lp pansitopenia aulia

8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

1/22

PANSITOPENIA

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI SEL DARAH

Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut

oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan

tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme, dan mengandung berbagai bahan

penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit.

Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.Darah manusia

berwarna merah, antara merah terang apabila kaya oksigen sampai merah tua apabila

kekurangan oksigen. Warna merah pada darah disebabkan oleh hemoglobin, protein

pernapasan (respiratoryprotein yang mengandung besi dalam bentuk heme, yang

merupakan tempat terikatnya molekul-molekul oksigen. !anusia memiliki sistem

peredaran darah tertutup yang berarti darah mengalir dalam pembuluh darah dan

disirkulasikan oleh jantung. Darah dipompa oleh jantung menuju paru-paru untuk melepaskan sisa

metabolisme berupa karbondioksida dan menyerap oksigen melalui pembuluh arteri pulmonalis, lalu dibawa kembali ke jantung melalui "ena pulmonalis. #etelah itu darah

dikirimkan ke seluruh tubuh oleh saluran pembuluh darah aorta. Darah mengedarkan

oksigen ke seluruh tubuh melalui saluran halus darah yang disebut pembuluh kapiler.

Darah kemudian kembali ke jantung melalui pembuluh darah "ena ca"a superior dan

"ena ca"a in$erior. Darah juga mengangkut bahan bahan sisa metabolisme, obat-obatan

dan bahan kimia asing ke hati untuk diuraikan dan ke ginjal untuk dibuang sebagai air

seni.

1


2/22

%omposisi Darah !anusia &erdiri dari dua komponen'

. %orpuskuler adalah unsur padat darah yaitu sel-sel darah ) *ritrosit, +ekosit,

&rombosit.

a. *ritrosit (#el Darah !erah

!erupakan bagian utama dari sel darah. umlah pada pria dewasa sekitar juta

selcc darah dan pada wanita sekitar ) juta selcc darah. /erbentuk /ikonka$,

warna merah disebabkan oleh Hemoglobin (Hb $ungsinya adalah untuk mengikat

0ksigen. %adar Hb inilah yang dijadikan patokan dalain menentukan penyakit

1nemia.*ritrosit berusia sekitar 23 hari. #el yang telah tua dihancurkan di

+impa. Hemoglobin dirombak kemudian dijadikan pigmen /ilirubin

(pigmen empedu. b. +ekosit(#el Darah 4utih

+eukosit memiliki nukleus namun tak memiliki hemoglobin. 5entang hidup

lekosit adalah beberapa jam hingga beberapa hari. +eukosit bersi$at amuboid atau

tidak memiliki bentuk yang tetap. 0rang yang kelebihan leukosit menderita

penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita penyakit

leukopenia. umlah lekosit adalah ).333-.333.

+eukosit digolongkan menjadi 2 yaitu granulosit dan agranulosit. 6iri dari

granulosit atau lekosit granuler adalah memiliki granula pada sitoplasma. 1da 7

macam granulosit, yaitu netro$il atau polimor$ (3-2 µm, eosino$il (3-2 µm

dan baso$il (8-3 µm. 6iri dari agranulosit adalah tidak memiliki granula pada

sitoplasma. 1da 2 macam agranulosit yaitu lim$osit (9- µm dan monosit ()-:

µm.

+eukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk

memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal

"irus atau bakteri. #ecara rinci, $ungsi dari masing-masing jenis lekosit adalah'

. ;etro$il ber$ungsi melakukan $agositosis (melahap agen penyerang, misalnya

bakteri

2.*osino$il ber$ungsi menyerang alergen

7./aso$il ber$ungsi menyerang alergen

). +im$osit ber$ungsi menghasilkan antibodi untuk melawan antigen

. !onosit ber$ungsi melakukan $agositosis

2


3/22

c. &rombosit (%*4 33.333 selcc. Di dalam trombosit terdapat banyak sekali $aktor pembeku

(Hemostasis antara lain adalah Faktor ?


