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Maladie de Horton

Professeur Daniel Adoue

Professeur Odile Beyne-Rauzy

Docteur Sylvie Ollier

Docteur Pierre Cougoul

Docteur Karen Delavigne

Docteur Julia Moeglin

Médecine Interne et Immunopathologie Clinique Faculté de Médecine

CHU Toulouse Purpan Toulouse Purpan

Bayar d Taylor Horton

Maladie de Horton

Des généralités connues de tous…

Pathologie inflammatoire du sujet âgé VS > 100

Vascularite des gros tronc d’étiologie inconnue

Carotide externe (extrémité céphalique)

Biopsie de l’artère temporale

Segmentaire et focale : négativité n’élimine pas

Complication thrombotique : urgence (cécité)

Symptome rhumatologique : PPR

Corticosensibilité

Très riche

Épidémiologie

Physiopathologie

Sémiologie

Thérapeutique

…..

Maladie de Horton

Des généralités

connues de

tous…

Quelle actualité ?

La maladie de Horton dans le

registre des vascularites systémiques

Classification et terminologie

Artérites à cellules géantes

(Horton et Takayasu)

Maladie de Horton : épidémiologie

Difficulté : critères diagnostiques

Histologie positive : problème des formes non

confirmées…

Critères ACR : sensibilité spécificité

Incidence : 4 -70 / 100000

Touche la femme âgée (70 ans)

Gradient Nord-Sud ?

Notion de pathologie cyclique ?

Granet al., J Rheum1997

Gradient Nord - Sud

Salvarani et al., Ann Intern Med 1995 Olmsted County Minnesota

Emergence cyclique ?

Maladie de Horton :

pathogénie et physiopathologie

Question : comment évoluer de l’artère normale à

la lésion typique de l’artérite à cellule géante ?

Intima

Media

Adventice

Prédisposition

génétique ?

gradient nord sud

rareté chez les

populations africaines,

arabes, hispaniques et

asiatiques

augmentation

significative (60 %) de

la prévalence des

allèles

HLADRB1*0401,

DRB1*0404 ou

DRB1*0408,

Rôle prépondérant de

l’immunité adaptative

Les allèles HLA en

cause sont en effet

responsables d’une

restriction des peptides

présentés aux LT CD4+

lors de l’interaction

CMH-II, peptide et

récepteur T (TCR).

Participation

immunologique ?

Prédisposition génétique ?

D’autres gènes ont été étudiés

polymorphismes des gènes du tumor necrosis factor

alpha (TNF- ), de l’interleukine-6 (IL-6), de la

corticotropine-releasing hormone (CRH), de

molécules d’adhésion cellulaire (ICAM-1), du

promoteur du gène de RANTES, du récepteur de

chémokine CCR5 ou du gène de l’antagoniste du

récepteur à l’IL-1 (IL-1Ra) sont liés à un risque accru

de développer une MH

= capacité à développer une réaction inflammatoire

Bases thérapeutiques ?

Facteur d’environnement ?

Gradient nord sud

Incidence cyclique

Facteur infectieux dans le déclenchement de la

maladie

ADN bactériens, viraux détecté, par PCR ou hybridation in

situ, au sein d’artères temporales de MH

Cytomégalovirus, Parvovirus B19, Herpès Simplex Virus et

Chlamydia pneumoniae

Données trop fragmentaires

pour servir de base thérapeutique…

L’observation histologique

artérite à cellules géantes

qui affecte les artères de gros calibre, principalement l’aorte et

les artères supra-aortiques,

qui possèdent une importante limitante élastique interne (LEI) et

des vasa vasorum, vaisseaux de très petit calibre cheminant dans

l’adventice pour assurer la vascularisation de la paroi artérielle.

avec un infiltrat inflammatoire granulomateux,

habituellement localisé à la jonction intima-média,

constitué de lymphocytes T (LT) en majorité CD4+, de

macrophages (MP) et de cellules géantes

multinucléées.

les lymphocytes B sont quasi-inexistants.

