maladie de parkinson

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A.INTRODUCTION

–– Syndrome parkinsonien : akinésie (ralentissement à l’initiation du mouvement) ou bradyki-

nésie (à l’exécution du mouvement) ; tremblement de repos et rigidité plastique extrapyra-

midale. Les mouvements automatiques sont les plus touchés

–– Il est l’expression clinique d’un déficit en en dopamine cérébrale. 9 cas sur 10 sont des

maladies de Parkinson.

–– Débute en moyenne entre 55 et 65 ans.

–– C’est une maladie dégénérative caractérisée par la perte progressive des neurones dopa-

minergiques (voie nigrostriale). Avec d’autres atteintes (locus coeruleus et nucleus basalis

de Meynert), qui explique la survenue au cours de l’évolution des signes résistants au traite-

ment dopaminergique. Le corps de Lewy est une inclusion intraneuronale caractéristique de

la maladie de Parkinson.

–– Facteurs étiologiques : environnementaux (MPTP) ; génétique (transmission autosomique

récessive).

B. CLINIQUE

–– T remblement : présent au repos et disparaissent lors du mouvement ; lent (6 Hz) ; tou-

chant les membres éventuellement la mâchoire mais épargne le chef ; unilatéral ou très

asymétrique. Il est quasi pathognomonique. Cependant il n’est pas révélateur de cette ma-

ladie chez la majorité des cas. Certains patients ne présentent jamais de tremblement. Le

tremblement est sensibilisé par le stress (calcul mental)

–– S yndrome akinéso-régide : gène de l’écriture (micrographie) ; raideur à la marche ;

marche à petit pas ; aspect trompeur (raideur, ralentissement, apathie). La rigidité est sen-

sibilisée par la manœuvre de Froment. Amimie de la face ; perte du ballant du bras lors de

la marche. Battre la mesure avec le pied (gène aux mouvements alternatifs)

–– les éléments suivant seront en faveur du diagnostic de la maladie de Parkinson :

Présence d’un tremblement au repos caractéristique

Asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne

La normalité du reste de l’examen neurologique

L’absence de facteurs iatrogènes explicatifs

–– Signes mineurs : réflexe naso-palpébral inépuisable ; hypersialorrhée ; hypersécrétion sé-

bacée ; hypersudation.


–– Le diagnostic sera confirmer cliniquement par l’obtention d’une nette amélioration de la

symptomatologie lors de la mise en route du traitement dopaminergique.

–– Aucun examen paraclinique n’est justifié lorsque ces éléments cliniques sont obtenus ex-

cepté les jeunes de moins de 40 ans où une IRM et un bilan cuivré sont systématiques.

C. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

–– Syndrome parkinsonien provoqué par les neuroleptiques (Primpéran®). Le syndrome par-

kinsonien ne répond pas au traitement dopaminergique.

–– Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs : faible réactivité au traitement dopaminer-

gique et existence de signes neurologiques associés au syndrome parkinsonien. 4 mala-

dies : atrophie multisystémique (maladie de Shy-Drager) ; paralysie supra nucléaire pro-

gressive ; la dégénérescence cortico-basale et la démence à corps de Lewis.

–– Maladie de Wilson : maladie autosomique récessive responsable d’une accumulation de

cuivre (déficit d’excrétion du cuivre). Le début peut être tardif (50 ans). Tous mouvement

anormal ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche

de cette maladie.

–– Syndrome parkinsonien vasculaire

D. COMPLICATIONS

Complications indépendantes du traitement dopaminergiques

–– S ignes axiaux : trouble de l’équilibre postural (chutes en arrière) ; troubles de la marche :

freezing ; festination (marche incontrôlable).Dysarthrie avec au maximum un mutisme.

Troubles de la posture avec tendance à la triple flexion

–– Détérioration cognitive : qui évolue vers un état démentiel

Complications liés au traitement dopaminergique

–– Non spécifiques : vomissements, hypotension orthostatique

–– Dyskinésie (mouvements anormaux involontaire) : de type choréique ; ballique ; dysto-

nique. Délai = 6 ans.

–– Fluctuation d’efficacité (réapparition de la symptomatologie parkinsonienne au cours du

nycthémère). Phénomène « on-off » avec passage d’un état normal à un état parkinsonien

sévère. Ces fluctuations apparaissent 4 ans après le début de la maladie.

–– Complications psychiatriques : hallucinations, délire

E.TRAITEMENT

–– Deux catégories de médicaments sont utilisables : L-Dopa et agonistes dopaminergiques


–– La L-Dopa est le précurseur immédiat de la dopamine qui passe la barrière hémato-encé-

phalique (contrairement à la dopamine). La transformation s’effectue pat la DDC (dopadé-

carboxylase) qui se trouve aussi en dehors du SNC (association à un inhibiteur de la DDC

qui ne passe pas la BHE). Ce traitement est le plus efficace et le mieux toléré. Néanmoins,

son utilisation en début de la maladie et surtout à forte dose chez les patients < 65 ans les

exposes précocement aux dyskinésies

–– L’utilisation des dopaminergiques (qui sont moins efficaces et moins tolérée) au début de

la maladie semble pouvoir retarder l’apparition de dyskinésies.

–– L’amantadine est utilisé pour réduire les phénomènes dyskinétiques dans les formes avan-

cées de la maladie.

–– Les IMAO-B exercent une action dopaminergique modérée

–– Les inhibiteurs de la COMT augmentent la biodisponibilité et la durée d’action de la Dopa.

–– Pour améliorer la tolérance à l’initiation thérapeutique une co-prescription de dompéridone

(Motilium) est utile

–– En cas de fluctuation d’efficacité : fractionnement du traitement ou utilisation d’un ago-

niste ou renforcement des doses d’agoniste ou utilisation des formes à libération prolongée

ou inhibiteur de la COMT

–– La survenue de dyskinésie de milieu de dose justifie la réduction de la posologie ponctuelle

de L Dopa avec plus de fractionnement sur la journée.

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