malformatiile bronho-pulmonare

Download MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

Post on 04-Apr-2018

228 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    1/35

    MALFORMAIILE BRONHO-

    PULMONARE

    Tulburrile de dezvoltare ale plmnului i anexelor

    sale vasculare sunt destul de rare: pe un grup de 12.000autopsii de copii, Zachoch i Mahle (1968) au gsit2,2% malformaii ale aparatului respirator.

    Particularitilemalformaiilorpulmonare sunt corelate

    cu etapele dezvoltrii aparatului respirator (Vogel1983).

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    2/35

    Agenezia i aplazia pulmonar

    Sunt determinate de inhibiiadezvoltrii acestui organ.

    Agenezia se produce la nceputul sptmnii a patra a dezvoltrii pulmonuluii este caracterizat prin lipsa de generare a bronhiilor din trahee.

    Aplazia se produce din cea de a cincea saptmn. Se gsesc muguri bronicirudimentari, astupai.

    Agenezia i aplazia bilaterale sunt incompatibile cu viaa. n varianta unilateralmalformaiile sunt compatibile cu viaa. Seprezint sub 3 forme:

    -agenezia cu absena complet unilateral a esutului pulmonar,bronhiilor i vaselor pulmonare;

    -absenaesutului i vaselor pulmonare, cu prezena unui rudiment

    bronic (aplazie);-bronhie malformat de o parte, cu rudiment de esut pulmonar

    incomplet difereniat (aplazie).

    Existiagenezii iaplazii lobare. Plmnul dezvoltat este mai marei mpinge organele mediastinale de partea aplaziei.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    3/35

    Hipoplazia pulmonar

    Const n deficienacantitativ a parenchimului pulmonar, careprezintun volum i o greutate mai mic cu 25-40% fa de valorile normale.

    Macroscopic sunt un numr normal de lobi dar acetia suntsubdimensionai. Poate fi uni sau bilateral.

    Microscopic plamnul hipoplazic conine att zone bine dezvoltate

    bronicei alveolare ct i zone nedezvoltate. Se disting n general dougrupe mari de hipoplazii pulmonare:

    - hipoplazii cu subdezvoltarea parenchimului pulmonar, nspecial a bronhiilor;

    - hipoplazii cu subdezvoltarea plamnului distal, n care segsesctotui bronhiole periferice.

    De obicei hipoplaziile pulmonare se nsoesc i de altemalformaii: cardiovasculare, bronsice, ale diafragmului, etc. Hipoplaziabilateral este frecvent n cazurile de agenezie renalbilateral sau deboalapolichisticmultivisceral; este incompatibil cu viaa.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    4/35

    Hipoplazia

    plmnului stng

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    5/35

    Hipoplazie pulmonar cu

    subdezvoltarea plamnului distal, n

    care se gsesc totui bronhiole

    periferice.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    6/35

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    7/35

    Anomaliile de lobulaie

    Reprezint cea mai frecvent malformaie. Cnd sunt izolate nu au de regulimportan funcional. Induse de anomalii bronice (agenezie i aplaziebronic, bronhie suplimentar, dislocare distal sau proximal a originii uneibronhii lobare, etc.).

    Anomalii n minus - plmn unilobat - fuziunea lobului superior drept cu celmediu.

    Anomalii n plus - variante de lobi accesori (acoperii de pleuri au bronhieproprie):

    - lob posterior drept format din segmentul apical al lobului inferior(lobul Nelson);

    - lob mediu stng;

    - lob accesoriu infracardiac (mai frecvent n dreapta);- lobul azigos (rezultatul unei segmentri multiple bronice ntlnit la

    vrful plmnului drept, la formarea sa contribuind i compresia exercitat devena azigos asupra pleurei i esutului pulmonar).

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    8/35

    Bronhiile accesorii

    Sunt dezvoltate direct din traheei se distribuie fieunui lob pulmonar accesoriu, fie unui segmentdintr-un lob pulmonar normal.

