Malformaciones Ano Rectales

Dr. Francisco Javier Saitua Doren

EMBRIOLOGIA

• 4 sem Cloaca

• 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal

• 9 sem mb rodeada por abultamiento del mesénquima. Forma fosita anal

ANOMALIAS ASOCIADAS

• Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung)

• Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ)• Esqueléticas (vértebras, sacro, espina

bífida y alt. Cono medular)• Génitourinarias (RVU,Agenesia renal,

displasia, criptorquidea, hipospadias, etc)• Malformaciones uterinas y vaginales

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

• Importante Definir conducta• ¿Requiere colostomía?• Malformaciones asociadas• Exploración física: meconio en periné,

genitales u orina. Sacro, gluteos. • Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez

necesario. • Eco : anomalías asociadas y perineal

InvertogramaInvertograma

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• Ecografía abdominal• Ecografía lumbo sacra en RN o RNM

en mayores• Uretrocistografía• Ecocardiograma• Rx Sacro

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• Precoz:

Dilatación fístula

Correción en un tiempo

Colostomía• Manejo malformaciones asociadas• Tardío - definitivo:

Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)

CLASIFICACION

En relación a la conducta a seguir y la presencia de fístula al periné, vagina o vía urinaria se deben clasificar operacionalmente en:

• Altas

• Bajas

• Síndrome de Down

CLASIFICACIONCLASIFICACION

• Mb anal imperforada• Estenosis anal• Atresia rectal• Agenesia anal sin fístula

con fístula recto perineal recto uretral

recto vesical recto vestibular recto vaginal • Cloaca

• Casos complejos

Hemisacro Agenesia

HipoplasiaAsimetría

Malformaciones del Sacro

A

B

C

Relación Normal BC / AB: > 0.77.

Paciente:0.39

Malformaciones de Columna

Médula Anclada

MAR sin fístula

MAR membrana anal

MAR estenosis rectal

MAR – Atresia de Recto

MARMAR

Fístula recto Perineal Fístula recto Perineal

MARMAR

Fístula Recto Perineal Fístula Recto Perineal

MARMAR

Fístula recto Vestibular Fístula recto Vestibular

MARMAR

Fístula recto Vaginal Fístula recto Vaginal

MARMAR

Fístula recto Vaginal Fístula recto Vaginal

MARMAR

Fístula recto perineal Fístula recto perineal

Fístula Recto PerinealFístula Recto Perineal

MARMAR

Fístula recto Urinaria Fístula recto Urinaria

MARMAR

Fístula Recto Urinaria Fístula Recto Urinaria

Fístula Recto Vesical

MAR - CLOACA

MAR - CLOACA

MARMAR

Anorectoplastía sagital posteriorAnorectoplastía sagital posterior

• Posición

• Sonda urinaria en todos los niños y en niñas sin colostomía

• Electroestimulación

• Abordaje por línea media estricto

• Abrir plano del elevador del ano y bajo él siempre encontrará el recto

• Tratar y cerrar fístula

• Descender recto sin tensión

• Restituir periné y CME

• Calibración rectal

MARMAR

Anorectoplastía sagital Anorectoplastía sagital posteriorposterior

MARMAR

Operación de Peña Operación de Peña

MARMAR

Operación de Peña Operación de Peña

MARMAR

Operación de Peña Operación de Peña

MARMAR

Calibración rectal Calibración rectal

MAR – Manejo post operatorio

• Mantener periné seco: • Con colostomía: realimentación precoz, sonda

urinaria• Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal

(loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos• Analgesia• Reposo• Inicio programa de dilataciones a los 12 días

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

• Intraoperatorio:

Lesión uretral, vías seminales y vaginal.

• Postoperatorio:

Estenosis, periné insuficiente y constipación.

• Infección

Fístula recto vulvar post operatoria

Problemas de la Defecación

Constipación

Clínica de Colon y Recto - INP

Incontinencia

manchado

Pseudoincontinencia

manchado

Signos y síntomas asociados a losTrastornos postoperatorios de la defecación

Dolor abdominalDolor analDistensión abdominalDisminución del apetitoDetención del crecimientoApatíaDebilidadManchadoDisminución del autoestimaAngustia familiarAngustia profesionalProblema social debilitante”

DiagnósticoTrastornos Postoperatorios de la Defecación

¿ Evacua diario ?¿ Cuantas veces al día ?¿ Come bien ?¿ Mancha ?¿ Tiene problemas para evacuar ?¿ Toma medicamento o laxante ?¿ No le cae mal algún alimento ?¿ Cuando tiene diarrea ?……

Evaluar el entorno social y familiarBuscar en abdomen – fecalomasBuscar en anorrecto - estenosis, fecalomas

Interrogatorio y Exploración FísicaBien orientados y Mal intencionados

“CALIDAD DE VIDA”Vaciar el recto completamente

Limpieza las 24 hr

Dejar el pañal

Desarrollo Psicosocial

Programa de Manejo Intestinal

Clínica de Colon y Recto - INP

Objetivo

MedicamentoLaxante

Motilidad

Programa de Manejo Intestinal

EvacuanteSupositorio

MicroenemaFleetEnema

Clínica de Colon y Recto - INP

EducaciónInformaciónOrientaciónEntendimientoTranquilizar

AlimentaciónFacilite la evacuación Dificulte la evacuación PersonalEstimulante

Apendicostomía

Vía alternativa para la aplicación del enema

Clínica de Colon y Recto - INP

ProsComodidad en su aplicaciónVía anterógrada, más fisiológicoContrasRequiere efectividad del enemaRequiere operación el estoma

Apendicostomía

MAR - Duplicación Polo Caudal

MAR - Cloaca Posterior