Modèle physiopathologique (modèles expérimentaux

L’état de base :

l’artère saine

Adventice : DC

myéloïdes

phénotype immature

S100+CD11c+CCR6+CD83

CMH-IIlow et TLR

Rôle de sentinelle en

phagocytent les

antigènes de

l’environnement

proche.

induction de tolérance

vis-à-vis de ces

antigènes et à

l’immunoprotection dont

bénéficie la paroi

artérielle.

Remarque : pas de

TCD4

La rupture de tolérance et l’activation des

cellules dendritiques résidantes de l’adventice

Signal « Danger», Toll

Like Receptor (TLR),

DC phénotype mature

S100+CD11c+CCR7+CD83+C

D80/86+CMHIIhigh

production de cytokines

et chémokines

Forte expression HLA et

molécules de co-

stimulation

recrutement et

polarisation des LT.

Signal « Danger » ?

Infection , auto-antigène

Le recrutement

et polarisation LT CD4+

LT CD4+ recrutés / DC

Infiltration de l’adventice, via

les vasa vasorum // ICAM-1

nécessaires à la diapédèse

restriction oligoclonale du

répertoire du gène du TCR

suggérant l’existence d’une

présentation antigénique

Polarisation des LT: :

IL-12 polarisation LTh1

producteurs d’IFN- .

IL-1 , IL-6 et IL-23, polarisation

LTh17 producteurs d’IL-17.

Infiltration et activation

macrophagique produisent de grandes quantité

d’IL-1 , d’IL-6, d’IFN- .

génération des cellules géantes

signes généraux de la MH

boucles d’amplification

Le remodelage

vasculaire

Média : facteurs de

croissance macrophages,

cellules géantes

VEGF

néoangiogenèse

recrutement des cellules

inflammatoires,

PDGF

migration et la prolifération

des cellules musculaires

lisses

hyperplasie intimale

Métalloprotéases, monoxyde

d’azote et radicaux libres

oxygénés

Destruction de la média et la

limitante élastique interne.

Et le rôle de l’âge ?

Tous les acteurs

cellulaires impliqués dans

la MH sont affectés par le

vieillissement :

diminution du nombre de LT

naïfs, enrichissement en LT

mémoires et effecteurs,

diminution de la diversité du

répertoire T, accumulation

tissulaire de LT CD4+CD28

et CD8+CD28 (LT

sénescents), expression TLR

des DC diminuée….

Production spontanée de

cytokines pro-inflammatoires

(IL-1 , IL-6 et TNF- )

«inflam-aging », serait à

l’origine d’un état

inflammatoire chronique

facilitant le développement

de maladies auto-immunes

et de l’athérosclérose au

cours du vieillissement

Et le rôle de l’âge ?

Maladie de Horton

développement

d’une réaction

immunitaire non

contrôlée,

médiée par les DC

et es LT,

dans un tissu

normalement

immuno-protégé

qu’est la paroi

artérielle.

Les modifications artérielles

liées au vieillissement :

dégénérescence de la média,

dépôts calciques,

hyperplasie intimale,

altération des fibres élastiques,,

des protéines de la matrice

combinées à l’état pro-

inflammatoire,

favoriseraient la présentation

d’auto-antigènes aux LT par les

DC et donc le déclenchement de

la MH

Résultat : une artérite avec des

spécificités histologiques

Preuve

diagnostique

segmentaire et

focale

Non

indispensable

Maladie de Horton : sémiologie

Clinique

Expressions

habituelles

Notion de

vascularite

systémique

Extrême

polymorphisme

Para-clinique

Biologie

Imagerie

Echo-doppler

TEP FDG

Maladie de Horton : sémiologie clinique

signes généraux et fonctionnels

Forme type Altération de l’état

général

Céphalées temporales

Claudication de machoire

Arthro-myalgies des racines (PPR)

