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Malattie retiniche correlate a malattie sistemiche
Malattie retiniche correlate a malattie sistemiche
L’occhio ha spesso un ruolo importante per la diagnosi di una vasta varietà di malattie sistemiche, costituendo molte volte la prima manifestazione clinica visibile del disordine
generale
1. F. Aptel et al., JAMA Ophthalmology 2015. 2. R. A.Marrie et al. Multiple Sclerosis 2015. 3. P. E. Z. Tan et al. Investigative Ophthalmology and Visual Science2014.
Malattie retiniche correlate a malattie sistemiche
Malattie retiniche correlate a malattie sistemiche
Ipertensione arteriosa
Uveiti posteriori
Diabete mellito
Malattie infettive/autoimmuni
Altro
Squilibri ormonali
Sindromi paraneoplastiche
Manifestazioni retiniche vascolari di malattie sistemiche
Manifestazioni retiniche vascolari di malattie sistemiche
Retinopatia ipertensiva
Retinopatia diabetica
Sindrome Oculare Ischemica : da insufficienza dell’arteria carotidea
Retinopatia da Anemia falciforme
Retinopatia da Malattia di Takaiasu
Retinopatia diabetica: Epidemiologia
• La retinopatia è la principale complicanza oculare del diabete mellito
• Principale causa di cecità negli adulti in età lavorativa in Italia come in altri paesi industrializzati
• 30% della popolazione italiana diabetica è affetto da retinopatia e che annualmente l’1% viene colpito dalle forme gravi della stessa
• I sintomi ad essa correlati spesso compaiono tardivamente, quando le lesioni sono già avanzate e ciò sovente limita l’efficacia del trattamento
Retinopatia diabetica: Fattori di Rischio
• Durata del diabete
• Scarso controllo glicemico
• Ipertensione arteriosa
• Gravidanza (nelle gestanti con PDR ad alto rischio è consigliato un trattamento fotocoaugulativo preventivo)
• Microalbuminuria e proteinuria
• Aumento dei trigliceridi e dell’ematocrito
• Colesterolo sierico
• Fumo
• Obesità
La presenza di miopia >5-6 D è considerata fattore di protezione
Retinopatia diabetica: Patogenesi
Danno microcircolo
↑ Volume cellule endoteliali Periciti Ispessimento della membrana basale
Alterazioni ematologiche
↑ Viscosità
↑ Iperaggregabilità piastrinica
Deformazione e↑ aggregabilità degli eritrociti
↑ Permeabilità
Occlusione capillari
ISCHEMIA IPOSSIA
EDEMA
EMORRAGIE
ESSUDATI DURI
PROLIFERAZIONE
NEOVASI
IPERGLICEMIA
VEGF ↑ Permeabilità
Classificazione
• RDNP: retinopatia diabetica non-proliferante (background)
• LIEVE
• MODERATA
• AVANZATA (pre-proliferante)
• RDP: retinopatia diabetica proliferante
Retinopatia diabetica non proliferante
Lieve
Moderata
Avanzata
•Rari microneurismi ed
•emorragie
•Microneurismi
•Noduli cotonosi
•Emorragie retiniche profonde
•Anomalie del calibro venoso
•IRMA
•Microneurismi
•Microemorragie
•Essudati duri
Retinopatia diabetica proliferante (RDP)
Formazione
neovasi
Iride/angolo CA
Tessuto
fibrovascolare
Retina e/o papilla ottica
Glaucoma
neovascolare
•Emorragia preretinica
•Emovitreo
Distacco di retina
trazionale
Retinopatia diabetica proliferante
• Non ad alto rischio
• Ad alto rischio
* Neovasi papilla ottica
* Neovascolarizzazione>1/3 area papillare
* Emorragie preretiniche
Retinopatia diabetica non proliferante/proliferante
Maculopatia
diabetica
Edematosa EM non clinica
mente significativo
EM clinicamente significativo
(EMCS)
Ischemica
Mista
*Colpisce soprattutto pz con diabete tipo II
*Ad esso consegue grave compromissione dell’acuità visiva e della
percezione dei colori
CONCETTO DI EDEMA CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO
1. Edema localizzato a circa o entro i 500 dalla foveola
CONCETTO DI EDEMA CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO
2. essudati duri localizzati a circa o entro i 500 dalla foveola se associati
ad un ispessimento retinico adiacente (anche fuori dai 500 )
CONCETTO DI EDEMA CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO
3. zona di ispessimento retinico di area superiore ad 1 area discale
localizzato ad una distanza non superiore ad 1 diametro papillare
dalla foveola
Retinopatia Diabetica: Screening
• Oftalmoscopia (diretta e/o indiretta)