4/22

C. ETIOLOGI

Anemia Aplastik

!asih belum terdapat bukti yang sangat jelas mengapa seseorang dapat

diduga secara potensial menderita keracunan sumsum tulang berat dan sering

terdapat kasus cedera sumsum tulang yang tidak dapat disembuhkan. 0leh

karena itu, penyebab pasti seseorang menderita anemia aplastik juga belum

dapat ditegakkan dengan pasti. ;amun terdapat beberapa sumber yang

berpotensi sebagai $aktor yang menimbulkan anemia aplastik. 1nemia

aplastik dapat diggolongkan menjadi tiga berdasarkan penyebabnya yaitu '

anemia aplastik didapat (acquired aplastic anemia@ $amilial (inherited @

idiopathik (tidak diketahui. #umber lainnya membagi penyebabnya menjadi

primer (kongenital, idiopatik dan sekunder (radiasi, obat, penyebab lain.

/erikut ini merupakan penjelasan mengenai ketiga penyebab tersebut'

Anemia Aplastik Didapat ( Acquired Aplastic Anemia

Ba!an "imia.

/erdasarkan pengamatan pada pekerja pabrik sekitar abad ke-23an,

keracunan pada sumsum tulang, benzene juga sering digunakan sebagai

bahan pelarut. Benzene merupakan bahan kimia yang paling berhubungandengan anemia aplastik. !eskipun diketahui sebagai penyebab dan sering

digunakan dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat, pewarna pakaian, dan

bahan yang mudah meledak. #elain penyebab keracunan sumsum tulang,

benzene juga menyebabkan abnormalitas hematologi yang meliputi anemia

hemolitik, hiperplasia sumsum, metaplasia mieloid, dan akut mielogenous

leukemia. Benzene dapat meracuni tubuh dengan cara dihirup dan dengan

cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang benzene juga dapat meresap

melalui membran mukosa dan kulit dengan intensitas yang kecil. &erdapat

juga hubungan antara pengguanaan insektisida menggunakan benzene

dengan anemia aplastik. Chlorinated hydrocarbons dan organophospat

menambah banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan 283

kasus dalam literatur. #elain itu DD&(chlorophenothane, lindane, dan

chlordane juga sering digunakan dalam insektisida. Trinitrotolune (&;&,

bahan peledak yang digunakan pada perang dunia pertama dan kedua juga

terbukti sebagai salah satu $aktor penyebab anemia aplastik $atal. Aat ini

4


5/22

meracuni dengan cara dihirup dan diserap melalui kulit. %asus serupa juga

diamati pada pekerja pabrik mesia di =reat /ritain dari tahun :)3 sampai

:)B.

O#at

/eberapa jenis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baik itu

mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat pada penyakit

anemia aplastik. Hubungan yang jelas antara penggunaan obat tertentu

dengan masalah kegagalan sumsum tulang masih dijumpai dalam kasus

yang jarang. Hal ini disebabkan oleh dari beberapa interpretasi laporan

kasus dirancukan dengan kombinasi dalam pemakaian obat. %iranya,

banyak agen dapat mempengaruhi $ungsi sumsum tulang apabila

menggunakan obat dalam dosis tinggi serta tingkat keracunan tidak

mempengaruhi organ lain. /eberapa obat yang dikaitkan sebagai penyebab

anemia aplastik yaitu obat dose dependent (sitostatika, preparat emas, dan

obat dose independent (kloram$enikol, $enilbutason, antikon"ulsan,

sul$onamid

Radiasi4enyinaran yang bersi$at kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasi

lokal dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalam perkembangan

anemia aplastik dan akut leukemia. 4asien yang diberikan thorium dioCide

melalui kontras intra"ena akan menderita sejumlah komplikasi seperti

tumor hati, leukemia akut, dan anemia aplastik kronik. 4enyinaran dengan

radiasi dosis besar berasosiasi dengan perkembangan aplasia sumsum

tulang dan sindrom pencernaan. !akromolekul besar, khususnya D;1,

dapat dirusak oleh' (a secara langsung oleh jumlah besar energi sinar yang

dapat memutuskan ikatan ko"alen@ atau (b secara tidak langsung melalui

interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan molekul kecil reakti$ yang