Chez un sujet de plus de 70 ans

Altération de l’état général Fièvre prolongée

état sub-fébrile

plateau

autres formes

Anorexie : Amaigrissement

Asthénie



Céphalées

Temporales

à rythme inflammatoire

Peu accessible aux

antalgiques

Etat« d’hyper-

sensibilité / artère

temporale

Signe du peigne, du

chapeau…

Claudication de

mâchoire

Signe quasi-

pathognomonique

seuls diagnostics

différentiels : l’amylose

et les glycogénoses

Arthro-myalgies des

racines douleurs à rythme

inflammatoire

articulaires et musculaires

focalisées sur les racines

tableau de la Pseudo Polyarthrite Rhizomélique (PPR)

Attention : problème de conception et de nosographie : La maladie de Horton a une

expression rhumatologique : la PPR

La PPR est aussi une affection autonome (sans maladie de Horton

avec une physiopathologie « artérielle » particulière



Maladie de Horton

sans expression clinique

à type de PPR

Pseudo

Polyarthrite

Rhizomélique

PPR évoluant dans le cadre

d’une maladie de Horton

Maladie de Horton

avec PPR comme symptômes

Maladie de Horton / PPR

PPR: Imagerie propre

(quelle que soit l’étiologie)



Atteintes

fonctionnelles « de

type vasculaire »

symptômes vasculaires

aspécifiques

(claudication,

ischémie)

suivant la topographie

Claudication de la

mâchoire

Toute autre topographie

Problème

ophtalmologique

Amaurose

Cécité brutale

Diplopie …

Accidents secondaires

ou révélateurs

CAT…..



Cas des membres

L’atteinte artérielle des

membres est

classiquement

considérée comme peu

fréquente (3 à 16 %)

Mais les séries

autopsiques décrivent

des lésions chez 90 à

100 % des patients

> 50 % membre supérieur

Survenue

parfois mode de

révélation

mais préférentiellement

lors de la décroissance

ou après l’interruption

de la corticothérapie

chez les patients ayant

une maladie de Horton

connue



Expression clinique Claudication ou douleur des

membres (70%)

Phénomène de Raynaud

(15 %)

Ischémie digitale (12%)

Ulcère de membre

inférieur (8 %)

Trouble trophique (4 %)

Fréquente

association à une

aortite

Aortite = recherche

d’une atteinte

artérielle des

membres

Toute atteinte

artérielle impose la

recherche d’une

aortite


signes physiques

Les modifications de

l’artère temporale

douleur au contact

induration irrégulière

état inflammatoire

nécrose du scalp en

regard


signes physiques

Autres signes

cliniques :

Vasculaires

Non spécifiques

Anomalies des pouls

Souffles artériels

Signes de souffrance

organique

thrombose

Les complications

ischémiques et

thrombotiques

L’œil

Les autres

topographies


signes physiques : ischémie thrombose

L’atteinte

ophtalmologique

Gravité : en cas de

cécité, la

récupération sera

improbable

Urgence de

prévention

Pathogénie

Complications ophtalmologiques : signes fonctionnels

Amaurose 6%

Diplopie 10 %

Vision trouble 13%

Cécité12-19%

L’amaurose et le déficit

altitudinal transitoire

pourraient s’expliquer par

une hypoperfusion

transitoire de la tête du

nerf optique, en relation

avec une sténose d’une

ou plusieurs artères

ciliaires postérieures.

La diplopie transitoire,

pourrait s’expliquer par la

présence d’anastomoses

entre les branches

musculaires de l’artère

ophtalmique et des

branches de la carotide

externe qui re-

perfuseraient les artères

musculaires.

Maladie de Horton : : complications

ophtalmologiques

Neuropathies

ischémiques

antérieures

aiguës et

occlusions

artérielles

rétiniennes

90 % des cas de

BAV dans la

neuropathies optiques

ischémiques antérieures

(NOIAA), cause classique de

BAV dans la MH,

neuropathies optiques ischémiques

postérieures.

