leucemias crónicas

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Área hematología clínica . leucemias crónicas

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LEUCEMIAS CRNICAS

Margarita Paz - 2007

Leucemia linfoide crnicaExpansin clonal de linfocitos cuyo origen es la mdula sea. Dos tipos: Leucemia linfoctica crnica (LLC) Leucemia de clulas pilosas (tricoleucemia)

Leucemia linfoctica crnica Tipo ms comn de leucemia. Pacientes de ms de 40 aos de edad. Hombre > mujer (2:1) Evolucin clnica variable. Supervivencia mnima de 1-2 aos despus del diagnstico (promedio: 6 aos)

Leucemia linfoctica crnicaSntomas Inespecficos Debilidad Fatiga Prdida de peso

Linfadenopata Hepatoesplenomegalia

Formas avanzadas

Leucemia linfoctica crnica: diagnsticoMorfologa celular: La clula maligna es un linfocito pequeo (pre-B) Aspecto maduro Inmunofenotipo: IgS (inmunoglobulina de superficie - clula B) CD5+ (marcador de clula T)

Recuento mayor de 10 x 109/L persistente Diagnstico se hace segn el compromiso de mdula sea y/o el inmunofenotipo

Leucemia linfoctica crnica: diagnsticoOtros hallazgos: Anemia Trombocitopenia Transformacin prolinfocitoide Variacin morfolgica Fase tarda

Leucemia linfoctica crnica: inmunofenotiposAntgenos comunes de LLC Antgenos comunes en LLC de clulas B de clulas T

CD5 CD19 CD20 CD22

CD2 CD3 CD5 CD6

Fenotipificacin: Citometra de Flujo

Leucemia linfoctica crnica: estadificacin RAIEstado Presentacin

0 I II III IV

Linfocitosis en sangre y m.o. Linfocitosis y aumento de ganglios linfticos Linfocitosis con organomegalia Linfocitosis y anemia (Hb < 10.0 g/dL) Linfocitosis y trombocitopenia (plaquetas < 100 x 109/L

Leucemia linfoctica crnica: estadificacin BinetEstado Presentacin

A

Hb > 10.0 g/dL Plaquetas > 100 x 109/L Menos de 3 reas linfticas aumentadas Hb > 10.0 g/dL Plaquetas > 100 x 109/L Ms de 3 reas linfticas aumentadas Hb < 10.0 g/dL Plaquetas < 100 x 109/L

B

C

Leucemia de clulas pilosas Muy raro (2%) Pacientes adultos Edad promedio: 50 aos Sntomas insidiosos: debilidad y letargo Esplenomegalia en 80% de pacientes Pancitopenia caracterstica. Sobrevida promedio: 7 aos

Leucemia de clulas pilosasMorfologa celular: Clulas pilosas: linfocito B Ncleos reniformes a ovalados Cromatina finamente granular Citoplasma gris fino con proyecciones (filipodia) -peludas M.O. escasa: linfocitos espaciados, ncleos ovalados, dentados y centrales: huevo frito

Leucemia de clulas peludas

Tratamiento Curso clnico muy variable. La supervivencia media: 5-6 aos. Abstencin teraputica en estadios precoces. Iniciar tratamiento clsico con Clorambucil y Prednisona oral. Regmenes poliquimioterpicos deben reservarse para los casos que no responden al mismo.

Leucemia mieloide crnica Proliferacin medular predominantemente serie granulopoytica. Curso inicialmente crnico. Etiologa desconocida, pero en algunos casos se ha relacionado con la exposicin previa a radiaciones. En el 95% de los casos del adulto se evidencia la presencia del cromosoma Phi, marcador citogentico de la patologa. Fosfatasa alcalina leucocitaria muy disminuida (aprox. 0) de la

Cromosoma Filadelfia Ph1: translocacin del brazo largo del cromosoma 22 al cromosoma 9 (1973) t(9;22) Translocacin BCR-ABL Protena sintetizada: tirosina-kinasa Fusin del gen BCR (breakpoint cluster region) al gen ABL (Virus de la leucemia de Ableson). El cromosoma Ph1 se encuentra en clulas mieloides, eritroides, megacariocticas y linfoides B, lo que indica que la LMC es una enfermedad de clula troncal.

Leucemia mieloide crnica Trastorno mieloproliferativo crnico Caracterstica: panmielosis Predominio del componente mieloide en mdula sea, sangre perifrica y otros rganos.

Edad afectada: cualquiera Ms comn despus de 45 aos.

Sntomas iniciales: prdida de peso y fatiga. Esplenomegalia x infiltracin: dolor y malestar gstrico. Anemia, leucocitosis marcada (50-500 x 109/L), trombocitosis, eosinofilia, basofilia y un espectro de maduracin de granulocitos con predominio de mielocitos en s.p.

Leucemia mieloide crnica Leucocitosis detectada por citometra hemtica de rutina, la cual es practicada por otros motivos. Fenmenos de "leucostasis" en las leucocitosis extremas. A veces la primera manifestacin de la enfermedad es un infarto esplnico. Usualmente presenta un curso clnico bifsico con una fase inicial crnica, seguido de un periodo de transformacin o aceleracin que precede en pocos meses a la fase terminal o crisis blstica.

Leucemia mieloide crnica: Crisis blsticaSe manifiesta por: deterioro progresivo del estado general, con refractariedad a la teraputica efectiva hasta entonces aparicin de adenomegalias, dolores seos, fiebre no justificada, crecimiento rpido del bazo. El 30% se transforma en LLA y el resto en LMA

S. Perifrica

Leucemia mieloide crnica

Mdula sea