lesiones precancerosas y paraneoplÁsicas · 2016-05-30 · dermatosis paraneoplÁsicas criterios...

DERMATOSIS DERMATOSIS PARANEOPLPARANEOPLÁÁSICASSICAS

Antonio Javier Chaves Antonio Javier Chaves AlvarezAlvarezUnidad de DermatologUnidad de Dermatologíía. Hospital Infanta a. Hospital Infanta

Cristina.Cristina.Complejo Hospitalario Universitario de BadajozComplejo Hospitalario Universitario de Badajoz


Manifestaciones cutManifestaciones cutááneas neas nono metastmetastáásicassicas, , ligadas a un cligadas a un cááncer visceral o hematolncer visceral o hematolóógico.gico.

MARCADORES DE MALIGNIDAD.MARCADORES DE MALIGNIDAD.

ApariciAparicióón en 7n en 7--15% de pacientes oncol15% de pacientes oncolóógicos.gicos.


Criterios de Criterios de CurthCurth (1976):(1976):1.1. Comienzo simultComienzo simultááneo tumorneo tumor--dermatosis.dermatosis.2.2. EvoluciEvolucióón paralela.n paralela.3.3. AsociaciAsociacióón estadn estadíísticamente significativa.sticamente significativa.4.4. Frecuencia escasa de estos cuadros cutFrecuencia escasa de estos cuadros cutááneos.neos.5.5. DesapariciDesaparicióón de alteraciones cutn de alteraciones cutááneas al curar el neas al curar el

tumor y recidivas simulttumor y recidivas simultááneas.neas.


Mecanismos de producciMecanismos de produccióónn1.1. Hormonas biolHormonas biolóógicamente activas.gicamente activas.2.2. Factores de crecimiento.Factores de crecimiento.3.3. Receptores de la familia de los Receptores de la familia de los superantsuperantíígenosgenos..4.4. DeplecciDepleccióónn o o áácumulocumulo de sustancias.de sustancias.5.5. Respuesta alterada del huRespuesta alterada del huéésped.sped.


1. Enfermedades 1. Enfermedades ampollosasampollosas2. Trastornos de la 2. Trastornos de la queratinizaciqueratinizacióónn..3. Eritemas figurados.3. Eritemas figurados.4. Dermatosis 4. Dermatosis neutrofneutrofíílicaslicas..5. Enfermedades del col5. Enfermedades del coláágeno.geno.6. Enfermedades de dep6. Enfermedades de depóósito.sito.7. Trastornos de la pigmentaci7. Trastornos de la pigmentacióón.n.8. Trastornos vasculares.8. Trastornos vasculares.9. Otros.9. Otros.


1. 1. ENFERMEDADES AMPOLLOSASENFERMEDADES AMPOLLOSAS

PPÉÉNFIGO PARANEOPLNFIGO PARANEOPLÁÁSICO (SICO (AnhaltAnhalt1990).1990).PENFIGO VULGAR (PENFIGO VULGAR (TimomaTimoma y miastenia y miastenia gravisgravis))DERMATITIS HERPETIFORME (linfomas DERMATITIS HERPETIFORME (linfomas gastrointestinales)gastrointestinales)PENFIGOIDE AMPOLLOSO.PENFIGOIDE AMPOLLOSO.

PPÉÉNFIGO PARANEOPLNFIGO PARANEOPLÁÁSICOSICO

ProducciProduccióón de n de autoanticuerposautoanticuerpos frente a frente a proteproteíínas de la familia de las nas de la familia de las plaquinasplaquinas::desmoplaquina 1, desmoplaquina 1, AgAg del del penfigoidepenfigoide ampollosoampollosoBP 230, envoplaquina y BP 230, envoplaquina y periplaquinaperiplaquina..AsociaciAsociacióón con procesos n con procesos linfoproliferativoslinfoproliferativos..Lesiones orales erosivas. Lesiones cutLesiones orales erosivas. Lesiones cutááneas neas polimorfas. Afectacipolimorfas. Afectacióón palmon palmo--plantar.plantar.Curso rCurso ráápidamente fatal.pidamente fatal.


2. 2. TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACITRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓÓNNACANTOSIS NIGRICANS.ACANTOSIS NIGRICANS.ACROQUERATOSIS DE BAZEX.ACROQUERATOSIS DE BAZEX.PITIRIASIS ROTUNDA.PITIRIASIS ROTUNDA.HIPERQUERATOSIS PALMOHIPERQUERATOSIS PALMO--PLANTAR.PLANTAR.ICTIOSIS ADQUIRIDA.ICTIOSIS ADQUIRIDA.SIGNO DE LESERSIGNO DE LESER--TRTRÉÉLAT.LAT.

