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Les Neuropathies Périphériques
• Delmont E• Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA• Service professeur Desnuelle
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DéfinitionsNerf périphérique
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Nerf périphérique
• Fibres de gros calibre– Gaine de myéline– Sensibilité proprioceptive– Tact épicritique
• Fibres de petit calibre– Sensibilité thermo-algique– Tact protopathique
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Neuropathie périphériqueSignes cliniques
• Signes moteurs– Paralysie flasque– Cotation MRC– Amyotrophie
• Aréflexie ostéo-tendineuse
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Neuropathie périphériqueSignes cliniques
• Signes sensitifs– Signes subjectifs
• paresthésies, allodynie– Signes objectifs
• Ataxie proprioceptive• Hypoesthésie
• Signes végétatifs– Troubles trophiques, phanères– Hypotension orthostatique, impuissance,
incontinence urinaire
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Définitions
• Polyneuropathie longueur-dépendante– Symétrique et bilatéral– Touche les fibres les plus longues
• Polyradiculonévrite– Symétrique et bilatérale– Atteinte non longueur dépendante
• À la fois mb supérieurs et inférieurs• À la fois proximal et distal
• Mononeuropathie multiple– Asymétrique et asynchrone– Distribution tronculaire des déficits
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Définitions
• Chronologie– Aigu: moins de 4 semaines– Chronique: plus de 2 mois– Sub-aigu
• Physiopathologie– Maladies démyélinisantes– Dégénérescence axonale
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Neuropathies périphériquesBilan étiologique
• Bilan biologique• Electromyogramme
– Topographie– Mécanisme axonal ou démyélinisant +++
• Ponction lombaire– Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites
• Biopsie de nerf
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Neuropathies périphériquesBiopsie de nerf
Nerf normalPerte en fibres
myélinisées
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Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
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Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
• Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans.
• Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes.
• Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds• ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète
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Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
• Examen– ROT présents sauf abolition des achilléens– Hypoesthésie en chaussettes– Pallesthésie, arthrokinésie conservées– Absence d’ataxie– Déficit moteurs
• Jambiers antérieurs 4/5• Flexion/extension des orteils 1/5
– Impuissance– Dépilation partie distale des jambes et xérose
cutanée
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Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
• Bilan complémentaire– EMG: neuropathie axonale limitée aux membres
inférieurs– Biologie
• Diabète déséquilibré• Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1
• Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique
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Les Polyneuropathies Chroniques
• Le plus souvent dégénérescence axonale• De nombreuses étiologies:
– Métabolique• Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale
– Alcoolocarentielle– Infectieuse: VIH– Toxiques et médicamenteuses– Cancers, hémopathies, dysglobulinémie– Maladies de système– Héréditaire
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Les Polyradiculonévrites
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Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• Une femme de 24 ans• Aggravation sur 2 semaines
– Paresthésies des mains et des pieds– Hypoesthésie en gants et chaussettes– Abolition arthrokinésie et pallesthésie– Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg– Tétraparésie proximale et distale 4/5– Diplégie faciale périphérique– Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse– RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien
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Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• Incidence 1/ 100 000 hab/ an
• Auto-immun• Précédé dans les 15 jours:
– Vaccination– Infection respiratoire ou digestive
• Pathologie démyélinisante• Urgence diagnostique et thérapeutique
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Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases
• Phase d’extension des déficits– < 4 semaines– Tétraparésie proximale et distale– Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies– Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la
déglutition
• Phase de plateau• Phase de récupération
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Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• Les risques– Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation– Insuffisance respiratoire– Risque thrombo-embolique– Dysautonomie
• Pronostic– 15% séquelles légères– 5% séquelles graves
• Traitement– Surveillance en unité spécialisée– Immunoglobulines intra-veineuses– Échanges plasmatiques
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Les Polyradiculonévrites Chroniques
• Prévalence 1 / 100 000 habitants• Âge moyen 50 ans• Pathologie auto-immune
– Lésions de démyélinisation• Installation des déficits sur plus de deux mois• Signes cliniques
– Atteinte symétrique, bilatérale– Tétraparésie– Paresthésies des 4 membres– Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre– Atteintes des paires crâniennes possible– Dysautonomie exceptionnelle
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Les Mononeuropathies Multiples
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Les mononeuropathies multiples
• Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère.
• Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche
• Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds.
• Réflexe cubito-pronateur gauche aboli Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs
SPE et cubital gauche.
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Biopsie de nerfVascularite leucocytoclasique
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Mononeuropathies multiples
• Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux– Axonal ou démyélinisant
• De nombreuses étiologies– Diabète– Infectieuse: lèpre, hépatites B et C– Vascularite, cryoglobulines– Auto-immune– Compressions multiples– Tumorales – Héréditaires
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