Malformaciones de tórax

Rayneia Da Costa Adriana GutiérrezJosseling Castillo

Embriología

Malformaciones que se pueden presentar

TIPO I: Cartilaginosas

TIPO II: Costales

TIPO III: Condrocostales

TIPO IV: Esternales

TIPO V: Clavículo-escapulares

Las malformaciones de la pared del tórax, comprenden un espectro amplio

de patologías que presentan, como factor etiológico, alguna alteración en

el desarrollo y/o la morfología de la caja torácica. Algunas de ellas son

leves y de repercusión sólo estética y las hay muy complejas que pueden

causar incluso la muerte del paciente.

Malformaciones tipo I: Cartilaginosas

Las malformaciones de los cartílagos engloban las deformidades más frecuentes de la pared torácica: el pectus excavatum, el pectus carinatum y las dismórficas. Representan el 91,72 % del total de los casos que se presentan.

Malformaciones tipo II: Costales

Las malformaciones de las costillas se subdividen en dos grupos principales:

simples y complejas. • Involucran las

malformaciones aisladas de una o dos costillas y hasta tres no consecutivas, y que tienen escasa repercusión en la estructura de la pared torácica.

Simples

• Son las que comprometen grandes sectores de la pared torácica con gran repercusión sobre la estructura del tórax. Representan el 3,20% del total de las malformaciones de la pared torácica.

Complejas

Malformaciones tipo III: Condrocostales

A Las malformaciones condrocostales las dividimos en dos tipos:

Síndrome de Poland y toracópagosCorresponden al 4,33% de las

malformaciones de la pared torácica.

• Es una malformación congénita de incidencia esporádica en la población general, cuya característica determinante es la aplasia unilateral de los fascículos costo-esternales del músculo pectoral mayor.

Síndrome de

Poland

• Los toracópagos, constituyen una variedad de gemelos unidos o siameses. Es una de las malformaciones congénitas más rara y más compleja dentro de las malformaciones de la pared torácica. El grado de unión de los gemelos es variable, pero siempre involucra la región anteromedial de la pared torácica con los individuos situados de frente (“cara a cara”)

Toracópagos

Malformaciones tipo IV: Esternales

La malformación del esternón está representada exclusivamente por la fisura esternal y representael 0,20% de las malformaciones congénitas de la pared del tórax.

La fisura esternal es una anomalía congénita que consiste en un defecto esternal medial, parcial o total, resultante de disturbios en el desarrollo embriológico del esternón

Malformaciones tipo V: Clavículo-escapulares

Las malformaciones claviculoescapulares se dividen en deformidades de la clavícula, de la

escápula y combinadas. Corresponden al 0,55% de las malformaciones de la pared del tórax

Hallazgos clínicos En mayor o menor grado afectan a la vía aérea, parénquima pulmonar y sistemas arterial y venoso. Se manifiestan clínicamente de cuatro formas o una combinación de estos hallazgos, como son:

a) Disnea b) Infecciones recurrentes c) Sibilancias

d) como un hallazgo

casual en la radiografía del

tórax. 

También es cierto que alguna de estas lesiones congénitas son asintomáticas y son descubiertas de manera accidental al realizar una

radiografía de rutina, y esto puede ser así en la eventración diafragmática y algunos quistes pulmonares. Muchas de estas anomalías han permanecido previamente sin diagnóstico, lo que resulta en una infraestimación de su

incidencia real y su verdadero significado clínico.

Quiste broncogénic

o

El quiste broncogénico es una malformación producida durante el desarrollo del árbol traqueobronquial entre la semana 3 y 7 de vida fetal. Se trata de un quiste solitario lleno de líquido o moco localizado en el 70% de los casos en mediastino. También puede situarse en parénquima pulmonar, en la cavidad pleural y, de forma excepcional, fuera del tórax, en el cuello, la lengua o la piel.

Esta patología es la quinta causa más frecuente de los tumores de mediastino en pediatría y junto con el enfisema lobar, la malformación adenomatoidea quística pulmonar y el secuestro pulmonar son las cuatro formas más comunes de malformaciones congénitas que se prestan como quistes en la cavidad pleural.

