lesiones oculares. cuadrantopsias

E n este capítulo se abordará el estudio de lospares craneales. Con fines didácticos se

hará un resumen anatómico y semiológico decada uno de ellos. Al desarrollar la patologíavinculada con éstos se destacarán los cuadrosmás frecuentes o relevantes. Dado que muchasenfermedades neurológicas comprometen estospares o las estructuras por ellos inervadas, seindicará al lector, cuando sea necesario, la lectu-ra de los capítulos que complementan el apren-dizaje del tema.

I PAR (OLFATORIO)

Anatomía

Nervio y vía olfatoria: los receptores olfa-torios son células bipolares ubicadas en lamucosa olfatoria de la cavidad nasal. Emitenprolongaciones periféricas que recogen estí-mulos, y prolongaciones centrales finas (cons-tituyen el nervio olfatorio) que atraviesan lalámina cribosa del etmoides e ingresan en elbulbo olfatorio localizado en la base del lóbu-lo frontal. Allí hacen sinapsis con las célulasmitrales, cuyos axones, junto con los de otrascélulas del bulbo, forman la cintilla olfatoria.Ésta se dirige hacia la sustancia perforadaanterior, donde nacen las estrías olfatorias quellevan a la corteza olfatoria: áreas prepiriformey periamigdalina, en especial el uncus delhipocampo y secundariamente la corteza ento-rrinal.

Semiología

Se obstruye alternadamente cada fosa nasaly se hace oler al paciente distintas sustanciasque deberá reconocer. Si bien se diferenciansiete olores primarios (acre, alcanfor, almizcle,éter, fenol, menta y pútrido), de cuyas combi-naciones surgen los demás olores conocidos,basta con recurrir a aromas como el del tabaco,de la menta, del café, etc. Se denomina anos-mia a la pérdida de la agudeza olfatoria, hipos-

mia a su disminución e hiperosmia a su incre-mento.

Patología

Las causas más frecuentes de alteración de lapercepción olfatoria corresponden a lesioneslocales de la mucosa olfatoria: rinitis alérgicas einfecciones, atrofias de la mucosa, hipertrofia ycongestión, etcétera.

Las hiposmias y anosmias de origen neuro-lógico suelen ser unilaterales. Pueden debersea compresiones tumorales del bulbo o la cinti-lla olfatorios por meningiomas del surco olfa-torio. Éstos, así como los tumores de la crestaesfenoidal u otras masas ocupantes del lóbulofrontal, pueden provocar el síndrome deFoster-Kennedy, caracterizado por anosmiaunilateral por afección del bulbo o la cintillaolfatorios, atrofia óptica por compresión delnervio óptico y edema de papila contralateralpor hipertensión intracraneal secundaria a lamasa tumoral.

Las vías olfatorias pueden hallarse compro-metidas además en casos de meningitis, neuro-patías, hipertensión intracraneal, etcétera.

Los filetes del nervio olfatorio se lesionan porarrancamiento en el caso de fracturas de la basedel cráneo.

La sensación de percibir de olores desagrada-bles (cacosmia) o la percepción alterada de losaromas (parosmia) pueden ocurrir en formaparoxística en las lesiones irritativas del lóbulotemporal. Su localización preferente es el uncusdel hipocampo, y se las denomina crisis uncina-das (véase cap. 4: Epilepsia). En otras ocasiones,estas perversiones olfatorias se presentan enenfermos psiquiátricos y en lesiones locales delas mucosas.

La hiposmia es frecuente en los estadios ini-ciales de las enfermedades de Alzheimer yParkinson, y se puede presentar en cuadros dehipotiroidismo, diabetes, deficiencia de cinc,abetalipoproteinemia, ingesta de cocaína y anfe-taminas, etcétera.

Es común que los pacientes con hiposmiamencionen una disminución en la percepción

TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALESRolando J. Giannaula 1

gustativa, que es aparente y no vinculada conuna alteración real del gusto.

II PAR (ÓPTICO)

Anatomía

Nervio óptico y vía óptica: los receptoresvisuales, los conos y los bastones, se localizanen la retina. Los primeros reaccionan a las altasintensidades de luz y determinan la agudezavisual y la diferenciación de los colores, mien-tras que los segundos lo hacen a bajas intensida-des de luz y permiten la visión nocturna.Establecen sinapsis con células bipolares, que asu vez lo hacen con las células ganglionares dela retina, cuyas prolongaciones axonales consti-tuyen los nervios ópticos. Éstos penetran por sucorrespondiente agujero óptico y se unen for-mando el quiasma óptico; del quiasma partehacia cada lado la cintilla óptica, que finaliza enel cuerpo geniculado externo homolateral. Enéste nace la radiación geniculocalcarina que sedirige a la corteza visual (lóbulo occipital: área17) y finaliza en ambos labios de la cisura cal-carina correspondiente.

Cada nervio óptico lleva fibras que transportaninformación desde la mácula (fibras maculares) ydesde la retina periférica (fibras periféricas).

Las fibras que se originan en la mitad externade la retina se denominan fibras temporales(temporales maculares y temporales periféricas)y siguen un trayecto no decusado hasta la corte-za visual.

Las fibras internas, llamadas nasales (nasalesmaculares y nasales periféricas), se cruzan en elquiasma y se incorporan a la cintilla óptica con-tralateral, donde viajan con las fibras temporalesdel lado opuesto.

Las fibras nasales periféricas provenientes delcuadrante inferior, al decusarse, ingresan ligera-mente en el nervio óptico contralateral para for-mar la rodilla de von Willebrand, y se dirigenluego a la cintilla. Esta particularidad tieneimportancia clínica.

Las fibras temporales recogen la informaciónvisual del campo nasal (interno); las fibras nasa-les, la del campo temporal (externo). Las fibrassuperiores, la del campo inferior y las fibrasinferiores, la del superior.

Semiología

Si bien el examen detallado requerirá un ins-

trumental especial de manejo oftalmológico, laexploración semiológica de este nervio incluirá:

Agudeza visual: se indicará la lectura o ladescripción de objetos alejados y cercanos. Si ladificultad es intensa se mostrarán al pacientevarios dedos de una mano, cuyo número deberámencionar (visión cuentadedos). Puede sucederque el paciente sólo distinga imágenes “infor-mes” (visión bulto) o la luz de una linterna quelo estimula (visión luz).

Reconocimiento de los colores: se mostrarándiferentes objetos de colores diversos, que debe-rán ser reconocidos.

Campo visual por confrontación: el exami-nador sentado frente al paciente tapará con unamano el ojo izquierdo de éste y cerrará su propioojo derecho. El paciente mantendrá fijo su ojoderecho mirando el izquierdo del médico, mien-tras éste flexiona y extiende un dedo para esti-mular un cuadrante del campo visual del ojoexplorado. El paciente deberá reconocer elmovimiento del dedo. Se examinarán luego losotros tres cuadrantes y el ojo contralateral. Lamano que estimula debe equidistar entre el exa-minador y el paciente.

Esta prueba también se puede realizar despla-zando un objeto (p. ej., lapicera) desde el centrohacia la periferia de cada campo visual; elpaciente debe mencionar cuándo deja de obser-varlo, lo cual será valorado por el médico, quienlo comparará con su propio ojo abierto.

Fondo de ojo: se realiza con un oftalmosco-pio. Se procederá a observar:

• la papila, que representa la cabeza del nervioóptico. Es redondeada, de color rosado pálidoy de bordes nítidos, presenta una depresióncentral denominada excavación fisiológica.El examen de los vasos que emergen juntocon ella permitirá observar el latido venoso;

• los vasos, que se distribuyen por la retina.Las venas, más gruesas y oscuras, tienen unarelación de 3 a 2 con las arterias; y

• la mácula, que se ubica por fuera del bordetemporal de la papila. Es avascular, con unazona central más refringente; representa elárea de mayor agudeza visual.

Patología

Escotoma: pérdida de visión en una parte delcampo visual.

Hemianopsia: pérdida de visión en la mitaddel campo visual. En la hemianopsia homónimala alteración afecta hemicampos derechos oizquierdos equivalentes de ambos ojos. Por

2 NEUROLOGÍA

ejemplo, en la hemianopsia homónima derechase afecta la visión en la mitad temporal del ojoderecho y en la mitad nasal del ojo izquierdo. Lahemianopsia heterónima es la que afecta hemi-campos no equivalentes. Por ejemplo: hemia-nopsia heterónima bitemporal. En la hemianop-sia altitudinal existe pérdida de la visión enhemicampos superiores o inferiores.

Cuadrantopsia: pérdida de visión en un cua-drante del campo visual. En la hemianopsia ocuadrantopsia congruente la afección compro-mete en forma simétrica ambos hemicampos ocuadrantes. La hemianopsia o cuadrantopsia nocongruente se caracteriza porque en un ojo laafección del hemicampo o cuadrante es comple-ta, y en el otro es parcial.

Alteraciones del campo visual(fig. 1-1)

11.. LLeessiióónn ddee uunn nneerrvviioo óóppttiiccoo

1a Lesión completa. Produce amaurosis homo-lateral y ausencia del reflejo fotomotor. Seconserva la contracción de la pupila del ojoenfermo al iluminar el sano (reflejo consen-sual). Causas: fracturas de órbita, gliomasdel II par, etcétera.

1b Lesión de un nervio óptico en su unión conel quiasma. Además del nervio óptico secomprometen las fibras nasales del cuadran-te inferior contralateral que forman la rodillaanterior y protruyen en el nervio. Se presen-ta amaurosis homolateral y cuadrantopsiatemporal superior contralateral; con menosfrecuencia, hemianopsia.

1c Lesión parcial del nervio óptico. Hay variasposibilidades:

1cA Escotoma central: neuritis óptica, ambliopíaalcohólico-tabáquica, etcétera.

1cB Escotoma centrocecal: neuritis por alcoholmetílico, arsénico, etcétera.

1cC Escotoma por estrechamiento concéntricodel campo visual: papiledema crónico, atro-fia de papila secundaria, etcétera.

22..LLeessiióónn qquuiiaassmmááttiiccaa:: ccoommpprroommiissoo ddeeffiibbrraass nnaassaalleess

2a Hemianopsia heterónima bitemporal (lasfibras nasales “miran” hacia los campos tem-porales). Causas: tumores de hipófisis, cra-neofaringiomas, tumores y quistes del tercerventrículo, etcétera.

2b Cuadrantopsia heterónima bitemporal supe-rior (las fibras inferiores “miran” hacia arri-ba). Causas: tumores de hipófisis, etcétera.

2c Cuadrantopsia heterónima bitemporal infe-rior (las fibras superiores “miran” haciaabajo). Causas: tumores del tercer ventrícu-lo, etcétera.

33.. LLeessiióónn qquuiiaassmmááttiiccaa:: ccoommpprroommiissoo ddeeffiibbrraass nnaassaalleess yy tteemmppoorraalleess

3a Hemianopsia altitudinal superior (las fibrasinferiores “miran” hacia arriba).

3b Hemianopsia altitudinal inferior (las fibrassuperiores “miran” hacia abajo).

Causas: semejantes a las mencionadas en Lesiónquiasmática: compromiso de fibras nasales.

44.. LLeessiióónn ddee llaa cciinnttiillllaa óóppttiiccaa

Se presenta hemianopsia homónima contrala-teral incongruente, aunque en ocasiones puedeser congruente. El compromiso de las fibrasinferiores o superiores produce cuadrantopsias.Causas: tumores, aneurismas, etcétera.

55.. LLeessiióónn ddee llaass rraaddiiaacciioonneess óóppttiiccaass

5a Hemianopsia homónima contralateral con-gruente. Puede haber respeto de la visiónmacular (central), en especial en lesionesincompletas.

5b Cuadrantopsia homónima superior contra-lateral congruente (fibras inferiores que cru-zan el lóbulo temporal).

5c Cuadrantopsia homónima inferior contra-lateral congruente (fibras superiores quecruzan el lóbulo parietal). Causas: infartosisquémicos, hematomas, tumores, etcétera.

66.. LLeessiióónn uunniillaatteerraall ddee llaa ccoorrtteezzaa ccaallccaarriinnaa

Los trastornos campimétricos son semejantesa los mencionados en el caso de lesiones de lasradiaciones ópticas. Las hemianopsias se pre-sentan al comprometerse ambos labios de lacisura calcarina. La mácula puede estar indemne(fig. 1-1, 6a), en especial si no se afecta el polodel lóbulo occipital, lugar de arribo de las fibrasmaculares. El daño de los labios inferior (fig. 1-1, 6b) o superior (fig. 1-1, 6c) de la cisura pro-ducirá cuadrantopsias.

Causas: vasculares, tumorales, etcétera.

TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 3

4 NEUROLOGÍA

Cisura calcarina 6b 6a6d

6c

5c

5b

5a

4

31b

1a

2

7Radiaciones

ópticas

Cuerpo geniculadoexterno

Cintilla óptica

Nervio óptico

Quiasmaóptico

Fibrastemporales

Fibrasnasales

Campotemporalderecho

Camponasal

derecho

Ojoderecho

Ojoderecho

1a

1b

1cA

1cB

1cC

2a

2b

2c

3a

3b

45ay

6a

5by

6b

5cy6c

6d

7

Camponasal

izquierdo

Campotemporalizquierdo

Ojoizquierdo

Ojoizquierdo

Fig. 1-1. Vía óptica. Trastornos del campo visual. El detalle de cada lesión se explica en el texto.

El compromiso del polo occipital se manifes-tará por escotoma hemianópsico homónimo porafección exclusiva de las fibras maculares (fig.1-1, 6d).

77.. LLeessiióónn bbiillaatteerraall ddee llaa ccoorrtteezzaa ccaallccaarriinnaa

Amaurosis bilateral, conocida como cegueracortical. Los reflejos fotomotor y consensual seencuentran conservados pues la vía de éstos ter-mina antes de la corteza (véase III par); el refle-jo de amenaza está ausente. La causa suele servascular. El paciente puede negar la existenciade su ceguera (agnosia de la ceguera) y fabularpara intentar justificar los trastornos derivadosde su incapacidad visual, lo cual se conoce comosíndrome de Anton. En raras ocasiones las lesio-nes calcarinas bilaterales producen hemianop-sias altitudinales.

Alteraciones del fondo de ojo

EEddeemmaa ddee ppaappiillaa mmeeccáánniiccoo

El edema progresivo de la cabeza del nervioóptico produce cambios en el fondo de ojo, hastaque, plenamente desarrollado, se observan: bor-

des papilares borrosos; papila elevada; desapari-ción de la excavación fisiológica; pérdida delpulso venoso; venas ingurgitadas, y hemorragiasy exudados peripapilares. Casi siempre es bilate-ral, aunque también puede ser unilateral (fig. 1-2).

El papiledema no ocasiona en principio altera-ciones en la agudeza visual, salvo cuando debi-do a su cronicidad lleva a la atrofia óptica.

La campimetría evidencia un aumento de lamancha ciega, y la retinofluoresceinografía esta-blece el diagnóstico en los casos dudosos. Sugénesis está vinculada con alteraciones en elretorno venoso y cambios en el transporte axo-plásmico retrógrado, originados por el procesoque lo provoca.

Causas: la más frecuente es la hipertensiónintracraneal por tumores, hematomas, edema,meningitis, hidrocefalias, hipertensión intracra-neal idiopática, etcétera.

Se presenta también en la hipertensión arte-rial, en tumores orbitarios y rara vez en casoscomo la enfermedad de Addison, hipervitamino-sis A, etcétera.

EEddeemmaa ddee ppaappiillaa iinnffllaammaattoorriioo

Consiste en una lesión inflamatoria del nervioóptico. Cuando se compromete la cabeza de este


Fig. 1-2. Fondo de ojo. Edema de papila.

nervio se denomina papilitis, y existe borra-miento de sus bordes; esto lo asemeja al aspectodel edema de papila mecánico, del cual difiereen el cuadro clínico.

Si se afecta el nervio óptico pero no la papila,no se observan alteraciones fundoscópicas y eltrastorno se denomina neuritis óptica retrobul-bar. Suele ser unilateral, pero en ocasiones com-promete ambos ojos.

Las dos variedades se manifiestan clínicamen-te por disminución de la agudeza visual, de ins-talación rápida (horas), que lleva a la ceguera oa alteraciones campimétricas con escotoma cen-tral y dolor orbitario espontáneo exacerbado porla movilización ocular.

A los cinco años, cerca del 30% de los pacien-tes desarrollarán signos de esclerosis múltiple(véase cap. 5: Enfermedades desmielinizantes).

También se puede observar en otras enferme-dades desmielinizantes, tuberculosis, sífilis, sar-coidosis, uremia, intoxicación por alcohol metí-lico, etcétera.

El tratamiento se debe realizar con metilpred-nisolona intravenosa, y la recuperación comple-ta es cercana al 70% de los casos.

AAttrrooffiiaa ddee ppaappiillaa

Primaria: es aquella que se atrofia progresiva-mente sin haber presentado alteraciones fundos-cópicas previas.

