losr 100.000 habitantes en EE. UU.3 y 16 casos porbitantes en el sur de Suecia4. Un estudio euro-rativo sugiere que la incidencia de GPA tiene unNorte-Sur con mayor incidencia en pases escan-una incidencia relativamente baja en el sur de</p><p>especitribuirproponringol</p><p>Mate</p><p>Se reaa los prio pb1991 ylos pacrelacion este sentido, un estudio epidemiolgico rea-Galicia describi una incidencia de 2,95 nuevos.000.000 habitantes/ano6, que est por debajorvado en otros pases europeos como Noruega.000.000 de habitantes/ano)7 o Reino Unido000.000 de habitantes/ano)8.</p><p> ms frecuente de presentacin de los pacientes la sexta y sptima dcadas de la vida, aunquearecer a cualquier edad, con una frecuencia simi-mbos sexos en la edad adulta9.ifestaciones clnicas de la GPA pueden ser muyas, afectando con frecuencia al tracto respi-erior, los pulmones y los rinones. Las formas</p><p> de la enfermedad a nivel de cabeza y cuello noionales10,11.stico de la GPA es complejo, lo que contribuyeo en la conrmacin del mismo y en el inicio delo. Esto da lugar en ocasiones a secuelas impor-ndarias a la destruccin de tejido de las reas deuello afectadas12.ivo de nuestro estudio fue conocer las manifesta-abeza y cuello que aparecen en la GPA, haciendo</p><p>El diagnclnicas sosnes de cabcon conrmtrlos (ANGPA incluynecrotizantperivascula</p><p>Se excluno fueron e(ORL). Habotras comupor biopsia</p><p>Resultad</p><p>Se revisarode granulo30 por pad15 pacientecialista deis with polyangiitis (GPA), previously called Wege-ulitis often associated with clinical head and neckresenting symptoms of the disease. The aim of ourNT) manifestations associated with GPA and proposeis for patients with suspicion or conrmed diagnosis</p><p>w of the medical records of all patients diagnosedt of Otolaryngology from a tertiary public hospital. Clinical and laboratory data, in particular thoseved from the patients medical records.</p><p>30-81 years) were included in the study. Of these, in the course of the disease. In 28% of the cases,ations. The most frequent ENT manifestations werelogical manifestations (32%).nt with clinical ENT manifestations. Consequently,</p><p> performed in patients with suspected vasculitis totermine the degree of organ system involvement in</p><p>rved.</p><p>ncapi en las formas de presentacin, para con- diagnstico ms temprano de la enfermedad, yn protocolo de evaluacin diagnstica otorrinola-</p><p> en estos pacientes.</p><p>y mtodos</p><p>un estudio retrospectivo descriptivo, que incluates diagnosticados de GPA en un hospital tercia-</p><p> de la Comunidad de Cantabria, entre enero deil de 2011. Se revisaron las historias clnicas dees y se recogieron los principales datos clnicoss con la afeccin de cabeza y cuello.</p><p>stico de GPA se bas en la presencia de lesionespechosas de la enfermedad (p. ej. manifestacio-eza y cuello junto a manifestaciones sistmicas)acin histolgica de GW o anticuerpos antineu-CA) positivos. Los criterios histopatolgicos de</p><p>eron la presencia de inamacin granulomatosae en la pared de vasos arteriales o en el rear o extravascular10.yeron del estudio aquellos pacientes con GPA quevaluados por un Servicio de Otorrinolaringologaitualmente se trataba de pacientes enviados denidades autnomas para conrmacin histolgica</p><p> de pulmn o rinn.</p><p>os</p><p>n las historias clnicas de 70 pacientes afectosmatosis o vasculitis sistmicas. Fueron excluidosecer una enfermedad distinta a la GPA, as comos que no haban sido evaluados por ningn espe-</p><p> ORL. De los 25 pacientes que cumplieron los</p></li><li><p>208 C. Morales-Angulo et al</p><p>Tabla 1 Manifestaciones otorrinolaringolgicas encontra-das en la serie de granulomatosis con poliangeitis estudiada</p><p>Clnica ORL N. de casos (%)</p><p>Afeccin Otitis seHipoacuOtitis mParlisiOtitis e</p><p>Afeccin Rinosinu</p><p>EpistaRiniti</p><p>PerforalcerTumeDacri</p><p>TumoraNariz en</p><p>Afeccin EstenosEstenosTumora</p><p>criterios pa(64%) y 9 m30 y 81 anotes presensu enfermems frecue</p><p>En la taprimera msigno otorrciocho pac10 (40%) afmedad. Sallocalizada cin nasosi10 pacientcuello de leun caso se5 casos la das en dichestudio) cotar criteriopositivos fu</p><p>A 23 pac(mediante que fueronDentro de lpatrn citocon patrnnegativos ezada y el r</p><p>Todos losupresoresga y en losServicio de</p><p>Cuatro pacientes (16%) requirieron tratamiento quirr-gico de su afeccin otorrinolaringolgica asociada a la GPA,que no respondi a tratamiento mdico. A dos de ellos seles realiz una traqueotoma por una estenosis subgltica</p><p>guno se intent la decanulacin por la severidad denosisos </p><p> unoacienccint cpaci</p><p> despa deteras