limfoma tonsil1

Post on 07-Jan-2016

229 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

THT

TRANSCRIPT

Limfoma Malignum Pada Tonsil

1. Definisi

Limfoma malignum adalah neoplasma ganas primer pada kelenjar limfe dan jaringan limfatik, dan ditandai oleh pembesaran kelenjar getah bening yang terkenan. Dapat dibedakan menjadi dua, limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma non-Hodgkin (NHL). Tonsil yang merupakan salah satu dari jaringan limfatik yang ada dalam tubuh manusia, maka limfoma malignum dapat ditemukan pada tonsil juga.2. Epidemiologi

Insidens limfoma Hodgkin (HL) kira-kira 3 per 100.000 penderita per tahun. Pada pria insidensinya sedikit lebih tinggi daripada wanita. Perbandingan pria dan wanita adalah 3 : 2. Pada HL distribusi menurut umur berbentuk bimodal yaitu terdapat dua puncak dalam distribusi frekuensi. Puncak pertama terjadi pada orang dewasa muda antara umur 18 35 tahun dan puncak kedua terjadi pada orang diatas umur 50 tahun. Selama dekade terakhir terdapat kenaikan berangsur-angsur kejadian HL, terutama bentuk nodular sklerotik pada golongan umur lebih muda.

Insidens Limfoma Non Hodgkin (NHL) 8 kali lipat HL, insiden baru tahun 2004 di amerika serikat 50.000 kasus lebih, di china di perkirakan lebih dari 40.000 kasus. Insiden NHL meningkat sangat pesat. Ras orang kulit putih memiliki risiko lebih tinggi daripada orang kulit hitam di Amerika dan Asia. Jenis kelamin rasio laki dan perempuan sekitar 1.4:1, tetapi rasio dapat bervariasi tergantung pada subtipe NHL, karena menyebar pada mediastinum primer besar misalnya B-sel limfoma terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria. Usia untuk semua subtipe NHL lebih dari 60 tahun, kecuali untuk pasien dengan grade tinggi limfoma noncleaved lymphoblastic dan kecil, yang merupakan jenis yang paling umum NHL diamati pada anak-anak dan dewasa muda. pada pasien berusia 35-64 tahun hanya 16% kasus pada pasien lebih muda dari 35 tahun.3. Etiologi

Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan virus, khususnya virus Epstein Barr. Adanya peningkatan insidens penderita limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin pada kelompok penderita AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome) pengidap virus HIV, tampaknya mendukung teori yang menganggap bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus. Awal pembentukan tumor pada gangguan ini adalah pada jaringan limfatik sekunder (seperti kelenjar limfe dan limpa) dan selanjutnya dapat timbul penyebaran ke sumsum tulang dan jaringan lain.

4. Klasifikasi

Diagnosis HL berdasarkan pemeriksaan histologik, yang dalam hal ini adanya sel Reed-Sternberg (kadang-kadang sel Hodgkin varian mononuklear) dengan gambaran dasar yang cocok merupakan hal yang menentukan sistem klasifikasi histologik, sebagaimana lebih dari 25 tahun yang lalu telah dikembangkan oleh Lukes dan Butler, masih selalu berlaku sebagai dasar pembagian penyakit Hodgkin.

Dibedakan empat bentuk utama. Bentuk nodular sklerotik (HB-NS) terciri oleh adanya varian sel Hodgkin, sel lakunar, dalam latar belakang limfosit, granulosit, sel eosinofil, dan histiositik. Sel Reed-Sternberg tidak sangat sering. Kelenjar limfe sering mempunyai susunan nodular, dengan di dalamnya terlihat pita-pita jaringan ikat yang sedikit atau kurang luas yang sklerotik.

Pada bentuk sel campuran (HD-MC) latar belakang juga terdiri dari granulosit, eosinofil, sel plasma, dan histiosit, tetapi disini banyak terlihat sel Reed-Sternberg.

Diagnosis bentuk miskin limfosit (HD-LD) di negara industri sudah jarang dibuat. Gambaran ini ternyata sering berdasar atas (sub) tipe HL atau NHL. Bentuk kaya limfosit (HD-LP) terciri oleh varian sel Hodgkin yang lain, sel L dan H dengan latar belakang limfosit kecil dan histiosit reaktif. (Klasifikasi Lukes-Butler dan Rye, 1966)Tipe utamaSub-tipeFrekuensi

Bentuk lymphocyte predominance (LP)Nodular

Difus}5%

Bentuk nodular sclerosis (NS)70-80%

Bentuk Mixed Cellulating (MC)10-20%

Bentuk Lymphocyte Depletion (LD)Reticular

Fibrosis difus}1%

Bentuk histopatologik limfoma hodgkinMengenai sifat sel Reed-Sternberg masih banyak hal yang belum jelas. Dianggap dapat merupakan sel T atau sel B yang teraktivasi, yang sedikit banyak dikuatkan oleh data biologi molecular; hanya pada bentuk kaya limfosit karakter sel B jelas.