Aspecto: bordes nítidos, excavación conservadao profunda, pálida o blanco-nacarada; la atrofia esa veces tan intensa que deja ver la lámina cribosa dela esclerótica al través. Se manifiesta por una alte-ración progresiva de la visión, en forma de escoto-ma central o periférico, que lleva a la ceguera.

Causas: compresiones del nervio óptico portumores de éste o selares, aneurismas, meningio-mas, etc. Se presenta además en intoxicaciones poralcohol metílico, arsénico, etc.; en deficiencias devitaminas B1 y B12; en enfermedades de la retina,como la retinitis pigmentaria; en traumatismos deórbita; en afecciones hereditarias como algunasdegeneraciones espinocerebelosas y la enfermedadde Leber (atrofia óptica hereditaria), entre otras.

Secundaria: es la que aparece consecutivamen-te a una neuritis óptica o a un edema de papila per-sistente. También se manifiesta por disminuciónprogresiva de la agudeza visual; el aspecto es páli-do, con bordes borrosos y excavación no visible.

NNeeuurrooppaattííaa óóppttiiccaa iissqquuéémmiiccaa aanntteerriioorr

Se caracteriza por pérdida aguda de la

visión unilateral, sin dolor, que suele ser decarácter altitudinal. La papila muestra tume-facción en las mitades superior o inferior. Seproduce por isquemia del nervio óptico debi-da al compromiso de las arterias ciliares pos-teriores, y se reconocen dos formas: no arterí-tica, que es la más frecuente, y arterítica. Laprimera se presenta en adultos con factores deriesgo vascular. El ojo contralateral se com-prometerá en más del 30% de los pacientes alos dos años. La segunda se vincula con arte-ritis de células gigantes, y se asocian cefalea,fiebre, tumefacción de arterias temporales,eritrosedimentación elevada, polimialgia reu-mática, etc. La papila suele ser más pálida yen ocasiones es precedida por episodios deamaurosis transitoria. En ambos casos la recu-peración es mínima.

OObbssttrruucccciióónn ddee llaa aarrtteerriiaa cceennttrraall ddee llaarreettiinnaa

Cuadro generalmente unilateral, caracteriza-do por la disminución brusca y, con frecuen-cia, completa de la agudeza visual. El fondo deojo muestra una retina opaca y grisácea, losvasos arteriales marcadamente afinados, aveces se observa el material embólico, y anivel de la mácula se observa una mancha decolor rojo cereza. Posteriormente, la papilapuede atrofiarse. En ocasiones este procesotambién es precedido por episodios de amau-rosis transitoria.

Causas: ateromatosis o embolias procedentesde placas carotídeas, etcétera.

OOttrraass aalltteerraacciioonneess

La observación del fondo de ojo permitiráfinalmente visualizar una infinidad de procesosque no serán detallados aquí.

Son ejemplos las alteraciones de los crucesarteriovenosos, del calibre y del reflejo arterialen la retinopatía hipertensiva; los microaneuris-mas y hemorragias de la retinopatía diabética;los exudados y hemorragias de etiologías pig-mentarias; las máculas rojo cereza del déficit dehexosaminidasa A (enfermedad de Tay-Sachs) yalgunos casos de déficit de esfingomielinasa(enfermedad de Niemann-Pick); las degenera-ciones maculares hereditarias; el desprendi-miento de retina; los angiomas retinianos de laangiomatosis cerebelorretiniana de von Hippel-Lindau, etcétera.

6 NEUROLOGÍA

III PAR (MOTOR OCULARCOMÚN U OCULOMOTOR), IV PAR (PATÉTICO O TROCLEAR),VI PAR (MOTOR OCULAREXTERNO O ABDUCENS)

Anatomía (figs. 1-3 y 1-4)

IIIIII ppaarr

Núcleo motor principal y núcleo vegetativo:corresponden a un complejo nuclear mesence-fálico de localización medial que yace ventralal acueducto de Silvio. Está formado por unacolumna impar de localización dorsal que iner-va ambos ojos, constituida por el núcleo para-

simpático de Edinger-Westphal en su parte ros-tral y el subnúcleo caudal central del elevadordel párpado superior por debajo. Cuatro subnú-cleos pares se distribuyen en forma bilateral ycorresponden a los músculos recto superior,recto inferior, oblicuo menor y recto interno, sibien el de este último se subdividiría a su vezen tres partes. El subnúcleo del recto superiorprovee la inervación del músculo contralateraly su prolongación fascicular atraviesa el subnú-cleo homónimo opuesto. Los otros tres subnú-cleos median la acción de sus correspondientesmúsculos en forma homolateral. Las fibras para-simpáticas del núcleo de Edinger-Westphalhacen estación en el ganglio ciliar, donde nacenlos nervios ciliares cortos (fibras parasimpáticasposganglionares que inervan el cuerpo ciliar–acomodación– y el esfínter constrictor de lapupila).


Nervioglosofaríngeo

Nervio auditivo

Nervio espinal

Nervio vago

Nervio hipogloso

Nervio motor ocular externo

Nervio facial

Nervio patético

Rama mandibular del trigémino

Rama mandibulardel trigémino V2(componente motor)

Rama maxilar del trigémino V2

Rama oftálmica del trigémino V1

Nervio motor ocular común

Bandeleta óptica

Quiasma óptico

Nervio óptico

Cintilla olfatoria

Fig. 1-3. Emergencia de los pares craneales por la cara ventral del tronco del encéfalo.

Origen aparente: las fibras originadas enambos lados salen del tronco por el espaciointerpeduncular (entre la protuberancia y eltubérculo mamilar).

IIVV ppaarr

Núcleo de origen: mesencefálico, en la parteanterior de la sustancia gris central.

Trayecto intramesencefálico: hacia atrás.Cruza con el del lado opuesto y provee inerva-ción al músculo oblicuo mayor contralateral.

Origen aparente: parte posterior del tronco,debajo del tubérculo cuadrigémino inferior(único par craneal que sale por detrás del troncodel encéfalo).

VVII ppaarr

Núcleo de origen: pontino, en la parte lateral

de la eminencia media. Proyecta hacia el múscu-lo recto externo homolateral.

Origen aparente: surco bulboprotuberancial.

AAffeerreenncciiaass ddee llooss nnúúcclleeooss pprriinncciippaalleess ddeellooss ppaarreess IIIIII,, IIVV yy VVII

Fibras corticonucleares (llevan la informaciónmotora de la corteza frontal), tubérculo cuadri-gémino superior (comunica con la cortezavisual), fascículo longitudinal medio (relacionacon vías vestibulares y vías de los movimientosoculares conjugados).

TTrraayyeeccttoo ppeerriifféérriiccoo ddee llooss ppaarreess IIIIII,, IIVV yyVVII

III y IV par, por la pared externa del senocavernoso; VI par, por dentro del seno caverno-so junto con la arteria carótida interna.

8 NEUROLOGÍA

Núcleosdel trigémino (V)(sensitivo principal y mesencefálico)

Núcleo de la ramavestibular del nervioauditivo (VIII)

Núcleo de la ramacoclear del nervioauditivo (VIII)

Núcleo del tractoespinal del nerviotrigémino(V, VII, IX, X)

Núcleos sensitivos y sensoriales

Núcleos motores somáticosy vegetativos

Núcleodel espinal (XI)

Núcleodel hipogloso (XII)

Núcleo dorsaldel vago (X)

Núcleo ambiguo (IX, X)

Núcleos salivalessuperiores (VII)e inferior (IX)

Núcleo motordel facial (VII)

Núcleo del motorocular externo (VI)

Núcleo motordel trigémino (V)

Núcleodel patético (IV)

Núcleo del motorocular común (III)

Núcleo de Edinger-Westphal(parasimpático) (III)

Núcleo solitario (X)(porción rostral gustativadel VII y del IX; porción caudal del IX y del X)

Fig. 1-4. Núcleos de los nervios craneales. Cara dorsal del tronco del encéfalo.

SSaalliiddaa ddeell ccrráánneeoo ddee llooss ppaarreess IIIIII,, IIVV yy VVII

Por la hendidura esfenoidal junto con la raízoftálmica del V par, la vena oftálmica y la raíz of-tálmica del ganglio oftálmico.

Exploración de los pares III, IV y VI

Debe examinarse la motilidad ocular extrínse-ca, las pupilas y la motilidad ocular intrínseca.

MMoottiilliiddaadd ooccuullaarr eexxttrríínnsseeccaa

Los tres nervios se examinan de manerasimultánea haciendo que el paciente abra losojos y solicitándole que siga con la mirada unobjeto que desplazamos (simulando que dibuja-mos una H en el aire) delante de él, para accio-nar así todos los músculos extraoculares.

Acción de los distintos músculos (fig. 1-5): lamusculatura ocular extrínseca desarrolla accio-nes primarias, aunque algunos músculos tienentambién acciones secundarias y terciarias:

• la acción primaria se desarrolla con másintensidad cuando el músculo se contrae alestar el globo ocular orientado con su línea deinserción;

• las acciones secundaria y terciaria se desarro-llan fundamentalmente cuando el globo ocu-lar se encuentra dirigido hacia adelante;

• la acción secundaria lleva siempre el globoocular a la posición opuesta a la que debe lle-varse éste para desarrollar su acción primaria;

• la aducción consiste en llevar el ojo hacia lanariz; la abducción, en llevar el ojo hacia la re-gión temporal. En la intorsión hay rotacióndel ojo hacia la nariz sobre su eje anteropos-terior, mientras que la extorsión es la rotacióndel ojo hacia la región temporal sobre su ejeanteroposterior.

Acción de los músculos inervados por el III par:Elevador del párpado superior: eleva el párpado. Recto interno: aducción del ojo. Recto superior: acción primaria, elevación del

ojo (intensidad máxima: ojo abducido); acciónsecundaria, aducción; acción terciaria, intorsión.

Recto inferior: acción primaria, descenso delojo (intensidad máxima: ojo abducido); acciónsecundaria, aducción; acción terciaria, extorsión.

Oblicuo menor: acción primaria, elevación delojo (intensidad máxima: ojo aducido); acciónsecundaria, abducción; acción terciaria, extor-sión.

Músculo inervado por el IV par:Oblicuo mayor: acción primaria, descenso del

ojo (intensidad máxima: ojo aducido); acciónsecundaria, abducción; acción terciaria, intor-sión.

Músculo inervado por el VI par:Recto externo: abducción del ojo. Ejemplos: si deseamos explorar el recto supe-

rior derecho, solicitamos al paciente que realiceabducción de su ojo derecho (contracción delrecto externo derecho), lo cual llevará a la con-tracción simultánea del recto interno izquierdo,aduciendo el ojo izquierdo. Ahora el ojo derechose encuentra alineado con la dirección de inser-ción del recto superior derecho (se inserta en elborde anterior de la esclerótica y se dirige deadelante hacia atrás y de afuera hacia adentro).Luego le pedimos al paciente que eleve su ojoderecho, lo cual se realizará mediante la con-tracción del recto superior derecho, con lo quedesarrollará su acción primaria con máximaintensidad. Simultáneamente se elevará el ojoizquierdo mediante la contracción del oblicuomenor izquierdo, que también desarrolla suacción primaria por encontrarse dicho ojo enaducción (es decir, alineado con su dirección deinserción).

Si deseamos explorar la acción primaria deloblicuo mayor derecho le solicitamos que efec-túe abducción de su ojo derecho (contracción delrecto interno derecho) para alinearlo con sudirección de inserción. Simultáneamente provo-cará abducción del ojo izquierdo (contraccióndel recto externo izquierdo). Ahora le indicamosque descienda el ojo derecho, lo cual ocurrirápor contracción del oblicuo mayor derecho, porlo que desarrollará su acción primaria a máximaintensidad. Simultáneamente descenderá el ojoizquierdo por contracción del recto inferior, quemanifiesta su acción primaria por encontrarsedicho ojo en abducción.

PPuuppiillaass

Se examinarán la forma, la posición y el tamaño. La forma es normalmente redondeada. Su

alteración se denomina discoria. La posición escéntrica. El tamaño varía de acuerdo con lasdiferentes intensidades de luz, pero suelen tenerun diámetro normal de 3-4 mm. Ambas pupilasdeben tener el mismo tamaño, a menos que reci-ban distintos estímulos lumínicos. Se habla demiosis cuando el diámetro pupilar es menor de 2mm, de midriasis cuando el diámetro pupilar esmayor de 5 mm y de anisocoria cuando hay dife-rencia de tamaño entre ambas pupilas.


Las pupilas se contraen por acción parasimpá-tica y se dilatan por acción simpática.

Contracción pupilar: véase III par. Anatomíay acción.

Dilatación pupilar: las neuronas de primerorden de esta vía se originan en el hipotálamo.Sus axones atraviesan el tronco del encéfalo yhacen sinapsis con las neuronas preganglionaresde segundo orden ubicadas en el centro cilioes-pinal de Budge en los niveles medulares C8, T1y T2. Por la raíz anterior T2 parten fibras que seincorporan al tronco simpático paravertebral yhacen sinapsis con las neuronas de tercer ordenen el ganglio cervical superior. De allí salen lasfibras posganglionares que constituyen el plexosimpático pericarotídeo, y como nervios ciliareslargos inervarán el músculo dilatador de la pupi-la. Estas fibras inervan además el músculo liso

de Müller, que colabora en la elevación del pár-pado, y los vasos locales (vasocontracción). Ungrupo de fibras posganglionares viaja con lacarótida externa e inerva las glándulas sudorípa-ras de la cara (fig. 1-6).

MMoottiilliiddaadd ooccuullaarr iinnttrríínnsseeccaa

Se explorarán los reflejos fotomotor, consen-sual y de acomodación-convergencia (fig. 1-7).

Reflejo fotomotor: contracción pupilar anteun estímulo luminoso.

Se solicita al paciente que dirija su vista haciaadelante y se ilumina una pupila con un haz deluz puntual que deberá provocar su contracción.Se puede examinar también tapando los ojos delpaciente (lo cual determinará midriasis por falta

10 NEUROLOGÍA

Oblicuomayor

Ojo derecho

Rectoexterno

Rectosuperior

Rectoinferior

Ojo izquierdo

Oblicuomenor

Rectointerno

Fig. 1-5. Músculos oculares extrínsecos: acción primaria.

de luz) y destapando en forma alternada cadaojo, cuya pupila se contraerá, estimulada por laluz ambiental.

Reflejo consensual: contracción pupilar anteun estímulo luminoso en el ojo contralateral.

Se utiliza la misma técnica que para el reflejoprecedente.

Vía de ambos reflejos: el estímulo luminosocaptado por una retina transcurre por el nervioóptico, el quiasma (donde la mitad de la infor-mación recogida por las fibras nasales cruzahacia el lado opuesto) y las cintillas ópticashasta el nivel de los cuerpos geniculados exter-nos, desde donde se dirige a los núcleos pretec-tales en la parte alta del mesencéfalo. Desde allíla vía sigue hacia el núcleo de Edinger-Westphaly continúa de modo bilateral por el gangliociliar, los nervios ciliares cortos y los músculospupilocontractores de ambos ojos.

Reflejo de acomodación-convergencia: con-tracción pupilar secundaria a la convergenciaocular, al observar un objeto cercano.

Se solicita al paciente que mire un objeto ale-jado que se va acercando progresivamente a susojos, en forma equidistante de ellos. Cuando elobjeto se encuentre a pocos centímetros delpaciente, en los ojos que habrán convergido seobservará miosis.

La vía de la acomodación para la visión cer-cana requiere, en principio, la convergenciaocular, que ocurrirá por la acción simultáneade ambos rectos internos. Por otra parte, elestímulo visual sigue en apariencia la vía ópti-ca hasta la corteza occipital, desde donde secree que viaja hasta los tubérculos cuadrigémi-nos superiores y el núcleo de Edinger-Westphal. Se cree que se incorpora allí a la víaparasimpática para la contracción de la pupilay de los músculos ciliares, que determinan larelajación del ligamento suspensor del cristali-no, ligamento que se torna más convexo paraadaptarse a la visión de objetos próximos. Sesupone que el ganglio anexo de esta vía no esel ciliar.


Hipotálamo

Mesencéfalo

Protuberancia

Bulbo raquídeo

Médulaespinal

Troncosimpáticocervical

Gangliocervicalsuperior

C1C2C3C4C5C6C7C8T1T2

Arteria carótidainterna

Músculo tarsal

Músculodilatador

de la pupila

Fig. 1-6. Inervación simpática de la pupila.

12 NEUROLOGÍA

Núcleoparasimpáticodel nerviooculomotor

Núcleopretectal

Tubérculocuadrigéminosuperior

Corteza visual

Núcleo motor principal del nerviooculomotor

Radiaciónóptica

Mesencéfalo

Nariz

Estímuloluminoso

Músculo recto medialHacia esfínter de la pupila

Nervio ciliar corto

Ganglio ciliar

Campoocularfrontal

Fig. 1-7. Vías de los reflejos fotomotor y consensual.