dihasilkan dari ionisasi atau radikal bebas yang terjadi pada larutan. #ecara

mitosis jaringan hematopoesis akti$ sangat sensiti$ dengan hampir segala

bentuk radiasi. #el pada sumsum tulang kemungkinan sangat dipengaruhi

oleh energi tingkat tinggi sinar , yang dimana dapat menembus rongga

perut. %edua, dengan menyerap partikel dan (tingkat energi yang

5


6/22

rendah membakar tetapi tidak menembus kulit. 4emaparan secara

berulang mungkin dapat merusak sumsum tulang yang dapat menimbulkan

anemia aplastik.

$i%&s

/eberapa spesies "irus dari $amili yang berbeda dapat mengin$eksi

sumsum tulang manusia dan menyebabkan kerusakan. /eberapa "irus

seperti par"o"irus, herpes"irus, $la"i"irus, retro"irus dikaitkan dengan

potensi sebagai penyebab anemia aplastik

Familial ( Inherited Anemia Aplastik

/eberapa $aktor $amilial atau keturunan dapat menyebabkan anemia

aplastik antara lain pansitopenia konstitusional Fanconi, de$isiensi

pancreas pada anak, dan gangguan herediter pemasukan asam $olat ke

dalam sel

Le&kemia

4ada sebagian besar kasus, etiologi dari +eukemia tidak diketahui. !eskipun

demikian ada beberapa $aktor yang diketahui dapat menyebabkan atau

setidaknya menjadi $aktor prediposisi +eukemia pada populasi tertentu.

/enzene, suatu senyawa kimia yang banyak digunakan pada insidens

penyamakan kulit di negara berkembang, diketahui merupakan zat

leukomogenik untuk +eukemia. #elain itu radiasi ionik juga diketahui dapat

menyebabkan +eukemia.


7/22

yang dapat memicu terjadinya +eukemia adalah pengobatan dengan

kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. +eukemia akibat terapi adalah

komplikasi jangka panjang yang serius dari pengobatan lim$oma, mieloma

multipel, kanker payudara, kanker o"arium, dan kanker testis. enis terapi

yang paling sering memicu timbulnya +eukemia adalah golongan alkylating

agent dan topoisomerase


8/22

4atogenesis utama +eukemia adalah adanya blokade maturitas yang

menyebabkan proses di$erensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda

(blast dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang. 1kumulasi /last

di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan

pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone

marrow $ailure syndrome yang ditandai dengan adanya sitopenia ( anemia,

leukopeni, trombositopeni. 1danya anemia akan menyebabkan pasien mudah

lelah dan pada kasus yang lebih berat akan sesak na$as, adanya trombositopenia

akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan

menyebabkan pasien rentan terhadap in$eksi, termausk in$eksi oportunis dari

$lora normal bakteri yang ada di dalam tubuh manusia. #elain itu, sel-sel blast

yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan

berin$iltrasi ke organ-organ lain seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem

syara$ pusat dan merusak organ-organ tersebut dengan segala akibatnya.

Dalam hematopoiesis normal, myeloblast merupakan prekursor belum

matang myeloid sel darah putih, sebuah myeloblast yang normal secara bertahap

akan tumbuh menjadi sel darah dewasa putih. ;amun, dalam +eukemia, sebuah

myeloblast tunggal akumulasi perubahan genetik yang EmembekukanE sel dalam

keadaan imatur dan mencegah di$erensiasi.#eperti mutasi saja tidak

menyebabkan leukemia, namun ketika seperti Epenangkapan di$erensiasiE

dikombinasikan dengan mutasi gen lain yang mengganggu pengendalian

proli$erasi, hasilnya adalah pertumbuhan tidak terkendali dari klon belum

menghasilkan sel, yang mengarah ke entitas klinis +eukemia.

