lp pansitopenia aulia

Download Lp Pansitopenia Aulia

Post on 06-Jul-2018

432 views

Category:

Documents

31 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    1/22

    PANSITOPENIA

    A. ANATOMI DAN FISIOLOGI SEL DARAH

    Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut

    oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan

    tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme, dan mengandung berbagai bahan

     penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit.

    Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.Darah manusia

     berwarna merah, antara merah terang apabila kaya oksigen sampai merah tua apabila

    kekurangan oksigen. Warna merah pada darah disebabkan oleh hemoglobin, protein

     pernapasan (respiratoryprotein yang mengandung besi dalam bentuk heme, yang

    merupakan tempat terikatnya molekul-molekul oksigen. !anusia memiliki sistem

     peredaran darah tertutup yang berarti darah mengalir dalam pembuluh darah dan

    disirkulasikan oleh jantung. Darah dipompa oleh jantung menuju paru-paru untuk melepaskan sisa

    metabolisme berupa karbondioksida dan menyerap oksigen melalui pembuluh arteri pulmonalis, lalu dibawa kembali ke jantung melalui "ena pulmonalis. #etelah itu darah

    dikirimkan ke seluruh tubuh oleh saluran pembuluh darah aorta. Darah mengedarkan

    oksigen ke seluruh tubuh melalui saluran halus darah yang disebut pembuluh kapiler.

    Darah kemudian kembali ke jantung melalui pembuluh darah "ena ca"a superior dan

    "ena ca"a in$erior. Darah juga mengangkut bahan bahan sisa metabolisme, obat-obatan

    dan bahan kimia asing ke hati untuk diuraikan dan ke ginjal untuk dibuang sebagai air 

    seni.

    1

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    2/22

    %omposisi Darah !anusia &erdiri dari dua komponen'

    . %orpuskuler adalah unsur padat darah yaitu sel-sel darah ) *ritrosit, +ekosit,

    &rombosit.

    a. *ritrosit (#el Darah !erah

    !erupakan bagian utama dari sel darah. umlah pada pria dewasa sekitar juta

    selcc darah dan pada wanita sekitar ) juta selcc darah. /erbentuk /ikonka$,

    warna merah disebabkan oleh Hemoglobin (Hb $ungsinya adalah untuk mengikat

    0ksigen. %adar Hb inilah yang dijadikan patokan dalain menentukan penyakit

    1nemia.*ritrosit berusia sekitar 23 hari. #el yang telah tua dihancurkan di

    +impa. Hemoglobin dirombak kemudian dijadikan pigmen /ilirubin

    (pigmen empedu. b. +ekosit(#el Darah 4utih

    +eukosit memiliki nukleus namun tak memiliki hemoglobin. 5entang hidup

    lekosit adalah beberapa jam hingga beberapa hari. +eukosit bersi$at amuboid atau

    tidak memiliki bentuk yang tetap. 0rang yang kelebihan leukosit menderita

     penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita penyakit

    leukopenia. umlah lekosit adalah ).333-.333.

    +eukosit digolongkan menjadi 2 yaitu granulosit dan agranulosit. 6iri dari

    granulosit atau lekosit granuler adalah memiliki granula pada sitoplasma. 1da 7

    macam granulosit, yaitu netro$il atau polimor$ (3-2 µm, eosino$il (3-2 µm

    dan baso$il (8-3 µm. 6iri dari agranulosit adalah tidak memiliki granula pada

    sitoplasma. 1da 2 macam agranulosit yaitu lim$osit (9- µm dan monosit ()-:

    µm.

    +eukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk 

    memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal

    "irus atau bakteri. #ecara rinci, $ungsi dari masing-masing jenis lekosit adalah'

    . ;etro$il ber$ungsi melakukan $agositosis (melahap agen penyerang, misalnya

     bakteri

    2.*osino$il ber$ungsi menyerang alergen

    7./aso$il ber$ungsi menyerang alergen

    ). +im$osit ber$ungsi menghasilkan antibodi untuk melawan antigen

    . !onosit ber$ungsi melakukan $agositosis

    2

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    3/22

    c. &rombosit (%*4 33.333 selcc. Di dalam trombosit terdapat banyak sekali $aktor pembeku

    (Hemostasis antara lain adalah Faktor ?