Patología de los pares III, IV y VI

PPaarráálliissiiss ddeell IIIIII ppaarr

Parálisis completa

Ptosis del párpado superior. Al elevarse éste enforma pasiva se observa midriasis con abolición

de los reflejos fotomotor, consensual y de aco-modación; desviación ocular hacia afuera (porpredominio del recto externo); movimientosoculares imposibilitados salvo la abducción(recto externo) y leve descenso ocular e intor-sión (oblicuo mayor). La topografía de la lesiónse puede ubicar en el trayecto intramesencefáli-co o periférico del nervio.

Causas:

• Patología del tronco del encéfalo, en la cual seasocian en estos casos el compromiso de otrasvías por encefalitis, infartos, tumores, enfer-medades desmielinizantes, enfermedad deWernicke (polioencefalitis superior hemorrá-gica), oftalmoplejía nuclear progresiva (véasecap. 13: Enfermedades de la neurona motora),traumatismos, síndrome de Miller Fisher, etc.Pueden presentarse síndromes alternos comoel de Weber, Claude y Benedikt.

• En el trayecto periférico: secundaria a menin-gitis tuberculosa, purulenta o micótica, carci-nomatosis meníngea, tumores, neuropatíaisquémica, polineuritis craneal, hernias tem-porales, aneurismas de la arteria comunican-te posterior o carotídeos, etc. (fig. 1-8)

• Junto con los pares IV, VI y V, en los síndro-mes de la hendidura esfenoidal y del senocavernoso (véase más adelante).

Parálisis incompleta

Oftalmoplejía externa del III par: presenta losmismos hallazgos semiológicos que la parálisiscompleta pero con respeto de la pupila y sin alte-ración de los reflejos.

Las causas incluyen la neuropatía isquémica,vinculada con diabetes e hipertensión, que enmás del 65% de los casos se manifiesta sin alte-ración de las pupilas y se acompaña de dolor yraramente aneurismas carotídeos que compro-meten las fibras centrales del nervio. Las fibrasparasimpáticas que inervan la pupila transcurrenpor la periferia.

Oftalmoplejía interna del III par: compromi-so pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia).

Obedece a herniación temporal incipiente(compromete fibras periféricas) o a lesionesnucleares (núcleo de Edinger-Westphal).

Compromiso nuclear del III par: por suscaracterísticas anatómicas, la lesión de los dis-tintos subnúcleos podría determinar la parálisisaislada de un músculo. Este hecho es raro perofactible para el recto inferior y el oblicuo menor.La distribución en tres áreas del subnúcleo delrecto interno hace más improbable este hallazgo.El daño del subnúcleo del recto superior provo-ca la parálisis del músculo contralateral y delhomolateral por las fibras que lo atraviesan yprovienen del subnúcleo opuesto. Si la afeccióninteresa a los subnúcleos centrales se presentarámidriasis o ptosis bilateral. El cuadro más carac-terístico de afección nuclear muestra una paráli-sis unilateral completa del III par, y del lado

contralateral, ptosis palpebral y paresia del rectosuperior.

Se debe tener en cuenta que ante la posibilidadde la presencia de un aneurisma como etiología deuna parálisis completa del III par, dolorosa, de ins-talación aguda, es necesario realizar una angio-grafía por cateterismo en forma precoz, precedi-da preferentemente por una resonancia magnéti-ca (RM). Si el compromiso pupilar es incomple-to, la oftalmoplejía ha progresado por una o dossemanas, o hay antecedentes de traumatismo decráneo o una neoplasia conocida o sospechada,se debe realizar una RM con angiografía porRM. Los demás casos serán evaluados en parti-cular. Un paciente mayor de 50 años, con unaparálisis del III par con respeto pupilar, diabéti-co, puede no requerir estudios por imágenes quetal vez se solicitarán en el futuro si el cuadroprogresa o no hay evidencias de resolución.

PPaarráálliissiiss ddeell IIVV ppaarr

Es poco llamativa a la inspección. Al explorarla motilidad ocular extrínseca se detecta imposi-bilidad de descender el ojo aducido, por lo quese puede observar una leve tendencia a la aduc-ción con el ojo mirando hacia adelante. Elpaciente manifiesta dificultad para bajar escale-ras (necesita poder descender el ojo aducidopara tal fin).

Causas: se compromete por las mismas cau-sas que el III par y suele asociarse a parálisis delIII y VI pares. Si la lesión es nuclear se paralizael oblicuo mayor contralateral. Si es periférica,se paraliza el homolateral (véase Anatomía, pp.7-8). Su compromiso por aneurismas es raro. Escomún su parálisis congénita o vinculada a trau-matismos de cráneo, incluso menores. A vecesse presenta en compresiones del tronco del encé-


Fig. 1-8. Parálisis completa del III par cranealderecho. Se observa ptosis palpebral y el ojoabducido por predominio del músculo rectoexterno sobre el recto interno parético, con lapupila midriática. La paciente presentaba unaneurisma de la arteria comunicante posterior.

falo por meduloblastomas, o secundario a hidro-cefalias.

PPaarráálliissiiss ddeell VVII ppaarr

El ojo presenta un estrabismo convergente(por predominio del recto interno), por lo que seencuentra impedida la abducción (fig. 1-9).

Causas: se puede comprometer en forma uni-lateral o bilateral en la hipertensión intracranealde cualquier etiología (por compresión contra elpeñasco). Es lesionado en el tronco encefálico yen su trayecto periférico por las mismas causasque el III par.

Las lesiones nucleares comprometen tambiénla mirada conjugada horizontal por afectar lasinterneuronas de dicha vía (véase luego). Lalesión en el tronco se puede asociar con com-promiso del VII par (fibras intrapontinas del ner-vio facial que rodean al núcleo del VI par).

La afección del VI par es más frecuente que ladel III par en las meningitis y la diabetes, y sedaña también en esta última por mecanismosisquémicos.

Se deben descartar algunos otros trastornos dela abducción ocular conocidos como pseudopa-rálisis del VI par, entre ellos la miastenia ocular,los seudotumores orbitarios, la oftalmopatía deGraves y el síndrome de retracción de Duane,trastorno congénito caracterizado por la altera-ción de la abducción y el estrechamiento de laabertura palpebral con retracción del globo ocu-lar durante la aducción.

Síndrome del vértice del peñasco (deGradenigo): parálisis del VI par con hipoestesiay dolor en el territorio de la división oftálmicadel V par. En ocasiones pueden estar afectadastambién las divisiones segunda y tercera del Vpar y su raíz motora.

Causas: otitis media supurada o mastoiditis

con progresión hacia el peñasco, neoplasias,traumatismos, trombosis del seno petroso infe-rior, etcétera.

DDiippllooppííaa

Visión doble debida a parálisis de la muscula-tura ocular, que se manifiesta por la percepciónde dos imágenes llamadas verdadera (la delobjeto real) y falsa (inexistente, secundaria a laparálisis).

Se deberá explorar la motilidad ocular extrín-seca y conocer que:

• La dirección en la cual la separación entreambas imágenes es máxima ocurre cuando sedirige la mirada en el sentido de la acción pri-maria del músculo afectado. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopíacon separación máxima de las imágenes en elplano horizontal al dirigir la mirada hacia laizquierda, el músculo afectado es el rectoexterno izquierdo o el recto interno derecho.

• Cuando la separación es máxima, la imagenmás alejada corresponde al músculo parético.Para constatarlo, con el paciente dirigiendo lavista en la dirección indicada, ocluimos enforma alternada cada ojo y le solicitamos quemencione qué imagen desaparece. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopíacon separación máxima de los objetos en elplano vertical (percibe uno sobre otro) almirar hacia abajo y a la derecha, considera-mos que se encuentra afectado el oblicuomayor izquierdo o el recto inferior derecho.Si al ocluir el ojo izquierdo desaparece laimagen inferior (la más alejada), la parálisises del oblicuo mayor izquierdo. Para estas pruebas se puede utilizar un cristalcoloreado delante de uno de los ojos, demodo que el paciente refiera si la imagen ale-jada es la coloreada o no.

• La cabeza adopta una posición compensato-ria de acuerdo con el músculo afectado. Porejemplo: si se paraliza el recto superior dere-cho, el ojo se encuentra desviado hacia abajo,por lo cual el paciente tiende a elevar la cabe-za; como este músculo intorsiona el ojo, quepor su compromiso se encuentra extorsiona-do, inclina la cabeza hacia la izquierda.

AAlltteerraacciioonneess ddee llooss mmoovviimmiieennttooss ooccuullaa--rreess ccoonnjjuuggaaddooss

Vías de la mirada conjugada lateral (fig. 1-10):

14 NEUROLOGÍA

Fig. 1-9. Parálisis del VI par craneal izquierdo. Alexaminar los ojos en su posición primaria, seobserva el ojo derecho centrado y el izquierdoaducido por el predominio del músculo rectointerno izquierdo.

puede ser involuntaria, por lo que se originanmovimientos lentos de seguimiento en los lóbu-los occipital y parietal, o voluntaria, caracteriza-da por movimientos oculares rápidos originadosen el área 8 del lóbulo frontal. Las fibras corti-cales descienden por el brazo anterior de la cáp-sula interna, llegan el mesencéfalo, cruzan allado opuesto y se dirigen al denominado “centrode la mirada conjugada lateral” en la formaciónreticular paramediana de la protuberancia.

Desde allí se estimula el núcleo del VI parhomolateral, que también recibe información delos núcleos vestibulares, para abducir el ojocorrespondiente mientras otras fibras originadasen un grupo de neuronas internucleares de dichonúcleo cruzan al lado opuesto, ascienden por elfascículo longitudinal medio y llegan al núcleodel III par en el mesencéfalo, al que estimulanpara lograr la contracción simultánea del rectointerno contralateral.


Lóbulo frontal, área 8de Brodmann

Núcleodel III par

Fascículolongitudinalmedio

Músculorectoexterno

Músculorectointerno

Formaciónreticularparamedianapontina

Núcleodel VI par

Fig. 1-10. Vía de la mirada conjugada lateral.

Vía de la mirada conjugada vertical: bajocontrol cortical bilateral intervienen gruposcelulares de la región pretectal del mesencéfalo.El núcleo intersticial rostral del fascículo longi-tudinal medio, que recibe impulsos de los núcleosvestibulares y de la formación reticular parame-diana de la protuberancia, proyecta a los núcleosdel III y IV par homolaterales y contralaterales.El núcleo intersticial de Cajal proyecta a los sub-núcleos del recto superior y oblicuo menor con-tralaterales y al subnúcleo del recto inferior y alnúcleo del IV homolateral. Estas proyeccionespermiten la elevación y el descenso conjugadode los ojos.

PPaarráálliissiiss ddee llaa mmiirraaddaa ccoonnjjuuggaaddaa llaatteerraall

Se puede producir:

• Por lesión frontal (área 8) e incluso de susproyecciones capsulares: los ojos no puedendirigirse hacia el lado opuesto y se encuen-tran desviados hacia la lesión. Puede existirhemiparesia contralateral; por lo tanto, losojos “miran” hacia el lado opuesto al de lahemiparesia. Las lesiones irritativas produ-cen desviación ocular hacia el lado opuestoque pueden asociarse con desviación cefálica(crisis versivas; véase cap. 4: Epilepsia). Causas: infartos, hematomas, tumores, etcé-tera.

• Por lesión pontina (centro de la mirada con-jugada): los ojos no pueden dirigirse hacia ellado de la lesión y se encuentran desviadoshacia el lado opuesto. De coexistir hemipare-sia por el compromiso de la vía piramidaladyacente, los ojos “miran” a ésta. Causas: tumores, infartos, hematomas, gra-nulomas, etcétera.

PPaarráálliissiiss ddee llaa mmiirraaddaa ccoonnjjuuggaaddaa vveerrttiiccaall

Es más frecuente la alteración de la elevación

de la mirada (síndrome de Parinaud) que la deldescenso. Suele asociarse con trastornos pupi-lares y de sus reflejos. Las lesiones se ubicanen los tubérculos cuadrigéminos y áreas pretec-tales.

Causas: tumores pineales, esclerosis múltiple,infartos, etcétera.

PPaarráálliissiiss iinntteerrnnuucclleeaarr

Puede ser unilateral o bilateral y consiste en lacontracción del recto externo del ojo sin la con-tracción asociada del recto interno contralateralal intentar realizar la mirada conjugada lateral.Se observa además nistagmo del ojo que efectúaabducción.

La convergencia de los ojos (en este caso cadaIII par responde por separado y no integrandouna vía común) se encuentra conservada, lo queevidencia la indemnidad del motor ocularcomún y del recto interno.

La lesión se ubica en el fascículo longitudinalmedio, por lo que interfiere en la informaciónque procede del centro pontino de la mirada con-jugada hacia el núcleo del III par (fig. 1-11).

Causas: esclerosis múltiple, encefalitis deltronco, infartos, etcétera.

SSíínnddrroommee ddeell uunnoo yy mmeeddiioo

Si se afecta el fascículo longitudinal mediojunto con el centro de la mirada conjugada late-ral homolateral, el paciente presentará delmismo lado de la lesión: imposibilidad de efec-tuar abducción del ojo (el VI par homolateral norecibe información por el compromiso del cen-tro de la mirada conjugada) e imposibilidad derealizar aducción del ojo (el III par homolateralno recibe información por el compromiso delfascículo). El ojo se encontrará fijo en la líneamedia. Del lado contrario, imposibilidad de adu-cir el ojo (el III par no recibe información por elcompromiso del centro de la mirada conjugada

16 NEUROLOGÍA

Fig. 1-11. Oftalmoplejía internuclear bilateral. A. Se observa la contracción del recto externo derechosin la contracción del recto interno izquierdo. B. Se observa la contracción del recto externo izquier-do sin la contracción del recto interno derecho. El paciente presentaba dos infartos lacunares, quecomprometían ambos fascículos longitudinales posteriores en la protuberancia.

AB

contralateral). Podrá efectuar abducción del ojoy luego llevarlo solamente hasta la línea media.

Causas: infartos, tumores, encefalitis, etcétera.

PPéérrddiiddaa ddee llooss rreefflleejjooss ffoottoommoottoorr,, ccoonn--sseennssuuaall yy ddee aaccoommooddaacciióónn--ccoonnvveerrggeenncciiaa

Se presenta en toda lesión que afecte las víasaferentes o eferentes de estos reflejos (repásensesus vías).

Por ejemplo: una lesión de un nervio ópticoinhibirá la contracción pupilar al explorar estosreflejos por compromiso de la vía aferente.

PPuuppiillaa ddee AArrggyyllll--RRoobbeerrttssoonn

Pupilas mióticas por lo general bilaterales, confrecuencia discóricas, con ausencia de los reflejosfotomotor y consensual y conservación de la con-tracción al explorar el reflejo de acomodación-convergencia. No se dilatan en la oscuridad ypueden asociarse con arreflexia osteotendinosa.

Respuesta a la atropina (colirio): dilataciónlenta.

Lesión posible: techo mesencefálico con inte-rrupción de la vía del reflejo lumínico entre losnúcleos pretectales y el de Edinger-Westphal.Posible compromiso asociado con la vía simpá-tica descendente.

Causas: por lo general neurosífilis. Tambiéndescritas en lesiones vasculares, encefalitis, sar-coidosis, diabetes, etcétera.

PPuuppiillaa ttóónniiccaa ddee AAddiiee

Pupila levemente midriática, por lo generalunilateral, que se contrae lentamente ante la luz(puede no responder) y sobre todo a la acomo-dación-convergencia sostenida; persiste contraí-da al cesar el estímulo hasta que, con posteriori-dad, se dilata lentamente. Su asociación conarreflexia osteotendinosa se conoce como sín-drome de Holmes-Adie. Con el paso del tiempola pupila puede volverse miótica. Los pacientesconsultan por visión borrosa o descubren su ani-socoria en forma casual.

La respuesta de las pupilas a colirios concocaína y homatropina es normal, pero se con-traen con soluciones muy diluidas de pilocarpi-na o metacolina, lo que demuestra una supersen-sibilidad denervatoria.

Lesión posible: ganglio ciliar o fibras posgan-glionares de los nervios ciliares cortos.

Causas: hallazgo casual en el examen neuroló-

gico. Ocasionalmente se ha vinculado con sífilis,traumatismos o infecciones de la órbita, síndromede Shy-Drager, polineuropatías, etc. Tambiénpuede ser parte de una polineuropatía hereditariao vincularse con una mutación genética.

SSíínnddrroommee ddee HHoorrnneerr

Se caracteriza por miosis, ptosis palpebralleve, anhidrosis facial e inyección conjuntivaldebidas al compromiso de la inervación simpá-tica del músculo dilatador de la pupila, delmúsculo tarsal de Müller del párpado superior,de las glándulas sudoríparas y de las fibras vaso-constrictoras locales, respectivamente. Se sueledescribir enoftalmia como parte del síndrome,pero ésta es más aparente que verdadera.

La anisocoria se exacerba en la oscuridad porfalta de respuesta del ojo enfermo. La cocaínano dilata la pupila, mientras que la hidroxianfe-tamina, que libera noradrenalina de los nerviosciliares largos, lo hace en las lesiones pregan-glionares pero no en las posganglionares. Enestas últimas tampoco se observa anhidrosis,pues la inervación sudorípara transcurre con lacarótida externa desde la bifurcación carotídeacercana al ganglio cervical superior. Se cree, noobstante, que algunas fibras sudoríparas de lafrente viajan con la carótida interna.