#ebagian besar keragaman dan heterogenitas +eukemia berasal dari kenyataan

bahwa trans$ormasi +eukemia dapat terjadi di sejumlah langkah yang berbeda di

sepanjang jalur di$erensiasi. 4ara translokasi kromosom yang abnormal

menyandikan protein $usi, biasanya $aktor transkripsi yang mengubah si$at dapat

menyebabkan Epenangkapan di$erensiasi.E #ebagai contoh, pada leukemia

promyelocytic akut, t (@ 9 translokasi menghasilkan protein $usi 4!+-515

yang mengikat ke reseptor unsur asam retinoat dalam beberapa promotor

myeloid-gen spesi$ik dan menghambat di$erensiasi myeloid. %linis tanda dan

gejala hasil 1!+ dari kenyataan bahwa, sebagai klon leukemia sel tumbuh, ia

cenderung untuk menggantikan atau mengganggu perkembangan sel-sel darah

8


9/22

normal dalam sumsum tulang. Hal ini menyebabkan neutropenia, anemia, dan

trombositopenia.

E. GE'ALA "LINIS

Anemia Aplastik

4ada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang

timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan

menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,

dyspnoe dGe$$ort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain. 4engurangan

elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan

penderita menjadi peka terhadap in$eksi sehingga mengakibatkan keluhan dan

gejala in$eksi baik bersi$at lokal maupun bersi$at sistemik. &rombositopenia

tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau

pendarahan di organ-organ. 4ada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia

aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun

demam atau in$eksi kadang-kadang juga dikeluhkan.

1nemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan

rutin. %eluhan yang dapat ditemukan sangat ber"ariasi. 4ada tabel

dibawah ini terlihat bahwa pendarahan, lemah badan dan pusing

merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.

%eluhan 4asien 1nemia 1plastik'

enis keluhan

4endarahan

+emah badan

4using

antung berdebar

Demam

;a$su makan berkurang

4ucat

#esak na$as

4englihatan kabur

&elinga berdengung

87

83

B:

7B

77

2:

2B

27

:

7

4emeriksaan $isis pada pasien anemia aplastik pun sangat ber"ariasi.

4ada tabel dibawah ini terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua

pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari

9


10/22

setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam

ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak

ditemukan pada satu kasus pun. 1danya splenomegali dan lim$adenopati

justru meragukan diagnosis. 4emeriksaan $isik pada 4asien 1nemia

1plastik

enis pemeriksaan $isik

4ucat

4endarahan

%ulit

=usi

5etina

Hidung

#aluran cerna

?agina

Demam

Hepatomegali

#plenomegali

33

B7

7)

2B

23

9

B

7

B

9

3

Le&kemia

/erbeda dengan anggapan umum selama ini, pada pasien +eukemia

tidak selalu dijumpai leukositosis. +eukositosis terjadi pada sekitar 3

kasus +eukemia, sedang pasien mempunyai angka leukosit yang normal

dan sekitar 7 mengalami netropenia. !eskipun demikian, sel-sel blast

dalam jumlah yang signi$ikan di darah tepi akan ditemukan pada 8 kasus

+eukemia. 0leh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel-

sel leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari

kesalahan diagnosis pada orang yang diduga menderita +!1.

&anda dan gejala utama +eukemia adalah adanya rasa lelah, perdarahan

dan in$eksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang

sebagaimana telah disebutkan di atas. 4erdarahan biasanya terjadi dalam

bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau

berupa epistaksis, perdarahan gusi dan retina. 4erdarahan yang lebih berat

jarang terjadi kecuali pada kasus yang disertai dengan D


11/22

pling sering dijumpai pada kasus +!1 tipe !7.


12/22

%ita juga bisa menanyakan apakah anggota keluarga lain

mengeluhkan gejala seperti ini atau apakah gejala ini sudah terlihat sejak

masih kecil atau tidak. Dimana nantinya akan dapat mengetahui penyebab

dari anemia aplastik ini sendiri. 1pakah karena bawaan (kongenital atau

karena didapat.