de</p><p>sin</p><p> afeor, sitoricls</p><p> dess a ante</p><p> glomn esliferates etes, </p><p> lo lhos </p><p> lugas, nle, otolgicarosa 5 (20%)sia neurosensorial 3 (12%)edia crnica 2 (8%)s facial 1 (4%)xterna 1 (4%)</p><p>nasosinusalsitis crnica 8 (32%)xis 5 (20%)s seca 4 (16%)cin septal 1 (4%)a nasal 1 (4%)faccin nasal 1 (4%)ocistitis crnica 1 (4%)cin retroorbitaria 0 (0%)</p><p> silla de montar 0 (0%)</p><p>faringo-laringo-traquealis subgltica 2 (8%)is traqueal 1 (4%)cin farngea 1 (4%)</p><p>ra ser incluidos en el estudio, 16 eran varonesujeres (36%). La edad al diagnstico oscil entres con una media de 57 anos. Un 88% de los pacien-taron manifestaciones ORL durante el curso dedad, siendo las manifestaciones nasosinusales lasntes (52%).bla 1 se resume la afeccin ORL encontrada. Laanifestacin de la enfermedad fue un sntoma oinolaringolgico en un 28% de los pacientes. Die-ientes (72%) presentaron afectacin pulmonar y</p><p>(en ninla estedos caellos aotro pobstrupresen</p><p>Un 3 anoscinomy radiodespu</p><p>Discu</p><p>La GPAsuperirespiratriada abarcamticofulmincia detambitis propresenpacienrenal a</p><p>Mucdandolceramltipectacin renal durante la evolucin de la enfer-vo un paciente que present una granulomatosisen cabeza y cuello que se manifest como afec-nusal, el resto present un cuadro sistmico. Aes (40%) se les realiz una biopsia de cabeza ysiones sospechosas, generalmente nasal (solo en</p><p> realiz un biopsia de la subglotis larngea). Enbiopsia de cabeza y cuello (50% de las realiza-a regin y 20% del total de pacientes de nuestronrm la presencia de la enfermedad al presen-s histolgicos compatibles con GPA. Los 5 casoseron obtenidos de biopsias de la mucosa nasal.ientes (92%) se les realiz la deteccin de ANCAinmunouorescencia indirecta o bien por ELISA),</p><p> positivos en 19 casos (76%) y negativos en 4 (16%).os positivos 15 fueron positivos para antiPR3 conplasmtico (cANCA) y 4 para antimieloperoxidasa</p><p> perinuclear (pANCA). De los 4 pacientes con ANCAn un caso se trataba de una enfermedad locali-</p><p>esto tenan afectacin sistmica.s pacientes recibieron tratamiento con inmuno-</p><p> y corticosteroides por el Servicio de Reumatolo- casos de afectacin renal conjuntamente con el</p><p> Nefrologa.</p><p>constituciopeso)13.</p><p>La presoscila entrla realizaccuello antecomo la remisma14,16.el presentemismo, que</p><p>Aunquemanifestacmer sntommanifestacentre un 63</p><p>El hechque no exiestos pacieinfraestimala enfermede esta ensilentes, efases de acsntomas Os, la edad avanzada y/o su estado general), ense colocaron drenajes transtimpnicos (uno de</p><p> de los pacientes con estenosis subgltica), y ate se le realiz una dacriocistorrinostoma por</p><p> del conducto lagrimo-nasal. Ninguno de ellosomplicaciones postquirrgicas.ente tratado con ciclofosfamida y corticoides,us del diagnstico de la GPA desarroll un car-</p><p> nasofaringe que fue tratado con quimioterapiapia concomitante, estando actualmente (2 anosl diagnstico) libre de enfermedad.</p><p>cta de forma caracterstica al tracto respiratorioendo tambin frecuente la afectacin del tractoo inferior y los rinones, completando todo ello laica de esta enfermedad. La afeccin pulmonarde la presencia de ndulos pulmonares asinto-inltrados pulmonares y hemorragias alveolaress13. La afectacin renal ms habitual es la presen-erulonefritis segmentaria necrotizante, aunque</p><p> frecuente la presencia de una glomerulonefri-tiva14. Las manifestaciones renales pueden estarn el momento del diagnstico en un 18% de lossi bien los pacientes pueden desarrollar afeccin-argo de la evolucin13,15.otros rganos pueden estar afectados en la GPA,r a clnica articular, cutnea (prpura palpable,dulos subcutneos), neurolgica (mononeuritis</p><p>neuropatas perifrica, meningitis) y sndromenal (ebre, astenia, anorexia y prdida de</p><p>encia de afectacin ORL en pacientes con GPAe el 72,3 y el 99% de los casos dependiendo dein o no de estudios sistemticos de cabeza y</p><p> la sospecha o diagnstico de la enfermedad, asevaluacin peridica en brotes de actividad de la</p><p> Estas cifras son similares a las encontradas en estudio, a pesar del carcter retrospectivo del</p><p> fue de un 88%. en nuestro trabajo en un 28% de los casos lasiones otorrinolaringolgicas constituyeron el pri-a de la enfermedad, en otras series dichas</p><p>iones fueron el primer sntoma de la enfermedad y un 72% de los casos17,18.</p><p>o de que nuestro trabajo fuese retrospectivo ystiese un protocolo de estudio estandarizado dentes en nuestro servicio hasta ahora, puede haberdo la incidencia real de manifestaciones ORL dedad. Por otra parte, debido al curso en brotestidad clnica los pacientes p...</p></li></ul>