LISOSOMAS

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La membrana es resistente a enzimas

que contiene:

- Todo el proceso de digestión se

realiza dentro del lisosoma.

- Protege al resto de la célula del efecto

destructivo de los enzimas.

- Su estabilidad es muy importante para el

funcionamiento normal de la célula.

Lisosoma = lisis (disolución, rotura) + soma (cuerpo).

Organelos presentes en todas las células eucariotas.

Se distinguen de otros organelos membranosos por su forma y sus

funciones

Lisosomas ⇔ estabilidad en la célula viviente ⇔ membrana que

rodea a las enzimas y las aisla del contenido celular. Las enzimas lisosómicas actúan en medio ácido ⇒ bomba

protónica en su membrana. El pH del interior del lisosoma es de 5

El lisosoma se autoprotege de las proteasas lisosómicas y de la acidez porque su hemimembrana interior está intensamente glucosilada.

Las membranas del lisosoma tienen también receptores que le permiten reconocer las vesículas con las que se fusionan, unas proteínas LAMP (proteínas asociadas a la membrana lisosómica) y proteínas de transporte que facilitan el paso de productos finales de la degradación de sustancias hacia el citosol.

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Se denominan lisosomas primarios a aquellos que contienen sólo enzimas y que aún no han participado en procesos digestivos. Suelen ser muy pequeños, de 0,2-0,5 µm y corresponden a vesículas que contienen hidrolasas ácidas emanadas de la cara trans del complejo de Golgi.

Los lisosomas primarios cuando se fusionan con el compartimento endosómico tardío se incluyen en la expresión de lisosomas secundarios y su contenido es heterogéneo.

En la fagocitosis de bacterias u otros microorganismos por los leucocitos polimorfonucleares y macrófagos. Las vacuolas de endocitosis o fagosomas se unen a los lisosomas procedentes del compartimento endolisosomal, formándose los fagolisosomas.

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TIPOS DE LISOSOMAS

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Los lisosomas también pueden digerir organelos internos de la célula como mitocondrias, membranas etc. en lo que se denominan vacuolas autofágicas, autolisosomas o citolisosomas. Esta destrucción de organelos está controlada, pero los lisosomas podrían destruir la célula entera si se rompen sus membranas, como ocurre tras la muerte (degeneración postmortem ).

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Los residuos de la digestión, o bien son eliminados, o se acumulan en el lisosoma y permanecen allí por el resto de la vida de la célula formando los denominados cuerpos residuales o telolisosomas. Ej. los granos de lipofuscina que se observan en células con larga vida, como las del hígado, miocardio o neuronas.

Las ezimas son dirigidas a los lisosomas por una señal específica. Cada enzima lisosomal contiene una señal Manosa 6-fosfato que permite

seleccionarlas de la otras proteínas en la red trans Golgi y llevadas a los lisosomas por transporte vesicular.

La enzima cis-Golgi NAcGlc fosfotransferasa primero añade un grupo NAc Glc-fosfato al sexto carbono de un residuo de manosa en la cadena oligosacárida.

La NAcGlc es luego removido dejando un fosfato en la manosa.

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Digestión de materiales que provienen del ambiente extracelular.

Algunos parásitos intracelulares y microbios patogénicos han adaptado la via heterofágica para su propia ventaja:

“Escapar”: Secreción de toxinas que deterioran la membrana

lisosomal (Shigella flexneri, Listeria monocytogenes, Ricketsia, ricketssi).

“Evadir”: Inhibición de fusión fagosoma-lisosoma (Salmonella

typhimurium, Mycobacterium tuberculosis. Inhibición de acidificación de fagolisosoma (especies

de Mycobacterium).

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FUNCIONES

La cloroquina, que es un antipalúdico, incrementa el pH interno del

lisosoma inactivando sus enzimas.

El dextrano y polivinilo (sustitutos del plasma) y el sílice (exposición

ambiental) se acumulan al no existir enzimas para su degradación.

La vitamina A es labilizante (rompe la membrana), mientras que la

cortisona e hidrocortisona son estabilizantes.

Renovación de células y del material extracelular.Renovación de células y del material extracelular. Intervienen en la crinofagia.Intervienen en la crinofagia. Son importantes en las células germinales y en fertilización.Son importantes en las células germinales y en fertilización. En la síntesis de hormonas. En la síntesis de hormonas.

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Los peroxisomas, morfológicamente son parecidos a los lisosomas: es decir, partículas esféricas limitadas por una membrana

Con un diámetro variable entre 0.3 y 1.5 μm de diámetro, y con un contenido enzimático.

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En el interior de algunos pueden observarse estructuras cristalinas que generalmente corresponden a la enzima urato oxidasa.La membrana del peroxisoma posee transportadores de electrones como el citocromo b5, y las enzimas NADH-citocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa.Su composición es similar a la del retículo endoplasmático.Presentan una matriz formada por proteínas enzimáticas, muchas de ellas peroxidasas y entre las que nunca suelen faltar la catalasa

Contienen enzimas que utilizan el oxígeno molecular para eliminar átomos de hidrógeno de sustratos específicos, a través de una reacción oxidativa que produce H2O2

R + O2 R + H2O2 El H2O2 resultado de la reacción es un producto altamente

tóxico que es eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, según la reacción:

2 H2O2 2 H2O + O2

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FUNCION

Actividad enzimática Catabolismo de las purinas β-oxidación de los ácidos grasos Detoxificación

Se cree que se originarían como una gemación de RER desprovista de ribosomas. En la membrana del peroxisoma hay unas proteínas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma.

También se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisión. En tal caso los componentes de la membrana serían importados del citoplasma a través de proteínas translocadoras.