ACANTOSIS NIGRICANSACANTOSIS NIGRICANS

Aumento en los niveles urinarios de TGFAumento en los niveles urinarios de TGF--αα. . Resistencia perifResistencia periféérica a la accirica a la accióón de la insulina.n de la insulina.Edad adulta, apariciEdad adulta, aparicióón rn ráápida, afectacipida, afectacióón cutn cutáánea nea extensa, participaciextensa, participacióón de mucosas, prurito, n de mucosas, prurito, queratodermia palmoqueratodermia palmo--plantar ACANTOSIS plantar ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA.NIGRICANS MALIGNA.AsociaciAsociacióón en 80n en 80--90% a un 90% a un adenocarcinomaadenocarcinomaabdominal (gabdominal (gáástrico).strico).AsociaciAsociacióón a signo de n a signo de LeserLeser--TrTréélatlat..

ACROQUERATOSIS ACROQUERATOSIS PARANEOPLPARANEOPLÁÁSICA (SINDROME SICA (SINDROME

DE BAZEX)DE BAZEX)Dermatosis Dermatosis psoriasiformepsoriasiforme de predominio de predominio acralacralcon afectacicon afectacióón precoz ungueal e hiperqueratosis n precoz ungueal e hiperqueratosis palmopalmo--plantar.plantar.AsociaciAsociacióón a carcinoma n a carcinoma epidermoideepidermoide de VIAS de VIAS RESPIRATORIAS.RESPIRATORIAS.Aumento de factores de crecimiento tumorales.Aumento de factores de crecimiento tumorales.

PITIRIASIS ROTUNDAPITIRIASIS ROTUNDA

Proceso raro.Proceso raro.Asociada a carcinomas gAsociada a carcinomas gáástricos o hepstricos o hepááticos.ticos.Lesiones redondeadas, Lesiones redondeadas, hiperpigmentadashiperpigmentadas, , descamativas, de 0,5descamativas, de 0,5--30 cm de di30 cm de diáámetro.metro.AsintomAsintomááticas.ticas.

HIPERQUERATOSIS PALMOHIPERQUERATOSIS PALMO--PLANTARPLANTAR

Queratosis palmoQueratosis palmo--plantar + carcinoma de plantar + carcinoma de esesóófago: SINDROME DE HOWELfago: SINDROME DE HOWEL--EVANS.EVANS.Descrita asociaciDescrita asociacióón con otras neoplasias.n con otras neoplasias.

ICTIOSIS ADQUIRIDAICTIOSIS ADQUIRIDA

Hombres adultos, sin antecedentes personales ni Hombres adultos, sin antecedentes personales ni familiares de ictiosis.familiares de ictiosis.Asociada a enfermedades Asociada a enfermedades linfoproliferativaslinfoproliferativas(Linfoma de Hodking, (Linfoma de Hodking, etcetc).).Inicio brusco de piel seca, cubierta de escamas Inicio brusco de piel seca, cubierta de escamas grisgrisááceas, poligonales, ceas, poligonales, generalizdasgeneralizdas, muy , muy pruriginosas.pruriginosas.

SIGNO DE LESSERSIGNO DE LESSER--TRELATTRELAT

Entidad en controversia.Entidad en controversia.ApariciAparicióón brusca o aumento sn brusca o aumento súúbito del tamabito del tamañño y/o o y/o nnúúmero, de QUERATOSIS SEBORREICAS mero, de QUERATOSIS SEBORREICAS MULTIPLES.MULTIPLES.Edad avanzada.Edad avanzada.AsociaciAsociacióón con carcinoma visceral (predominio n con carcinoma visceral (predominio gastrointestinal).gastrointestinal).


3. 3. ERITEMAS FIGURADOSERITEMAS FIGURADOSERITEMA GIRATUM REPENS.ERITEMA GIRATUM REPENS.ERITEMA NECROLITICO ERITEMA NECROLITICO MIGRATORIO.MIGRATORIO.ERITEMA ANULAR CENTRERITEMA ANULAR CENTRÍÍFUGO.FUGO.

ERITEMA GIRATUM REPENSERITEMA GIRATUM REPENS

Dermatosis excepcional.Dermatosis excepcional.MMááculas eritematosas anulares, con descamaciculas eritematosas anulares, con descamacióón n en el margen, conformando bandas onduladas, en el margen, conformando bandas onduladas, similares al veteado de la madera. En el tronco.similares al veteado de la madera. En el tronco.Avanza en oleadas.Avanza en oleadas.Intenso prurito.Intenso prurito.EosinofiliaEosinofilia perifperiféérica.rica.Asociado: Carcinoma de Asociado: Carcinoma de PulmonPulmon, mama, , mama, cervicouterinoscervicouterinos, etc., etc.

