malformaţiile congenitale traheo bronho pulmonare

of 53 /53
Malformaţiile congenitale traheo-bronho-pulmonare Emfizemul bulos congental.Aplazia pulmonară.Sechestraţia pulmonară.Chistul bronhogenetic

Upload: gabriela-dragoi

Post on 27-Dec-2015

87 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

Curs chir toracica marius nasta

TRANSCRIPT

Page 1: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Malformaţiile congenitale traheo-bronho-pulmonare

Emfizemul bulos congental.Aplazia pulmonară.Sechestraţia pulmonară.Chistul bronhogenetic

Page 2: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Emfizemul bulos congenital

Definiţie: hiperinflaţia izolată a unui lob în absenţa unei obstrucţii bronşice extrinseci.

Cel mai frecvent este afectat LSS, apoi LM

Cauze:

1. Distrofia sau chiar absenţa cartilajelor bronşice

2. Creşterea numărului de alveole în lobul afectat

Page 3: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Emfizemul bulos congenital

Simptomele apar din primele luni de viaţă:

Tahipneee Retracţia peretelui peretelui

toracic Wheezing

Examenul clinic:Auscultator: reducerea murmurului vezicular

La percuţie: Hipersonoritate

Radiografia toracică: Hipertransparenţa lobului afectat Atelectazia lobilor alăturaţi Deplasarea contralaterală a

mediastinului

NB: decelarea desenului bronhovascular din lobul afectat diferenţiază această afecţiune de pneumotoraxul hipertensiv

CT: hipertransparenţa lobului afectat, cu vase întinse, de calibru redus. Exclude alte cauze de emfizem lobar secundar: tumorile mediastinale, malformaţiile vasculare.

Bronhoscopia: exclude prezenţa obstrucţiilor intralumenale; evidenţiază colapsul bronşic în expir

Scintigrafia de perfuzie: reducerea perfuziei în lobul afectat

Page 4: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Emfizemul bulos congenital Tratament:

Lobectomie la orice copil cu simptomatologie severă

Lobul afectat nu se colabează nici după rezecţie

NB:

Copiii care au suferit de boala membranelor hialine şi care au necesitat ventilaţie mecanică prelungită pot dezvolta un emfizem lobar secundar, mai cu seamă pe lobul inferior drept

Page 5: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Displazia pulmonară

Agenezia pulmonară

Aplazia pulmonară

Agenezia pulmonară unilaterală – apare datorită lipsei de dezvoltarea a unui mugure pulmonar

Se asociază cu malformaţii cardiace

Presupune un defect cromozomial

Nou născut – asimptomatic

Simptomatic: Dispnee Tahipnee cianoză

Page 6: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Agenezia pulmonară Copilul mai mare

Wheezing – sugerând astm sau bronşită

Examen fizic: aspect general normal al toracelui

Radiografia: absenţa semnelor radiologice pulmonare Deplasarea mediastinului şi traheei spre

partea bolnavă

Esofagografia: exclude prezenţa bronşiei esofagiene

CT: lipsa bronşiilor şi a vaselor pulmonare

Diagnostic diferenţial

Atelectazia pulmonară (spaţii intercostale normale, poziţia normală a diafragmului)

Sechestraţia pulmonară totală

Plămânul cu bronşie esofagiană (esofagografia exclude prezenţa bronşiei esofagiene)

Page 7: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Agenezia pulmonară Tratament – nu există

30% decedează în primul an 50% decedează în primi 5 ani de

viaţă

Aplazia pulmonară – similară ageneziei cu deosebirea că în cazul ei există un bont bronşic ce se termină în fund de sac fiind sursa de infecţie pentru plămânul existent

Bontul infectat cronic trebuie rezecat !

Page 8: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Hipoplazia pulmonară primară

Definiţie: afecţiune congenitală caracterizată prin scăderea numărului de alveole şi a masei pulmonare raportate la greutatea corporală

Cauza: necunoscută

Anatomie patologică:

1. scăderea numărului de alveole

2. Îngroşarea peretelui arteriolar prin hipertrofia muscularei

Simptomatologie: imediat după naştere apare o detresă respiratorie care nu răspunde la oxigenoterapie

Afecţiunea este letală în ciuda tratamentului agresiv

Hipoplazia pulmonară secundară: este asociată cu o serie de malformaţii fetale sau afecţiuni maternale ( hernii diafragmatice congenitale, sind. Down, incompatibiliatea Rh)

Page 9: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Definiţie

Afecţiune congenitală caracterizată prin prezenţa unui segment pulmonar sau lob care nu prezintă comunicare bronşică cu restul arborelui traheobronşic

Sângele arterial provine din vascularizaţia sistemică, cel mai frecvent din aorta abdominală, printr-o arteră ce străbate diafragmul