Les neuropathies optiques

ischémiques des vascularites

sont dites « artéritiques ».

à opposer aux formes « non

artéritiques »,


ophtalmologiques


ophtalmologiques

NOIAA

ischémie de la tête du nerf optique, réalisant un

œdème papillaire


ophtalmologiques

Neuropathie optique

Occlusion artère centrale rétine

Le syndrome

inflammatoire VS (souvent >100)

Fibrinogène

Facteur de

thrombose

Et ses signes indirects

anémie

hypoalbuminémie

La maladie de Horton

est l’une des

affections les plus

inflammatoire qui soit

observée

Le syndrome

inflammatoire de la

PPR isolée est plus

limité (VS 40 à 60)

Maladie de Horton :

sémiologie biologique

Liste non exhaustive

Générale isolée

Respiratoire :

forme tussigène fébrile

Hépatique

Digestive

artérite mésentérique

Maladie de Horton : sémiologie clinico-

biologique : les formes atypiques

Psychiatrique

Endocrinienne

diabète insipide

Neurologique

confusion

myélite transverse

Cardiologique

péricardite

Liste non exhaustive

ORL

Dysfonction audio-

vestibulaire

90 % / vestibule

(corticosensible)

Perte auditive minime

Gynécologique

ovarite

Urinaire

Polymorphisme

topographie vasculaire

Diagnostic aisé si

forme associée ou

secondaire

Difficile si primitif

Recherche des

signes associés

Place du

syndrome

inflammatoire

1% des maladies de

Horton sont à VS

normale.



Atypie : expression identique sur une branche de la

distribution vasculaire de la carotide externe

Céphalées

postérieures

(nuque)

Nécrose linguale





Manifestations pleuro-

pulmonaires

rares (de 8 à 20 %)

peu connues

classiquement,

rarement révélatrices

mais survenue isolée

comme première

expression reste

possible et de diagnostic

difficile…

Forme tussigène

fébrile

manifestation inaugurale

la plus fréquente

toux sèche, quinteuse,

irritative, diurne et

nocturne, insomniante,

parfois émétisante et

résistant aux antitussifs.

Parfois associée à des

douleurs pharyngées, une

raucité de la voix

Possibilité

exceptionnelle

d’accès dyspnéiques

paroxystique

EFR : syndrome

obstructif ou hyper-

réactivité bronchique

non spécifique

atteinte spécifique

artérielle inflammatoire

bronchique

Tableau d’embolie

pulmonaire

exceptionnels

recherche de TVP et bilan

de thrombophilie négatifs

examen histologique (post-

mortem)

artérite à cellules géantes

infiltrant les trois tuniques de

l’artère pulmonaire en regard

du thrombus.





Imagerie thoracique

Atteinte pleurale

liquide exsudatif à cellularité mixte

Atteinte interstitielle à prédominance basale

Atteinte macronodulaire

parfois pseudotumorale unique ou

multiple,rarement excavé.



Endoscopie : aspécifique

Biopsies

peu rentables / endoscopie

Inflammation aspécifique

granulome inflammatoire polymorphe. de localisation

périvasculaire ++ ou paroi bronchique et interstitium alvéolaire (?)

biopsie chirurgicale de lésions nodulaires

granulomes avec des cellules géantes et des lésions de nécrose

entourant des vaisseaux de toutes tailles [23]. Sendino et al. ont

observé,

examen autopsique, un aspect typique de la MH au niveau

des vaisseaux péribronchiques

Grande sensibilité

aux stéroïdes

test thérapeutique

et diagnostique

mais formes

résistantes

Prednisone

Métylprednisolone

Base vascularité :

place des examens

paracliniques

Imagerie (AT et

autres)

Écho-doppler

IRM

TDM

TEP FDG



Place de l’écho-doppler

artériel (AT et autres) ?

Sensibilisation si faible

suspicion de MH

Biopsies « orientées »

État des lieux des gros tronc

(sauf aorte thoracique)

Signe du halo

substitut de BAT ?