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    4/22

    C. ETIOLOGI

    Anemia Aplastik 

    !asih belum terdapat bukti yang sangat jelas mengapa seseorang dapat

    diduga secara potensial menderita keracunan sumsum tulang berat dan sering

    terdapat kasus cedera sumsum tulang yang tidak dapat disembuhkan. 0leh

    karena itu, penyebab pasti seseorang menderita anemia aplastik juga belum

    dapat ditegakkan dengan pasti. ;amun terdapat beberapa sumber yang

     berpotensi sebagai $aktor yang menimbulkan anemia aplastik. 1nemia

    aplastik dapat diggolongkan menjadi tiga berdasarkan penyebabnya yaitu '

    anemia aplastik didapat (acquired aplastic [email protected] $amilial (inherited @

    idiopathik (tidak diketahui. #umber lainnya membagi penyebabnya menjadi

     primer (kongenital, idiopatik dan sekunder (radiasi, obat, penyebab lain.

    /erikut ini merupakan penjelasan mengenai ketiga penyebab tersebut'

    Anemia Aplastik Didapat ( Acquired Aplastic Anemia

    Ba!an "imia.

    /erdasarkan pengamatan pada pekerja pabrik sekitar abad ke-23an,

    keracunan pada sumsum tulang, benzene  juga sering digunakan sebagai

     bahan pelarut.  Benzene merupakan bahan kimia yang paling berhubungandengan anemia aplastik. !eskipun diketahui sebagai penyebab dan sering

    digunakan dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat, pewarna pakaian, dan

     bahan yang mudah meledak. #elain penyebab keracunan sumsum tulang,

    benzene juga menyebabkan abnormalitas hematologi yang meliputi anemia

    hemolitik, hiperplasia sumsum, metaplasia mieloid, dan akut mielogenous

    leukemia. Benzene dapat meracuni tubuh dengan cara dihirup dan dengan

    cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang benzene  juga dapat meresap

    melalui membran mukosa dan kulit dengan intensitas yang kecil. &erdapat

     juga hubungan antara pengguanaan insektisida menggunakan benzene

    dengan anemia aplastik. Chlorinated hydrocarbons dan organophospat 

    menambah banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan 283

    kasus dalam literatur. #elain itu DD&(chlorophenothane, lindane, dan

    chlordane juga sering digunakan dalam insektisida. Trinitrotolune (&;&,

     bahan peledak yang digunakan pada perang dunia pertama dan kedua juga

    terbukti sebagai salah satu $aktor penyebab anemia aplastik $atal. Aat ini

    4

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    5/22

    meracuni dengan cara dihirup dan diserap melalui kulit. %asus serupa juga

    diamati pada pekerja pabrik mesia di =reat /ritain dari tahun :)3 sampai

    :)B.

    O#at

    /eberapa jenis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baik itu

    mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat pada penyakit

    anemia aplastik. Hubungan yang jelas antara penggunaan obat tertentu

    dengan masalah kegagalan sumsum tulang masih dijumpai dalam kasus

    yang jarang. Hal ini disebabkan oleh dari beberapa interpretasi laporan

    kasus dirancukan dengan kombinasi dalam pemakaian obat. %iranya,

     banyak agen dapat mempengaruhi $ungsi sumsum tulang apabila

    menggunakan obat dalam dosis tinggi serta tingkat keracunan tidak 

    mempengaruhi organ lain. /eberapa obat yang dikaitkan sebagai penyebab

    anemia aplastik yaitu obat dose dependent (sitostatika, preparat emas, dan

    obat dose independent (kloram$enikol, $enilbutason, antikon"ulsan,

    sul$onamid

    Radiasi4enyinaran yang bersi$at kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasi

    lokal dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalam perkembangan

    anemia aplastik dan akut leukemia. 4asien yang diberikan thorium dioCide

    melalui kontras intra"ena akan menderita sejumlah komplikasi seperti

    tumor hati, leukemia akut, dan anemia aplastik kronik. 4enyinaran dengan

    radiasi dosis besar berasosiasi dengan perkembangan aplasia sumsum

    tulang dan sindrom pencernaan. !akromolekul besar, khususnya D;1,

    dapat dirusak oleh' (a secara langsung oleh jumlah besar energi sinar yang

    dapat memutuskan ikatan ko"[email protected] atau (b secara tidak langsung melalui

    interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan molekul kecil reakti$ yang

    dihasilkan dari ionisasi atau radikal bebas yang terjadi pada larutan. #ecara

    mitosis jaringan hematopoesis akti$ sangat sensiti$ dengan hampir segala

     bentuk radiasi. #el pada sumsum tulang kemungkinan sangat dipengaruhi

    oleh energi tingkat tinggi sinar , yang dimana dapat menembus rongga

     perut. %edua, dengan menyerap partikel dan (tingkat energi yang

    5

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    6/22

    rendah membakar tetapi tidak menembus kulit. 4emaparan secara

     berulang mungkin dapat merusak sumsum tulang yang dapat menimbulkan

    anemia aplastik.

    $i%&s

    /eberapa spesies "irus dari $amili yang berbeda dapat mengin$eksi

    sumsum tulang manusia dan menyebabkan kerusakan. /eberapa "irus

    seperti par"o"irus, herpes"irus, $la"i"irus, retro"irus dikaitkan dengan

     potensi sebagai penyebab anemia aplastik 

    Familial ( Inherited  Anemia Aplastik 

    /eberapa $aktor $amilial atau keturunan dapat menyebabkan anemia

    aplastik antara lain pansitopenia konstitusional Fanconi, de$isiensi

     pancreas pada anak, dan gangguan herediter pemasukan asam $olat ke

    dalam sel

    Le&kemia

    4ada sebagian besar kasus, etiologi dari +eukemia tidak diketahui. !eskipun

    demikian ada beberapa $aktor yang diketahui dapat menyebabkan atau

    setidaknya menjadi $aktor prediposisi +eukemia pada populasi tertentu.

    /enzene, suatu senyawa kimia yang banyak digunakan pada insidens

     penyamakan kulit di negara berkembang, diketahui merupakan zat

    leukomogenik untuk +eukemia. #elain itu radiasi ionik juga diketahui dapat

    menyebabkan +eukemia.

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    7/22

    yang dapat memicu terjadinya +eukemia adalah pengobatan dengan

    kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. +eukemia akibat terapi adalah

    komplikasi jangka panjang yang serius dari pengobatan lim$oma, mieloma

    multipel, kanker payudara, kanker o"arium, dan kanker testis. enis terapi

    yang paling sering memicu timbulnya +eukemia adalah golongan alkylating

    agent dan topoisomerase

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    8/22

    4atogenesis utama +eukemia adalah adanya blokade maturitas yang

    menyebabkan proses di$erensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda

    (blast dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang. 1kumulasi /last

    di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan

     pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone

    marrow $ailure syndrome yang ditandai dengan adanya sitopenia ( anemia,

    leukopeni, trombositopeni. 1danya anemia akan menyebabkan pasien mudah

    lelah dan pada kasus yang lebih berat akan sesak na$as, adanya trombositopenia

    akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan

    menyebabkan pasien rentan terhadap in$eksi, termausk in$eksi oportunis dari

    $lora normal bakteri yang ada di dalam tubuh manusia. #elain itu, sel-sel blast

    yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan

     berin$iltrasi ke organ-organ lain seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem

    syara$ pusat dan merusak organ-organ tersebut dengan segala akibatnya.

    Dalam hematopoiesis normal, myeloblast merupakan prekursor belum

    matang myeloid sel darah putih, sebuah myeloblast yang normal secara bertahap

    akan tumbuh menjadi sel darah dewasa putih. ;amun, dalam +eukemia, sebuah

    myeloblast tunggal akumulasi perubahan genetik yang EmembekukanE sel dalam

    keadaan imatur dan mencegah di$erensiasi.#eperti mutasi saja tidak 

    menyebabkan leukemia, namun ketika seperti Epenangkapan di$erensiasiE

    dikombinasikan dengan mutasi gen lain yang mengganggu pengendalian

     proli$erasi, hasilnya adalah pertumbuhan tidak terkendali dari klon belum

    menghasilkan sel, yang mengarah ke entitas klinis +eukemia.

