LP II an II sem.I

Anomalii renale de pozitie, numerice, de forma. Rinichi polichistic.

Testicul ectopic. Hernie inghinala congenitala. Hidrocel. Criptorhidism. Sindrom adrenogenital.

Anomalii peniene: bifid, dublu, micropenis, agenezie. Epispadias. Hipospadias.

Implicatii clinice si utilitatea MIF in dezvoltarea cailor genitale la ambele sexe. Vestigii

embrionare.Anomalii uter, trompe uterine, vagin.

ANOMALII RENALE MORFOLOGICE

de pozitie : - ectopia

- malrotatia;

de numar: - agenezie; - rinichi supranumerar;

de marime : - aplazie; - hipoplazie; - hiperplazie;

de forma: - rinichi fuzionati

- persistenta lobulatiei fetale;

• bilateral simetric• in potcoava;• conglomerate;• bilateral asimetrica;• unilateral asimetrica;

•craniala;•caudala;•incrucisata;

ANOMALII RENALE STRUCTURALE

anomalii de parenchim – cortico-medulare:

- hipoplazie cu modificari structurale:

- displazii renale:

- boli renale chistice:

anomalii de SPC – medulare :

• hipoplazie cu displazie renala;• hipoplazie renala oligomeganefrenica;• hipoplazie renala segmentara;

• displazie renala chistica;• hiplazie renala uni- sau bilaterala;• displazie renala generala;• displazie renala corticala;• displazie renala medulara;

• chiste renale;• chiste renale peripelvice limfatice;• chiste multiloculare; • boala polichistica;• boala Cacchi-Ricci;

- duplicitate PC;- microcalice;- megacalicoza;- hidrocalicele;- diverticul caliceal;- hipertrofie congenitala de papila renala;

ECTOPII RENALE

Ectopie renala

ECTOPIE + FUZIUNE RENALA

MALROTATIA RENALA

AGENEZIA RENALA

RINICHI SUPRANUMERAR

RINICHI IN POTCOAVA

RINICHI IN POTCOAVA

CLASIFICAREA DISPLAZIILOR RENALE

displazii renale congenitale

- displazia renala chistica: rinichiul chistic aplazic, rinichiul multichistic;- aplazia renala uni- sau bilaterala – rinichi aplastici;- displazia renala generalizata;- displazia renala corticala;- displazia renala medulara;

displazii renale ereditare

- Sindromul Meckel – displazie renala chistica cu hipoplazie nefronica;- Sindromul cerebrohepatorenal Zellweger – displazie renala predominant medulara;- Sindromul Jeune;- Sindromul Wiedemann – Beckwith displazie renala medulara cu aspect histologic caracteristic:

tubi imaturi, spatiati prin hiperplazia stromei medulare

4438

18

0

10

20

30

40

50

1

DISPOZITIA TOPOGRAFICA A CHISTURILOR RENALE

chisturisubcorticale

chisturi cortico-medulare

chisturi centrale

CHIST RENAL SOLITAR

CHISTURI RENALE PERIPELVICE

CHIST RENAL MULTILOCULAR

• .

• -

BOALA POLICHISTICA

DUPLICATIE PIELOCALICEALA

MEGACALICOZA HIDROCALICE

TESTICUL ECTOPIC• Perturbarea procesului de descensus testis – gubernaculum testis se afla

intr-o pozitie anormala, iar testiculul il urmeaza. testiculul este deviat de la traiectul normal de coborare; anomalia poate fi datorata unei conexiuni anormale a extremitatii distale a gubernaculum testis, ce conduce gonada intr-o pozitie anormala.

Se poate afla:• 1. interstitial – inghinala superficiala - ext. de aponevroza m.oblic ext.;• 2. perineala – ant/lat de anus;• 3. peniana – la radacina fetei dorsala a penisului;• 4. de partea opusa – ectopia incrucisata – transversa/paradoxala;• 5. femurala – crurala - in triunghiul Scarpa, superficial de vasele femurale,

iar cordonul trece sub ligamentul inghinal;• 6. pelvina - in cavitatea pelvina, fiind descoperit doar prin explorare

chirurgicala.

ECOPIE TESTICULARA

CRIPTORHIDISM

• criptorhidia este o conditie in care testiculul s-a oprit intr-un punct pe traiectul normal de coborare, intre ariile renala si scrotala; criptorhidia unilaterala este mai comuna decat cea bilaterala.