Gambar: Sel Reed-SternbergFormulasi kerja NHL merupakan suatu sistem klasifikasi limfoma non Hodgkin yang dikemukakan tahun 1982, klasifikasi ini terutama didasarkan pada kriteria morfologi (pola pertumbuhan kelenjar limfe karakteristik sitologik sel tumor) dan sifat progresivitas biologik (tingkat keganasar rendah, sedang, tinggi), bermanfaat tertentu dalam memprediksi survival dan kesembuhan pasien. Kekurangan dari sistem klasifikasi ini adalah belum membedakan asal tumor dari sel B atau sel T, selain itu karena belum memanfaatkan teknik imunologi dan genetik molekular, belum dapat mengidentifikasi jenis tertentu yang penting. Formulasi kerja limfoma nonHodgkin (NHL)Keganasan rendah A. Limfoma jenis sel kecil

B. Limfoma jenis predominan sel belah kecil folikular

C. Limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil folikular

Keganasan sedang D. Limfoma jenis sel besar:folikular

E. Limfoma jenis predominan sel belah kecil difus

F. Limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil difus

G. Limfoma jenis sel besar difus

Keganasan tinggi:H. Limfoma jenis imunoblastik

1. Limfoma jenis limfoblastik (inti berkelok atau tidak berkelok) 2. Limfoma jenis sel kecil tak belah (Burkitt atau non-Burkitt)5. Manifestasi Klinis (Umum)Penyakit ini pada 70% kasus menampakkan diri pada pembesaran kelenjar limfe, biasanya di leher. Kelenjar ini sering asimtomatik. Jika terjadi di bawah m. sternocleidomastoideus dapat terjadi pembengkakan difus yang besar di sisi leher yang bersangkutan. Mediastinum sering terlibat dalam proses dan keluhan-keluhan dapat timbul dari kelainan di tempat tersebut. Penderita muda umumnya menunjukkan kelenjar limfe yang keras, teraba seperti karet dan membesar, di daerah leher bawah atau daerah supraklavikula, atau disertai batuk kering non produktif sekunder akibat limfadenopati halus.

Gambar: Mekanisme pembesaran kelenjar limfe

Keringat malam, turunnya berat badan sekitar 10% atau febris (gejala B) pada 20-30% kasus merupakan presentasi pertama, terutama pada proses yang lebih luas. Pada 15% kasus disebutkan adanya nyeri pada penggunaan alkohol.

Gejala-gejala pembengkakan kelenjar limfe dengan kadang-kadang febris, dapat juga terjadi pada infeksi umum seperti toksoplasmosis, mononukleosis infeksiosa atau infeksi virus lain yang terdapat pada umur itu, atau pada infeksi regional. Pada pembengkakan kelenjar yang persisten, jika tidak dijumpai inflamasi regional, harus cepat diadakan biopsi untuk penentuan diagnosis. Pungsi sitologik dapat dikerjakan dulu untuk orientasi. Biopsi jaringan diperlukan untuk penentuan klasifikasi yang tepat. Jika ada dugaan ke arah limfoma malignum pada biopsi harus disisihkan material untuk pemeriksaan imunologik dan kalau perlu pemeriksaan DNA untuk penetapan monoklonalitas dan untuk menentukan imunofenotipe.Perbedaan karakteristik klinis Limfoma Hodgkin (HL) dan Limfoma non-Hodgkin (NHL)

Limfoma Hodgkin (HL)Limfoma nonHodgkin (NHL)

Keluhan pertama berupa limfadenopati superficial terutama pada leherSekitar 40% timbul pertama di jaringan limfatik ekstranodi

Pembesaran 1 kelompok kelenjar limfe, dapat dalam jangka waktu sangat panjang tetap stabil atau kadang membesar dan kadang mengecil Perkembangannya tidak beraturan

Limfadenopati lebih lunak, lebih mobileBerderajat keganasan tinggi. Sering menginvasi kulit (merah, udem, nyeri), membentuk satu massa relatif keras terfiksir.

Berkembang relatif lebih lambat, perjalanan penyakit lebih panjang, reaksi terapi lebih baikProgresi lebih cepat, perjalanan penyakit lebih pendek, mudah kambuh, prognosis lebih buruk

Pada limfoma Hodgkin sering terdapat anemia normositik normokrom, kausa anemia sering kali adalah menurunnya produksi dan peningkatan destruksi, tapi anemia hemolitik dengan tes Coomb positif tidak sampai 1%. Granulosit sering meningkat hingga timbul lekositosis, sebagian pasien dapat menunjukkan peningkatan eosinofil granulosit, limfosit sering menurun, terutama pada stadium lanjut, jumlah absolut limfosit dapat