El daño de la vía (véase Exploración de pupi-las, Dilatación pupilar y fig. 1-6) se puede pro-ducir en el tronco del encéfalo por infartos otumores, y en la médula, por tumores, traumatis-mos o siringomielia. Las fibras posganglionaresse dañan por tironeamiento obstétrico o en elcaso de tumores del vértice pulmonar, que son lacausa más frecuente del síndrome. El gangliocervical superior puede hallarse comprometidopor tumores, traumatismos o cirugía, mientrasque el compromiso posganglionar se presenta enel síndrome de Raeder, asociado con dolor yafección de los V y VI pares craneales, portumores, aneurismas, herpes zoster o sin causadetectable.

Se conocen casos congénitos del síndrome, yotros casos familiares, que cursan con hipopig-mentación del iris del ojo afectado.

PPaarráálliissiiss aassoocciiaaddaa ddee llooss ooccuulloommoottoorreess

Se pueden observar los siguientes cuadros:

• Oftalmoplejía extrínseca unilateral o bilate-ral, total o parcial: se deberá descartar: a)miastenia grave (véase cap. 11: Enfermedades


del músculo y la unión neuromuscular); b) dis-trofia muscular progresiva (véase cap. 11), y c)oftalmoplejía hipertiroidea (habitualmente aso-ciada con exoftalmos).

• Síndrome de Tolosa-Hunt: compromiso oculo-motor asociado con dolor orbitario. Se observaen forma unilateral o bilateral. Puede presentarrecidivas. Se halla una lesión granulomatosa,inflamatoria del seno cavernoso y la órbita.Tiene respuesta favorable a los corticoides.

• Síndrome del seno cavernoso: se comprome-ten los pares III, IV y VI junto con la divisiónoftálmica del V par y, a veces, la división maxi-lar superior; se observa una oftalmoplejía com-pleta e hipoestesia trigeminal en el territoriooftálmico. El compromiso del III par puedeafectar sólo algunos músculos de los inervadospor éste, en las lesiones anteriores de este seno.Aquí el nervio se divide en su ramo superior,que inerva el recto superior y el elevador delpárpado, y en su ramo inferior, que inerva a losdemás músculos y lleva las fibras parasimpáti-cas. Esto determina que en ocasiones y enlesiones parciales la pupila no se afecte y per-mite objetivar un síndrome de Horner por afec-ción del simpático pericarotídeo. Asimismo, encasos de compresión aneurismática dentro delseno, sólo se afecta el VI par, a veces tambiénasociado con un síndrome de Horner.Causas: a) tromboflebitis con punto de partidaen infecciones cutáneas de la cara o de lossenos esfenoidales y frontales. La afecciónpuede ser unilateral o bilateral. Hay signos desepsis con fiebre, cefalea, edema palpebral,exoftalmos y quemosis. Pueden existir doloroculofrontal y edema de papila. El diagnósticose establece mediante RM o TC y angiografía.Se lo trata con antibióticos de acuerdo con elgermen aislado del foco de origen; b) fístulacarotidocavernosa, por ruptura de un aneurismade la carótida intracavernosa. A los signossemiológicos citados se agrega un exoftalmospulsátil y un soplo audible con la campana delestetoscopio apoyada sobre el globo ocular. Eltratamiento es quirúrgico, y c) invasión de car-cinoma nasofaríngeo, aneurismas no fistuliza-dos, metástasis, herpes zoster, sífilis, etcétera.

• Síndrome de la pared externa del seno caver-noso: se comprometen los pares III y IV y ladivisión oftálmica del V. El VI par, que transcu-rre por dentro del seno, se encuentra respetado. Causas: son las mismas que para el síndromedel seno cavernoso.

• Síndrome de la hendidura esfenoidal: se com-prometen los pares III (que también puedeafectarse en forma parcial), IV y VI y la divi-sión oftálmica del trigémino.

Causas: traumatismo, enfermedad de Paget,meningiomas del ala menor del esfenoides,etcétera.

• Síndrome del vértice de la órbita: asocia alanterior, el compromiso del II par que ingresapor el agujero óptico, determinando amaurosishomolateral.Causas: son las mismas que para el anterior.

• Síndrome de la fosa petroesfenoidal: en estalocalización, limitada por el peñasco y el alamenor del esfenoides, se afectan los pares III,IV y VI, el II par y las tres divisiones del V par. Causas: invasión por tumores de la trompa deEustaquio.

V PAR (TRIGÉMINO)


VVííaass sseennssiittiivvaass

Constituidas por tres divisiones (fig. 1-12):

• División oftálmica: subdividida en los ramostentorial, frontal, nasociliar y lagrimal. Se ori-gina en el ganglio de Gasser (cuerpo celular),transcurre por la pared externa del seno caver-noso y sale del cráneo por la hendidura esfe-noidal. Lleva la información sensitiva de lafrente y parte del cuero cabelludo, párpadosuperior y dorso de la nariz, fosas nasales, cór-nea y conjuntivas y duramadre del seno caver-noso, alas del esfenoides, tienda del cerebelo ysenos venosos durales, entre otras estructuras.

• División maxilar superior: se origina en elganglio de Gasser y sale del cráneo por el agu-jero redondo mayor. Lleva la información sen-sitiva del párpado inferior, parte lateral de lanariz, sien, región superior de la mejilla, labiosuperior, mucosa nasal, arcada dentaria supe-rior y bóveda del paladar.

• División mandibular: se origina en el gangliode Gasser y sale del cráneo por el agujero oval.Lleva la información sensitiva de la regióninferior de las mejillas, labio superior, parte delconducto auditivo externo, mentón y mucosasde la arcada dentaria inferior, mejillas y dostercios anteriores de la lengua.

En el ganglio de Gasser, ubicado en la caraanterior del peñasco, se forma la raíz sensitivaprincipal, que ingresa en la protuberancia por sucara anterior y se divide en varios grupos defibras que se distribuyen por distintos núcleos,según el tipo de sensibilidad que transportan.

18 NEUROLOGÍA

Núcleo sensitivo principal: recibe la infor-mación táctil. Envía fibras cruzadas al núcleoventral posteromedial del tálamo y fibras direc-tas al tálamo homolateral por los haces trigemi-notalámico-dorsales.

Haz y núcleos trigeminoespinales: las fibrasque transportan la sensibilidad termoalgésicaconstituyen el haz trigeminoespinal. Éste descien-de atravesando el tronco hasta los dos primerossegmentos de la médula cervical, asociado a unacolumna nuclear, el núcleo trigeminoespinal, conel cual va haciendo sinapsis durante el descenso.Este núcleo se divide en una parte oral, de ubi-cación sobre todo pontina, una parte interpolarde localización bulbar y una caudal, de localiza-ción medular, que se fusiona con la sustanciagelatinosa de Rolando. Se considera que lainformación proveniente de la región bucal ynasal ingresa en la parte oral del núcleo y que lassiguientes áreas faciales hacia la periferia se vanincorporando a las partes más bajas del núcleohasta su parte caudal. Esto determina la disposi-ción concéntrica del déficit termoalgésico en laslesiones segmentarias (véase más adelante). Otrasteorías que tratan de explicar esta particularidadsostienen que la división oftálmica que ocupa laparte ventral del haz trigeminoespinal se dirige ala parte caudal mientras que la mandibular, deubicación dorsal, termina en la parte oral. Lasproyecciones del núcleo cruzan al lado opuesto yascienden por el haz trigeminotalámico ventralhasta el núcleo ventral posteromedial del tálamo.

Núcleo mesencefálico: recibe informaciónpropioceptiva de dientes, paladar, músculos dela masticación y articulaciones temporomandi-bulares. Proyecta hacia el núcleo motor y sus-tancia reticulada.

VVííaa mmoottoorraa

Núcleo motor: se ubica en la protuberancia pordentro del núcleo sensitivo principal. Origen apa-rente: por dentro de la raíz sensitiva principal.

Trayecto: pasa bajo el ganglio de Gasser y seincorpora a la raíz mandibular siguiendo su reco-rrido hasta salir del cráneo. Inerva los músculosde la masticación: maseteros, temporales y pteri-goideos, y también los músculos periestafilinoexterno, del martillo, milohioideo y vientre ante-rior del digástrico.

Semiología

• Ramos sensitivos: se explorarán las distintasformas de la sensibilidad en piel y mucosas, del

área inervada por cada una de las tres divisionesdel V par, y se compararán las respuestas. Se explorará además la sensibilidad termoalgé-sica de la región peribucal, del área que la rodeay así sucesivamente describiendo semicírculos,dado que las lesiones del haz y núcleo trigemi-noespinal determinan una alteración disociadade la sensibilidad (disociación termoalgésica)con distribución en catáfila de cebolla.

• Ramos motores: se inspeccionarán las fosastemporales para determinar la eventual atrofiade dicha musculatura. Se palparán luego losmúsculos temporales simultáneamente, paraello se solicitará al paciente que muerda y rela-je los músculos varias veces. Se determinará lafuerza de contracción y la simetría de la res-puesta. Del mismo modo se explorarán losmaseteros, que además se valorarán intentandoabrir pasivamente las mandíbulas contraídas,presionando sobre el mentón. Para evaluar losmúsculos pterigoideos externos se hará abrir laboca al paciente y se observará si se encuentraalineada o si hay desviación del mentón enalgún sentido (en el del pterigoideo sano, dehaber uno afectado). Se hará llevar la mandíbu-la hacia adelante para observar la contracciónsimultánea de ambos pterigoideos externos y,finalmente, se la hará lateralizar a derecha eizquierda, oponiéndose al movimiento, paraexplorar cada uno por separado.

• Reflejos: se explorarán los siguientes: a) cor-neopalpebral: vía trigeminofacial; b) nasopal-


Ramamandibular

Ramamaxilarsuperior

Ramaoftálmica

Fig. 1-12. Territorio inervado por las tres ramasdel V par craneal.

pebral: vía trigeminofacial, y c) maseterino: víatrigeminotrigeminal.

Patología

Debe tenerse en cuenta lo siguiente:

• Puede afectarse cada división por separado ydeterminar hipoestesia para todas las formas dela sensibilidad en el territorio correspondiente. Causas: fracturas, tumores, colagenopatías,etcétera.

• La primera división puede lesionarse juntocon los oculomotores en la hendidura esfe-noidal y en el seno cavernoso (véase antes).

• La tercera división, que lleva consigo lasfibras motoras, determina, además de hipoes-tesia, atrofia y debilidad de los músculosmasticatorios del lado comprometido.

• La raíz sensitiva principal y/o el ganglio deGasser, al lesionarse, provocarán hipoestesiaen la cara homolateral. La raíz motora puedeafectarse por contigüidad. Causas: neurinomas y meningiomas, menin-gitis basales, fracturas de base de cráneo,aneurismas paraselares, herpes zoster, etc.Las lesiones de tronco y médula puedendeterminar también compromiso en la esferatrigeminal.

• La afección de los núcleos sensitivo o motoren la protuberancia llevará, respectivamente,a una hipoestesia táctil o debilidad masticato-ria homolateral.

• La del haz y núcleo trigeminoespinal produ-cirá una disociación termoalgésica de la sen-sibilidad con distribución en catáfila de cebo-lla (véase Anatomía), y corresponde la regiónperibucal a un compromiso pontino y lasáreas concéntricas periféricas, al bulbo ymédula sucesivamente (fig. 1-13). Causas de estos dos últimos: tumores, infar-tos, siringomielia, siringobulbia, etcétera.

• Pueden presentarse trastornos sensitivos en elterritorio trigeminal por lesiones talámicas ocorticales parietales contralaterales, con fre-cuencia asociadas a hipoestesia del hemi-cuerpo homolateral.

• Los reflejos corneano y maseterino se verándisminuidos o abolidos en las lesiones de lasdivisiones primera y tercera, respectivamen-te, o incluso ambos en el compromiso delganglio de Gasser o tronco sensitivo princi-pal.

• El reflejo maseterino vivo es signo de com-promiso supranuclear de la vía motora, aso-ciado habitualmente a piramidalismo.

Neuralgia del trigémino Puede ser esencial o sintomática.

• Neuralgia esencial: más frecuente en mujeresde alrededor de la quinta década de la vida. Secaracteriza por episodios de dolor paroxísticopunzante e intenso de segundos a un minuto deduración, que aumentan progresivamente sufrecuencia y pueden pasar de ser aislados amuchos por día. Se distribuye por el territorio de una de las divi-siones (por lo general, la segunda o la tercera),o de dos de ellas, y es unilateral. Es habitual lapresencia de zonas “gatillo” que desencadenanel ataque, como morder, estornudar, contactocon el aire frío o la palpación de ciertos puntoscutáneos. Los pacientes suelen evitar masticar,afeitarse, lavarse la cara o cualquier otro estí-mulo de estas zonas. La intensidad del dolorsuele provocar gesticulaciones que originaronel término “tic doloroso” para esta afección. Seha descrito su asociación con espasmo hemifa-cial, que ha sido llamado “tic convulsivo”.Los episodios de dolor duran de semanas ameses y pueden remitir durante meses o añoshasta su reaparición. El examen no revela deficiencias sensitivas nimotoras, y su origen no se conoce. Muchoscasos que tras ser adecuadamente estudiadosno tienen diagnóstico etiológico, parecen tenersu origen en la compresión de la raíz principaldel trigémino en su entrada a la protuberancia,por vasos tortuosos o aberrantes, ramas de laarteria basilar como las arterias cerebelosassuperior o anteroinferior.

• Neuralgia sintomática: es aquella en la cualse identifica una causa. El 3% de los pacientescon neuralgia del trigémino presenta esclerosismúltiple. Otras causas incluyen infeccionesvirales del ganglio trigeminal o compresionesde éste o de la raíz principal por meningiomas,quistes, ectasias arteriales u otro de tipo devasos aberrantes, como ya se mencionó. Elcuadro de dolor puede ser de inicio paroxístico,pero suele tornarse permanente y de intensidadvariable. Pueden no reconocerse puntos “gati-llo”. Se comprometen una o hasta las tres divi-siones del nervio simultáneamente. En el exa-men se comprueba hipoestesia y/o debilidad dela musculatura masticatoria, si bien puede sernormal en ocasiones, en particular al comienzodel trastorno. Las lesiones destructivas del ner-vio determinan, con el paso del tiempo, unadisminución progresiva del dolor con aumentode los signos deficitarios, hasta que el dolordesaparece por lesión completa del nervio.

20 NEUROLOGÍA

EEssttuuddiioo ddee llaa nneeuurraallggiiaa ddeell ttrriiggéémmiinnoo

Se deberá realizar una RM de cerebro concontraste, con especial atención en la fosa poste-rior para descartar lesiones compresivas o placasde desmielinización.

Salvo las grandes ectasias arteriales, la com-presión del nervio por otros vasos arteriales ovenosos no suele objetivarse, y su hallazgopuede ser quirúrgico.

Ante la sospecha de esclerosis múltiple se laestudiará en la forma correspondiente (véasecap. 5: Enfermedades desmielinizantes).

DDiiaaggnnóóssttiiccoo ddiiffeerreenncciiaall

Se debe establecer con otras neuralgias,como la del glosofaríngeo (véase más adelan-te), jaquecas y otros tipos de algias craneofa-ciales que se mencionan en el capítulo sobrecefaleas.

TTrraattaammiieennttoo

Neuralgia esencial: carbamazepina, de 200 a1.200 mg/día o gabapentina, 600 a 1.200 mg/día.De no obtenerse efecto, amitriptilina, de 75 a150 mg/día. También se puede utilizar clonaze-pam, baclofeno, valproato o pimozida. Tambiénse ha encontrado beneficio en el tratamiento conradiación gamma (gamma knife).

Ante la falta de respuesta se podrá realizaruna rizólisis retrogasseriana mediante la infil-tración de glicerol, o bien la rizotomía porradiofrecuencia de las raíces afectadas. Conambos métodos, de baja morbilidad, se puedelograr la remisión del dolor durante meses oaños, y no suelen afectar la sensibilidad táctil.Es posible que repitan cuando su efecto desa-parece.

Otra posibilidad efectiva, pero de mayorriesgo quirúrgico, utilizada en los últimos añosy relacionada con la posible compresión delnervio por arterias anómalas, es la descompre-sión microvascular de aquél en la fosa poste-rior.

Neuralgia sintomática: el tratamiento depen-derá de la causa. No obstante, se podrá seguir elmismo esquema que para la neuralgia esencialcuando la enfermedad causante no tenga trata-miento específico o cuando éste no pueda lle-varse a cabo. Por ejemplo: esclerosis múltiple,tumores inoperables, etcétera.

VII PAR (FACIAL)


FFaacciiaall mmoottoorr ((ffiigg.. 11--1144))

Núcleo motor: calota protuberancial (dorsal alnúcleo olivar).