• La nastere, incidenta criptorhidiei este de 3,4%, dar jumatate se rezolva spontan in prima luna de viata.

ECOPIE vs. CRIPTORHIDIE

HERNIE INGHINALA CONGENITALA

• Daca nu se inchide comunicarea dintre tunica vaginalis si cavitatea peritoneala – persistenta procesului vaginal;

• Poate patrunde o ansa intestinala pana la nivelul scrotului sau labiilor mari;

• In sacul herniar poate fi duct deferent/epididim;

• Mai frecvent la sexul masculin – criptorhidie;

HIDROCEL• Hidrocelul reprezinta cresterea in

volum a bursei sau burselor scrotale (hidrocel bilateral), datorita prezentei de lichid in cantitate mai crescuta decat de obicei, intre foitele vaginalei testiculare.

• Persistenta procesului vaginal, care este insa prea ingust pentru a permite patrunderea unei anse intestinale – lichid peritoneal;

• Forme: - hidrocel scrotal; - hidrocel al cordonului spermatic – in partea mijlocie a cordonului spermatic.

SINDROM ADRENOGENITAL• Hiperplazia suprarenaliana congenitala sau sindromul adrenogenital reprezinta un

grup de afectiuni cu transmitere autozomal recesiva cauzate de deficitul uneia sau mai multor enzime implicate in sinteza normala a steroizilor din cele trei clase hormonale principale: mineralocorticoizi (aldosteron), glucocorticoizi (cortizol) si hormoni sexuali.

• In toate formele exista scaderea productiei de cortizol ceea ce conduce la o sinteza crescuta de ACTH hipofizar; stimularea excesiva a suprarenalei determina hiperplazie asociata cu hipersecretie de steroizi si de metaboliti ai acestora proximal de defectul enzimatic.

• Manifestarile clinice variaza in functie de localizarea defectului enzimatic in calea biochimica a steroizilor suprarenalieni si de gradul deficientei.

• In timp ce persoanele cu un defect enzimatic partial pot avea o simptomatologie redusa prezentand cel mai adesea un tablou clinic sugestiv pentru sindomul ovarelor polichistice, cele cu defect sever pot manifesta insuficienta suprarenaliana acuta cu pierdere de sare, ambiguitate genitala si virilizare (de la forme usoare pana la masculinizarea completa a organelor genitale externe a fetilor de sex feminin XX).

SINDROM ADRENOGENITAL

Tinand cont de severitatea manifestarilor clinice, sindromul adrenogenital poate fi impartit intr-o forma clasica (severa, cu debut neonatal) si o forma non-clasica (criptogena, cu debut tradiv), La randul sau forma clasica este subdivizata in varianta asociata cu pierdere de sare si in cea fara pierdere de sare (varianta virilizanta simpla).

ANOMALII PENIENE

HIPOSPADIAS

EPISPADIAS

SEX MASCULIN Structura embrionara SEX FEMININ

Testicul Gonada indiferenta ovar

Tubi seminiferi contorti Corticala Foliculi ovarieni

Rete testis Medulara Rete ovari

Gubernaculum Gubernaculum – parte inf. Lig.rotund si utero-ovarian

Ducte eferenteParadidim

Tubi uriniferi mezonefrotici paragenitali

EpoophorusParaoophorus

Apendix epididimarEpididimDuct deferentVezicule seminale

Duct mezonefrotic Wolf Ductul epoophorusului – GartnerApendicele vezicular epoophorului - Morgagni

Apendix testis Duct paramezonefrotic Muller

Hidatida chisticaUter Trompa uterinavagin

Sex masculin Structura embrionara Sex feminin

UretraProstataGlande bulbo-uretrale

Sinus urogenital UretraVestibul vaginalGlande uretrale, parauretrale si vestibulare

Penis Tubercul genital extern Clitoris

Corpi cavernosiCorp spongios

Plici uretrale Labiile mici

scrot Labiile mari

Implicatii clinice si utilitatea MIF in dezvoltarea cailor genitale la ambele sexe. Vestigii embrionare.

ANOMALII UTERINE

UTER DIDELF

• .

UTER UNICORN – UTER DIDELF

ATREZIE TUBARA

AREZIE VAGINALA