LES TUM EURS M ELANIQUES

LES TUM EURS M ELANIQUES

• développées à partir des mélanocytes responsables de la développées à partir des mélanocytes responsables de la synthèse de la mélanine qu’ils distribuent aux kératinocytes de synthèse de la mélanine qu’ils distribuent aux kératinocytes de la couche germinative.la couche germinative.

• sont dispersés dans la couche basale de l'épiderme .sont dispersés dans la couche basale de l'épiderme .• Les tumeurs mélaniques sont le plus souvent cutanées (plus Les tumeurs mélaniques sont le plus souvent cutanées (plus

rarement sur les muqueuses, la conjonctive ou les méninges)rarement sur les muqueuses, la conjonctive ou les méninges)• Le pigment mélanique est brun noirâtre, intra ou extra Le pigment mélanique est brun noirâtre, intra ou extra

cytoplasmique en histologie HES : il est coloré en noir par la cytoplasmique en histologie HES : il est coloré en noir par la coloration argentique de Fontanacoloration argentique de Fontana

MélanocytesM élanocytes

FontanaFontana

• Les tumeurs bénignes sont appelées nævus nævo-cellulaires. Ils sont Les tumeurs bénignes sont appelées nævus nævo-cellulaires. Ils sont définis par la prolifération des cellules næviques. Les cellules næviques définis par la prolifération des cellules næviques. Les cellules næviques représentent l'équivalent "malformatif" des cellules mélaniques normales.représentent l'équivalent "malformatif" des cellules mélaniques normales.

• Les tumeurs malignes sont les mélanomes malins ou mélanomes . Ils sont Les tumeurs malignes sont les mélanomes malins ou mélanomes . Ils sont définis par la prolifération des mélanocytes.définis par la prolifération des mélanocytes.

• Toutes les tumeurs mélaniques ne sont pas pigmentées : certaines sont Toutes les tumeurs mélaniques ne sont pas pigmentées : certaines sont « achromiques »« achromiques »

• D’autres lésions cutanées, sans prolifération de mélanocytes, peuvent être D’autres lésions cutanées, sans prolifération de mélanocytes, peuvent être pigmentées :éphélides, tumeurs épithéliales (verrue séborrhéïque, pigmentées :éphélides, tumeurs épithéliales (verrue séborrhéïque, carcinomes basocellulaires,…)carcinomes basocellulaires,…)

LES TUMEURS MELANIQUESLES TUMEURS MELANIQUES

TUMEURS BENIGNESTUMEURS BENIGNESLES NAEVUS NAEVO-CELLULAIRESLES NAEVUS NAEVO-CELLULAIRES

• Lésions uniques ou multiples parfois congénitales de quelques mm de diamètre

• De couleur variable• À surface lisse ou pileuse plus ou moins en saillie sur le

tégument

NAEVUS NAEVUS NAEVOCELLULAIRESNAEVOCELLULAIRES

LES NAEVUS NAEVOCELLULAIRESLES NAEVUS NAEVOCELLULAIRESHISTOLOGIEHISTOLOGIE

• Prolifération de cellules naeviques ou naevocytes• Cellules rondes au cytoplasme rarement abondant, pigmenté ou

non + cellules fusiformes « neuroïdes » en profondeur• Se groupent en amas de 10 cellules appelés « thèques » en

surface (pas de membrane basale périphérique)• En coulées en profondeur

ThèquesThèques

CouléesCoulées

• Selon la localisation des cellules næviques :• le nævus dermique, toujours bénin, sans aucune cellule nævique

dans l'épiderme.• le nævus jonctionnel où les thèques de cellules næviques sont

localisées sur la couche basale. Cette disposition est appelée "activité jonctionnelle" ou "composante jonctionnelle".

• le nævus mixte ou composé dont les thèques næviques sont à la fois en position jonctionnelle et dans le derme.

• Les nævus susceptibles de transformation maligne en mélanome sont ceux qui comportent une activité jonctionnelle.

NAEVUS DERMIQUE NAEVUS DERMIQUE PURPUR NAEVUS JONCTIONNEL NAEVUS JONCTIONNEL

NAEVUS MIXTE NAEVUS MIXTE

(JONCTIONNEL ET (JONCTIONNEL ET DERMIQUE)DERMIQUE)

• Parfois phénomènes inflammatoires :– Folliculite intra naevique– Phénomène de régression spontanée : naevus de Sutton

• Autres types de naevus naevo cellulaires:– Naevus bleu– Naevus de Spitz– Tâche « mongoloïde »

NAEVUS BLEUNAEVUS BLEU

NAEVUS DE SUTTONNAEVUS DE SUTTON

TUMEURS MELANIQUES MALIGNESTUMEURS MELANIQUES MALIGNESLES MELANOMESLES MELANOMES

• Les mélanomes peuvent se développer – sur un nævus préexistant (transformation maligne) – ou apparaître de novo en peau saine.