Recibe información motora de la corteza fron-tal contralateral. La información correspondien-te a los músculos superiores de la cara provienede la corteza frontal contralateral y homolateral(véase Parálisis facial central).

Trayecto intrapontino: las fibras originadas enel núcleo del facial rodean al del VI par.

Origen aparente: surco bulboprotuberancialpor fuera del VI par.

Trayecto periférico: penetra en el conductoauditivo interno (junto con el VIII par), sigue porel acueducto de Falopio (a este nivel se encuen-tra el ganglio geniculado), envía previamenteramos al músculo del estribo y se dirige al agu-jero estilomastoideo, por donde sale del cráneo.Envía ramos al vientre anterior del digástrico,atraviesa la parótida y se divide en sus dos ramosterminales, temporofacial y cervicofacial, queinervarán homolateralmente los músculos orbi-cular de los párpados y de los labios, demás


Lesióncervical (C1 y C2)

Lesiónpontina

Lesiónbulbar

Fig. 1-13. Distribución concéntrica de la atermo-algesia en lesiones del haz trigeminoespinal.

22 NEUROLOGÍA

Fig. 1-14. Distribución de las fibras del nervio facial.

Fibras parasimpáticasFibras motoras somáticasFibras gustativasFibras sensitivas somáticas

Glándulalagrimal

Gangiopterigopalatino

Núcleomotordel VII par

Núcleosalivalsuperior(lagrimal)

Núcleosolitario(porcióngustativarostral)

Núcleode la raízdescendentedel nerviotrigémino

Meatoauditivointerno

Agujeroestilomastoideo

Cisurapetrotimpánica(nervio cuerdadel tímpano)

Gangliomaxilar

Glándulasubmaxilar

Glándulasublingual

músculos de la expresión facial, cutánea del cue-llo, etcétera.

IInntteerrmmeeddiiaarriioo ddee WWrriissbbeerrgg

Junto con el facial transcurren fibras parasim-páticas, sensitivas y gustativas que integran el

denominado nervio intermediario de Wrisberg;estas fibras recorren el conducto auditivo inter-no y se integran en parte al VII par.

Las fibras parasimpáticas preganglionares seoriginan en el núcleo salival superior (pontino) ydejan el facial vía nervio petroso superficialmayor (que sale a la altura del ganglio genicula-do) y se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino,

desde donde salen las fibras posganglionaresque llegan hasta las glándulas lagrimales.

Otro grupo de fibras parasimpáticas pregan-glionares deja el facial vía cuerda del tímpano(después del ganglio geniculado) para dirigirseal ganglio submaxilar, que envía fibras posgan-glionares hacia las glándulas submaxilar ysublingual homolaterales.

Las fibras sensitivas transportan la sensibi-lidad de parte del conducto auditivo externo ydorso de la oreja. Hacen estación en el gan-glio geniculado e ingresan en el haz trigemi-noespinal.

Las sensaciones gustativas de los dos terciosanteriores de la lengua son transportadas por lacuerda del tímpano (que se une al nervio lingual,desprendido de la tercera división del trigémi-no), hacen estación en el ganglio geniculado ysiguen su trayecto por el conducto auditivointerno hasta el tronco, donde ingresan en el fas-cículo solitario y finalizan en el bulbo en elnúcleo solitario.

Semiología

Comprende los siguientes pasos:

• Se observará al paciente determinando la sime-tría de ambas hemicaras. Si bien en pacientessanos éstas no son exactamente iguales, debe-rán apreciarse el tamaño de la hendidura palpe-bral, el eventual lagrimeo (existe en algunasparálisis), los surcos nasogenianos y su sime-tría, la presencia o no de desviaciones de lascomisuras labiales, y el “tamaño” global de lacara (véase más adelante Hemiatrofia facial).

• Se explorará la motilidad facial (teniendo encuenta que la respuesta debe ser simétrica) soli-citándole al paciente:– que eleve las cejas para arrugar la frente;– que cierre los ojos con fuerza. Las pestañas

suelen quedar ocultas por los párpados con-traídos. Se los intentará abrir pasivamente,comparando la fuerza de ambos orbiculares;

– que abra la boca, muestre los dientes y con-traiga las comisuras, observando la eventualpresencia de desviaciones a un lado u otro;

– que protruya los labios, que silbe y sople;– que llene la boca de aire “inflando las meji-

llas”, y – que contraiga el músculo cutáneo del cue-

llo. Esta maniobra deberá ser imitada por elexaminador para que el paciente la interpre-te. Se observará y palpará este músculo quelleva mentón y labios hacia abajo, haciendoprocidencia en el cuello.

• Se explorará el gusto en los dos tercios anterio-res de la lengua (estas pruebas no se realizan derutina salvo que se sospeche compromiso de fi-bras gustativas).

• Con la lengua del paciente protruida y tapandolas fosas nasales (para evitar el estímulo olfato-rio) se aplicará en una hemilengua y en sus dostercios anteriores una gota de solución prepara-da con sal, quinina, vinagre o azúcar, parainvestigar la percepción de los sabores salado,amargo, ácido y dulce, respectivamente. Elpaciente deberá señalar si percibió alguna sen-sación gustativa y la reconocerá. Se secará lalengua y procederá luego a aplicar otra sustan-cia. Se deberá evitar que la solución difunda altercio posterior o a la hemilengua contralateral,que serán exploradas luego.

• Los reflejos son: a) el nasopalpebral: vía trige-minofacial, y b) el corneopalpebral: vía trigemi-nofacial.

Patología

PPaarráálliissiiss ffaacciiaall

Se reconocen dos tipos, la periférica y la cen-tral.

Parálisis facial periférica

Corresponde a la lesión del núcleo del facial ysus eferencias, y las lesiones son siempre homo-laterales respecto de la parálisis. Los hallazgossemiológicos corresponderán a la ubicacióntopográfica de la lesión.

• Lesión a nivel del agujero estilomastoideo:compromiso exclusivamente motor. Se afectanlos movimientos voluntarios y los emocionales(véase Parálisis central).

El paciente no puede arrugar la frente. La hen-didura palpebral es mayor en el lado afectado yno es posible ocluir el ojo homolateral. Al soli-citarle que lo haga se observa la rotación delglobo ocular hacia arriba (signo de Bell). Alpedirle que mire hacia arriba el globo ocularpuede ascender más que el del ojo sano (signode Negro). El parpadeo está abolido. Puede pre-sentar lagrimeo (epífora) por imposibilidad deabsorber las lágrimas debido a la separación delconducto lagrimal de la conjuntiva.

El surco nasogeniano se encuentra “borrado”.La boca se presenta traccionada hacia el ladosano por acción del orbicular de los labios con-tralateral. La saliva puede derramarse por la


comisura labial. El paciente no puede protruirlos labios, lo cual le impide silbar, y al intentarsoplar, la mejilla del lado afectado se “hinchará”más por parálisis del buccinador. No podrá con-traer el cutáneo del cuello. Los reflejos mencio-nados están abolidos (fig. 1-15).

• Parálisis de Bell: de etiología poco clara,algunas evidencias recientes sugieren la posibleinfección del nervio por virus herpes simpletipo-1. No tiene predilección por sexo y seobserva en todas las edades, si bien su inciden-cia que es de 20 a 30 cada 100.000 personas, seincrementa hasta los 40 años, permanece establey hace un nuevo pico a los 80 años. Suele tenerun comienzo agudo y estar precedida por doloren la región mastoidea. Semiológicamente iguala la anterior, pueden asociarse alteraciones gus-tativas en el 25% de los casos y disminución dela secreción salival o lacrimal en el 10%.

El diagnóstico es clínico. Con los estudioselectrofisiológicos del nervio es posible esta-blecer un pronóstico en el que se determina laexcitabilidad o la desnervación del facial. Elcuadro recurre en el 10% de los pacientes, y larecuperación es completa en el 80-90% de lospacientes.

No tiene un tratamiento específico. Se hadeterminado una recuperación más rápida conmenor incidencia de complicaciones con el usoprecoz de prednisona, 60 mg/día durante 5-10días, discontinuada en los cinco días siguientes.Puede influir en la mejoría la ejercitación volun-taria por parte del paciente de los músculos paré-ticos. Se deben indicar lágrimas artificialesdurante el día para prevenir la sequedad y laulceración consecutiva de la córnea, además dela oclusión palpebral durante el sueño. Unapequeña tira de tela adhesiva pegada sobre elpárpado superior, que actúa mecánicamente,

mantiene el ojo más cerrado. En ocasiones unatarsorrafia transitoria es eficaz.

Se ha propuesto la descompresión quirúrgicaprecoz del nervio, pero los resultados son incier-tos y la intervención, riesgosa. Para la elecciónde estas técnicas es necesario evaluar con caute-la si hay antecedentes de traumatismos, si elcuadro progresa después de un mes, si hay evi-dencias de compresión del nervio o no se esta-blece mejoría después de un año.

Puede evolucionar hacia la recuperación totalen semanas o meses, o parcial con grados desecuela variables. En ocasiones queda comosecuela un espasmo hemifacial (véase más ade-lante) o una contractura posparalítica. Esta últi-ma consiste en una contracción persistente dela musculatura afectada, con el surco nasogenia-no más marcado y la hendidura palpebral máspequeña del lado parético. La exploración delpaciente evidenciará la parálisis.

Otras causas de compromiso exclusivamentemotor: tumores de parótida, traumatismos, neuro-patías leprosa y diabética, sarcoidosis, síndromede Guillain-Barré (habitualmente diplejía facial).

• Lesión distal respecto del ganglio genicula-do. Téngase en cuenta lo siguiente:• Si es proximal a la emergencia de la cuerda

del tímpano, pero distal a la salida del mús-culo del estribo, a los signos descritos en lalesión a nivel del agujero estilomastoideo seagregan pérdida del gusto en los dos terciosanteriores de la lengua y disminución de lasecreción salival por compromiso de lasfibras que se dirigen al ganglio submaxilar,puesto que tal información viaja por dichonervio. No obstante, esa disminución es poconotable debido a que la secreción parotídeabilateral y la sublingual y submaxilar contra-laterales no están afectadas.

• Si es proximal a la salida del nervio del mús-culo del estribo, a lo referido en el punto ante-rior se agrega hiperacusia y eventual algiacu-sia por falta de contracción de dicho músculoen respuesta a los estímulos auditivos. Causas: traumatismos (fracturas de peñas-co), procesos infecciosos del acueducto deFalopio secundarios a otitis media o mastoi-ditis, colesteatomas, etcétera.

• Lesión del ganglio geniculado y en un nivelproximal respecto de él (excluyendo lesionespontinas). Las lesiones proximales determina-rán los mismos hallazgos que en el caso ante-rior, pero se agrega la disminución de la secre-ción lagrimal por compromiso de las fibrasparasimpáticas que se dirigen hacia el ganglioesfenopalatino.

24 NEUROLOGÍA

Fig. 1-15. Parálisis facial periférica izquierda. Seobserva la parálisis del orbicular del párpadoizquierdo y la rotación del globo ocular hacia arri-ba (signo de Bell).

Las lesiones del ganglio geniculado puedenmostrar los mismos síntomas pero en ocasionesno llega a comprometerse la secreción lagrimal.

Dado que parte de este trayecto se realizajunto con el VIII par, este último puede encon-trarse ocasionalmente comprometido.

Causas: a las descritas en la parálisis de Bell seagregan neurinomas del VIII par, meningiomasde la región del ángulo pontocerebeloso, síndro-me de Guillain-Barré, aneurismas de la arteriabasilar, meningitis tuberculosa y basales de otrasetiologías, carcinomatosis meníngea, e infiltra-ciones meníngeas linfomatosas y leucémicas.

• Síndrome de Ramsay-Hunt: afección delganglio geniculado por virus del herpes zoster,con la signosintomatología ya referida, asocia-do con la presencia de vesículas herpéticas enel conducto auditivo externo que incluso pue-den comprometer la cara y el cuello, con dolorlocal y, en ocasiones, vértigo e hipoacusia porafección del VIII par.

• Lesión pontina: el compromiso del núcleo delfacial o de las fibras intrapontinas que salen deél ocasionará una parálisis facial periféricaexclusivamente motora. La relación de estasfibras con el núcleo del VI par suele determinaruna parálisis asociada del músculo recto exter-no. Asimismo, pueden afectarse el centro de lamirada conjugada pontino y las vías trigemina-les. El compromiso asociado de fibras facialesy de la vía piramidal determinarán el síndromealterno de Millard-Gubler.Causas: tumores, infartos, hematomas, esclerosismúltiple, poliomielitis anterior aguda, etcétera.

Parálisis facial central

Corresponde al compromiso de las vías facialessupranucleares por afección cortical (área 4 pre-rrolándica) o de las vías de proyección cortical(que viajan por la corona radiata, la cápsula inter-na y el tronco) en su trayecto hasta la protuberan-cia, donde la información cruza hacia el núcleodel VII par (segunda neurona de la vía). Estas víasde proyección conforman el haz corticoespinal,que sigue su recorrido hacia la médula y se decu-sa en el bulbo (haz corticoespinal cruzado) o no(haz corticoespinal directo), y el haz geniculado,que lleva información cortical a los núcleos moto-res del tronco, entre ellos el del facial.

Las lesiones son siempre contralaterales res-pecto de la parálisis, y el compromiso es exclu-sivamente motor.

Se observa parálisis de la musculatura facialcorrespondiente a la parte inferior de la cara.

Los músculos de la frente, superciliar y orbicu-lar de los párpados se encuentran sólo levemen-te afectados. La ausencia de afección en estosmúsculos se debe a que éstos (y no los inferio-res) reciben información cortical bilateral, quellega en forma directa y cruzada a ambosnúcleos faciales, por lo cual su acción, en el casode lesión de una vía, se vería suplida por la con-tralateral indemne.

Semiológicamente se observan las mismasalteraciones motoras descritas en la parálisisfacial periférica, excepto el compromiso de losmúsculos ya referidos.

La motilidad voluntaria se encuentra afectadapero no así los movimientos gestuales de origenemocional (involuntarios), que parecen transcu-rrir por vías diferentes.

Las lesiones corticales pueden determinar uncompromiso aislado de la musculatura facial o,lo que es más frecuente, asociarse con una pare-sia del miembro superior. Las lesiones capsula-res determinan una parálisis faciobraquiocruralcontralateral.

Causas: a) lesiones corticales: tumores, emboliao trombosis de grandes vasos, hematomas intrapa-renquimatosos, traumatismos, etc.; b) lesionessubcorticales: lagunas (vasos perforantes), hema-tomas, parasitosis, etc., y c) lesiones de troncosuprapontinas: tumores, vasculares, etcétera.

RReeiinneerrvvaacciióónn aannóómmaallaa ddeell nneerrvviioo ffaacciiaall

Como secuela de una parálisis facial periféricase pueden presentar anomalías en la reinervación.

Las fibras destinadas al orbicular de los párpa-dos pueden reinervar músculos bucolabiales y,en tales circunstancias, al cerrar los ojos se con-trae la comisura labial.

Las fibras destinadas a músculos bucolabialespueden reinervar el orbicular de los párpados, demodo que al sonreír o contraer la comisura labialse cierra involuntariamente el párpado.

Las fibras parasimpáticas destinadas a lasglándulas salivales pueden dirigirse al ganglioesfenopalatino (glándulas lagrimales) y enton-ces, al comer, se produce lagrimeo en el ladoafectado. La reinervación puede alcanzar tam-bién las glándulas sudoríparas, con lo cual apa-rece sudor unilateral al alimentarse.

EEssppaassmmoo hheemmiiffaacciiaall

Puede ser idiopático o sintomático. Más frecuente en mujeres adultas, se caracte-

riza por la contracción paroxística involuntaria y


unilateral de la musculatura facial. Suele comen-zar con el compromiso del orbicular del párpa-do; con el tiempo, en un alto porcentaje de casosprogresa hasta afectar los demás músculos iner-vados por el VII par, que se contraen simultá-neamente con la musculatura ocular.

La frecuencia diaria y la intensidad son varia-bles, en tanto que la duración es de segundos aminutos.

Muchos casos considerados idiopáticos serelacionan posiblemente con una compresiónmicrovascular, cercana a su orificio de salida delcráneo, similar a lo que se mencionó en loscasos de neuralgia del V par.

Otros casos ocurren como secuela de unaparálisis facial (espasmo posparalítico) o sonsecundarios a aneurismas, esclerosis múltiple,dolicoectasia de la arteria basilar, tumores, infar-tos de tronco, etcétera.

El diagnóstico diferencial se debe establecerentre: a) el blefarospasmo esencial, que por logeneral es bilateral; b) la epilepsia parcial moto-ra (actividad irritativa cortical precentral) (véasecap. 6), y c) la mioquimia facial (movimientobreve, fascicular, en ocasiones autorresolutivo,descrito también en la esclerosis múltiple, glio-mas pontinos, siringobulbia, etc.).

En los casos sintomáticos es posible detectardiversos grados de paresia facial.