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Reacciones que tienen lugar en el peroxisoma

Reacciones catabólicas Respiración celular basada en el peróxido de hidrógeno Catabolismo de las poliaminas Catabolismo de las purinas Oxidación del etanol Oxidación del ácido L-pipecólico * Beta-oxidación Ácidos grasos de cadena de más de 8 carbonos Ácidos grasos de cadena muy larga * Ácidos dicarboxílicos de cadena larga Prostaglandinas Xenobióticos Cadena lateral del colesterol Alfa-oxidación Ácido fitánico * Ácido pristánico * Reacciones anabólicas Biosíntesis de los plasmalógenos * Biosíntesis del colesterol Biosíntesis de los ácidos biliares * Gluconeogénesis Transaminación del glioxalato * * Indica que ciertos pasos de la vía metabólica tienen lugar exclusivamente en el peroxisoma. 14

Ciertas deficiencias involucran a peroxisomas ineficaces, tales como la enfermedad de Zellweger. Es una enfermedad extremadamente rara que pertenece al grupo de las enfermedades peroxisomales y se caracteriza por asociar alteraciones neurológicas graves con dimorfismo (forma defectuosa de un aparato u órgano) craneofacial debido a una ausencia de peroxisomas por una anomalía de su biogénesis en las células renales, hepáticas y fibroblastos

La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hígado para descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas. Todas las proteínas peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, entran en el citosol y contienen peptido señal de entrada peroxisomal (SEP, o PTS del inglés Peroxisomal Targeting Signals) que los dirigen hacia el organelo.

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Son vesículas típicas de los vegetales. Están presentes en las semillas donde

actúan durante la germinación. Sus enzimas convierten lípidos a glúcidos y de estos, se obtiene energía.

Las reacciones químicas de estos procesos son conocidas como el ciclo de glioxilato.

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CICLO DEL GLIOXILATO

El ciclo del glioxilato es una variante del ciclo del ácido cítrico (concretamente un "by-pass" de las estapas descarboxilantes) que ocurre en losglioxisomas de las células vegetales (también ocurre en muchos hongos y protozoos). Permite generar glucosa a partir de ácidos grasos, esto es muy importante en las semillas, debido a que la mayor parte de la energía metabólica necesaria para su desarrollo se encuentra en forma detriacilgliceroles.

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1) La acetil-CoA (procedente de la oxidación de ácidos grasos) reacciona con el oxalacetatoformando citrato. La enzima que cataliza esta reacción es la citrato sintasa*.2) El citrato reacciona con la enzima aconitasa* formando Isocitrato.3) El isocitrato, mediante una reacción catalizada por la enzima isocitrato liasa, se fragmenta en glioxilato y succinato.4a) El succinato es metabolizado en forma similar que en el ciclo del ácido cítrico a fumarato mediante la enzima succinato deshidrogenasa y luego a malato por la enzima fumarasa.4b) La acetil-CoA transfiere un acetilo al glioxilato produciendo malato en una reacción catalizada por la enzima malato sintasa*.5) El malato se deshidrogena para formar nuevamente oxalacetato mediante una reacción catalizada por la enzima malato deshidrogenasa. El oxalacetato es capaz de generar glucosa mediante gluconeogénesis.

REACCIONES BIOQUÍMICAS

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Depósitos celulares de agua, sales y solutos.

En los vegetales suelen fusionarse y formar una gran vacuola que ocupa casi todo el citoplasma. Su membrana se denomina tonoplasto.

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Contenido vacuolar: El contenido de las vacuolas es muy variable. Depende de la planta, de la célula (dentro de la planta) y del estado fisiológico de la célula. A demás hay compuestos que se almacenan de forma permanente en la vacuola y otros que se intercambian periódicamente con el citoplasma. Se puede encontrar iones (K , Mg , Ca , Cl ), también ácido orgánicos, proteínas, mucílagos, pigmentos (antocianinas), heterósidos. 20

Lugar de almacén de sustancias dañinas (ejm: ácido sulfúrico) que las célula no puede excretar.

Lugar de almacén de azúcares y aminoácidos que la célula no necesita de manera inmediata

Almacena pigmentos azul y púrpura dando color a muchas flores.

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Existen dos tipos de vacuolas:› Vacuola pulsátil o de

expulsión: regula la concentración de agua en la célula.› Vacuola alimenticia:

digestión celular.

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Están constituidos por dos subunidades: mayor (60S) y menor (40S) en conjunto 80S. Se sintetizan en el nucléolo.

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Están compuestos por ARN ribosómico y proteínas.

Se encuentran: › Asociadas con el RER› En la superficie externa

de la carioteca› Dispersos en el

citoplasma › Dentro de las

mitocondrias y cloroplastos.

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Al conjunto de ribosomas en el citoplasma unidos a un ARNm se le denomina polisomas.

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FUNCIÓN: Realizan el proceso de la traducción en la síntesis de proteínas.

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Selección de Mercancía, proteínas de revestimiento y gemación

Formación y

Fusión de una

vesícula de Transporte

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Selección de Mercancía, proteínas de revestimiento y gemación

Proteínas de unión

a GTP: Importantes para la formació

n de vesículas

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Vesículas Revestidas: Funciones

Vesículas revestidas por Clatrina

3 Tipos

Vesículas revestidas de COP I

Vesículas revestidas de COP II

Incorporación de proteínas lisosómicas a vesículas revestidas

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Iniciación de una vesícula revestida por Clatrina

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Fusión de las Vesículas

1ro. Reconocimiento correcto de la vesícula a su membrana diana.2do. Fusión de La membrana de la vesícula y la membrana diana deben fusionarse. (proteínas: v-SNARE y t-SNARE)

Proteínas Rab

Fusión de Vesículas

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