    #ebagian besar keragaman dan heterogenitas +eukemia berasal dari kenyataan

     bahwa trans$ormasi +eukemia dapat terjadi di sejumlah langkah yang berbeda di

    sepanjang jalur di$erensiasi. 4ara translokasi kromosom yang abnormal

    menyandikan protein $usi, biasanya $aktor transkripsi yang mengubah si$at dapat

    menyebabkan Epenangkapan di$erensiasi.E #ebagai contoh, pada leukemia

     promyelocytic akut, t (@ 9 translokasi menghasilkan protein $usi 4!+-515

    yang mengikat ke reseptor unsur asam retinoat dalam beberapa promotor 

    myeloid-gen spesi$ik dan menghambat di$erensiasi myeloid. %linis tanda dan

    gejala hasil 1!+ dari kenyataan bahwa, sebagai klon leukemia sel tumbuh, ia

    cenderung untuk menggantikan atau mengganggu perkembangan sel-sel darah

    8

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    9/22

    normal dalam sumsum tulang. Hal ini menyebabkan neutropenia, anemia, dan

    trombositopenia.

    E. GE'ALA "LINIS

    Anemia Aplastik 

    4ada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang

    timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan

    menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,

    dyspnoe dGe$$ort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain. 4engurangan

    elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan

     penderita menjadi peka terhadap in$eksi sehingga mengakibatkan keluhan dan

    gejala in$eksi baik bersi$at lokal maupun bersi$at sistemik. &rombositopenia

    tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau

     pendarahan di organ-organ. 4ada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia

    aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun

    demam atau in$eksi kadang-kadang juga dikeluhkan.

    1nemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan

    rutin. %eluhan yang dapat ditemukan sangat ber"ariasi. 4ada tabel

    dibawah ini terlihat bahwa pendarahan, lemah badan dan pusing

    merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.

    %eluhan 4asien 1nemia 1plastik'

    enis keluhan

    4endarahan

    +emah badan

    4using

    antung berdebar

    Demam

     ;a$su makan berkurang

    4ucat

    #esak na$as

    4englihatan kabur 

     &elinga berdengung

    87

    83

    B:

    7B

    77

    2:

    2B

    27

    :

    7

    4emeriksaan $isis pada pasien anemia aplastik pun sangat ber"ariasi.

    4ada tabel dibawah ini terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua

     pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari

    9

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    10/22

    setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam

    ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak 

    ditemukan pada satu kasus pun. 1danya splenomegali dan lim$adenopati

     justru meragukan diagnosis. 4emeriksaan $isik pada 4asien 1nemia

    1plastik 

    enis pemeriksaan $isik

    4ucat

    4endarahan

      %ulit

      =usi

      5etina

      Hidung

      #aluran cerna

      ?agina

    Demam

    Hepatomegali

    #plenomegali

    33

    B7

    7)

    2B

    23

    9

    B

    7

    B

    9

    3

    Le&kemia

    /erbeda dengan anggapan umum selama ini, pada pasien +eukemia

    tidak selalu dijumpai leukositosis. +eukositosis terjadi pada sekitar 3

    kasus +eukemia, sedang pasien mempunyai angka leukosit yang normal

    dan sekitar 7 mengalami netropenia. !eskipun demikian, sel-sel blast

    dalam jumlah yang signi$ikan di darah tepi akan ditemukan pada 8 kasus

    +eukemia. 0leh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel-

    sel leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari

    kesalahan diagnosis pada orang yang diduga menderita +!1.

    &anda dan gejala utama +eukemia adalah adanya rasa lelah, perdarahan

    dan in$eksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang

    sebagaimana telah disebutkan di atas. 4erdarahan biasanya terjadi dalam

     bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau

     berupa epistaksis, perdarahan gusi dan retina. 4erdarahan yang lebih berat

     jarang terjadi kecuali pada kasus yang disertai dengan D

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    11/22

     pling sering dijumpai pada kasus +!1 tipe !7.

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    12/22

    %ita juga bisa menanyakan apakah anggota keluarga lain

    mengeluhkan gejala seperti ini atau apakah gejala ini sudah terlihat sejak 

    masih kecil atau tidak. Dimana nantinya akan dapat mengetahui penyebab

    dari anemia aplastik ini sendiri. 1pakah karena bawaan (kongenital atau

    karena didapat.