Desde el punto de vista terapéutico, de haberuna etiología demostrada, debe ser tratada. Elespasmo, en especial el del orbicular de los pár-pados, mejora marcadamente con la infiltraciónperiódica de toxina botulínica.

Se ha intentado con éxito la descompresiónmicrovascular del nervio en la base del cráneo.

HHeemmiiaattrrooffiiaa ffaacciiaall pprrooggrreessiivvaa ((ssíínnddrroommeeddee PPaarrrryy--RRoommbbeerrgg))

De inicio en la adolescencia y de progresiónlenta, es más frecuente en las mujeres. Se caracte-riza por un adelgazamiento hemifacial progresivo,con pérdida del tejido subcutáneo, oscurecimientode la piel y disminución de la secreción sudorípa-ra. No hay atrofia ni parálisis musculares.

De etiología desconocida, no tiene tratamien-to específico. Se puede recurrir a técnicas decirugía plástica con el fin de reemplazar el teji-do atrofiado.

SSíínnddrroommee ddee MMeellkkeerrssssoonn--RRoosseenntthhaall

Parálisis facial periférica unilateral, ocasional-mente bilateral, con remisiones y recurrencias

(puede variar el facial comprometido en cadarecurrencia, asociado con edema facial, sobretodo labial) y lengua escrotal o plegada. En oca-siones, de origen familiar, más frecuente entrelos 20 y los 40 años, sin tratamiento específico,puede retrogradar espontáneamente sin nuevasrecurrencias.

DDiipplleejjííaa ffaacciiaall

Se denomina así a la parálisis facial bilateral.Causas: síndrome de Guillain-Barré (véase

cap. 12, Neuropatías periféricas); síndrome deHeerfordt: diplejía facial (la parálisis puede sertambién unilateral) asociada con uveoparotiditissarcoidótica; síndrome de Möbius (diplejíafacial congénita, ocasionalmente hereditaria,asociada con parálisis de otros pares craneales,en especial oculomotores y malformacionesmusculoesqueléticas. Las lesiones suelen sernucleares).

Cabe referir que la musculatura inervada porel facial puede verse atrofiada y, consecuente-mente, debilitada bilateralmente en afeccionesmusculares primarias capaces de comprometertambién otros músculos craneales, como la dis-trofia miotónica y la distrofia facioescapulohu-meral (véase cap. 11: Enfermedades del múscu-lo y la unión neuromuscular).

VIII PAR (VESTIBULOCOCLEARO AUDITIVO)


Este nervio presenta dos divisiones, la coclear,que se relaciona con la audición, y la vestibular, quelo hace con el equilibrio y la orientación en elespacio.

NNeerrvviioo ccoocclleeaarr

Vía auditiva periférica: los estímulos sonorosatraviesan el conducto auditivo externo y lacavidad timpánica hasta el oído interno. Éste sehalla constituido por el laberinto óseo que alojaal laberinto membranoso, en cuyo interior seencuentra la endolinfa. La perilinfa separaambos laberintos.

La porción coclear del laberinto correspondeal caracol o cóclea. En ésta se ubica el órgano deCorti, conjunto de células ciliadas que constitu-yen los receptores auditivos. La primera neuro-

26 NEUROLOGÍA

na de la vía auditiva se encuentra en el ganglioespiral, también situado en la cóclea. Sus pro-longaciones periféricas recogen la informacióndel órgano de Corti y las centrales forman el ner-vio coclear. Éste se une al ramo vestibular ytranscurre por el conducto auditivo interno juntocon el facial y el intermediario de Wrisberg. Saledel peñasco y tras separarse del ramo vestibularingresa en el tronco del encéfalo por la fositalateral del bulbo, a nivel del surco bulboprotube-rancial.

Vía auditiva central: la segunda neurona de lavía se ubica en dos núcleos situados en la uniónbulboprotuberancial, el coclear ventral y el dorsal.

Fibras del núcleo ventral forman el cuerpo tra-pezoide, que se dirige hacia la oliva superiorcontralateral y homolateral. Forman luego ellemnisco lateral, al cual se unen las fibras pro-venientes del núcleo ventral dorsal contralateral;arriban al tubérculo cuadrigémino inferior yhacen sinapsis con la tercera neurona, que sedirige hacia el cuerpo geniculado interno. Desdeaquí parte la última neurona que finaliza en lacorteza auditiva primaria, ubicada en la circun-volución temporal superior (áreas 41 y 42 deBrodmann).

NNeerrvviioo vveessttiibbuullaarr

Sistema vestibular: la parte vestibular dellaberinto está constituida por los tres conductossemicirculares (horizontal, anterior y posterior),el utrículo y el sáculo. La endolinfa estimula lascélulas ciliadas de las crestas ampulares de losconductos semicirculares ante las aceleracionesangulares generadas por la rotación de la cabeza.Los otolitos lo hacen sobre células ciliadas delas máculas del utrículo y el sáculo ante la ace-leración lineal y cambios en la orientación de lacabeza.

La información generada es recogida por laprolongación periférica del ganglio de Scarpa.Su prolongación central forma el nervio vestibu-lar que, tras unirse primero al ramo coclear ysepararse después de él, ingresa en el tronco delencéfalo por dentro de ella y por fuera del inter-mediario. Se dirige hacia los cuatro núcleos ves-tibulares (lateral, medial, superior e inferior)ubicados en el piso del cuarto ventrículo, desdelos que se inician las vías vestibulares secunda-rias. Éstas relacionan el sistema vestibular condistintas estructuras que intervienen en el man-tenimiento del equilibrio y la postura.

Algunas fibras se dirigen hacia el lóbulo flo-culonodular y hacia otras regiones del cerebelo.Otras forman los haces vestibuloespinal medial

y lateral que intervienen en la regulación deltono, de la actividad de los músculos antigravi-tatorios y de la posición de la cabeza.

Se relacionan además con núcleos reticularesy a través del fascículo longitudinal posteriorcon los núcleos de los músculos oculomotorespara regular los movimientos oculares correcti-vos ante los movimientos cefálicos.

La corteza cerebral recibe fibras vestibulares.Si bien no es clara su distribución final, éstas lle-garían al lóbulo temporal.

Semiología


Los síntomas relacionados con la afección deesto ramo son:

Sordera o cofosis: pérdida de la audición. Hipoacusia: disminución de la capacidad

auditiva. Tinnitus o acúfenos: percepción de un sonido

que no está generado en el exterior. Los pacien-tes lo describen como un zumbido, timbrazo, sil-bido, soplido, etcétera.

El tinnitus es objetivo cuando también puedeser oído por el examinador; en este caso es deorigen mecánico y secundario a la contraccióndel músculo del estribo, a soplos originados enmalformaciones vasculares, etc. Se dice que essubjetivo cuando sólo lo escucha el paciente;puede corresponder a una afección del oídomedio o externo, en cuyo caso la tonalidad sueleser grave, o del oído interno o nervio coclear,con tonalidad aguda.

El tinnitus suele asociarse con hipoacusia yresponde a las mismas causas que ésta. Se creeque está originado en una actividad espontáneade las fibras auditivas primarias.

EExxpplloorraacciióónn ccllíínniiccaa ddee llaa ffuunncciióónn aauuddiittiivvaa

El sonido es conducido por vías aérea y ósea:

• La conducción aérea se realiza a lo largo delconducto auditivo externo y del oído medio.Se examina tapando un oído y estimulando elotro mediante la voz susurrada, frotando dosdedos cerca del conducto auditivo externo,utilizando un diapasón o hablando en voz altaen el caso de que no se perciban los estímu-los anteriores. Se repite luego con el otrooído.

• La conducción ósea permite que el oído inter-no, y luego el nervio coclear, reciban los estí-


mulos sonoros sin que medie la conducciónaérea. Se explora mediante distintas pruebas.

Prueba de Weber: un diapasón, preferente-mente de 256 c o 512 c, que vibre apoyado sobrela línea media en el vértex craneal o la frente,deberá ser percibido en la zona de apoyo o enambos oídos en forma similar. En casos patoló-gicos se lateraliza hacia un oído.

Prueba de Rinne: explora las conduccionesósea y aérea. Se apoya un diapasón que estévibrando sobre una apófisis mastoides y, al cesarsu percepción, se lo coloca frente al conductoauditivo externo. En condiciones normales, dadoque la conducción aérea es mejor que la ósea, selo debe oír nuevamente; en estas circunstanciasse habla de Rinne positivo, y en caso contrario,de Rinne negativo.

Prueba de Schwabach: un diapasón vibrandosobre la apófisis mastoides debe percibirsedurante 16 a 20 segundos. Esta prueba puederealizarse también comparando el tiempo depercepción del paciente con el del examinadornormal. Las variaciones anormales de dichotiempo se conocen como Schwabach alargado oacortado.

Otros estudios: el examen de la audición sepuede completar mediante una serie de pruebasgeneralmente realizadas por el médico otólogo.

La audiometría tonal registra, en decibeles, laintensidad audible de tonos puros generadoseléctricamente y a frecuencias entre 125 Hz y8.000 Hz, a través de audífonos o conductoresóseos. La logoaudiometría valora la capacidadde repetición y discriminación de una serie depalabras cortas de igual acentuación.

Otros exámenes como el de reclutamiento y elde adaptación auditiva anormal, diferencian entrelesiones del oído interno y el nervio coclear.

Los potenciales evocados auditivos, tambiénllamados de tronco, consisten en el registro cor-tical de una serie de potenciales originados des-pués de un estímulo acústico repetitivo. Seobtienen siete ondas que representan: I, nervioauditivo distal; II, nervio auditivo proximal ynúcleo coclear; III, complejo olivar superior; IV,lemnisco lateral; V, colículo inferior; VI, cuerpogeniculado interno y VII, radiación auditiva.

Las alteraciones de estas ondas tienen un valorlocalizador.


Los síntomas y signos de compromiso de esteramo son:

Vértigo: la orientación espacial está dada por

la información proveniente de la visión, las víaspropioceptivas y el sistema vestibular.

La sensación de desorientación espacial sedenomina mareo. Este síntoma es, no obstante,poco orientador y puede ser descrito como unasensación de flotar en el aire, desvanecimiento,falta de equilibrio, visión borrosa, vacío cefáli-co, etc. Su etiología es variada (cuadro 1-1).Cuando el aparato vestibular está comprometi-do, el mareo es percibido como una ilusión derotación o a veces de desplazamiento lineal delambiente o de uno mismo. A esta sensación se lallama vértigo.

Nistagmo: es un movimiento oscilatorio, rít-mico e involuntario de los ojos, que aparece enforma espontánea o provocada por algunas prue-bas que se describen al hablar de exploración.Puede ser fisiológico, como el que aparece en lamirada lateral prolongada.

Se llama espontáneo si se manifiesta con lamirada en reposo o evocado por la mirada si apa-rece al movilizar los ojos en una sola direccióno en ambas, por lo que se lo denomina, respecti-vamente, unidireccional o bidireccional. Se lollama posicional si no aparece con el pacientesentado y sí en otra posición. Según su sentidoserá horizontal, vertical, rotatorio horario oantihorario, y raramente retráctil. Si las oscila-ciones son iguales en ambas direcciones, se lollama pendular vertical u horizontal, como en elnistagmo ocular congénito y otras enfermedadeshereditarias o adquiridas de la retina. Si las osci-laciones constan de dos fases, una lenta y otrarápida, se lo llama rítmico o en sacudidas. Ladirección de la fase rápida es la que se utilizapara describirlo.

La presencia de este signo se relaciona habi-tualmente con una alteración en las intercone-xiones vestibulares, cerebelosas, centros cortica-les o troncoencefálicos de la mirada conjugada ylos núcleos oculomotores.

El nistagmo de origen vestibular periféricosuele ser unidireccional, horizontal o rotatorio, yse inhibe con la fijación de la mirada. La faselenta se dirige hacia el lado hipofuncionante. Encaso de irritación laberíntica, la fase rápida sedirige hacia el laberinto comprometido.

La afección de las vías vestibulares en el tron-co del encéfalo puede acompañarse de nistagmovertical, más frecuente en la mirada hacia arriba.El nistagmo de origen cerebeloso es bidireccio-nal y en sacudidas, con su fase rápida hacia afue-ra. Se incrementa con la mirada hacia el cerebe-lo lesionado y posiblemente se produce por dañoen las vías vestibulocerebelosas.

Otros nistagmos: el nistagmo optocinético esen sacudidas y aparece normalmente al observar

28 NEUROLOGÍA

objetos en movimiento, como al mirar a travésde la ventana de un tren. Se llama opsoclonus amovimientos conjugados multidireccionales sinintervalo intersacádico. Se asocia con mioclo-nías y ataxia y con neuroblastomas en los niños.En adultos puede ser posinfeccioso, paraneoplá-sico o inducido por drogas o sustancias como ellitio, la amitriptilina, el talio, etc. El llamado nis-tagmo en “sube y baja” se caracteriza por la ele-vación e intorsión de un ojo mientras el opuestodesciende y extorsiona, seguida de la inversióndel movimiento de cada ojo, con lo que se cierrala secuencia que luego se reitera. Aparece enlesiones mesodiencefálicas o secundario a tumo-res paraselares.

Otros signos y síntomas que aparecen en lostrastornos vestibulares son náuseas, vómitos,transpiración y oscilopsia, término que define ala sensación de que los objetos oscilan. Se pre-senta en lesiones del tronco del encéfalo o labe-rinto y aparece sobre todo al intentar fijar lamirada con el cuerpo en movimiento, como alintentar leer mientras se viaja en un vehículo.

Completan el cuadro el signo de la desviaciónespontánea de los índices y las alteraciones de lamarcha y la bipedestación.

EExxpplloorraacciióónn ddee llaa ffuunncciióónn vveessttiibbuullaarr

Desviación de los índices: en condicionesnormales, un paciente con los miembros supe-riores y los índices extendidos y los demásdedos flexionados, mantendrá esa postura sinque sus miembros se desvíen al cerrar los ojos.Asimismo, al tocar con sus índices los del exa-minador también extendidos, podrá descender

sus miembros y volver a tocarlos con los ojoscerrados.

En ambas pruebas se objetivará una desvia-ción de los índices hacia el laberinto hipofuncio-nante.

Pruebas térmicas: con el paciente acostado yla cabeza flexionada 30º, para verticalizar elconducto semicircular horizontal, se instilarádurante 30 segundos agua a 30 ºC en un con-ducto auditivo externo, previa otoscopia quedescarte lesiones timpánicas. La respuesta quese obtendrá en un paciente sano es semejante ala que se observaría en una lesión destructiva dellaberinto.

Tras algunos segundos de latencia apareceráun nistagmo en dirección opuesta al oído explo-rado (fase lenta hacia dicho oído), vértigo en lamisma dirección del nistagmo y desviación delos índices con lateralización del cuerpo hacia ellado contrario.

La estimulación con agua caliente a 44 ºC pro-duce signos opuestos. Las pruebas se efectuaránen ambos oídos.

Prueba rotatoria: menos eficaz que la ante-rior, estimula los conductos semicircularesopuestos a la dirección en que es girada una sillarotatoria, lo que provoca la desviación de losíndices y la caída en la dirección de la rotación,con vértigo y nistagmo en sentido contrario.

Esta prueba y la anterior pueden poner enevidencia la inexcitabilidad o hiperexcitabili-dad de un laberinto enfermo, al obtener res-puestas negativas, exiguas o exageradas tras laestimulación.

Bipedestación: cuando los síntomas de unenfermo vestibular no le impiden incorporarse,se observará, al permanecer de pie, una latero-


Cuadro 1-1. Diferencias entre los síndromes vestibulares central y periférico

Síndrome vestibular periférico Síndrome vestibular central

Vértigo Severo LeveNáuseas y vómitos Severos ModeradosAlteracióm del equilibrio Leve SeveraPruebas vestibulares Armónicas DisarmónicasHipoacusia Común RaraSíntomas neurológicos Raros ComunesNistagmo Combinado: rotatorio, horizontal, vertical Puro: rotatorio, horizontal o

Unidireccional vertical. Unidireccional o Fijación: inhibe bidireccional

Fijación: no inhibe

Pruebas armónicas: fase lenta del nistagmo, caída o lateropulsión y desviación de índices hacia el mismolado (hacia el laberinto hipovalente) Pruebas disarmónicas: los signos previos no se presentan en la misma dirección

pulsión con tendencia a caer hacia el laberintohipovalente, que se exacerbará al intentar juntarlos talones y, sobre todo, al cerrar los ojos.

Marcha: al solicitarle al mismo paciente quecon los ojos cerrados dé varios pasos hacia ade-lante y hacia atrás en forma reiterada, se presen-tará una desviación de la marcha en dirección allaberinto lesionado, y se puede dibujar la estre-lla imaginaria de Babinski-Weil.

Reflejo vestibuloocular: este reflejo permiteconservar nítida la imagen de un objeto sobre elque se fija la vista mientras la cabeza se desvíabruscamente. Esto se logra gracias a un movi-miento de los ojos de igual magnitud y signocontrario al de la cabeza. Se explora pidiendo alpaciente que lea un texto mientras sacude sucabeza a izquierda y derecha a 2 Hz. Si el refle-jo es normal podrá ver las letras nítidamente; deser patológico, se moverán e indicarán una afec-ción vestibular.