ERITEMA NECROLERITEMA NECROLÍÍTICO TICO MIGRATORIOMIGRATORIO

AsociaciAsociacióón con GLUCAGONOMA.n con GLUCAGONOMA.AfectaciAfectacióón simn siméétrica de regitrica de regióón n infrabdominalinfrabdominal, , nalgas, perinnalgas, perinéé. . Placas eritematosas, con ampollas superficiales. Placas eritematosas, con ampollas superficiales. Crecimiento centrCrecimiento centríífugo.fugo.Estomatitis angular, glositis, alopecia, onicopatEstomatitis angular, glositis, alopecia, onicopatíía.a.Aumento de VSG y de Aumento de VSG y de glucagglucagóónn..

ERITEMA ANULAR ERITEMA ANULAR CENTRCENTRÍÍFUGOFUGO

ErupciErupcióón anular migratoria, con mn anular migratoria, con máárgenes rgenes elevados, elevados, eritematososeritematosos, con descamaci, con descamacióón n perifperiféérica, de crecimiento rrica, de crecimiento ráápido. Formas pido. Formas serpiginosas.serpiginosas.AsociaciAsociacióón con: tumor n con: tumor carcinoidecarcinoide bronquial, bronquial, linfomas, linfomas, histiocitosishistiocitosis maligna y maligna y adenocarcinomaadenocarcinomade prde próóstata.stata.


4. 4. DERMATOSIS NEUTROFDERMATOSIS NEUTROFÍÍLICASLICASSINDROME DE SWEET.SINDROME DE SWEET.PIODERMIA GANGRENOSA.PIODERMIA GANGRENOSA.

SINDROME DE SWEETSINDROME DE SWEET

Fiebre, placas eritematosas dolorosas, Fiebre, placas eritematosas dolorosas, pseudovesiculosaspseudovesiculosas, , neutrofilianeutrofilia en sangre en sangre perifperiféérica. Ocasional afectacirica. Ocasional afectacióón ocular y n ocular y articular.articular.Hipersensibilidad a antHipersensibilidad a antíígenos tumorales.genos tumorales.AsociaciAsociacióón con tumores hematoln con tumores hematolóógicos.gicos.

PIODERMIA GANGRENOSAPIODERMIA GANGRENOSA

PPáápulas ppulas púústulas dolorosas nstulas dolorosas nóódulos dulos úúlceras de bordes viollceras de bordes violááceos, con extensiceos, con extensióón n perifperiféérica.rica.Asociado con Asociado con paraproteinemiaparaproteinemia y tumores y tumores hematolhematolóógicos.gicos.


5. 5. ENFERMEDADES DEL COLENFERMEDADES DEL COLÁÁGENOGENODERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITISESCLERODERMIA SISTESCLERODERMIA SISTÉÉMICAMICA

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

MiopatMiopatíía inflamatoria con lesiones cuta inflamatoria con lesiones cutááneas neas ttíípicas.picas.Asociada a tumores pulmonares, mamarios, Asociada a tumores pulmonares, mamarios, digestivos y de genitales femeninos.digestivos y de genitales femeninos.Sospechar neoplasia si:Sospechar neoplasia si:

Edad superior a 40 aEdad superior a 40 añños.os.Comienzo agudo.Comienzo agudo.Mayor intensidad de las lesiones.Mayor intensidad de las lesiones.Menor respuesta al tratamiento.Menor respuesta al tratamiento.Eritema maligno (eritema violEritema maligno (eritema violááceo en la parte alta de la espalda).ceo en la parte alta de la espalda).


6. 6. ENFERMEDADES DE DEPENFERMEDADES DE DEPÓÓSITOSITOAMILOIDOSISAMILOIDOSISPORFIRIAS (PORFIRIAS (PorfiriaPorfiria cutcutáánea tarda)nea tarda)XANTOMATOSIS (Xantomas planos XANTOMATOSIS (Xantomas planos normolipnormolipéémicosmicos))

AMILOIDOSISAMILOIDOSIS

Triada: sTriada: sííndrome del tndrome del túúnel carpiano, nel carpiano, macroglosiamacroglosiay lesiones cuty lesiones cutááneas.neas.PPáápulas amarillentas en la cara, ppulas amarillentas en la cara, páárpados, parte rpados, parte alta de la espalda y grandes pliegues. Con alta de la espalda y grandes pliegues. Con frecuencia son frecuencia son purppurpúúricasricas..AsociaciAsociacióón con mieloma mn con mieloma múúltiple y otras ltiple y otras discrasias de cdiscrasias de céélulas plasmlulas plasmááticas.ticas.