    2. 4emeriksaan $isik 

    %ita akan menegaskan kembali apa yang sudah dikeluhkan oleh

     pasien.

    7. 4emeriksaan laboratorium

    4emeriksaan darah

    4ada pemeriksaan darah lengkap kita dapat mengetahui jumlah masing-

    masing sel darah baik eritrosit, leukosit maupun trombosit. 1pakah

    mengalami penurunan atau pansitopenia. 4asien dengan anemia aplastik 

    mempunyai bermacam-macam derajat pansitopenia. &etapi biasanya

     pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.

    1nemia dihubungkan dengan indeks retikulosit yang rendah, biasanya

    kurang dari dan kemungkinan nol walaupun eritropoetinnya tinggi.

    umlah retikulosit absolut kurang dari )3.333I+ ()3C3:+. umlah

    monosit dan netro$il rendah. umlah netro$il absolut kurang dari 33I+

    (3,C3:+ serta jumlah trombosit yang kurang dari

    73.333I+(73C3:+ mengindikasikan derajat anemia yang berat dan

     jumlah netro$il dibawah 233I+ (3,2C3:+ menunjukkan derajat

     penyakit yang sangat berat. enis anemia aplastik adalah anemia

    normokrom normositer. 1danya eritrosit muda atau leukosit muda

    dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. 4ersentase

    retikulosit umumnya normal atau rendah.

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    13/22

    memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang

     bersirkulasi.

    2 4emeriksan sumsum tulang

    4ada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi dan

    aspirasi. /agian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari sumsum

    tulang adalah tulang pel"is, sekitar 2 inchi disebelah tulang belakang.

    4asien akan diberikan lokal anastesi untuk menghilangkan nyerinya.

    %emudian akan dilakukan sayatan kecil pada kulit, sekitar 8 inchi

    untuk memudahkan masuknya jarum. ntuk aspirasi digunakan jarung

    yang ukuran besar untuk mengambil sedikit cairan sumsum tulang

    (sekitar teaspoon. ntuk biopsi, akan diambil potongan kecil

     berbentuk bulat dengan diameter kurang lebih B inchi dan

     panjangnya 7 inchi dengan menggunakan jarum. %edua sampel ini

    diambil di tempat yang sama, di belakang dari tulang pel"is dan pada

     prosedur yang sama. &ujuan dari pemeriksaan ini untuk menyingkirkan

    $aktor lain yang menyebabkan pansitopenia seperti leukemia atau

    myelodisplastic syndrome (MD!.

    4emeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan secara tepat jenis dan

     jumlah sel dari sumsum tulang yang sudah ditandai, le"el dari sel-sel

    muda pada sumsum tulang (sel darah putih yang imatur dan kerusakan

    kromosom (D;1 pada sel-sel dari sumsum tulang yang biasa disebut

    kelainan sitogenik. 4ada anaplastik didapat, tidak ditemukan adanya

    kelainan kromosom. 4ada sumsum tulang yang normal, )3-B3 dari

    ruang sumsum secara khas diisi dengan sel-sel hematopoetik 

    (tergantung umur dari pasien. 4ada pasien anemia aplastik secara khas

    akan terlihat hanya ada beberapa sel hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel-sel stroma dan lemak. 4ada leukemia atau keganasan

    lainnya juga menyebabkan penurunan jumlah sel-sel hematopoetik 

    namun dapat dibedakan dengan anemia aplastik. 4ada leukemia atau

    keganasan lainnya terdapat sel-sel leukemia atau sel-sel kanker.

    #uatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari

    73 sel pada indi"idu berumur kurang dari B3 tahun atau jika kurang

    dari 23 pada indi"idu yang berumur lebih dari B3 tahun. "nternational 

     #plastic tudy $roup  mende$inisikan anemia aplastik berat bila

    13

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    14/22

    selularitas sumsum tulang kurang dari 2 atau kurang dari 3

    dengan kurang dari 73 sel hematopoiesis terlihat pada sumsum

    tulang.