Maniobra de Hallpike-Dix: al paciente senta-do en una camilla, con los miembros inferioresextendidos sobre ésta, se lo recuesta de maneratal que la cabeza sobresalga y “cuelgue” de lacamilla. Tras 30 segundos se sienta al paciente,se rota la cabeza 45º hacia la derecha y se lorecuesta nuevamente durante el mismo lapso. Selo vuelve a sentar y se repite la prueba con larotación de la cabeza a la izquierda. La manio-bra puede desencadenar la aparición de vértigo ynistagmo cuando el oído afectado es el inferior,en casos de vértigo posicional paroxístico. Esmás sensible para el compromiso del canal semi-circular posterior y el anterior, en los que el nis-tagmo es vertical y torsional, y menos para elhorizontal que puede manifestarse con otraspruebas. El nistagmo aparece con una latenciade 5 a 30 segundos y no persiste durante más de45 segundos. La reiteración de la prueba enforma sucesiva agota la respuesta.

Electronistagmografía: consiste en el regis-tro, mediante electrodos perioculares, de la acti-vidad eléctrica generada por el movimiento delos ojos. Se valorará la actividad espontáneadurante los movimientos oculares y cefálicos, yla secundaria a pruebas térmicas, con lo que sedeterminará la excitabilidad normal o anormaldel laberinto estudiado.

Otras pruebas: las lentes de Frenzel se utili-zan para observar el nistagmo al impedir la fija-ción de la mirada que puede inhibirlo. La infil-tración de aire en el conducto auditivo externopuede provocar vértigo en caso de una fístulade la ventana oval o redonda. Un tambor rota-torio rayado, al ser girado frente a los ojos delpaciente, puede provocar el nistagmo optoqui-nético. Diversas pruebas, como las de Valsalva,

hiperventilación, estimulación del seno carotí-deo, etc., sirven para desencadenar otro tipo demareos.

Patología


Las hipoacusias suelen acompañarse de tinni-tus y, si la vía vestibular se afecta, se asocia vér-tigo. Otros signos y síntomas dependerán de lacausa que los origine.

Las hipoacusias o sorderas por afección deloído externo o medio se denominan de trans-misión.

Las hipoacusias o sorderas por afección deloído interno o nervio coclear se denominan neu-rosensoriales, de percepción o nerviosas. Lalesión de los núcleos cocleares o de sus proyec-ciones a la corteza temporal es una causa rara dehipoacusia.

La sordera cortical por compromiso bilateralde la corteza temporal es excepcional.

Las hipoacusias de transmisión y neurosenso-riales pueden ser diferenciadas clínicamente porlas pruebas con los diapasones.

Hipoacusia de transmisión: Weber lateraliza-do al oído enfermo, pues en este caso la conduc-ción ósea es mejor que la aérea; Rinne negativoy Schwabach alargado.

Hipoacusia neurosensorial: Weber lateraliza-do al oído sano; Rinne positivo, pues la conduc-ción aérea es mejor que la ósea; Schwabachacortado. En caso de anacusia, la prueba deRinne será negativa, pues aunque la conducciónaérea se conserve, la percepción del sonido no esposible.

CCaauussaass ddee hhiippooaaccuussiiaa

Hipoacusia de transmisión: se afectan demodo predominante los tonos graves.

El conducto auditivo externo puede estar obs-truido por tapones de cera o cuerpos extraños.

El oído medio es asiento de las otosclerosis,trastorno originado por la inmovilización delestapedio; de las otitis medias, en especial lascrónicas; de las fracturas temporales y de las obs-trucciones tubáricas.

Hipoacusia neurosensorial: la caída se pro-duce en los tonos agudos.

El oído interno se lesiona debido a traumasacústicos agudos, como el producido por explo-siones, o crónicos, como el vinculado al mediolaboral.

30 NEUROLOGÍA

También se afecta en la enfermedad de Ménière;en la degeneración neuronal de la presbiacusia; enlas intoxicaciones por estreptomicina, gentamici-na y otros aminoglucósidos, salicilatos, etc.; en laotitis media crónica colesteatomatosa que progre-sa hacia el laberinto, en la rubéola congénita, en lasífilis congénita o adquirida, etcétera.

Las hipoacusias de instalación aguda se vin-culan con cuadros vasculares o virales.

El nervio coclear se compromete al desarro-llarse un neurinoma del VIII par, tumor origina-do en la vaina de Schwann del nervio vestibular,ocasionalmente bilateral formando parte delcuadro de neurofibromatosis tipo 2.

El síntoma inicial es el vértigo y la hipoacusiase instala luego en forma progresiva. Debe dife-renciarse de otros tumores del ángulo pontocere-beloso (véase cap. 16: Tumores cerebrales).

El nervio también se daña por fracturas depeñasco, meningitis basales y carcinomatosismeníngeas, placas de desmielinización, etcétera.

Otras enfermedades, algunas hereditarias,también pueden cursar con hipoacusia neurosen-sorial, como la enfermedad de Refsum, la dePaget, etcétera.


Los síndromes vestibulares pueden tener unorigen periférico, por compromiso del laberintoo del nervio vestibular, o un origen central, porafección de los núcleos o vías vestibulares cen-trales.

Las lesiones laberínticas pueden tener uncarácter destructivo, que determine la anulacióno hipofunción del nervio vestibular, o irritativo,manifestado por su hiperexcitabilidad. Enambos casos se presentarán los signos ya men-cionados en semiología, pero en direcciónopuesta.

En el cuadro 1-1 se destacan algunas caracte-rísticas clínicas que pueden ayudar a diferenciarlos síndromes periféricos y centrales, y en elcuadro 1-2, la clasificación de los mareos.

AAllgguunnooss eejjeemmppllooss ddee eennffeerrmmeeddaaddeess vveessttiibbuullaarreess

Vértigo posicional benigno: es la causa máscomún de vértigo y se caracteriza por episodiosde vértigo y nistagmo paroxístico de pocossegundos a un minuto de duración, desencade-nados por cambios posicionales cefálicos, comogirar en la cama o extender la cabeza.

No se acompaña de acúfenos ni de hipoacusia

y se reitera a lo largo de días o meses hasta sudesaparición, si bien suele recidivar. De caráctergeneralmente idiopático, se ha presentado tam-bién a continuación de traumatismos de cráneo ylaberintitis. Interviene en su génesis la presenciade partículas de calcio, posiblemente otoconiadesprendida de la mácula del utrículo, en uncanal semicircular (canalolitiasis) o, en ocasio-nes, en el lado ampular de la cúpula (cupuloli-tiasis).

La maniobra de Hallpike-Dix ya mencionadaes útil en el diagnóstico. El tratamiento se puederealizar con maniobras como la de Epley, eficazen el compromiso del canal semicircular poste-rior, que es el afectado con más frecuencia.Consiste en la rotación secuencial de la cabezadel paciente hacia el lado opuesto del vestíbuloafectado, lo que produce la progresión del resi-duo cálcico hacia el vestíbulo, donde no produ-ce síntomas y tal vez se “elimina”. Se puedenusar otras maniobras en el compromiso de losotros canales.

Síndrome de Ménière: es más frecuente enhombres en la cuarta y quinta décadas de la vida.Se caracteriza por la aparición de vértigo inten-so, acompañado de nistagmo, náuseas, vómitose imposibilidad de deambular. Se asocian hipoa-cusia y acúfenos, que suelen preceder el inicio


Cuadro 1-2. Clasificación de los mareos

Tipo I: vértigo (aparato vestibular) Periférico: fisiológico, vértigo posicional paroxístico

benigno, neuronitis vestibular, síndrome deMénière, laberintitis, fístula perilinfática, postrau-mático, tóxico, cervicogénico, disproteinemias,hipotiroidismo, etcétera

Central: vascular, esclerosis múltiple, migraña basi-lar, tumores de la fosa posterior, infecciones vira-les, accidentes de buceo, etcétera

Tipo II: sensación de desmayo inminente o pérdidade la conciencia. Síncope vasovagal, enfermedadcardíaca obstructiva, arritmias, hipotensión ortostá-tica, síndrome del seno carotídeo, hipoglucemia,epilepsia, etcétera

Tipo III: trastornos del equilibrio. Parkinsonismos,apraxia de la marcha, enfermedades cerebelosas.Intoxicaciones medicamentosas (fenitoína, carba-mazepina, diazepam, amikacina, salicilato, etc.),desequilibrio por trastornos multisensoriales, etcé-tera

Tipo IV: vacío cefálico, “aturdimiento”. Otros sínto-mas inespecíficos. Ansiedad, pánico, síndrome dehiperventilación, neurosis histérica, simulación,síndrome postraumático, etcétera

de los episodios de vértigo. Éstos duran desdeminutos a varias horas y recurren con una fre-cuencia variable de semanas a meses. En cadaepisodio la audición empeora, y se puede llegara la sordera. El cuadro, no obstante, puede remi-tir luego de varios años.

El compromiso laberíntico es unilateral e idio-pático, si bien hay casos secundarios a tumoreso infecciones. Estaría provocado por la rupturade las membranas que separan la perilinfa de laendolinfa, con el correspondiente aumento brus-co de potasio en la perilinfa y la distensión delsistema endolinfático.

El examen clínico revelará los signos corres-pondientes a un síndrome vestibular periférico.Las pruebas de estimulación mostrarán paresia ohipoexcitabilidad del laberinto comprometido. Eltratamiento consiste en reposo y medicación anti-vertiginosa como dimenhidrinato, prometacina ocinarizina. Se pueden asociar metoclopramida,clorpromacina y diazepam, o anticolinérgicoscomo la escopolamina o la atropina. La restric-ción salina y el uso de diuréticos fueron en oca-siones eficaces. En los casos progresivos y seve-ros se puede practicar una laberintectomía unila-teral o un drenaje endolinfático.

Neuropatía o neuronitis vestibular: cuadroagudo de vértigo, náuseas, transpiración y vómi-tos, que no se acompaña de acúfenos ni hipoacu-sia. Cuando estos últimos se presentan el procesose denomina laberintitis. Dura pocos días y puedeaparecer a la semana de un cuadro infeccioso delas vías aéreas. Se le atribuye un origen viral quepodría comprometer el nervio vestibular. El resul-tado de las pruebas y las drogas eficaces son simi-lares a los de la enfermedad de Ménière.

Otras causas de vértigo: debe recordarse lapresencia de vértigo como síntoma inicial delneurinoma del VIII par craneal y su asociación asignos de lesión de tronco en la obstrucción dearterias como la cerebelosa anteroinferior y laposteroinferior (síndrome de Wallenberg).

Los síntomas vestibulares pueden preceder a lacefalea de la jaqueca basilar de Bickerstaff. El vér-tigo aparece ante las maniobras de Valsalva y seasocia a hipoacusia en la fístula entre el oído medioy la perilinfa, vinculada a traumatismos o a des-compresiones (como puede ocurrir con los buzos).

IX PAR (GLOSOFARÍNGEO)


Núcleo motor: ambiguo, en la formación reti-cular del bulbo (comparte con los pares X y XI).

Origen aparente: surco lateral del bulbo,delante del X par.

Salida del cráneo: agujero rasgado posterior(junto con los pares X y XI, la vena yugular, elseno petroso inferior).

Inerva el músculo estilofaríngeo. Con el IX par viajan fibras parasimpáticas,

sensitivas y gustativas. Las fibras parasimpáticas preganglionares se

originan en el núcleo salival inferior del bulbo y,vía nervio petroso menor, se dirigen hacia elganglio ótico, desde el que salen fibras posgan-glionares hacia la parótida.

La sensibilidad proveniente de parte del dorsode la oreja hace estación en el ganglio superior(a nivel del agujero rasgado posterior) y seincorpora luego al haz trigeminoespinal.

La sensibilidad proveniente de las mucosasdel tercio posterior de la lengua, amígdalas,parte del paladar blando, pared posterior de lafaringe, úvula, cavidad timpánica y trompa deEustaquio, hace estación en el ganglio petrosoinferior y, desde allí, las fibras se dirigen al fas-cículo y núcleo solitario.

Las fibras que llevan el gusto del tercio poste-rior de la lengua también llegan al ganglio infe-rior y se incorporan luego al fascículo y núcleosolitario. Por este nervio transcurren también losimpulsos que, generados en los barorreceptorescarotídeos, se dirigen hacia el núcleo solitariopara intervenir en los mecanismos reflejos decontrol de la presión arterial (véase cap. 14:Enfermedades del sistema nervioso autónomo).

Semiología

Función motora: dado que la inervación de lafaringe es compartida por el X par, su examen sedetalla junto con el de este último nervio.

Función sensitiva y sensorial: consiste en laexploración de la sensibilidad del tercio poste-rior de la faringe, que se examina buscando elreflejo nauseoso. El estímulo de la pared farín-gea con un bajalenguas o cuchara (estimulandoalternadamente a izquierda y derecha) desenca-denará un reflejo complejo (reflejo faríngeo onauseoso), que se traducirá en elevación del velodel paladar, contracción de la musculatura farín-gea y retracción de la lengua, con sensación nau-seosa que puede llegar al vómito. La vía aferen-te (sensibilidad faríngea) es el IX par. La eferen-cia se debe al X par.

También se debe explorar el reflejo palatino(véase X par).

Se completará el examen con la exploracióndel gusto en el tercio posterior de cada hemilen-

32 NEUROLOGÍA

gua, según la técnica descrita al examinar losdos tercios anteriores (véase VII par).

Patología

El IX par rara vez se lesiona solo. Su compro-miso aislado determinará homolateralmente pér-dida de la sensibilidad en el tercio posterior de lalengua y pared posterior de la faringe, abolicióndel reflejo nauseoso y pérdida del gusto en eltercio posterior de la lengua.

No suele haber disfagia por la indemnidad delos demás músculos faríngeos. Ésta puede pre-sentarse en lesiones bilaterales o cuando se aso-cia el compromiso del X par.

Causas: supranucleares, nucleares o en su tra-yecto periférico, semejantes a las que compro-meten al X par (véase más adelante).

NNeeuurraallggiiaa ddeell gglloossooffaarríínnggeeoo

Su frecuencia es mayor después de los 60 añosy se caracteriza por un dolor paroxístico, intenso,de segundos a pocos minutos de duración, locali-zado en la pared posterior de la faringe, en labase de la lengua, en la región amigdalina e irra-diado al trago de la oreja, cuya palpación puededesencadenarlo. En ocasiones se inicia en laoreja y se irradia a la faringe. Suele manifestarsedurante la deglución o protrusión de la lengua.La frecuencia de los ataques varía de 5 a 20 pordía. Las crisis a veces se asocian con síncopesdesencadenados por estimulación vagal refleja.

Causas: idiopático, secundario a anomalíasvasculares compresivas, o sintomático a tumo-res, abscesos, osificación del ligamento esti-lohioideo, aneurismas vertebrobasilares, etc. Enestos últimos casos, pueden aparecer signos dedéficit en el territorio inervado por el nervio.

Tratamiento: carbamazepina o baclofeno.Eventualmente neurotomía glosofaríngea ococainización de la garganta. En los casos sinto-máticos el tratamiento es el de la causa. Tambiénen este cuadro puede ser útil la descompresiónmicrovascular del nervio.

X PAR VAGO ONEUMOGÁSTRICO


Núcleo motor: ambiguo, en la formación reti-cular del bulbo (comparte con IX y XI pares).

Origen aparente: surco lateral del bulbo,delante del XI par.

Salida del cráneo: agujero rasgado posterior.Inerva: a) músculos faríngeos (excepto los iner-

vados por el IX par); b) músculos laríngeos por susramos, el nervio laríngeo superior (músculo crico-tiroideo) y el nervio laríngeo inferior o recurrente,que nace en el tórax (demás músculos laríngeos), yc) músculos del velo del paladar a excepción delperiestafilino externo (V par). Con el X par viajaun gran contingente de fibras parasimpáticas, ade-más de fibras sensitivas y gustativas.

Las fibras parasimpáticas preganglionaresnacen en el núcleo motor dorsal del vago (bul-bar, en el piso del cuarto ventrículo) y se dirigenhacia los grupos ganglionares de los cuales salenfibras posganglionares a las vísceras torácicas yabdominales, con excepción del colon descen-dente y órganos pelvianos.

La sensibilidad por parte del dorso de la orejay el conducto auditivo externo hace estación enel ganglio superior, donde tiene su cuerpo celu-lar (a nivel del agujero rasgado posterior), y seincorpora luego al haz trigeminoespinal.

Las fibras sensitivas provenientes de las muco-sas de la laringe, la faringe, la tráquea, el esófa-go y demás vísceras toracoabdominales nacen enel ganglio inferior (plexiforme). Las prolonga-ciones centrales se incorporan al fascículo y alnúcleo solitario.

Las fibras de las papilas gustativas epiglóticassiguen la misma vía que las anteriores.