2. 4emeriksaan $isik

%ita akan menegaskan kembali apa yang sudah dikeluhkan oleh

pasien.

7. 4emeriksaan laboratorium

4emeriksaan darah

4ada pemeriksaan darah lengkap kita dapat mengetahui jumlah masing-

masing sel darah baik eritrosit, leukosit maupun trombosit. 1pakah

mengalami penurunan atau pansitopenia. 4asien dengan anemia aplastik

mempunyai bermacam-macam derajat pansitopenia. &etapi biasanya

pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.

1nemia dihubungkan dengan indeks retikulosit yang rendah, biasanya

kurang dari dan kemungkinan nol walaupun eritropoetinnya tinggi.

umlah retikulosit absolut kurang dari )3.333I+ ()3C3:+. umlah

monosit dan netro$il rendah. umlah netro$il absolut kurang dari 33I+

(3,C3:+ serta jumlah trombosit yang kurang dari

73.333I+(73C3:+ mengindikasikan derajat anemia yang berat dan

jumlah netro$il dibawah 233I+ (3,2C3:+ menunjukkan derajat

penyakit yang sangat berat. enis anemia aplastik adalah anemia

normokrom normositer. 1danya eritrosit muda atau leukosit muda

dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. 4ersentase

retikulosit umumnya normal atau rendah.


13/22

memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang

bersirkulasi.

2 4emeriksan sumsum tulang

4ada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi dan

aspirasi. /agian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari sumsum

tulang adalah tulang pel"is, sekitar 2 inchi disebelah tulang belakang.

4asien akan diberikan lokal anastesi untuk menghilangkan nyerinya.

%emudian akan dilakukan sayatan kecil pada kulit, sekitar 8 inchi

untuk memudahkan masuknya jarum. ntuk aspirasi digunakan jarung

yang ukuran besar untuk mengambil sedikit cairan sumsum tulang

(sekitar teaspoon. ntuk biopsi, akan diambil potongan kecil

berbentuk bulat dengan diameter kurang lebih B inchi dan

panjangnya 7 inchi dengan menggunakan jarum. %edua sampel ini

diambil di tempat yang sama, di belakang dari tulang pel"is dan pada

prosedur yang sama. &ujuan dari pemeriksaan ini untuk menyingkirkan

$aktor lain yang menyebabkan pansitopenia seperti leukemia atau

myelodisplastic syndrome (MD!.

4emeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan secara tepat jenis dan

jumlah sel dari sumsum tulang yang sudah ditandai, le"el dari sel-sel

muda pada sumsum tulang (sel darah putih yang imatur dan kerusakan

kromosom (D;1 pada sel-sel dari sumsum tulang yang biasa disebut

kelainan sitogenik. 4ada anaplastik didapat, tidak ditemukan adanya

kelainan kromosom. 4ada sumsum tulang yang normal, )3-B3 dari

ruang sumsum secara khas diisi dengan sel-sel hematopoetik

(tergantung umur dari pasien. 4ada pasien anemia aplastik secara khas

akan terlihat hanya ada beberapa sel hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel-sel stroma dan lemak. 4ada leukemia atau keganasan

lainnya juga menyebabkan penurunan jumlah sel-sel hematopoetik

namun dapat dibedakan dengan anemia aplastik. 4ada leukemia atau

keganasan lainnya terdapat sel-sel leukemia atau sel-sel kanker.

#uatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari

73 sel pada indi"idu berumur kurang dari B3 tahun atau jika kurang

dari 23 pada indi"idu yang berumur lebih dari B3 tahun. "nternational

#plastic tudy $roup mende$inisikan anemia aplastik berat bila

13


14/22

selularitas sumsum tulang kurang dari 2 atau kurang dari 3

dengan kurang dari 73 sel hematopoiesis terlihat pada sumsum

tulang.