    Ca exemplu este sindromul Ivemark n care existcte 3 lobi pulmonari de fiecare parte deoarecebroniastng se ramific identic cubroniaprimitivdreapt

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    9/35

    Displazia alveolar congenital

    Apare la nou nscui n primele ore dup natere, care prezint brusctulburri respiratorii grave, cu evoluierapidctre exitus, cuprecdere laimaturii care au primit oxigen i ventilaie mecanic pentru boala cumembrane hialine. Macroscopic,plmnii sunt rocai, de consistenferm.

    Microscopic, este caracteristicscdereanumrului de alveole de la uniilobii i hiperdistensia alveolar la alii. Septurile alveolare sunt mult

    ngroate, n special din cauza hiperplaziei de fibre de reticulin, n timpce epiteliul alveolar este de aspect normal sau acoperit de membranehialine (asemntorcu sindromul de detres respiratorie a adultului).

    Reprezint probabil organizarea leziunilor difuze alveolare datorateoxigenului.

    Prin caracterele morfologice i mecanismele de formare, displaziaalveolardifer de atelectazia propriu-zis, cu care se poate confunda.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    10/35

    Trei stadii

    1. Faza precoce, exudativ (3-9zile). Leziuni bronice i bronhiolare,metaplazie scuamoas, hiperplazia muscular submucoas, broniolitobliterativ.Formare continu de membrane hialine. Edem interstiial,

    cu fibroz florid, proliferare de muchi neted i metaplaziapneumocitelor de tipII.

    2- Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni).Broniolita obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai

    pronunat. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.

    3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii deemfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat.Spaiile aerienesunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia

    scuamoas.Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.

    Displazia alveolar congenital

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    11/35

    Displazia

    alveolar

    congenitalFaza precoce,

    exudativ (3-9zile).

    Leziuni bronice i

    bronhiolare, metaplazie

    scuamoas, hiperplaziamuscular

    submucoas,

    broniolit obliterativ.

    Formare continu de

    membrane hialine.

    Edem interstiial, cufibroz florid,

    proliferare de muchi

    neted i metaplazia

    pneumocitelor de tipII.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    12/35

    Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni). Broniolita

    obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai pronunat.

    Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    13/35

    3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii de

    emfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat. Spaiile aeriene

    sunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia

    scuamoas. Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    14/35

    Chisturile pulmonare

    dobndite

    (prin dilataii bronhioalveolare, dilataii bronicesau prin epitelizarea unor formaiuni cavitare)

    congenitale

    chisturi centrale i periferice,

    malformaia adenoid chistic,

    sechestraia chistic pulmonar,limfangiectazia,

    chisturi enterogene intrapulmonare.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    15/35

    Chisturile pulmonare centrale i periferice

    Pentru natura congenital a acestora pledeazevidenierea lor la fetus sau la nou-nscut precum i

    absena antecedentelor i modificrilor inflamatoriin peretele chistic i n esutul pulmonarnconjurtor.

    Odat cunaintarea n vrst, deosebirea chisturilordobndite de cele congenitale devine dificil sau

    chiar imposibil, deoarece intervin proceseleinflamatorii.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    16/35

    Macroscopic lobul sau plmnul afectat este mrit de volum, cu suprafaaneregulat; dac se suprapun procese inflamatorii, pleura este ngroati

    cu aderene; pe

    seciune se distinge chistul aerian unic sau solitar cu

    esut pulmonar sntos n jur sau chiste aeriene multiple. Chisturile pot fiunice, cam la 35% din cazuri dar mai frecvent multiple, la 65% dincazuri, interesnd un lob sau mai muli lobi pulmonari.

    Localizare: zona centro-hilar a pulmonului

    periferic, subpleuralChisturile pot comunica sau nu cu broniile. n peste 2/3 din cazuri sunt

    aerate n timp ce n celelalte cazuri au un coninut lichid mucoid sauhidroaeric.

    Chisturile pulmonare centrale i periferice

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    17/35

    Chisturile centrale - macroscopie

    De obicei juxtahilare, mai frecvent sunt solitare, dezvoltate dintr-o

    bronhie segmentar sau subsegmentar. Ele pot lua naterei din trahee,uneori au dezvoltare extrapulmonar mediastinalbronhogen - chistulbronhogen.