Semiología

Examen del velo del paladar: la observaciónde esa estructura permitirá ver su simetría y laúvula céntrica. Al solicitar al paciente que pro-nuncie la letra “a”, se observará la elevaciónsimétrica de ambos velos.

El velo del paladar se eleva durante la fona-ción y la deglución para separar la orofaringe dela nasofaringe y evitar el pasaje de aire o ali-mentos de la primera a la segunda.

Por lo tanto, se explorarán las característicasde la voz –que estará alterada si el velo no secontrae adecuadamente (voz nasal)– al hacerrepetir al paciente las sílabas “gu” y “ca”, querequieren un cierre adecuado de aquél.

Se le hará beber líquido mientras se observa sies deglutido adecuadamente o si se presentareflujo nasal.

Se examinará el reflejo palatino tocando alter-nadamente cada velo con un bajalenguas, quedeberá producir la contracción y la elevación delvelo (aferencia: IX par; eferencia: X par).


Examen de la musculatura faríngea: seobservará la contracción de la pared posterior dela faringe al pronunciar la letra “a”. Este movi-miento debe producirse simétricamente.

Se hará deglutir al paciente varios sorbos deagua sucesivamente, mientras se observa concada deglución la elevación de la nuez de Adán.

Se completará el examen con la búsqueda delreflejo nauseoso (véase IX par).

Examen de la musculatura laríngea: sedeterminarán las características de la voz, que severá afectada en las lesiones del X par o de losnervios laríngeos, que ocasionan parálisis de lascuerdas vocales (véase más adelante).

El examen se puede completar mediante laobservación laringoscópica de las cuerdasvocales.

Examen de la sensibilidad somática: se laexplorará en el conducto auditivo externo y elpabellón auricular, según la técnica habitual.

Función vegetativa: si bien no se explorarutinariamente, las técnicas de examen se des-criben en el capítulo 14: Enfermedades del siste-ma nervioso autónomo.

Patología

Téngase en cuenta lo siguiente:

– Los hallazgos dependerán de la localizaciónde la lesión.

– Por su origen común en el núcleo ambiguo ypor su trayecto y salida del cráneo junto conlos pares IX y XI, muchas veces éstos seencuentran también alterados en las parálisisdel vago.

• Lesión del tronco del X par entre su sali-da del bulbo y el agujero rasgado posterior:habrá parálisis unilateral del velo del paladar,que estará péndulo y se desviará junto con laúvula hacia el lado sano durante la fonación; voznasal por deficiente elevación del velo y pasajede aire a la nariz; reflujo de líquidos hacia lanariz por la misma causa; ausencia de disfagiapor indemnidad de los pares X y IX contralate-rales y el IX homolateral; ausencia de reflejospalatino y nauseoso del lado lesionado; vozronca o bitonal debido a parálisis unilateral com-pleta de la cuerda vocal, que se encuentra enposición cadavérica (intermedia entre la aduc-ción y la abducción por compromiso del larín-geo superior y el recurrente). Su función vegeta-tiva es suplida por el vago contralateral sano. Lalesión bilateral en este nivel determinará trastor-nos incompatibles con la vida. Se presenta tam-

bién una pérdida de sensibilidad en el conductoauditivo externo y dorso del pabellón auricular.

La lesión en el orificio de salida determina elsíndrome del agujero rasgado posterior (véaseluego).

Causas: aneurismas, tumores (glomus, metás-tasis) y meningitis de la base del cráneo.

• Trayecto extracraneno: al pasar por el aguje-ro rasgado posterior (foramen yugular) comen-zará a emitir ramos que pueden comprometerseaisladamente. Son las más importantes:

– Lesión del nervio recurrente (laríngeo infe-rior): se afecta con más frecuencia elizquierdo, que tiene un recorrido más largodesde su emergencia en el tórax y su reco-rrido por el cuello. La lesión recurrencialunilateral originará voz ronca o bitonal. Lalesión bilateral determinará afonía y disneadebido a una parálisis de la abducción de lascuerdas vocales (los músculos abductoressólo son inervados por este nervio). Causas: aneurismas de la aorta torácica,tumores y adenopatías mediastínicas, ade-nomegalias y traumatismos de cuello, etcé-tera.

– Lesión del nervio laríngeo superior: produ-cirá voz velada debido a una parálisis delcricotiroideo (tensor de la cuerda vocal). Causas: tumores del ganglio plexiforme.

• Lesiones nucleares: la lesión del núcleo ambi-guo determinará además el compromiso demúsculos inervados por el IX par.

– Lesión unilateral: compromiso unilateral demúsculos laríngeos y faríngeos. Las causas,que suelen ser tumorales, vasculares o infec-ciosas, afectan otras estructuras vecinas(pedúnculo cerebeloso, vía simpática, haztrigeminoespinal, etc.) determinando mani-festaciones acordes con la extensión de lalesión (véase Síndrome de Wallenberg, cap.2: Enfermedades vasculares).

– Lesión bilateral: se puede observar en afec-ciones virales como la poliomielitis anterioraguda, o degenerativas, como la parálisisbulbar progresiva. Esta última compromete-rá además los núcleos del XII par por lo quese desarrollará disfagia, disartria y disfoníacon atrofia y fasciculaciones de la lengua(véase cap. 13: Enfermedades de las neuro-nas motoras y trastornos relacionados). Estetipo de lesión puede presentarse además enla siringomielia (siringobulbia).

• Lesiones supranucleares: sólo serán sintomá-

34 NEUROLOGÍA

ticas las bilaterales, cuyo origen es general-mente vascular. Se comprometerá el haz geni-culado, lo cual producirá síntomas semejantesa los de la parálisis bulbar sin atrofia ni fasci-culaciones de la lengua (lesión de la primeraneurona de la vía motora). El velo del paladarpuede encontrarse parético, pero el reflejofaríngeo se halla presente.Causas: tumores, vasculares, infecciosas, etcé-tera.

XI PAR (ESPINAL ACCESORIO)


Es un nervio motor formado por dos raíces: a)la raíz craneal, que se origina en el núcleo ambi-guo y sale del tronco por el surco lateral delbulbo, caudal respecto del X par, y b) la raízespinal, que se forma en las astas anteriores delos cinco primeros segmentos cervicales.

En cuanto al recorrido, las raíces espinales seunen e ingresan por el agujero occipital. Se fun-den con la raíz craneal para salir del cráneo porel agujero rasgado posterior, para separarse nue-vamente. El ramo interno (origen craneal) se uneal nervio laríngeo inferior (recurrente), ramo delX par, y se dirige a la laringe. El ramo externo(origen espinal) inerva los músculos esternoclei-domastoideos (ECM) y el trapecio.

Es necesario conocer que cada nervio espinallleva información proveniente de ambas cortezasmotoras, con predominio de la homolateral.

Semiología

Se exploran las fibras de origen espinal dadoque la parte accesoria (craneal) se une al X par.

EExxpplloorraacciióónn ddeell eesstteerrnnoocclleeiiddoommaassttooiiddeeoo

Este músculo rota la cabeza hacia el ladoopuesto, la inclina hacia el mismo lado, yambos, actuando simultáneamente, flexionan lacabeza sobre el tórax.

Rotación:

• Se observará el músculo en reposo y mientrasrota la cabeza en un sentido y otro, para valo-rar su simetría.

• Luego se repite la rotación con fuerza, haciaun lado, mientras el examinador se opone aeste movimiento, apoyando la mano sobre la

cara y la región temporal del lado haciadonde rota. Se valora así la fuerza del ECMopuesto al sentido de la rotación.

• Se observará el músculo contraído y se lopalpará para valorar su trofismo.

• Se repetirán las maniobras hacia el otro ladopara comparar las respuestas, que deben sersemejantes.

Lateralización:

• Se solicita al paciente que incline la cabezasobre su hombro sin elevarlo.

• Se apoya la mano bajo la cara del pacientepara resistir al movimiento. Se valora así elECM homolateral.

Flexión:

• Se pide al paciente que flexione la cabezahacia adelante, en tanto el examinador seopone a este movimiento mientras se palpanambos ECM contraídos.

EExxpplloorraacciióónn ddeell ttrraappeecciioo

Este músculo es elevador de los hombros.

• Se observan ambos trapecios para objetivarsu simetría y su trofismo.

• Se los palpa con igual fin. • Se solicita al paciente que eleve los hombros

con fuerza, mientras el examinador se oponeal movimiento valorando la fuerza y compa-rando ambos músculos.

Patología

La parálisis unilateral del XI par determinarádebilidad en la rotación de la cabeza hacia el ladoopuesto y en la inclinación de ésta, por lo que seobjetivará una menor protrusión del ECM que,además, se palpará hipotrófico. La flexión de lacabeza producirá una inclinación leve del mentónhacia el lado enfermo (predominio del ECM sano).

Las fibras superiores del trapecio se encontra-rán hipotróficas, y el hombro, caído. Su eleva-ción contra una resistencia evidenciará la dismi-nución de la fuerza (fig. 1-16).

Causas: puede dañarse a nivel de su origenmedular en lesiones de la motoneurona perifé-rica o siringomielia. En su recorrido intracra-neal y en el orificio de salida, por las mismascausas que los pares IX y X (véase luegoSíndrome del agujero rasgado posterior).


En el cuello, por tumores, adenomegalias ytraumatismo.

El compromiso bilateral de ambos músculosse observa en lesiones medulares o en la miaste-nia gravis.

El ECM se afecta bilateralmente en miopatíascomo la distrofia miotónica.

XII PAR (HIPOGLOSO)


Es un nervio motor. Núcleo principal y accesorio: bulbar (en la

sustancia gris central). Conexiones supranucleares: ambos núcleos

reciben información cortical bilateral, si bien elmayor contingente es cruzado.

Origen aparente: surco preolivar del bulbo.Salida del cráneo: agujero condíleo anterior. Inervación: músculos extrínsecos e intrínse-

cos de la hemilengua homolateral (el estiloglosoy el glosoestafilino también reciben inervacióndel facial).

Semiología

Incluye las siguientes maniobras:

• Se observará la lengua en el piso de la boca.La posición debe ser céntrica y ambas mita-des tendrán igual trofismo. No debe obser-varse movimientos anormales, si bien esposible objetivar un leve temblor, en particu-lar al mantener la lengua fuera de la boca.

• Se solicitará al paciente que protruya la len-

gua sin desviaciones, para ello debe mante-nerla alineada en la línea media.

• Se le solicitará que realice movimientos de lalengua a izquierda y derecha.

• Se le pedirá al paciente que con la lenguadentro de la boca, empuje su mejilla, mien-tras con un dedo sobre la piel nos oponemosa este acto. Se valora la simetría de la fuerzade cada hemilengua.

• Se palpará cada hemilengua para completarel examen de su trofismo.

• Se hará repetir al paciente las sílabas “la”,“te”, “de”, “na”, que requieren un funciona-miento adecuado de la lengua.

Patología

LLeessiioonneess nnuucclleeaarreess ee iinnttrraannuucclleeaarreess

El compromiso unilateral del núcleo del hipo-gloso o del nervio conducirá a una parálisis de lahemilengua homolateral. Ésta se encontraráhipotrófica, débil y podrá presentar fasciculacio-nes (sobre todo en las lesiones nucleares: lesiónde la motoneurona inferior).

Se hallará desviada en el interior de la boca, locual se objetivará aún más al solicitarle al pacien-te que la protruya. La lengua se desviará hacia ellado enfermo, por predominio del músculogeniogloso contralateral que la “empuja” haciael lado opuesto. Por lo general, en la parálisisunilateral no hay disartria. La parálisis bilateralproducirá los mismos signos referidos pero lalengua no presentará desviaciones y la disartriaserá evidente.

Los estudios electromiográficos evidenciaránla desnervación.

Causas: las mismas referidas para los pares

36 NEUROLOGÍA

Fig. 1-16. Parálisis del nervio espinal accesorio derecho. A. Contracción del esternocleidomastoideoizquierdo al rotar la cabeza hacia la derecha. B. Atrofia del esternocleidomastoideo derecho al rotarla cabeza hacia la izquierda. Se observa también atrofia del trapecio derecho. Paciente que presen-taba carcinomatosis meníngea.

AB

IX y X. Incluso la salida del cráneo del XII pares adyacente a la de esos nervios. Debe recor-darse su compromiso en la parálisis bulbar pro-gresiva.

LLeessiioonneess ssuupprraannuucclleeaarreess

Se debe tener en cuenta lo siguiente:

• La afección cortical o de las fibras de proyec-ción cortical (haz geniculado) hacia el núcleodel hipogloso origina paresia de la hemilenguacontralateral, que se encontrará desviada haciael lado opuesto al de la lesión. No obstante,dicha desviación puede no presentarse (inerva-ción bilateral de ambos núcleos del hipogloso)o bien ser leve y transitoria.

• Las lesiones supranucleares no producen atro-fia ni fasciculaciones (representan la lesión dela primera neurona de la vía motora).

• La lesión bilateral de las vías supranucleares(haz geniculado) provoca debilidad global dela lengua, que no puede ser protruida, juntocon manifestaciones de disartria.

• Las lesiones corticales pueden producir apra-xia lingual. El paciente no podrá sacar la len-gua cuando se lo solicite o se lo proponga,pero podrá hacerlo en forma involuntaria.

PARÁLISIS ASOCIADAS DE LOSÚLTIMOS PARES CRANEALES

Síndrome del agujero rasgadoposterior (síndrome de Vernet)

Se afectan los pares IX, X y XI. Los pacientespresentan disfagia, disfonía y, homolateralmente,parálisis del velo del paladar y ausencia del refle-jo nauseoso y palatino, pérdida del gusto en el ter-cio posterior de la lengua, anestesia del tercio pos-terior de la lengua, el paladar, la úvula, la faringey la laringe, y parálisis del ECM y del trapecio.

Causas: tumores, meningitis infecciosas, car-cinomatosis meníngea, traumatismos, metásta-sis, glomus yugular, etcétera.

Síndrome del agujero rasgadoposterior-condíleo anterior (síndrome de Collet-Sicard)

Al cuadro del anterior se agrega una parálisis

homolateral de la lengua por compromiso delXII par.

Causas: las mismas.

Síndrome del espacio retroparotídeo(síndrome de Villaret)

Se comprometen los pares IX, X, XI y XIIjunto con el simpático cervical. Se manifiestapor parálisis de estos nervios más un síndromede Horner homolateral.

Tanto los pares craneales bajos como los altospueden ser afectados también en forma simultá-nea, como consecuencia de algunos trastornosque se manifiestan mediante polineuropatíascraneales múltiples. Son ejemplos las meningitistuberculosa, micótica, por HIV, carcinomatosismeníngeas, sarcoidosis, amiloidosis, granulo-matosis de Wegener, paquimeningitis cranealhipertrófica, disecciones arteriales, síndrome deGuillain-Barré, etcétera.

BIBLIOGRAFÍA Bauer CA, Coker NJ. Update on facial nerve disorders.

Otolaryngol Clin North Am 1996;29:445-54. Beal MF. Multiple cranial-nerve palsies: A diagnostic cha-

llenge. N Engl J Med 1990; 322:461-4. Brandt T, Steddin S, Daroff RB. Therapy for benign

paroxysmal positioning vertigo revisited. Neurology1994;44:796-800.

Brazis PW. Localizations of Lesions of the OculomotorNerve: Recent Concepts. Mayo Clin Proc 1991;66:1029-35.

Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds). Localization inClinical Neurology. 5th ed. Boston: Little Brown andCompany; 2006.

Drachman DA, Hart CW. An approach to the dizzy patient.Neurology 1972;22:323-34.

Glaser JS (ed). Neuro-Ophthalmology. 2nd ed. Philadelphia:J.B. Lippincott; 1990.

Haerer AF (ed). DeJong’s The Neurologic Examination. 5th

ed. The Cranial Nerves, Philadelphia: J.B. LippincottCompany; 1992;85-277.

Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of NeuralScience. McGraw-Hill/Appleton & Lange; 2000.

Kond A. Follow-up results of microvascular descompressionin trigeminal neuralgia and hemifacial spasm.Neurosurgery 1997;40:46-51.

Lasala FG, Álvarez ME, Argente HA, Giannaula RJ (eds.).Semiología Clínica. Instrumento de Autoevaluación yAprendizaje. 2a ed. Semiología del Sistema Nervioso,Buenos Aires: Akadia;1993;135-98.

Monkhouse S. (ed). Cranial Nerves: FunctionalAnatomy. Cambridge, UK: Cambridge UniversityPress; 2006.

Richards BW, Jones FR, Younge BR. Causes and prognosis


in 4.278 cases of paralysis of the oculomotor, throclear,and abducens cranial nerves. Am J Ophtalmol 1992;113:489-96.

Ropper AH, Brown RH. (eds). Adams and Victor`sPrinciples of Neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill;

2005;1178-90.Stern BJ, Wityk RJ, Walker MF. Cranial Nerves. In: Joynt

RJ, Griggs RC (eds). Baker and Joynt`s ClinicalNeurology on CD Rom. Philadelphia: LippincottWilliams & Wilkins; 2004.

38 NEUROLOGÍA

lesiones oculares. cuadrantopsias

Health & Medicine