• Biomicroscopia con lente a contatto e non
• Fotografie a colori o in bianco e nero del fondo oculare
◊ La dilatazione farmacologica della pupilla è indispensabile per le prime
due metodiche
Retinopatia Diabetica: Screening
Lo screening ha l'obiettivo di riconoscere tempestivamente:
a) le lesioni che identificano la retinopatia ad alto rischio di perdita della
vista (retinopatia proliferante ed edema maculare clinicamente
significativo)
b) le lesioni caratteristiche della retinopatia non proliferante grave (nel
40% di questi casi, entro 12 mesi, compare la retinopatia proliferante)
Retinografia a colori di un occhio normale che non presenta alterazione del microcircolo
Retinopatia diabetica background
Emorragie retiniche, microaneurismi ed iniziali essudati duri distanti dalla regione maculare; tale condizione non comporta perdita di acuità visiva.
Consiglio: controllo periodico del fondo oculare (ogni 10–12 mesi)
Retinopatia diabetica essudativa con presenza di edema maculare diffuso clinicamente significativo
Tale condizione comporta un decadimento della funzione visiva.
Consiglio: fluorangiografia e trattamento laser localizzato delle aree di maggior sofferenza retinica per evitare ulteriori danni alla funzione visiva.
Retinopatia diabetica proliferante
Presenza di aree ischemiche, neovasi retinici a carico del disco ottico ed emovitreo; tale condizione comporta un’importante decadimento della funzione visiva.
Consiglio: fluorangiografia e trattamento laser fotocoagulativo urgente
Retinopatia Diabetica Proliferante
Marcate proliferazioni vitreoretiniche; tale condizione è caratterizzata da una totale compromissione della funzione visiva.
Consiglio: in questo caso la gravità del quadro rende necessario un intervento chirurgico di Vitrectomia.
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Diagnostica morfologica
FLUORANGIOGRAFIA RETINICA
• Guida al trattamento dell’edema maculare
• Valutazione di un calo visivo (edema o ischemia al polo posteriore)
• Individuazione delle zone ischemiche
• Ricerca di neovascolarizzazione incipiente
Indicazioni alla FAG secondo
l’American Academy of Ophthalmology (1993)
La fluorangiografia retinica non è indicata per lo screening e la diagnosi della
retinopatia diabetica
Consente di effettuare la differenziazione tra forme edematose e forme ischemiche
• Anomalie di permeabilità: fluodiffusione ed edema
• Anomalie di perfusione: ischemia retinica
Utilità della FAG nella retinopatia diabetica
Ischemia maculare
Ischemia retinica Diffusione ed edema
Un corretto esame fluorangiografico di paziente diabetico deve sempre fornire:
• Retinografia in luce aneritra del polo posteriore
• Fotogrammi dei tempi precoci e tardivi
• Ricostruzione completa della periferia retinica
Utilità della FAG
Retinopatia diabetica non proliferante (NPDR)
Ischemia maculare
Emorragie e
macroaneurismi EMC
Essudati duri
Ischemia EM diffuso con rottura della BEI
Retinopatia diabetica pre-proliferante
• essudati molli (infarti delle fibre nervose)
• non perfusione capillare retinica (allargamento della FAZ)
• ischemia medioperiferica
Allargamento della
FAZ
Cotton-wools
Ischemia medioperiferica
Retinopatia diabetica proliferante (PDR)
• Proliferazioni fibrovascolari (oltre la ILM)
– I° stadio
• piccoli NV iniziali con minima fibrosi tissutale
– II° stadio
• aumento delle dimensioni dei NV e della componente fibrosa
– III° stadio
• regressione dei NV con proliferazioni fibrovascolari residue lungo la ialoide posteriore trazioni vitreali, DPV, emorragie preretiniche, DR
PDR
I° STADIO I° STADIO
III° STADIO
II° STADIO
Edema maculare diabetico EM Diffuso EM Diffuso
EM Focale
EMC
Edema maculare diabetico
• Danno prevalentemente vascolare
Alterazioni microvascolari
Precoce pooling- leakage tardivo
• Danno trazionale
• Alone ipofluorescente nella zona trazionale
• Danno da ialoide ispessita
Iperfluorescenza circolare precoce, iperfluorescenza tardiva
Non corrispondenza con ectasie vascolari: edema e trazione maculare associata a
trazione della ialoide posteriore con distacco maculare subclinico visibile all’OCT.