• chez l'adulte à tout âge • exceptionnels chez l'enfant. • gravité évolutive et métastases+++• Incidence double tous les 10 ans en Europe• Plusieurs types anatomocliniques

PHASE EXTENSION SUPERFICIELLEPHASE EXTENSION SUPERFICIELLE

PHASE INVASIVEPHASE INVASIVE

PHASE INVASIVE PHASE INVASIVE D’EMBLEED’EMBLEE

MODES D’EXTENSION DES MELANOMESMODES D’EXTENSION DES MELANOMES

Le mélanome superficiel extensif ou S.S.M. Le mélanome superficiel extensif ou S.S.M. (Superficial Spreading Melanoma )(Superficial Spreading Melanoma )

• Cliniquement lésion pigmentée ovalaire ou arrondie Cliniquement lésion pigmentée ovalaire ou arrondie légèrement surélevée, de teinte brun-noir hétérogène, à légèrement surélevée, de teinte brun-noir hétérogène, à contours encochés et irrégulierscontours encochés et irréguliers

• cellules polymorphes, arrondies ou fusiformes à cellules polymorphes, arrondies ou fusiformes à cytoplasme abondant parfois finement pigmenté et à cytoplasme abondant parfois finement pigmenté et à noyaux inégauxnoyaux inégaux

• débute dans l’épiderme sous forme de thèques ou de débute dans l’épiderme sous forme de thèques ou de cellules isoléescellules isolées

• avec migration intra épidermique +++avec migration intra épidermique +++• puis envahissement du dermepuis envahissement du derme

SSM PHASE EXTENSION SSM PHASE EXTENSION

INTRA EPIDERMIQUEINTRA EPIDERMIQUE

Le mélanome nodulaireLe mélanome nodulaire

• Cliniquement :tumeur arrondie en relief sur le tégument, noirâtre hétérogène, parfois ulcérée, rarement achromique.

• Histologiquement : composante invasive importante avec peu de composante intra épidermique

• Pronostic souvent grave du fait d’un diagnostic tardif

MELANOME NODULAIREMELANOME NODULAIRE

Le mélanome (ou mélanose) de Dubreuilh Le mélanome (ou mélanose) de Dubreuilh

• mélanome intra-épidermique d'évolution très lente survenant électivement sur le visage, chez les sujets âgés.

• cliniquement : tache polychrome de la joue associant des zones brunâtres, noirâtres et beige chamois, à contours géographiques, dont la taille augmente lentement au cours des années

• Histologiquement : prolifération de mélanocytes anguleux en palissade sur la basale puis apparition de thèques ; enfin tardivement envahissement du derme

MELANOME DE DUBREUILHMELANOME DE DUBREUILH

FACTEURS HISTOPRONOSTIQUES

• Importance +++ dans mélanome – 3 principaux• Type histologique : SSM, Nodulaire, de Dubreuilh…• Niveau d’envahissement• Epaisseur selon l’indice de Breslow

I II III

III

IV V

NIVEAUX - NIVEAUX - EPAISSEUREPAISSEUR

En pratique, il faut retenir :En pratique, il faut retenir :

• - la nécessité de préciser le type histologique d'un - la nécessité de préciser le type histologique d'un mélanome et d'en mesurer l'épaisseurmélanome et d'en mesurer l'épaisseur

• - la gravité évolutive de ces tumeurs- la gravité évolutive de ces tumeurs• - la possibilité de métastase révélatrice- la possibilité de métastase révélatrice• - la nécessité de faire l'exérèse de toute lésion - la nécessité de faire l'exérèse de toute lésion

pigmentée, d'apparition récente ou qui commence à se pigmentée, d'apparition récente ou qui commence à se modifier, pour éviter de laisser évoluer un mélanome. modifier, pour éviter de laisser évoluer un mélanome. En effet, le pronostic est d'autant plus favorable que le En effet, le pronostic est d'autant plus favorable que le mélanome est diagnostiqué précocementmélanome est diagnostiqué précocement quand il a une quand il a une très faible épaisseur très faible épaisseur