leucemias crÓnicas

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Descripción de patologías, cuadro clínico, fisiopatología, etiología, tratamiento y diagnóstico

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  • Leucemias crnicas de importancia

    Linfoctica Granuloctica

    De clulas peludas o

    tricoleucemia

    Tienen un curso indolente Larga evolucin

    Ausencia de clulas muy indiferencias

  • consiste en una proliferacin neoplsica de la serie granuloctica, sin embargo tambin se observan alteraciones en la serie roja y en plaquetas lo cual indica que el origen de la entidad parte de la clula troncal o pluripotencial

    Se ha relacionado con una anormalidad cromosmica(translocacion del cromosoma 22 al 9;t:9q+:22q) cromosoma philadelphia se observa en el 90% de los pacientes

    Incidencia 1-1.5 por cada 100 000 habitantes, se puede observar a cualquier edad pero en los nios constituye el 3% de las leucemias en general ; predomina en adultos mas frecuente en varones

  • La medula sea de hecho es de poca utilidad para el diagnostico, ya que solo se observa hiperplasia granulocitica, la cual es inespecfica en ausencia de un cuadro clnico y de laboratorio caracterstico

    En ocasiones existe cierto grado de fibrosis, los elementos maduros de la serie granulocitica demuestran disminucin de la fosfatasa alcalina leucocitaria y el hallazgo mas consistente y especifico es la presencia de CrPh1

    La translocacin condiciona la aparicin de un gen quimrico BCR ABL, el cual se asocia a una tirosina cinasa que otorga ventajas proliferativas a la clula leucmica

    Esta protena de fusin puede ser detectada mediante tecnicas de biologia molecular como PCR

  • La causa y el origen de la leucemia granuloctica crnica se desconoce.

    Se sabe que la frecuencia aumento en la poblacin japonesa expuesta en al radiacin atmica en 1945.

    Existe menos evidencia que en la leucemia aguda en relacin con frmacos, agentes qumicos o factores hereditarios como causas directas de la enfermedad.

  • En el 10 a 20% de los casos el dx se efecta cuando el paciente se encuentra asintomatico en un estudio rutinario, ya que en la citometria hematica se hallan 30 000 leucocitos/mm y usualmente es frecuente encontrar cifras superiores a

    100 000

    La anemia puede no existir y cuando se presenta suele ser moderada (menos del

    10% de los pacientes requieren transfusiones al inicio del dx) las

    plaquetas estn aumentadas en la mayora de los casos y la trompocitopenia

    al momento del dx es exepcional

  • Debilidad Perdida de peso Hiporexia Molestias

    abdominales

  • La aparicin de sntomas vagos y que en ocasiones pueden desorientar, es lo que lleva al paciente a su primera entrevista medica.

    Los mas comunes son fatiga, perdida de peso, plenitud abdominal y en ocasiones sangrados o dolor de abdomen

    En la EF se encuentra esplenomegalia en el 95% de los enfermos de y hepatomegalia en la mitad es comn hallar adenomegalia moderada

  • Se basa principalmente en los

    hallazgos de la citometra hemtica

    Cuando la leucocitosis de causa no explicada,

    la proliferacin de formas jvenes de la

    serie mieloide, el aumento de plaquetas

    etc. Se asocian a esplenomegalia, las

    posibilidades diagnosticas

    diferenciales son escasas

    En ocasiones ciertas infecciones crnicas

    como tuberculosis(en especial en ancianos),

    los tumores que invaden medula sea

    o las infecciones agudas simulan suelen simular la enfermedad

    En casos de duda se puede recurrir a la determinacin del CrPh1 o bien de los niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria.

  • La evolucin natural de la enfermedad del padecimiento una vez que se detecta en forma clinica,

    tiene una duracin de aproximadamente 3 a 4 aos.

    La enfermedad inicio se mantiene estable y responde en forma

    adecuada y rpida al tx (fase crnica)

    Despus de algunos aos, la respuesta es errtica y la enfermedad

    se torna mas agresiva (fase acelerada), para posteriormente, en

    un lapso menos a un ao transformarse en una enfermedad

    aguda con la presencia de numerosos blastos (fase o crisis blastica)

  • El tratamiento, antes era el del interfern y el imatinib, difcilmente cambiaba el destino del paciente; sin embargo, en la actualidad prolonga la vida en muchos casos y mejora la calidad de vida de esta por lo que es recomendable

    Un medicamento utilizado es el agente alquilante

    busulfn dosis inicial 4 a 10mg/da con vigilancia semanal va oral, la dosis se ajusta de acuerdo de acuerdo a la respuesta clnica y e laboratorio del enfermo

    En un lapso variable entre 2 y 6 semanas se observa respuesta favorable en la mayora de los casos, lo que permite reducir o en muchas o en muchas ocasiones suspender el tx por periodos variables

  • Neoplasia Hemtica. Se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de linfocitos de aspecto relativamente maduro o normal. Estados Unidos y en Europa se origina a el 30% de los casos de Leucemia. Mxico y Lejano Oriente.

    Mayores de 50 aos Infrecuente en menores de 35 aos e inexistentes en nios.

  • Afecta a Tej. Linfoides

    Sangre Medula sea Ganglios Linfticos Bazo

    Presenta alteraciones en los Cromosomas 11- 14 y 17.

    Cuadro Clnico: Fatiga Hiporexia Ocasionalmente fiebre moderada Adenomegalia Esplenomegalia

    Dx: Confirmacin absoluta de linfocitosis (como mnimo 5000 o mas) en la citometria hemtica.

  • Estadio Criterios Supervivencia mediana ( aos)

    A Ausencia de anemia y trombocitopenia Menos de tres reas linfoides invadidas.

    >10

    B Ausencia de anemia y trombocitopenia Tres o mas reas linfoides invadidas

    5

    C Anemia ( hemoglobina

  • Originada en los linfocitos B.

    Fosfatasa cida positiva

    Predominan en varones.

  • Infiltracin de clulas.

    Fibrosis

    Aspirado de mdula dificil

  • Desconocida

    Virus, retrovirus?

    Pancitopenia Esplenomegalia moderada

    Anemia Hemorragia

    Infecciones Repetidas

    Mielodisplasia Anemia aplstica

    Linfomas indolentes

  • Sangre perifrica, mdula o bazo.

    Citometra de flujo

    Las clulas deben ser fosfatasa cida resistente al tartato

  • Esplenectoma 90%

    Interfern 80% Tratamiento inicial

    Pentostatina

    Clorodeoxiadenosina

    RESISTENCIA