(Kaiser, Am J Ophthalmol 2001)
L’ ipefluorescenza dell’edema cistoide è
tipicamente da accumulo
Le caratteristiche istologiche della macula fanno si’ che l’edema in
questa regione determini la formazione di cavita’ cistiche che tendono
a disporsi radialmente intorno al centro foveale
BASELINE 3 MONTHS
Ipertensione arteriosa
L’ipertensione arteriosa sistemica può
determinare importanti patologie oculari dovute a
cambiamenti patologici a livello vascolare:
Arteriosclerosi
Alterazioni del calibro delle arteriole precapillari
Anomalie microvascolari retiniche
Riduzione del flusso coroideale
Ipertensione arteriosa
The eye in hypertension.
Wong TY, Mitchell P.
Lancet. 2007 Feb 3;369(9559):425-35. Review.
RETINOPATIA IPERTENSIVA
Stadio 1: restringimento e tortuosità delle arteriole retiniche
Stadio 2: restringimento e tortuosità vasale si associano a incroci artero-venosi:
- Segno di Gunn: schiacciamento della vena nel punto di incrocio con l’arteria)
- Segno di Salus: il decorso venoso subisce uno spostamento repentino dopo
l’incrocio con l’arteria ( ad U se i due vasi si incrociano perpendicolarmente, a S se
l’incrocio avviene obliquamente)
- Segno di Bonnett: prelude spesso all’occlusione vasale. Consiste in uno spruzzo
emorragico ed un insieme di essudati duri attorno al punto di incrocio
- Arteriole a “filo di rame” e “filo d’argento”
Stadio 3: edema retinico, emorragie a fiamma, essudati cotonosi, raramente essudati
duri
Stadio 4: edema del disco ottico per ipertensione endocranica (ipertensione maligna).
Stadio 3
Stadio 2
The eye in hypertension.
Wong TY, Mitchell P.
Lancet. 2007 Feb 3;369(9559):425-35. Review.
IPERTENSIONE SISTEMICA
Occlusione dell’arteria centrale
della retina
Occlusione di branca dell’arteria
centrale della retina
Occlusione della vena centrale della retina
NOIA
Occlusione di branca della
vena centrale della retina
Ipertensione arteriosa
Uomo, 58 anni
ABS, nega patologie sistemiche degne di nota, nega terapie farmacologiche in atto
Da 10 giorni cefalea e calo visus OD>OS
ODV: 7/10 nmcl e f OSV: 9/10 nmcl e f
Caso 1
Caso 1
Caso 1
Retinopatia ipertensiva III stadio
Inizio terapia antiipertensiva (Ace-inibitori + Ca-antagonosti + beta-bloccanti)
+ monitoraggio PA e fondo oculare
PA: 240/130 mmHg
Caso 1
Dopo 3 mesi:
PA nei limiti in terapia antiipertensiva con calcio-antagonisti
ODV: +0,50 sf 10/10 OSV: nat 10/10