7 4emeriksaan Flow cytometry dan F


15/22

b. #= abdominal. ntuk mencari pembesaran dari limpa dan atau

pembesaran kelenjar lim$a yang meningkatkan kemungkinan adanya

penyakit keganasan hematologi sebagai penyebab dari pansitopenia.

4ada pasien yang muda, letak dari ginjal yang salah atau abnormal

merupakan penampakan dari anemia Fanconi.

c. uclear Magnetic )esonance "maging . 4emeriksaan ini rnernpakan

cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat

membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak

dan sumsum tulang berselular.

d. )adionuclide Bone Marro& "maging (Bone Marro& canning.

+uasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning

tubuh setelah disuntik dengan koloid radoakti$ technetium sul$ur

yang akan terikat pada makro$ag sumsum tulang atau iodium

chloride yang akan terikat pada trans$erin. Dengan bantuan scan

sumsum tulang dapt ditentukan daerah hemopoesis akti$ untuk

memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel

induk

Le&kemia

#ecara klasik diagnosis +eukemia ditegakkan berdasarkan pemeriksaan

$isik, mor$ologi sel dan pengecatan sitokimia. #eperti sudah disebutkan, sejak

sekitar dua dekade tahun yang lalu berkembang 2 (dua teknik pemeriksaan

terbaru' immunophenotyping dan analisis sitogenik.

4ertama, tes darah dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel

darah yang berbeda dan melihat apakah mereka berada dalam batas normal.

Dalam 1!+, tingkat sel darah merah mungkin rendah, menyebabkan anemia,

tingkat-tingkat platelet mungkin rendah, menyebabkan perdarahan danmemar, dan tingkat sel darah putih mungkin rendah, menyebabkan in$eksi.

/iopsi sumsum tulang atau aspirasi (penyedotan dari sumsum tulang

mungkin dilakukan jika hasil tes darah abnormal. #elama biopsi sumsum

tulang, jarum berongga dimasukkan ke tulang pinggul untuk mengeluarkan

sejumlah kecil dari sumsum dan tulang untuk pengujian di bawah mikroskop.

4ada aspirasi sumsum tulang, sampel kecil dari sumsum tulang ditarik

melalui cairan injeksi.

15


16/22

4ungsi lumbal, atau tekan tulang belakang, dapat dilakukan untuk

melihat apakah penyakit ini telah menyebar ke dalam cairan cerebrospinal,

yang mengelilingi sistem sara$ pusat atau sistem sara$ pusat (##4 - otak dan

sumsum tulang belakang. &es diagnostik mungkin termasuk $low cytometry

penting lainnya (dimana sel-sel melewati sinar laser untuk analisa,

imunohistokimia (menggunakan antibodi untuk membedakan antara jenis sel

kanker, #itogenetika (untuk menentukan perubahan dalam kromosom dalam

sel, dan studi genetika molekuler (tes D;1 dan 5;1 dari sel-sel kanker.

4enyakit +eukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan,

diantaranya adalah @ /iopsy, 4emeriksaan darah Kcomplete blood count

(6/6L, 6& or 61& scan, magnetic resonance imaging (!5


17/22

&erapi standar untuk anemia aplastik meliputi immunosupresi atau

transplantasi sumsum tulang (&. Faktor-$aktor seperti usia pasien adanya

donor saudara yang cocok (matched sibling donor , dan $aktor-$aktor risiko

seperti in$eksi akti$ atau beban trans$usi harus dipertimbangkan untuk

menentukan apakah pasien paling baik mendapatkan terapi immunosupresi

atau &. 4asien yang lebih mudah mentoleransi & lebih baik dan sedikit

mengalami =?HD. 4asien yang lebih tua dan mempunyai komorbiditas

biasanya ditawarkan serangkaian terapi immunosupresi$. 4asien berusia lebih

dari 23 tahun dengan hitung neutro$il 233-33 mm7 tampaknya lebih

mendapat man$aat man$aat immunosupresi dibandingkan &. #ecara umum

pasien dengan hitung neutro$il yang sangat rendah cenderung lebih baik

dengan &., karena dibutuhkan waktu yang lebih pendek untuk resolusi

neutropenia (harus diingat bahwa neutropenia pada pasien yang mendapat

terapi immunosupresi$ mungkin baru membaik setelah B bulan. ntuk pasien

usia menengah yang memiliki donor saudara yang cocok, rekomendasi terapi

harus dibuat setelah memperhatikan kondisi kesehatan pasien secara

menyeluruh, derajat keparahan penyakit, dan keinginan penyakit. #uatu

algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia

aplastik.