    7 4emeriksaan Flow cytometry dan F

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    15/22

    b. #= abdominal. ntuk mencari pembesaran dari limpa dan atau

     pembesaran kelenjar lim$a yang meningkatkan kemungkinan adanya

     penyakit keganasan hematologi sebagai penyebab dari pansitopenia.

    4ada pasien yang muda, letak dari ginjal yang salah atau abnormal

    merupakan penampakan dari anemia Fanconi.

    c.  uclear Magnetic )esonance "maging . 4emeriksaan ini rnernpakan

    cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat

    membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak 

    dan sumsum tulang berselular.

    d. )adionuclide Bone Marro& "maging (Bone Marro& canning.

    +uasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh  scanning 

    tubuh setelah disuntik dengan koloid radoakti$ technetium sul$ur 

    yang akan terikat pada makro$ag sumsum tulang atau iodium

    chloride yang akan terikat pada trans$erin. Dengan bantuan  scan

    sumsum tulang dapt ditentukan daerah hemopoesis akti$ untuk 

    memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel

    induk 

    Le&kemia

    #ecara klasik diagnosis +eukemia ditegakkan berdasarkan pemeriksaan

    $isik, mor$ologi sel dan pengecatan sitokimia. #eperti sudah disebutkan, sejak 

    sekitar dua dekade tahun yang lalu berkembang 2 (dua teknik pemeriksaan

    terbaru' immunophenotyping dan analisis sitogenik.

    4ertama, tes darah dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel

    darah yang berbeda dan melihat apakah mereka berada dalam batas normal.

    Dalam 1!+, tingkat sel darah merah mungkin rendah, menyebabkan anemia,

    tingkat-tingkat platelet mungkin rendah, menyebabkan perdarahan danmemar, dan tingkat sel darah putih mungkin rendah, menyebabkan in$eksi.

    /iopsi sumsum tulang atau aspirasi (penyedotan dari sumsum tulang

    mungkin dilakukan jika hasil tes darah abnormal. #elama biopsi sumsum

    tulang, jarum berongga dimasukkan ke tulang pinggul untuk mengeluarkan

    sejumlah kecil dari sumsum dan tulang untuk pengujian di bawah mikroskop.

    4ada aspirasi sumsum tulang, sampel kecil dari sumsum tulang ditarik 

    melalui cairan injeksi.

    15

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    16/22

    4ungsi lumbal, atau tekan tulang belakang, dapat dilakukan untuk 

    melihat apakah penyakit ini telah menyebar ke dalam cairan cerebrospinal,

    yang mengelilingi sistem sara$ pusat atau sistem sara$ pusat (##4 - otak dan

    sumsum tulang belakang. &es diagnostik mungkin termasuk $low cytometry

     penting lainnya (dimana sel-sel melewati sinar laser untuk analisa,

    imunohistokimia (menggunakan antibodi untuk membedakan antara jenis sel

    kanker, #itogenetika (untuk menentukan perubahan dalam kromosom dalam

    sel, dan studi genetika molekuler (tes D;1 dan 5;1 dari sel-sel kanker.

    4enyakit +eukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan,

    diantaranya adalah @ /iopsy, 4emeriksaan darah Kcomplete blood count

    (6/6L, 6& or 61& scan, magnetic resonance imaging (!5

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    17/22

    &erapi standar untuk anemia aplastik meliputi immunosupresi atau

    transplantasi sumsum tulang (&. Faktor-$aktor seperti usia pasien adanya

    donor saudara yang cocok (matched sibling donor , dan $aktor-$aktor risiko

    seperti in$eksi akti$ atau beban trans$usi harus dipertimbangkan untuk 

    menentukan apakah pasien paling baik mendapatkan terapi immunosupresi

    atau &. 4asien yang lebih mudah mentoleransi & lebih baik dan sedikit

    mengalami =?HD. 4asien yang lebih tua dan mempunyai komorbiditas

     biasanya ditawarkan serangkaian terapi immunosupresi$. 4asien berusia lebih

    dari 23 tahun dengan hitung neutro$il 233-33 mm7  tampaknya lebih

    mendapat man$aat man$aat immunosupresi dibandingkan &. #ecara umum

     pasien dengan hitung neutro$il yang sangat rendah cenderung lebih baik 

    dengan &., karena dibutuhkan waktu yang lebih pendek untuk resolusi

    neutropenia (harus diingat bahwa neutropenia pada pasien yang mendapat

    terapi immunosupresi$ mungkin baru membaik setelah B bulan. ntuk pasien

    usia menengah yang memiliki donor saudara yang cocok, rekomendasi terapi

    harus dibuat setelah memperhatikan kondisi kesehatan pasien secara

    menyeluruh, derajat keparahan penyakit, dan keinginan penyakit. #uatu

    algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia

    aplastik.

