Linfoma del MantoRevisión BibliográficaMa. Mónica García Falcone

Clasificación WHO

Ganglio linfático

Los ganglios linfaticos se dividen en corteza, para corteza y medula. En la corteza se encuentran los folículos primarios, que están compuestos de linfocitos B maduros y células foliculares dendriticas. Cuando se produce la exposicion a un antigeno, las celulas B maduran y proliferan desarrollando un foliculo secundario que tiene un centro germinal rodeado de una zona de manto conformada por linfocitos B pequeños. En el centro germinal las celulas foliculares dendriticas presentan los antigenos presentan los antigenos a los linfocitos B. Las celulas T se encuentran en la paracorteza, que rodea los foliculos primarios y secundarios. La paracorteza es rica en celulas dendriticas. El centro del ganglio linfatico es la medula, donde se cuentran los senos y hay linfocitos B, T, plasmocitos y macrofagos.

Maduración del linfocito B• Centroblastos: células B mitóticamente activas con núcleo no

clivado.• Centrocito: células B nondividing, núcleo clivado. Los linfocitos B se originan en la MO desde stem cells

hematopoyeticas, que originan las celulas B precursoras (linfoblastos B), que derivan en celulas B naive. Estas viajan a los ganglios linfaticos o cualquier tejido linfoide secundario. Alli conocen a traves de una celulas folicular dendritica presentadora de antigeno y proliferan y se diferencian mas o mueren por apoptosis.Las celulas B que encuentran un antigeno migran a la zona del manto y realiza class switching . Despues desde la zona marginal la celula vuelve al centro geminal y …Las celulas B se desarrollan en centroblastos y centrocitos, formando el centro germinal del foliculo sencundario. La celula hace hipermutacion somatica antes de migrar a la zona del manto y luego a la circulacion. These centrocytes strip antigen from follicular dendritic cells and process it for presentation to nearby T cells.Mas maduracion puede ocurrir en la zona marginal donde las celulas B pueden adquirir una forma monocitoide.Desde ahí la celulas puede convertirse en una celulas b de memoria o en un plasmocito en la medula osea. En estos process de diferenciacion hay cambios geneticos y de inmunofenotipo en la celulas B.

Podemos inferir a través de ellos el

grado de maduración que la célula

(neoplásica o no) posee.

El proceso de maduración que

atraviesa el linfocito B conlleva cambios en la

expresión de antígenos de membrana y

citoplasmáticos…

CD5

Georg Lenz, M.D., and Louis M. Staudt, M.D., Ph.D. Aggressive Lymphomas. N Engl J Med 2010;362:1417-29.

Etiología y patogénesis

Patogénesis (2)

El punto de ruptura de la translocación t(14;18) y t(11;14) sugieren que la enzima AID conspira con RAG en la creación rupturas doble-stranded en el ADN de BCL2 y CCND1.

BCL2: proteína pro-apotótica.

CCND1: del grupo de ciclinas que intervienen en la transicion de la fase G1 a S del ciclo celular. Interactúa con gen Rb.

Clínica, epidemiología, px

No se transforma a linfoma de células B grandes

Estudio de linfoma de células pequeñas

La v. blastoide corresponde al 10%

de MCL y las cé. son medianas.

Microscopía

Inmunofenotipo

Diagnósticos diferenciales

Revisión:•Los genes de la familia SOXC participan en la embriogenesis (SNC y P, pulmones, tracto G, páncreas e hígado), y no se detectan en los tejidos normales del adulto.•SOX11 Y 12 No se expresan en las células linfoides normales, pero muestran expresión aberrante en linfoma de células del manto (LCM), lo que sugeriría su participación en la patogénesis de esta entidad, particularmente SOX11.

• SOX11 presenta expresión aberrante en algunos subtipos de leucemia linfoblástica aguda T y en el 33%-50% de los linfomas de Burkitt

•Se desarrolladon anticuerpos monoclonales anti-SOX11, como el SOX11-C1, que ofrece alta S y E en cortes incluidos en parafina, que muestran una buena correlación con los niveles de expresión génica, que muy posiblemente permitirán optimizar el diagnóstico y seguimiento clínico de los pacientes con LCM.•Estudios inicia-les sugieren que SOX11 podría contribuir al desarrollo y progresión de esta neoplasia mediante la regulación de genes involucrados en proliferación celular y apoptosis

Bibliografía consultada Rosiman A, Slavutsky I. Expresion del factor de transcripcion SOX11. Su

implicacia en el linfoma de celulas del Manato. Medicina (Buenos Aires) 2014; 74: 140-146.

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Emanuele Zucca, M.D., and Francesco Bertoni, M.D. Toward New Treatments for Mantle-Cell Lymphoma?