!anajemen 1wal 1nemia 1plastik

. !enghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga

menjadi penyebab anemia aplastik.

2. 1nemia ' trans$usi 456 bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

7. 4endarahan hebat akibat trombositopenia ' trans$usi trombosit sesuai yang

dibutuhkan.

). &indakan pencegahan terhadap in$eksi bila terdapat neutropenia berat..


18/22

transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresi$ (1&=,

siklosporindan metilprednisolon atau pemberian dosis tinggi

siklo$os$amid.

a. 4engobatan #uporti$/ila terapat keluhan akibat anemia, diberikan trans$usi eritrosit berupa

packed red cells sampai kadar hemoglobin 9-8 g atau lebih pada

orang tua dan pasien dengan penyakit kardio"askular.

5esiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 23.333mm7.

&rans$usi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar

trombosit dibawah 23.333mm7 sebagai pro$ilaksis. 4ada mulanya

diberikan trombosit donor acak. &rans$usi trombosit konsentrat

berulang dapat menyebabkan pembentukan zat anti terhadap trombosit

donor. /ila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok H+1-

nya (orang tua atau saudara kandung. 4emberian trans$usi leukosit

sebagai pro$ilaksis masih kontro"ersial dan tidak dianjurkan karena

e$ek samping yang lebih parah daripada man$aatnya. !asa hidup

leukosit yang ditrans$usikan sangat pendek.

b. &erapi imunosupresi$

0bat-obatan yang termasuk terapi imunosupresi$ adalah

antithymocyte globulin (1&= atau antilymphocyte globulin (1+= dan

siklosporin # (6#1.

c. &erapi 4enyelamatan (#al"age theraphies

&erapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian

$aktor-$aktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid

anabolik. 4asien yang re$rakter dengan pengobatan 1&= pertama dapat

berespon terhadap siklus imunosupresi 1&= ulangan. 4ada sebuah

penelitian, pasien yang re$rakter 1&= kuda tercapai dengan siklus

kedua 1&= kelinci. 4emberian $aktor-$aktor pertumbuhan

hematopoietik seperti $ranulocyte*Colony timulating %actor (=-

6#F berman$aat untuk meningkatkan neutro$il akan tetapi neutropenia

berat akibat anemia aplastik biasanya re$rakter. 4eningkatan neutro$il

oleh stimulating $aktor ini juga tidak bertahan lama. Faktor-

$aktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai satu-

satunya modalitas terapi anemia aplastik. %ombinasi =-6#F dengan

terapi imunosupresi$ telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada

18


19/22

kasus-kasus yang re$rakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan

dengan pemulihan hitung darah pada beberapa pasien. #teroid anabolik

seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietin dan sel-sel

induk sumsum tulang. 1ndrogen terbukti berman$aat untuk anemia

aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak

berman$aat. 1ndrogen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk

pasien yang re$rakter terapi imunosupresi$.