    !anajemen 1wal 1nemia 1plastik 

    . !enghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga

    menjadi penyebab anemia aplastik.

    2. 1nemia ' trans$usi 456 bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

    7. 4endarahan hebat akibat trombositopenia ' trans$usi trombosit sesuai yang

    dibutuhkan.

    ). &indakan pencegahan terhadap in$eksi bila terdapat neutropenia berat..

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    18/22

    transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresi$ (1&=,

    siklosporindan metilprednisolon atau pemberian dosis tinggi

    siklo$os$amid.

    a. 4engobatan #uporti$/ila terapat keluhan akibat anemia, diberikan trans$usi eritrosit berupa

     packed red cells sampai kadar hemoglobin 9-8 g atau lebih pada

    orang tua dan pasien dengan penyakit kardio"askular.

    5esiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 23.333mm7.

    &rans$usi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar 

    trombosit dibawah 23.333mm7 sebagai pro$ilaksis. 4ada mulanya

    diberikan trombosit donor acak. &rans$usi trombosit konsentrat

     berulang dapat menyebabkan pembentukan zat anti terhadap trombosit

    donor. /ila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok H+1-

    nya (orang tua atau saudara kandung. 4emberian trans$usi leukosit

    sebagai pro$ilaksis masih kontro"ersial dan tidak dianjurkan karena

    e$ek samping yang lebih parah daripada man$aatnya. !asa hidup

    leukosit yang ditrans$usikan sangat pendek.

     b. &erapi imunosupresi$ 

    0bat-obatan yang termasuk terapi imunosupresi$ adalah

    antithymocyte  globulin (1&= atau antilymphocyte globulin (1+= dan

     siklosporin # (6#1.

    c. &erapi 4enyelamatan (#al"age theraphies

    &erapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian

    $aktor-$aktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid

    anabolik. 4asien yang re$rakter dengan pengobatan 1&= pertama dapat

     berespon terhadap siklus imunosupresi 1&= ulangan. 4ada sebuah

     penelitian, pasien yang re$rakter 1&= kuda tercapai dengan siklus

    kedua 1&= kelinci. 4emberian $aktor-$aktor pertumbuhan

    hematopoietik seperti $ranulocyte*Colony timulating %actor (=-

    6#F berman$aat untuk meningkatkan neutro$il akan tetapi neutropenia

     berat akibat anemia aplastik biasanya re$rakter. 4eningkatan neutro$il

    oleh stimulating $aktor ini juga tidak bertahan lama. Faktor-

    $aktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai satu-

    satunya modalitas terapi anemia aplastik. %ombinasi =-6#F dengan

    terapi imunosupresi$ telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada

    18

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    19/22

    kasus-kasus yang re$rakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan

    dengan pemulihan hitung darah pada beberapa pasien. #teroid anabolik 

    seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietin dan sel-sel

    induk sumsum tulang. 1ndrogen terbukti berman$aat untuk anemia

    aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak 

     berman$aat. 1ndrogen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk 

     pasien yang re$rakter terapi imunosupresi$.

