Malformación de

ChiariMaría Laura Del Toro ChávezDíaz Sandoval Yvonne Saraí

Centro Universitario de TonaláNEUROCIRUGIA

Placa neural – 3 sem

18 días 20 días

Día 25 (18-20 somitas)

3 días después: día 28

Vesiculas cerebrales primarias

3 Dilataciones: Vesiculas cerebrales primarias

Romboencefalo

Mesencefalo

Prosencefalo

28 días

Metencefalo

Placa Alar

Placa basal

Mielencefalo

Placa BasalPlaca Alar

Cerebelo / Puente Bulbo Raquideo

H. Occipital

“La primera vertebra”

Anomalías congénitas que se producen en la base del encéfalo

a) Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso por detrás del bulbo raquídeo y la médula espinal hacia el conducto cervical b) Desplazamiento del bulbo raquídeo hacia el conducto cervical junto con la parte inferior del cuarto ventrículo.

Se reconoció cuatro tipos de anomalías.

Malformación de Chiari tipo I

Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno-Compresión de las amígdalas cerebelosas

Tercera o cuarta década de la vida

Asintomática Hallazgo casual

Obstrucción del flujo de LCR-Cefaleas

-Nistagmo vertical inferior-Ataxia

Siringomielia 80%

Craniectomía descompresiva suboccipital

Malformación de Arnold-Chiari

Malformación de Chiari tipo II

Descenso de las amígdalas cerebelosas, el vermis inferior y porciones de los hemisferios cerebelosos al interior del canal raquídeo.Elongación y desplazamiento del tronco del encéfalo y del cuarto ventrículo

Mielomeningocele Espina bífida

Hidrocefalia

Disfunción del tronco del encéfalo

Malformación intrínsecaCompresión de las estructuras

neuralesDerivación ventriculoperitoneal

Descompresión amplia de la fosa posterior

Malformación de Chiari tipo III

Meningomielocele cervical alto u occipitocervical con hernia cerebelosa

Malformación de Chiari tipo IV

Hipoplasia cerebelosa sin herniación

Incompatible con la vida

Dx

RM

Flujo de LCR

¡Gracias!