7. 7. TRASTORNOS DE LA PIGMENTACITRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓÓNNMELANOSISMELANOSIS

MELANODERMIAMELANODERMIA

HiperpigmentaciHiperpigmentacióónn marrmarróónn--grisgrisáácea por todo el cea por todo el tegumento.tegumento.AsociaciAsociacióón con: melanoma maligno, tumores n con: melanoma maligno, tumores productores de ACTH, productores de ACTH, hepatocarcinomahepatocarcinoma..


8. 8. TRASTORNOS VASCULARESTRASTORNOS VASCULARESVASCULITIS.VASCULITIS.FLUSHING.FLUSHING.TROMBOFLEBITIS MIGRATORIA SUPERFICIAL.TROMBOFLEBITIS MIGRATORIA SUPERFICIAL.ERITROMELALGIA.ERITROMELALGIA.

VASCULITISVASCULITIS

La forma La forma paraneoplparaneopláásicasica es predominantemente es predominantemente cutcutáánea.nea.Neoplasias hematolNeoplasias hematolóógicas o de gicas o de óórganos srganos sóólidos.lidos.

FLUSHINGFLUSHING

Episodios recidivantes de enrojecimiento Episodios recidivantes de enrojecimiento transitorio en cara, cuello y parte superior del transitorio en cara, cuello y parte superior del tronco.tronco.ApariciAparicióón en el contexto de SINDROME n en el contexto de SINDROME CARCINOIDE (Tumor CARCINOIDE (Tumor carcinoidecarcinoide))

TROMBOFLEBITIS TROMBOFLEBITIS MIGRATORIA (SINDROME DE MIGRATORIA (SINDROME DE

TROUSSEAU)TROUSSEAU)

PresentaciPresentacióón como flebitis superficial. Crecimiento n como flebitis superficial. Crecimiento por un extremo y curacipor un extremo y curacióón por el otro.n por el otro.Neoplasias asociadas: Neoplasias asociadas: carcinoma de pcarcinoma de pááncreas. ncreas.

ERITROMELAGIAERITROMELAGIA

Eritema y calor en extremidades inferiores, con Eritema y calor en extremidades inferiores, con sensacisensacióón de prurito y dolor.n de prurito y dolor.Asociaciones: sAsociaciones: sííndrome ndrome mieloproliferativomieloproliferativo, , trombocitosistrombocitosis esencial y esencial y policitemiapolicitemia vera.vera.


9. 9. OTROSOTROSPAQUIDERMOPERIOSTOSIS.PAQUIDERMOPERIOSTOSIS.Manifestaciones Manifestaciones anexialesanexiales paraneoplparaneopláásicassicas::

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA.ADQUIRIDA.HIRSUTISMO: tumores HIRSUTISMO: tumores virilizantesvirilizantes ovovááricos ricos o suprarrenales.o suprarrenales.UUññas: SD Uas: SD UÑÑAS AMARILLAS AS AMARILLAS (bronquiectasias y carcinoma bronquial)(bronquiectasias y carcinoma bronquial)

PAQUIDERMOPERIOSTOSIS PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDAADQUIRIDA

Engrosamiento de regiones Engrosamiento de regiones distalesdistales de los de los dedos, udedos, uññas en vidrio de reloj, eritema as en vidrio de reloj, eritema periunguealperiungueal. Engrosamiento en frente, cara y . Engrosamiento en frente, cara y cuero cabelludo (cutis cuero cabelludo (cutis verticisverticis giratagirata).).AsociaciAsociacióón con carcinoma n con carcinoma broncogbroncogééniconico..Forma primaria autosForma primaria autosóómica dominante (mica dominante (SdSdTouraineTouraine--SolenteSolente--GolGoléé).).

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDAADQUIRIDA

Asociado a neoplasias de estirpe epitelial: Asociado a neoplasias de estirpe epitelial: colorrectalcolorrectal y pulmonar.y pulmonar.ApariciAparicióón en pocas semanas de pelo fino, n en pocas semanas de pelo fino, hipopigmentadohipopigmentado, de varios cent, de varios centíímetros.metros.Inicialmente en la cara, con posterior extensiInicialmente en la cara, con posterior extensióón.n.

¡¡MUCHAS GRACIAS!MUCHAS GRACIAS!

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