    Frecven egal n ambii pulmoni, de dou ori mai frecvent n lobiiinferiori dect n cei superiori i foarte rar n lobul mediu.

    Mono sau uniloculare; perete exterior subire i septuri fine n interior;mrimea variabil, putnd ajunge pn la mrimea unui lob. nconjuratede un mezenchimperibronic, nu au de regullegturi cu sistemul aerian(chisturi mute) i conin o serozitate clar sau mucus ngroat. Uneorichisturile comunic ntre ele i cu sistemulbronic (chisturi deschise care

    se infecteaz curent sau determintulburri respiratorii prin compresiune).Aceste chisturi se intlnesc la copii iadolesceni, mai rar la nou-nscui.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    18/35

    Chisturile centrale - microscopie

    Peretele chisticprezint o structur asemntoare cuaceea a peretelui bronic fiind format din esut fibrosn care se gsesc fibre musculare netede, masecartilaginoase reduse i glande mucoase iar faaintern a chisturilor este acoperit de un epiteliucilindric ciliat sau cubic (prin presiunea intern);uneori acesta apare hiperplazic sau dezvolt un proces

    de metaplazie epidermoid cu posibilitatea apariieiunui carcinom epidermoid.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    19/35

    Chisturile periferice

    Macroscopie

    - multiloculare, localizate la un segment sau lob;- difuze, cu parenchimul pulmonar nlocuit de mici caviti (plmnul n

    fagure apare mai ales ca o manta periferic omogen).Localizarea cea mai frecvent este n lobul superior, uneori bilateral.

    n cazurile n care formaiunile chistice sunt legate cu bronhii mai mari iacestea cu bronhia primitiv, se poate vorbi despre o broniectazie fetal.

    Microscopie

    peretele chisturilor este format din esut conjunctiv i fibre elastice;inconstant conine fibre musculare netede formnd noduli. Irigaiasanguin este asigurat de arteriole i venule fr o reea capilarsubepitelial. Epiteliul de acoperire este cubic, cilindric ciliat sau cilindricsecretor.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    20/35

    Malformaia adenomatoid chistic

    Este o form de boal chistic pulmonar unilateralhamartomatoas cu structuri bronhiolare i ductale n exces careconduce la un sistem de caviti comunicante; potenial letal.ntlnit ndeosebi la nou nscut i sugarul mic. Este mai frecvent

    la biei. Apare n condiii de hidramnios i se asociaz cu altemalformaii.

    Leziunea rezult probabil dintr-o tulburare embriologic survenitde obicei nainte de a 50-a zi de gestaie i care const n

    dezvoltarea anormal a structurii bronhiolare terminale. Prezenade cartilaj poate indica o afectare embriologic mai tardivsurvenit ntre a 10-a i a 24-a sptmn de sarcin.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    21/35

    Poate afecta unul sau mai muli lobi, un plmn n ntregime; rar poate fibilateral. Lobul/plmnul afectat este mult mrit de volum, determin

    compresiunea parenchimului de vecintate de aceeai parte, uneori chiar aplmnului controlateral. Pe seciune parenchiumul pulmonar este nlocuit

    de un esut moale, gri-glbui, fin buretos n care se gsesc numeroaseformaiuni chistice care comunic cu cile respiratorii.

    n funcie de caracterele chistelor se descriu 3 tipuri de leziuni:

    - tipul I, cel mai frecvent (50% din cazuri) - chisturi mari,multiple sau un chist mare nconjurat de mai multe chisturi mici;

    - tipul II, 40% din cazuri - chisturi mici multiple cu diametrulpn la 1 cm, care comunic cu bronhia;

    - tipul III, cel mai rar - chisturi foarte mici cu diametrul mai micde 0,5 cm, similare dimensiunilor i structurii bronhiolare.

    Malformaia adenomatoid chistic

    Macroscopie

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    22/35

    Malformaia adenomatoid chistic

    Microscopie

    Tipul I. Unul sau mai multe chiste cu dim. de 3-10cm. Tapetate de unepiteliu columnar sau cuboidal, coninnd i arii de celule caliciforme.Printre chiste sunt prezente alveole.

    Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric

    ciliat, non-mucinos; posibil fascicole de muchi striat n septul dintrechiste. Printre chiste sunt prezente alveole.

    Tipul III. Multiple structuri ramificate sugernd bronhiolele fetale.Chistelesunt rare. Nu se recunosc alveole. Plmnul din jur este comprimat.

    Teritoriul malformaiei poate fi irigat de vase provenind din circulaiasistemic.

    La nou-nscuii mori cu aceast malformaie s-a constatatanasarc generalizat, patogenia acesteia nefiind cunoscut.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    23/35

    Tipul I Malformaia adenomatoid

    chistic. Multiple chiste delimitate de

    un epiteliu cuboidal cu arii de celule

    caliciforme mucosecretorii. Printre

    chiste se observ prezena de alveole.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    24/35

    Tipul I

    Malformaia

    adenomatoid

    chistic. Multiplechiste delimitate

    de un epiteliu

    cuboidal cu arii

    de celule

    calicifirme

    mucosecretorii.Printre chiste se

    observ prezena

    de alveole.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    25/35

    Tipul II.

    Multiple chiste

    mai mici de

    1cm., tapetate de

    un epiteliu

    cilindric ciliat,

    non-mucinos.

    Printre chiste

    sunt prezentealveole.

    Ob.10x.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    26/35

    Tipul II.Multiple chiste

    mai mici de

    1cm., tapetate

    de un epiteliu

    cilindric ciliat,non-mucinos;

    posibil fascicole

    de muchi neted

    n septul dintre

    chiste. Printrechiste sunt

    prezente

    alveole.

    Ob. 20x.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    27/35

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    28/35

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    29/35

    Tipul III.Malformaia

    adenomatoidchistic.

    Multiple

    structuri

    ramificate

    sugernd

    bronhiolele

    fetale.

    Chistele sunt

    rare. Nu se

    recunosc

    alveole.Ob.40x.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    30/35

    Malformaie extrem de rar ntlnit la nou-nascui; este

    caracterizat prin nmulirea i dilatarea accentuat a vaselor

    limfatice pleuropulmonare i realizarea consecutiv demicrochisturi limfatice.Se manifest clinic prin detresa respiratorie la nou nscut i

    este fatal n primele ore sau zile de via.Este mai frecvent la biei.

    Descrierea iniial aparine lui Virchow (1856) i pn n

    prezent ar fi descrise 100 de cazuri.

    Limfangiectazia chistic congenital a

    plmnului

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    31/35

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    32/35

    Malformaie congenital intra sau extrapulmonar.Mas de esut pulmonar nefuncional, irigat de o arter

    anormal provenind din circulaia sistemic; sechestraia nucomunic cu cile aeriene funcionale.Se consider c se produce la embrionul de 10 - 14 cm cnddin bronhiile primitive se desprind bronhiile secundare.

    Se poate asocia i cu alte malformaii congenitale:hernia diafragmatici chisturile esofagiene.

    Sechestraia pulmonar

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    33/35

    Sechestraia pulmonar

    Macroscopie

    Formaiunea sechestrat are o culoare roz -albicioasieste mai mult sau mai puin individualizat de restulplmnului.

    Pe seciune aspect chistic, uni sau multilobular.Chisturile pot ajunge la diametrul de 6 - 7 cm,nconjurate uneori de microchisturi sau alteori suntmultiple i inegale cu diametrul de 1 - 2 cm. Existi o

    form polichistic n fagure cu chisturi mici numeroase.Chisturile sunt pline cu o secretie mucoas, vscoas iarprin suprainfectare coninutul devine purulent.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    34/35

    Sechestraia pulmonar

    Microscopie

    Microscopic peretele chisturilor are o structur oarecumasemntoare peretelui bronic, fiind constituit din esut

    conjunctiv i fibre musculare netede. Interiorul estetapetat de un epiteliu cubic sau cilindric ciliat.

    Infiltrat inflamator cronic n pereii chisturilor inseptul conjunctiv al teritoriului sechestrat.

    Suprainfeciile sunt frecvente.

  • 7/30/2019 MALFORMATIILE BRONHO-PULMONARE

    35/35