Opérateur

dépendant

Schmidt

New Engl J Med 1997


radiologique : l’écho-doppler / AT



Schmidt New Engl J Med 1977

227 patients 554 contrôles



Schmidt New Engl J Med 1997

Voir tableau méta analyse / VIA mahr


radiologique : l’IRM / AT


radiologique : l’IRM, TDM / AT


radiologique : l’IRM /TDM/ gros troncs

Lésions artérielles au niveau des gros vaisseaux

(aorte, artères des membres inférieurs ou

supérieurs) et des vaisseaux supra-aortiques

épaississement de la paroi artérielle prenant le

contraste sur les séquences pondérées T1 associé à

un œdème en T2

bilan lésionnel

valeur diagnostique ?

Maladie de Horton: sémiologie

radiologique: la TDM/gros troncs

Evaluation du caractère hyper-

métaboliques des parois artérielles

Gros troncs

Pas de définition suffisante / artère

temporale

Corrélées à l’état inflammatoire ?

spécifique


radiologique : l’examen TEP FDG


radiologique : l’examen Scan / TEP FDG

Blockmans D Repetitive 18F-

fluorodeoxyglucose positron

emission tomogra-phy in giant

cell arteritis: a prospective

study of 35 patients. Arthritis

Rheum 2006;55:131-7

Sensibilité 56 %

Spécificité 98%

Valeurs prédictives

positive 93 %


négative 80 %

Besson FL, Diagnostic performance of 18F-

fluorodeoxyglucose positron

emission tomography in giant cell

arteritis: a systematic review and

meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol

Ima-ging 2011;38:1764-72

Sensibilité 80 %

Spécificité 89%%


positive 85 %


négative 88 %



Apport spécifique

ou non (?) de la

radiologie

conventionnelle

Echographie

articulaire / PPR

Bursite et synovite

Angiographie (pré-

opératoire)


radiologique : l’exploration classique

Aortite

Prévalence ...... : selon le moyen utilisé : angio-Scanner,

IRM et TEP FDG

Critères non définis

signes d’inflammation concentriques et étendus de la paroi

aortique,: épaississement de la paroi (> 3 mm)

Problème : intrication de l’athérome (épaississements, de prises

de contraste et de fixations).

Questions associées

aortite : traitement spécifique ?

aortite : quelle surveillance ?

place des différents examens d’imagerie vasculaire

adaptation du traitement à ces examens ?

Maladie de Horton : le problème de

l’aortite


radiologique : l’imagerie / gros troncs

Question : bilan systématique ? Risque de développer une pathologie anévrismale

ou une dissection aortique thoracique x 17 , une

pathologie anevrismale abdominale x 9

Incidence and predictors of large-artery complication

(aortic aneurysm, aortic dissection, and/or large artery

stenosis) in patients with giant cell arteritis. A population

based study over 50 years. Arthritis Rheum

2003;12:3522–31.

Pathologie anévrismale tardive (> 5 ans)

Dissection précoce (< 2 ans)

Maladie de Horton : le diagnostic de

certitude : l’histologie artérielle

Pourquoi l’artère

temporale ?

Distribution de la maladie

vers les branches de la

carotide externe

Anatomie fonctionnelle

particulière de cette

artère (termino-terminale

sur le vertex et

distribution en filet)

Résultats Pan-artérite segmentaire et

focale

Lésions de la limitante

élastique

Infiltrat inflammatoire

Granulomatose

cellules géantes

Distribution

segmentaire et focale

La preuve histologique n’est pas obligatoire

La négativité de l’examen n’élimine pas le diagnostic

40% « faux négatifs »

Manque de sensibilité

longueur du

prélèvement

place des BAT

d’emblée bilatérales ?

impact d’un traitement

préalable ?