    d. &ransplantasi sumsum tulang

    &ransplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien

    anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan

    kecocokan H+1 (Human leukocyte antigen. 1kan tetapi, transplantasi

    sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada sebagian kecil pasien

    (hanya sekitar 73 pasien yang mempunyai saudara dengan kecocokan

    H+1. /atas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi

     primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 7-7 tahun lebih

     baik bila mendapatkan terapi imunosupresi$ karena makin

    meningkatnya umur, makin meningkat pula kejadian dan beratnya

    reaksi penolakan sumsum tulang donor ($raft +ersus

     ,ost Disesase=?HD. 4asien dengan usia O )3 tahun terbukti

    memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia

    muda. 4asien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang

    memiliki sur"i"al yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan

    terapi imunosupresi$. 4asien dengan umur kurang dari 3 tahun yang

    gagal dengan terapi imunosupresi$ (1&= maka pemberian transplantasi

    sumsum tulang dapat dipertimbangkan. 1kan tetapi sur"i"al pasien

    yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah mendapatkan

    terapi imunosupresi$ lebih jelek daripada pasien yang belum

    mendapatkan terapi imunosupresi$ sama sekali. 4ada pasien yang

    mendapat terapi imunosupresi$ sering kali diperlukan trans$usi selama

     beberapa bulan. &rans$usi komponen darah tersebut sedapat mungkin

    diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang.

    Hal ini diperlukan untuk mencegah reaksi penolakan cangkokan ( graft 

    re-ection karena antibodi yang terbentuk akibat tans$usi. %riteria

    19

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    20/22

    respon terapi menurut kelompok *uropean !arrow &ransplantation

    (*/!& adalah sebagai berikut'

    - 5emisi komplit ' bebas trans$usi, granulosit sekurang-kurangnya

    2333mm7

    dan trombosit sekurang-kurangnya 33.333mm7

    - 5emisi sebagian ' tidak tergantung pada trans$usi, granulosit

    dibawah 2333mm7 dan trombosit dibawah 33.333mm7

    - 5e$rakter ' tidak ada perbaikan.

    Le&kemia

    4enanganan leukemia meliputi kurati$ dan suporti$. 4enanganan

    suporti$ meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia,

    komplikasi dan tindakan yang mendukung penyembuhan, termasuk 

     perawatan psikologi. 4erawatan suporti$ tersebut antara lain trans$usi darah

    trombosit, pemberian antibiotik pada in$eksi sepsis, obat anti jamur,

     pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial.

    &erapi kurati$ spesi$ik bertujuan untuk menyembuhkan penderita. #trategi

    umum kemoterapi leukemia akut meliputi induksi remisi, intensi$ikasi

    (pro$ilaksi susunan sara$ pusat dan lanjutan. %lasi$ikasi resiko standar dan

    resiko tinggi, menentukan protokol kemoterapi. 4ada induksi remisi diberikan

    kemoterapi maksimum yang dapat ditoleransi dan perawatan suporti$ yang

    maksimum. %emungkinan hasil yang dicapai remisi komplet, remisi parsial

    atau gagal.

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    21/22

     jumlah sel leukosit O 7333Ql, dengan hitung jenis leukosit normal, jumlah

    granulosit O 2333 Ql, jumlah trombosit O 33.333 Ql, dan pemeriksaan

    cairan serebropinal normal.

    4ermasalahan yang dihadapi pada penanganan pasien leukemia adalah

    obat yang mahal, ketersediaan obat yang belum tentu langkap, dan adanya

    e$ek samping, serta perawatan yang lama. 0bat untuk leukemia dirasakan

    mahal bagi kebanyakan pasien apalagi dimasa krisis sekarang ini, #elain

    macam obat yang banyak , juga lamanya pengobatan menambah beban biaya

    untuk pengadaan obat. *$ek samping sitostatika bermacam-macam seperti

    anemia, pedarahan, rambut rontok, granulositopenia (memudahkan terjadinya

    in$eksi, mual muntah, stomatitis, miokarditis dan sebagainya. 4enderitadengan granulositopenia sebaiknya dirawat di ruang isolasi. ntuk mengatasi

    kebosanan karena perawatan yang lama perlu disediakan ruang bermain dan

     pelayanan psikologis. 4enderita yang telah remisi dan selesai pengobatan

    kondisinya akan pulih seperti anak sehat. 4roblem selama pengobatan adalah

    terjadinya relap (kambuh. 5elaps merupakan pertanda yang kurang baik bagi

     penyakitnya.

    4ada dasarnya ada 7 tempay relaps '

  • 8/17/2019 Lp Pansitopenia Aulia

    22/22

    DAFTAR P*STA"A

    . 1merican 6ancer #ociety. 1plastic 1nemia. Dalam ' 16#