Drenajul venos se face în venele pulmonare sau o venă sistemică

Page 10: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară Se dezvoltă dintr-un mugure pulmonar

ectopic

Poate fi diagnosticată prenatal prin ultrasonografie- între săptămânile 16 şi 24 de gestaţie - ca o masă densă intrataoracică vascularizată printr-un ram arterial provenit din aortă

Mai frecventă la băieţi – 3/1

Radigrafia standard poate omite diagnosticul

CT sau RMN precizează diagnosticul

Page 11: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Sechestraţia extralobară

Este situată în afara plămânului şi este învelită în propria pleură viscerală

Reprezintă 25% dintre sechestraţii 90% în hemitoracele stâng Are formă de piramidă şi este situată

în unghiul costofrenic posterior Poate fi localizată şi în mediastin,

diafragm sau loja suprarenaliană – când are conexiuni cu intestinul

În 30% sunt însoţite de hernii diafragmatice

Page 12: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Diagnostic

De cele mai multe ori este o descoperire întâmplătoare

Ultrasonografie

CT

RMN

Doppler-ul color poate identifica sursa vasculară arterială

Page 13: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

CT RMN

Page 14: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Tratament

Tratamentul chirurgical este indicat:

La pacienţii simptomatici În incetitudinea diagnostică

Page 15: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Sechestraţia intralobară

Situată în interiorul pulmonului normal Apare de două ori mai frecvent în LIS

decât cel drept şi cu totul excepţional în lobii superior sau lobul mediu

În peste 90% dintre cazuri drenajul venos este în venele pulmonare

Comunicare prin porii lui Kohn cu restul de parenchim (normal) explică infecţiile repetate ale ţesutului sechestrat

Copiii şi tinerii internaţi pentru pneumonii recurente de lob inferior stâng trebuie suspectaţi ca purtători de sechestraţie intralobară

Complicaţii:

a) Abcedare

b) Hemoptizii

c) Apariţia anevrismelor arteriovenoase

Diagnostic: Radiografie Echo Doppler RMN Angiografie pulmonară

Page 16: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sechestraţia pulmonară

Tratament:

Lobectomie

NB: Identificarea vasului arterial sistemic Identificarea venei de drenaj care poate drena în vena cavă inferioară,

subdiafragmatic sau separat ăn atriul drept

Page 17: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Chistul bronhogenetic

Definiţie: afecţiune congenitală chistică tapetată la interior cu epiteliu columnar ciliar sau cuboidal aşezat pe o membrană fibromusculară.

Topografie:

1. Hilul pulmonar

2. Mediastin

3. Şanţurile paravertebrale

4. În plin parenchim

5. extratortacic

Anatomie patologică: peretele chistului este subţire şi poate conţine cartilaj sau glande bronşice; prin infectare epiteliul poate fi distrus; conţinutul poate fi mucos sau purulent.

Chist :1. Unic

2. Multiplu

3. Multilocular

Când este situat intraparenchimatos, cel mai frecvent este situat în lobii inferiori şi poate comunica cu arborele traheobronşic, simptomatologia fiind una de sepsis.

20% asimptomatic

Page 18: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Chistul bronhogenetic

Diagnostic Tratament

Când comunică cu arborele traheobronşic apare radiologic ca o opacitate bine circumscrisă cu nivel hidroaeric

Radiogafia: opacitate rotundă, bine conturată, de intensitate costală

CT

RMN

Excizie

Lobectomie – pentru cele intraparenchimatoase

Page 19: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Chist bronhogenetic

Page 20: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

TUMORILE MALIGNE TRAHEO-BRONHO-PULMONARE

Cancerul bronho-pulmonar

Page 21: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Definiţie Dezvoltarea anarhică a ţesutului de la

nivelul pulmonului cu tendinţa la invazie locală şi/sau metastazare

Sunt acceptate două tipuri histologice: non-small (NSCLC) şi small (SCLC)

NSCLC este compus din trei forme histologice majore:

1. Carcinomul scuamos2. Adenocarcinomul3. Carcinomul cu celule mari

Page 22: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Carcinogeneza

Celulele expuse la un agent carcinogen suferă un proces de iniţiere

Acţiunea persistentă a carcinogenului duce la modificări structurale ireversibile

Supuse unui agent promotor celulele iniţiate se dezvoltă anarhic (procesul fiind încă reversibil)

Modificări ulterioare pot determina celulele să ajungă în stadiul de progresie când prezintă caractere de malignitate inclusiv potenţial de metastazare (proces ireversibil)

Page 23: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Carcinogeneza Metastazarea este un fenomen complex

ce cuprinde:

1. Multiplicarea şi invazia celulelor transformate malign

2. Penetrarea celulelor în circulaţia sanguină şi limfatică

3. Implantarea într-un alt ţesut

4. Proliferarea la nivelul noii localizări

Page 24: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Carcinogeneza Gene oncogene1. K-ras

2. Familia myc

3. C-jun

4. Factorul de creştere

Gene supresoare1. p53

2. p16

3. 3p

Page 25: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Epidemiologie

Cancerul pulmonar este cea mai frecventă neoplazie la bărbat

Cancerul pulmonar este pe locul doi ca frecvenţă la femeie (după cel de sân)

Page 26: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Epidemiologie

La acelaşi grad de expunere la fumul de ţigară riscul de cancer pulmonar este mai mare la femei datorită unui peptid legat de cromozomul X

Până în 1970 cancerul pulmonar era mai frecvent la negri, după 1974 frecvenţa a fost similară cu a albilor (uniformizare socială, profesională, de dietă etc.)

Page 27: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Epidemiologie

În ultima decadă a crescut incidenţa adenocarcinomului

În Asia adenocarcinomul este cea mai frecventă formă hitopatologică

Adenocarcinomul este mai frecvent la:1. Tineri (sub 50 ani)

2. Femei de orice vârstă

3. Nefumători şi foşti fumători

Page 28: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Epidemiologie

S-a observat o creştere a carcinomului bronşioloalveolar la tineri datorită degradării factorilor de mediu (poluarea urbană)

Page 29: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Factori de riscFumatul responsabil de apariţia CBP în 85 - 90%

din cazuri

Vârsta debutului

Tipul ţigărilor

Modul de inhalare

Numărul de ani de fumat

Page 30: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Factori de risc

Fumatul pasiv

Profesia: cei expuşi la contact prelungit cu produşi ai cromului, azbest, arsen,nichel, hidrocarburi aromatice, radon (minele de uraniu), risc cu atât mai mare când se asociază fumatul

Page 31: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Factori de protecţie

Dieta bogată în legume şi fructe proaspete (beta-caroten) poate fi protectivă pentru cancerul plmonar alături de oprirea fumatului

Page 32: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Clinica

95% dintre pacienţii cu cancer pulmonar sunt simtomatici în momentul diagnosticului:

1. 27% au simptome datorate tumorii primare

2. 32% au simptome datorate metastazelor

3. 34% au simptome nespecifice: anorexie, slabiciune, pierdere ponderală

Page 33: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Manifestari pulmonare sugestive

Tusea

Dispneea

Hemoptizia

Wheezing

Simptome postobstructive:pneumonie, abces pulmonar

Page 34: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Manifestări toracice nonpulmonare

dispnee datorata: paraliziei de nerv frenic, plurezie masiva, pericardita, pneumotorax.

durere toracica sindrom de vena cava superioara sindrom Pancoast disfonie disfagie, dureri de coloana toracica

Page 35: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Sindroame paraneoplazice:

dureri articulare clubbing slabiciune musculara

Page 36: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Manifestări datorită prezenţei metastazelor

dureri osoase

simptome neurologice

pierdere ponderala

Page 37: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Manifestări nespecifice

anorexie

oboseala

scadere in greutate

Page 38: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Diagnostic

Diagnosticarea şi stadializarea cancerului bronho-pulmonar sunt două procese care se desfăşoară simultan şi încep printr-o anamneză minutioasă şi o examinare clinică responsabilă.

Page 39: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Procedee diagnostice

citologia sputei radiografia toracică – faţă şi profil tomografia computerizată toracică cu

substanţă de contrast, explorând în plus capul şi abdomenul superior pentru punerea în evidenţă a eventualelor metastaze cerebrale, hepatice, suprarenaliene.

Rezonanţa magnetică nucleară Scintigrafia osoasa PET

Page 40: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Procedee semi sau miniminvazive

Puncţia transtoracică cu ac fin

Bronhoscopia Bronhoscopia cu autofluorescenţă Ultrasonografia transesofagiană urmată de

biopsie cu ac fin

Mediastinoscopia cervicală Mediastinotomia anterioară

Toracoscopia Toracotomia exploratorie

Page 41: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Fibrobronhoscopia

Page 42: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Explorări funcţionale

Consultul cardiologic complex (examen clinic, EKG, echografie cardiacă etc.)