Intérêt dans les rechutes

non

Que demander au chirurgien 2-3 cm

Lie JT. ArthritisRheum1990

3-5 cm Salvarani C N Engl J Med 2002

0,4 cm Chambers WA J Clin Neuro

Ophthalmol 1988

1 cm Taylor-Gjevre J Rheum2005

BAT de 2539 patients pas de relation entre longueur de BAT et positivité la longueur idéale reste incertaine Calamia et al. (abstract)

Maladie de Horton : le diagnostic de

certitude : l’histologie artérielle

Homme 76 ans

Tableau de maladie

de Horton

mais neuropathie

périphérique

BAT ?

Vascularite nécrosante et BAT 1,4% des patients

suspects de GCA

4,5% si AT inflammatoire

Série de 27 patients PAN = 13

SCS = 6

Wegener = 3

PAM = 3

Cryoglobulinémie = 1

Vascularite rhumatoïde = 1

La BAT : d’autres problèmes de

diagnostic différentiel, de nosographie :

Généreau , Arthritis Rheum 1999

La BAT : d’autres problèmes de

diagnostic différentiel, de nosographie :

Femme 82 ans

LLC connue

Tableau de Horton

BAT ?

Pathologie de

rencontre ?

Syndrome para-

néoplasique ?

PPR

Maladie de Horton : la problématique

des critères diagnositques

Critère formel

histologique

non obligatoire

Diagnostic bio-

clinique sur

ensemble de

critères

ACR (1990) : 3/5 âge au début de la maladie ≥ 50 ans

Céphalées d’apparition récente (

nouveau début ou type nouveau de

céphalées)

Anomalie de l’artère temporale à la

palpation

induration ou diminution du pouls non due

à l’artériosclérose des artères cervicales

VS > 50 mm à la 1ère heure

Biopsie d’artère temporale

caractéristique (C. géantes)

Sensibilité 93,5 %

Spécificité 91,2 %,

Critiques


des critères diagnostiques

Symptômes spécifiques à la maladie de

Horton

Artère temporale cliniquement anormale

rigidité, inflammation, présence de nodules

ou rigidité inflammatoire du cuir chevelu

Problèmes visuels

cécité, diplopie, vision trouble

y compris les accidents visuels survenant durant

la première semaine de traitement



Critères d’exclusion

toute maladie maligne présente au moment du

diagnostic, sauf si elle a été diagnostiquée plus d’un

an avant

toute maladie infectieuse (virale, bactérienne ou

parasitaire

une sérologie positive isolée n’étant pas un critère

d’exclusion si les conditions d’inclusion sont remplies),

PR, LED, PAN diagnostiqués sur les critères de

l’ACR

Commentaire global

choix des critères

retard / évolution des examens paracliniques

notion de critère de classification pour les

études non strictement applicable aux critères diagnostique

Apport de chaque signe en terme de

sensibilité, spécificité, VPN, VPP….

en étudiant de même tout nouvel examen



Maladie de Horton : le traitement :

les bases Corticothérapie

Durée de vie courte

Pas d’administration

alterne

Principes

traitement d’attaque

0,5 à 0,7 mg/kg / formes

non compliquées

1 mg/kg / complications

Réponse « spectaculaire »

test diagnostique

1 mois

plus court ?

décroissance rapide

4 à 6 semaines

0,2 à 0,3 mg/kg

Plateau (1 mois)

décroissance lente

2,5 mg / mois

10 mg/j,

1 mg / mois

dose dite « d’entretien (entre

5 et 10 mg/j

dose d’entretien

applications variables…

sevrage généralement entre la

deuxième et la troisième

année,

surveillance pour dépister les

rechutes,

Maladie de Horton : le traitement : les

bases

Formes compliquées (neuropathie optique

ischémique antérieure aiguë, accident vasculaire

cérébral, etc.),

1 mg/kg par jour de prednisone (voie orale) ou de

méthyl-prednisolone IV

Usage répandu des « bolus » de corticoïdes

intraveineux (500 mg à 1 g/j de méthylprednisolone

pendant 1 à 3 jours)… Aucune donnée de la littérature…..

