l°p°dler°n yapisal ve °‍levsel –zell°kler° vii

Download L°P°DLER°N YAPISAL VE °‍LEVSEL –ZELL°KLER° VII

Post on 01-Jan-2016

33 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

LİPİDLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ VII. Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2006. Sfingolipidler. Sfingolipidler, gliserol yerine bir uzun zincirli amino alkol olan sfingozin içeren bileşik lipidlerdir. - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

  • LPDLERN YAPISAL VE LEVSEL ZELLKLER VIIDo.Dr. Mustafa ALTINIIK ADTF Biyokimya AD2006

  • Sfingolipidler Sfingolipidler, gliserol yerine bir uzun zincirli amino alkol olan sfingozin ieren bileik lipidlerdir.

  • Sfingozinin amino azotuna bir ya asidinin amid ba ile balanmas suretiyle olumu en basit sfingolipid seramiddir.

  • Seramiddeki primer alkol grubundaki H yerine baka gruplarn gelmesiyle eitli sfingolipidler olumutur.

  • Sfingomiyelinler, seramide fosfokolin eklenmesiyle olumulardr.

  • Sfingomyelinler, hayvan hcrelerinin plazma membranlarnda bulunurlar. Beyin ve sinir dokusunda bol miktardadrlar. Myelinli nronlarn aksonlarn saran ve izole eden myelin klf, iyi bir sfingomyelin kaynadr.

  • Seramide bal olarak karbonhidrat ieren sfingolipidler, glikolipidler olarak bilinirler.

  • Glikolipidler-Serebrozidler

    -Slfatidler

    -Globozidler (seramid oligosakkaridler)-Gangliozidler

  • Serebrozidler, seramide bal tek eker nitesi ieren glikolipidlerdir. Basit glikolipidler olarak da adlandrlrlar.

  • Serebrozidlerin yapsndaki eker genellikle galaktozdur.

    Galaktozilseramidler, karakteristik olarak sinir dokusu hcrelerinin plazma membranlarnda bulunurlar. Serebrozidler, en fazla beyinde, omurilikte, dalakta, karacierde ve bbrekte bulunurlar.

  • Slfatidler, serebrozidlerde galaktozun 3. karbon atomuna bir slfat kalnts balanmasyla olumulardr.

  • Globozidler (seramid oligosakkaridler), seramide bal birden ok sayda eker nitesi ieren glikolipidlerdir. Seramid disakkarit, seramid trisakkarit gibi, seramide bal olan eker nitesi saysna gre isimlendirilirler.

    Sitolipin H

    Sitolipin K

  • nsan kan gruplar A, B ve Onun belirleyicileri, baz glikolipidlerdeki eker gruplardr.

  • Gangliozidler, seramide bal ok sayda eker nitesi ieren kompleks glikolipidlerdir.

  • Gangliozidlerde terminal eker nitelerinin biri veya daha fazlas sialik asit (N-asetil-nraminik asit)dir.

  • Gangliozidleri adlandrmada sembollerin anlam:G GangliozidM (mono-), D (di-), T (tri-), Q (quatra-) sialik says3 Gal-Glc-seramid2 GalNAc-Gal-Glc-seramid1Gal-GalNAc-Gal-Glc-seramid

  • Gangliozidler, beynin gri maddesinde, sinir dokusunda, hcre zarlarnn d yzeylerinde, eritrositlerin stromasnda bulunur.

  • Sfingolipidlerin biyosentezi Sfingolipidlerin yapsnda, amino alkol yapsnda bir madde olan sfingozine bir ya asidi ve ba grup olarak tanmlanan farkl bir grup balanmtr.

  • Sfingolipid biyosentezinde ilk basamak palmitat ve serinin kondensasyonu ile sfinganin oluumudur.

  • Sfinganin aillendirilir ve bir miks fonksiyonlu oksidaz vastasyla bir ift ba oluturularak sfingozin haline dntrlr. Bylece en basit sfingolipid olan seramid olumu olur.

  • Seramide ba grup olarak fosfatidil kolinden fosfokolin eklenmesiyle sfingomiyelin oluur.

  • Seramide ba grup olarak UDP ile tanan monosakkarit eklenmesiyle serebrozid oluur.

  • Serebrozide UDP ile tanan baka monosakkaritlerin eklenmesiyle globozitler (seramid oligosakkaritler) oluur.

  • Globozitlere CMP ile tanan NANA (N-asetil nraminik asit) eklenmesiyle gangliozitler oluur.

  • eitli gangliozitler, UDP ile tanan monosakkaritlerin molekle eklenmesiyle oluur.

  • Ganglozidler, normalde devaml olarak sentez edilirler ve lizozomlarda, eitli lizozomal enzimlerin etkisiyle paralanrlar.

  • Gangliozidleri paralayan eitli enzimlerin eksiklii nedeniyle eitli gangliozidler paralanamazsa, sinir sisteminde eitli gangliozidler birikir ve gangliozid metabolizmasnn kaltsal bozukluklar diye tanmlanan durumlar ortaya kar.

View more