Explorarile funcţiei respiratorii cu criterii de excludere de la intervenţia chirurgicală; în funcţie de extinderea rezecţiei avem urmatoarele criterii ce trebuie respectate

Page 43: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Pentru pneumonectomie

MVV mai mare de 55% (normal 80%) FEV1 mai mare de 2 l (normal mai mare de 2 l) FEV 25-75 mai mare de 1,6 l (normal mai mare

de 2 l) urca fara dificultate 2 etaje

Page 44: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Pentru lobectomie

MVV mai mare de 40% FEV1 mai mare de 1 l FEV 25-75 mai mare de 0,6 l urca fara dificultate 1 etaj

Page 45: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Pentru segmentectomie sau rezecţie atipică

MVV mai mare de 35% FEV1 mai mare de 0,6 l FEV 25-75 mai mare de 0,6 l nu urca 1 etaj

Page 46: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Indicaţii terapeutice

Rezectia completa reprezinta singurul tratament curativ pentru cancerul pulmonar non microcelular

Medicul pneumolog are o mare responsabilitate morala cand alege un chirurg toracic pentru pacientul sau!

G. Massard (2005)

Page 47: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition)

T – tumora primară Tx – tumora primară nu poate fi

evaluată To – fără evidenţierea tumorii

primare Tis – carcinom în situ T1 – mai mică de 3 cm, bronhoscopic

pe bronşia lobară T1a – diametrul până la 2 cm T1b – diametrul între 2 şi 3 cm T2 – diametrul între 3 şi 7 cm sau/şi Invadează br. Principală la mai mult de 2

cm de carină

Invadează pleura viscerală

Se asociază de atelectazie sau pneumonită abstructivă lobară

T2a –diametrul între 3 şi 5 cm T2b – diametrul între 5 şi 7 cm

T3 – peste 7 cm sau invadează Diafragmul, nervul frenic, pleura mediastinală,

pericardul, perete toracic

Bronşia primitiva la mai puţin de 2 cm de carină

Atelectazia sau pneumonita obstructivă a întregului plămân

Noduli pulmonari în acelaşi lob

T4 – tumoră de orice dimensiuni care invadează

Mediastinul

Cordul şi vasele mari

Nervul laringeu recurent

Carina

Traheea, esofagul

Corp vertebral

Noduli tumorali în alt lob ipsilateral

Page 48: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition) N – ganglionii limfatici

Nx – ganglionii limfatici nu pot fi evaluaţi

No – fără metastaze limfatice ganglionare

N1 – metastaze în ganglionii peribronşici sau/şi hilari şi intrapulmonari, inclusiv prin invazie directă

N2 - metastaze în ganglionii mediastinali ipsilaterali şi/sau subcarinali

N3 – metastazare în grupele mediastinale sau/şi hilare contralaterale; scalenice ipsi sau contralaterale; supraclaviculare

M – metastaze la distanţă

M0 – fără metastaze la distanţă

M1 – prezenţa metastazelor la distanţă

M1a – noduli pulmonari în plămânul

contralateral Noduli pleurali cu pleurezie

malignă Revărsat pericardic malign M1b – metastaze la distanţă –

ficat, oase, creier, suprarenale

Page 49: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition) Stadiul I Stadiul IA – T1a,b, No, Mo

Stadiul IB – T2a, No, Mo

Stadiul II

Stadiul IIA – T1,T2a, N1,Mo

- T2b, No, Mo Stadiul II B – T2b, N1, Mo

- T3, No, Mo

Stadiul III

Stadiul IIIA – T1-4, N2, Mo

- T3-4, N1, Mo Stadiul IIIB – T1-4, N3, Mo

Stadiul IV Orice T, orice N, M1a,b

Page 50: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Stadiile operabile I A I B II A II B III A

Page 51: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Supravieţuirea funcţie de stadiu Stadiul Supravieţuirea % I 76

T1No 84 T2No 68

II (T1-T2N1) 47 IIIA

T3No (perete toracic) 56 T3No (carină) 36 T3No (mediastin) 29

N2 (chirurgie singură) 30 N2 (chimioterapie şi chirurgie) 26

Page 52: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

LIMFADENECTOMIA

AUTOR nr.pacienti N1 intralobar N1 extralobar

Yano 1994 78 64% 39%

Van Velzen 1997 391 57% 30%

Riquet 1999 256 53% 38%

Page 53: Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

Îngrijirea postoperatorie presupune

Tratament antialgic Tratament antibiotic cu spectru larg pentru minim 5 zile Recuperare functionala Pansamente zilnic cu urmarirea dinamicii vindecarii plagii

operatorii Suprimarea tuburilor de dren cand drenajul zilnic scade sub 50 ml Radiografie toracica zilnica Toaleta traheo-bronsica cu ajutorul bronhoscopului in prezenta

atelectaziei postoperatorii Reinterventia prompta la drenaj sanguin mai mare de 200 ml/ora

sau imagine radiologica de cheag Investigatii de laborator cu urmarirea in dinamica a

hemoleucogramei Examen clinic zilnic si reinstituirea drenajului la cea mai mica

banuiala de fistula.