La rapidité avec laquelle le traitement est institué après apparition des

symptômes est en revanche déterminante

premières heures suivant un accident ischémique oculaire pour

espérer une récupération significative

Cadre / traitement de fond

Etude française (Chevalier J. Rheumatol 2000)

164 patients

(A) MP 240 mg/j et prednisone 0,7 mg/kg/j

(B) prednisone 0,7 mg/kg/j

(C) MP 240 mg/j et prednisone 0,5 mg/kg/j

doses cumulées de CS à 1 an identiques

même proportion de sujets CS-résistants

même proportion d’effets secondaires

Maladie de Horton :

le traitement : la place des bolus

Maladie de Horton :

le traitement : la place des bolus Cadre / traitement de fond

Etude Mayo Clinic (Mazlumzadeh

Arth Rheum 2006)

27 patients, sans atteinte visuelle

Méthylprednisolone 15 mg/kg/j pdt

3j vs sérum physiologique

Prednisone 40 mg/j

Critère :

prednisone <5 mg/j à 36, 52 et

78 semaines

rémission à 36, 52 et 78

semaines

Seuls

l’azathioprine, le

méthotrexate,

l’hydroxy-

chloroquine et les

anti-TNF ont fait

l’objet d’études

randomisées, en

double insu versus

placebo, avec des

effectifs

significatifs.

Azathioprine

Pas d’épargne corticoïde

Méthotrexate

Méta-analyse

risque de rechute clinique réduits

seconde rechute clinique (PPR)

réduction des doses cumulées de

corticoïdes

pas de différence significative des

effets indésirables des corticoïdes.

Hydroxychloroquine et anti TNF

Pas d’impact


les bases

Tocilizumab surexpression de l’IL-6

dans des sections

d’artères temporales

anticorps monoclonal

humanisé, antagoniste

du récepteur de l’IL-6,

indiqué dans le

traitement de la

polyarthrite rhumatoïde

Etat de cortico-

résistance

échecs ou contre-

indications aux

méthotrexate,

azathioprine, infliximab

schéma d’administration

était classiquement d’une

perfusion de 8 mg/kg

toutes les quatre

semaines.

rémission et une diminution

de la posologie de

prednisone


les bases

Maladie de Horton :

le traitement : le méthotrexate

Diminue la fréquence des

rechutes ?

Dose cumulée de CT inférieure ?

Diminution de la morbidité des CT ?

Etudes

contradictoires

Non significatives ?

(Hoffman, 2002 ; Jover, 2001; Mahr, 2007)


les antipaludéens de synthèse

Etude française…

L’hydroxychloroquine ne permet pas de

retarder la première rechute ni d’atteindre

plus rapidement une posologie de 5 mg/j de

prednisone

IL NE FAUT PLUS PRESCRIRE

D’HYDROXYCHLOROQUINE A VISEE

D’EPARGNE CORTISONIQUE DANS LA

MALADIE DE HORTON

Aspirine à faible

dose OUI

En fonction des

facteurs de risque CV

Nesher Arthritis 2004

Hoffman Arthritis 2006

Liozon éditorial RMI

Anticoagulation Pas de preuve d’un

apport thérapeutique

Même en cas de

thrombose artérielle

Et en particulier

ophtalmologique


les antipaludéens de synthèse

A court terme

risque

d’amaurose

définitive

généralement

par

neuropathie

optique

ischémique

antérieure

5 à 20 %

A long terme

n’affecte pas la survie à long

terme

un ratio de mortalité 1,034

discrète surmortalité dans

l’année qui suit le diagnostic,

complications cardiovasculaires

aortite : 10–20 %

AVC : 5–10 % des cas),

infarctus du myocarde,

souvent associés à une

athéromatose et à une HTA.

Maladie de Horton : le pronostic

Co-morbidités

cortico-induites

des infection

ostéoporose

diabète

troubles cognitifs

dénutrition

Merci de votre

attention

Daniel Adoue

Maladie de Horton : le pronostic

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