d. &ransplantasi sumsum tulang

&ransplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien

anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan

kecocokan H+1 (Human leukocyte antigen. 1kan tetapi, transplantasi

sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada sebagian kecil pasien

(hanya sekitar 73 pasien yang mempunyai saudara dengan kecocokan

H+1. /atas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi

primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 7-7 tahun lebih

baik bila mendapatkan terapi imunosupresi$ karena makin

meningkatnya umur, makin meningkat pula kejadian dan beratnya

reaksi penolakan sumsum tulang donor ($raft +ersus

,ost Disesase=?HD. 4asien dengan usia O )3 tahun terbukti

memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia

muda. 4asien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang

memiliki sur"i"al yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan

terapi imunosupresi$. 4asien dengan umur kurang dari 3 tahun yang

gagal dengan terapi imunosupresi$ (1&= maka pemberian transplantasi

sumsum tulang dapat dipertimbangkan. 1kan tetapi sur"i"al pasien

yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah mendapatkan

terapi imunosupresi$ lebih jelek daripada pasien yang belum

mendapatkan terapi imunosupresi$ sama sekali. 4ada pasien yang

mendapat terapi imunosupresi$ sering kali diperlukan trans$usi selama

beberapa bulan. &rans$usi komponen darah tersebut sedapat mungkin

diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang.

Hal ini diperlukan untuk mencegah reaksi penolakan cangkokan ( graft

re-ection karena antibodi yang terbentuk akibat tans$usi. %riteria

19


20/22

respon terapi menurut kelompok *uropean !arrow &ransplantation

(*/!& adalah sebagai berikut'

- 5emisi komplit ' bebas trans$usi, granulosit sekurang-kurangnya

2333mm7

dan trombosit sekurang-kurangnya 33.333mm7

- 5emisi sebagian ' tidak tergantung pada trans$usi, granulosit

dibawah 2333mm7 dan trombosit dibawah 33.333mm7

- 5e$rakter ' tidak ada perbaikan.

Le&kemia

4enanganan leukemia meliputi kurati$ dan suporti$. 4enanganan

suporti$ meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia,

komplikasi dan tindakan yang mendukung penyembuhan, termasuk

perawatan psikologi. 4erawatan suporti$ tersebut antara lain trans$usi darah

trombosit, pemberian antibiotik pada in$eksi sepsis, obat anti jamur,

pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial.

&erapi kurati$ spesi$ik bertujuan untuk menyembuhkan penderita. #trategi

umum kemoterapi leukemia akut meliputi induksi remisi, intensi$ikasi

(pro$ilaksi susunan sara$ pusat dan lanjutan. %lasi$ikasi resiko standar dan

resiko tinggi, menentukan protokol kemoterapi. 4ada induksi remisi diberikan

kemoterapi maksimum yang dapat ditoleransi dan perawatan suporti$ yang

maksimum. %emungkinan hasil yang dicapai remisi komplet, remisi parsial

atau gagal.


21/22

jumlah sel leukosit O 7333Ql, dengan hitung jenis leukosit normal, jumlah

granulosit O 2333 Ql, jumlah trombosit O 33.333 Ql, dan pemeriksaan

cairan serebropinal normal.

4ermasalahan yang dihadapi pada penanganan pasien leukemia adalah

obat yang mahal, ketersediaan obat yang belum tentu langkap, dan adanya

e$ek samping, serta perawatan yang lama. 0bat untuk leukemia dirasakan

mahal bagi kebanyakan pasien apalagi dimasa krisis sekarang ini, #elain

macam obat yang banyak , juga lamanya pengobatan menambah beban biaya

untuk pengadaan obat. *$ek samping sitostatika bermacam-macam seperti

anemia, pedarahan, rambut rontok, granulositopenia (memudahkan terjadinya

in$eksi, mual muntah, stomatitis, miokarditis dan sebagainya. 4enderitadengan granulositopenia sebaiknya dirawat di ruang isolasi. ntuk mengatasi

kebosanan karena perawatan yang lama perlu disediakan ruang bermain dan

pelayanan psikologis. 4enderita yang telah remisi dan selesai pengobatan

kondisinya akan pulih seperti anak sehat. 4roblem selama pengobatan adalah

terjadinya relap (kambuh. 5elaps merupakan pertanda yang kurang baik bagi

penyakitnya.

4ada dasarnya ada 7 tempay relaps '

•


22/22

DAFTAR P*STA"A

. 1merican 6ancer #ociety. 1plastic 1nemia. Dalam ' 16#

lp pansitopenia aulia

Documents