Síntomas y Diagnóstico

QB

Los síntomas dependen de la edad en la que se manifiestan. En adultos el dolor torácico y la tos son los más frecuentes, mientras que en infantes los síntomas son usualmente debidos a compresión de vía aérea o esófago con dificultad respiratoria.

Los adultos y niños mayores tienden a ser menos sintomáticos que los infantes. El compromiso clínico en niños mayores y adultos parece estar en relación al tipo de QB.El diagnóstico presuntivo se realiza, en el niño sintomático, con radiografía de tórax hasta en 2/3 de los casos, que puede mostrar una imagen quística intratorácica. La tomografía o resonancia magnética ayudan a definir mejor la zona de localización, y sirve como dato preoperatorio.

Malformación adenomatoidea quística

Es una anomalíadel desarrollo pulmonar causada por elreemplazo de la pequeña vía respiratoria yel parénquima pulmonar por quistes. Setrata de una enfermedad poco común(1:10.000-1:35.000).Puede aparecer aislada o asociada aotras malformaciones respiratorias o deotros órganos (agenesia renal, atresiaintestinal, malformaciones cardíacas)

Se trata de una anomalía deldesarrollo pulmonar en la que se produceun stop madurativo en la fasecanalicular/acinar que tiene lugar entre lassemanas 17 y 27 de gestación, nodesarrollándose los alveolos, concrecimiento de los bronquios existentes yformación de dilataciones quísticas.Algunos autores apuntan a undefecto embrionario en el pulmón fetal,que presenta proliferación celular anormaly disminución de la apoptosis.Se ha encontrado falta de expresión del factorneurológico derivado de células gliales enlos pulmones afectados de malformaciónadenomatoide quística, que sí se expresaen pulmones sanos, lo que sugiere unaalteración en la maduración pulmonar.

Tratamiento Quirúrgico:- PrenatalEn lesiones macroquísticas(grandes), con hipoplasia pulmonar ehidrops complicado con mal pronóstico.-Alternativas:ToracentesisDerivación toracoamnióticaResección del lóbulo afectado(lobectomía).- Postnatal:Para disminuir el riesgo decomplicaciones (sobreinfecciones, neumotórax, hemorragia, riesgo de malignización, compresión de estructuras…)

Hernia diafragmática congénita

Defecto simple del diafragma de etiologia desconocida. Incidencia de 1 por cada 2.200 a 2.400 nascidos vivos. Se presenta con un cuadro de distress respiratorio (periodo

neonatal).

La HDC es el resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal, hacia las 9 a 10 semanas de gestación.Momento en el cual intestino medio regresa desde el saco vitelino hacia una cavidad peritoneal relativamente pequeña, lo que favorece su herniación a través del defecto diafragmático, acompañado de otras vísceras como estómago, hígado o bazo

El desarrollo del pulmón fetal es controlado primariamente por fuerzas mecánicas (distensión o estiramiento), cuyos efectores moleculares son factores de crecimiento, especialmente aquellos derivados de fibroblastos (FGF)La masa herniada interfiere con estas fuerzas e induce variaciones en las señales moleculares que se traducen en hipoplasia pulmonar con pobre desarrollo de la vasculatura, con hiperplasia de las capas muscular media y adventicia de los vasos pulmonaresLa hipoplasia y la hipertensión pulmonar persistente son la principal

causa de la alta morbimortalidad de esta malformación

Diagnóstico https://www.youtube.

com/watch?v=rxXzjlb5VmA Lla visualización de los diafragmas

La ecogenicidad pulmonar y la posición del corazón permite detectar el defecto y la presencia de vísceras abdominales herniadas hacia el tórax haciendo posible que más de la mitad de los casos de HDC sean diagnosticados prenatalmente.

Las características ecográficas varían dependiendo del lado de la hernia, siendo más fácil de diagnosticar las HDC izquierdas que las HDC derechas, pues en estas últimas la ecogenicidad del pulmón e hígado son similares y la cámara gástrica es intraabdominal

Diagnósticos diferenciales: (MAQ), secuestro bronco-pulmonar, atresia bronquial, quistes de diferente origen (broncogénicos, entéricos, neuroentéricos, del timo) y teratomas mediastínicos, entre otras.

Bibliografía http://malformacionespulmonares.blogspot.com/

http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1994/pdf/Vol62-1-1994-9.pdf

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v06_n2/Pdf/a06.pdf